凝血功能障碍性疾病是如何引起的

凝血功能障碍性疾病是如何引起的

1、遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。

2、获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。

1、血友病

血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症，可分为血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)两型。因子Ⅷ：C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色体，故称X?链疾病，两者均为X染色体伴性隐性遗传，男性发病，女性传递。女性携带者虽有不同程度的因子Ⅷ：C或因子Ⅸ活性减低，但一般无出血症状。约1/3患者查无家族史，可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视，也可能是基因突变所致。

2、血管性血友病

血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，其临床特点为自幼即有出血倾向，出血时间延长、血小板粘附性减低，对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集。血浆中von willebrand因子(vWF)缺乏或分子结构异常。

正常人血浆因子Ⅷ由低分子量的因子Ⅶ∶C和高分子量的vWF所组成蛋白复合物。本病患者的基本缺陷是vWF合成有障碍，因而出现血小板粘附性降低、血小板对瑞斯托霉素不发生凝集反应，半数以上患者Ⅷ：C也下降。目前认为vWF为血管内皮细胞产生，故推测本病的病变可能在内皮细胞。本病是常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传，男女均可罹病，双亲均可传递，也有双亲均无症状者。

3、维生素K缺乏症

维生素K在凝血过程中起重要作用，缺乏时可引起维生素K依赖性凝血因子(凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ和X)缺乏，这些因子，需由维生素K参与，在肝合成，通过细胞膜释放至细胞外。严重缺乏时常出现自发性出血。

4、严重肝病所致的凝血异常

肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用，除组织因子和因子Ⅳ(Ca2+)外其它凝血因子几均在肝内合成。已知的有纤维蛋白原、凝血酶原，因子Ⅶ、X、Ⅸ、V及部分因子Ⅷ等;因子Ⅺ、Ⅻ，Ⅷ合成部位尚未肯定，在严重肝病时大多数凝血因子在血浆水平有所下降。同时肝还可以合成纤溶酶原及纤溶酶原激活物的抑制物。产生抗凝血因子(抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S).肝尚清除纤溶酶、活化的凝血因子及纤维蛋白(原)降解产物。当肝脏疾病时这些凝血物质尤其是维生素K依赖性凝血因子及纤维蛋白原合成减少，清除功能障碍，抗凝血酶Ⅲ及纤溶酶原合成减少，严重肝病及肝功能衰竭时可发生DIC和原发性纤溶亢进;门脉高压、充血性脾大时，血小板减少等均可导致凝血异常。

临床表现除肝病的原有症状外，常有皮肤、粘膜出血如鼻衄、牙龈出血、瘀点、月经过多、严重者可有呕血及黑便。实验室检查PT、APTT、TT均可延长，可有血小板减少。进行性血小板减少，PT延长，纤维蛋白原降低和3P试验阳性，均提示并发DIC，需进一步检查。

凝血功能障碍性疾病应该怎么治疗呢

(一)病因治疗 对获得性的出血性疾病，必须针对病因，进行积极处理，才能达到治疗的目的。药物性的血小板减少较常见，需引起足够重视，要合理用药;肝病引起的需积极改善肝功能。对遗传性出血性疾病一类，目前尚缺乏根治措施，基因治疗尚未普遍应用，应强调预防外伤，必要手术时，需补足缺乏的凝血因子，保证手术中及术后不发生出血，直至伤口愈合为止。现已有基因工程合成的凝血因子可利用，并经过去病毒处理，临床应用较安全。

(二)止血问题 必须针对性选择，避免滥用止血药，大致分成血管性、血小板性出血则应用压迫止血、改善血管通透性药物，免疫抑制剂，补充血小板等。凝血因子缺乏则替代补充，纤溶亢进则抗纤溶等。

血友病的遗传方式伴x隐还是显 血友病是什么

血友病是由先天性遗传凝血因子缺乏而导致的凝血功能障碍的出血性疾病，临床上主要以关节、肌肉、深部组织等轻微外伤后出血难以自止，或者自发性出血为表现。

再障患者出现颅内出血该怎么办

再生障碍性贫血是一种恶性血液系统疾病，是骨髓造血功能障碍导致机体内血细胞生成减少，难以供给人体正常生理功能需求而引发的一种疾病。再生障碍性贫血常发病急骤，治愈难、易复发、死亡率高。

再生障碍性贫血最常见的并发症包括贫血、出血、感染、发热等，其中颅内出血是最严重的并发症。再生障碍性贫血并发颅内出血发病急，危险性极高，病情难以控制，可能随时危害患者生命安全。

颅内出血是由于脑中的血管破裂而引起的出血，出血灶压迫周围神经组织而引起相对应脑组织的功能障碍，患者会出现突发昏迷、肢体瘫痪、失语、头痛、恶心呕吐、高热、呼吸停止等症状。再生障碍性贫血患者由于其自身疾病的特殊性，颅内出血常不能凝血自止，病情常不断加重。

出现急性神经症状的再生障碍性贫血患者应及时进行头颅CT检查，确定诊断颅内出血及观察出血范围，并估计患者预后。如果患者出血灶不大，应继续观察48小时，并及时进行CT复查，可进行腰椎穿刺判断是否有蛛网膜下腔出血或血肿破入脑室。手术治疗不是再生障碍性贫血并发颅内出血的首选治疗，一般采用止血对症保守治疗。

患有血友病有什么症状 血友病和白血病的区别

血友病

是一种先天性隐性遗传疾病，主要因为缺乏凝血因子而导致的凝血功能障碍，所生后代可能会患有该病。

白血病

是一种后天获得性疾病，是血液系统来源的恶性肿瘤。起病可能部分与遗传相关，但主要受生活环境、放射性或有害物质接触等多种因素影响。曾患白血病的患者在疾病治愈后，其生育的后代并不会因遗传而患病。

血友病

因为凝血功能障碍，主要以出血难以自止为主要表现，出血前往往有轻度外伤史，很多情况下会发展成为没有任何诱因、自发性的出血，比如牙龈出血等。常自幼发病，出血程度与疾病严重程度呈正比。

白血病

常见表现为发热、贫血、出血、肝脾肿大及骨痛等，常急性起病。查血常规可见血小板减少，凝血因子水平常在正常范围。

凝血功能障碍饮食注意

凝血功能不好主要与血管因素异常,血小板异常,以及凝血因子异常有关.

建议你先检查一下,是什么原因引起的凝血功能差,然后根据具体的情况进行治疗.维生素C的缺乏症,贫血引起的血小板减少以及肝脏方面的问题,都可以引起凝血功能障碍.

饮食多选含蛋白质及铁质丰富的食物,蔬菜,水果.

忌油腻,刺激性食物,生冷和寒凉性食物亦应避免.

建议你到医院检查一下是哪方面的因素导致了你的凝血差,然后针对治疗.

舌苔出血是什么病的征兆

舌头是血管异常丰富的器官，舌头是血管异常丰富的器官，但正常情况下来说，人体舌头的黏膜是完整的，并不会出现出血等现象，如果舌头出血了，常见的出血性疾病有：血小板减少、再生障碍性贫血、血友病以及血液系统的恶性疾病，如白血病等。

其次肝功能衰竭引起的出凝血功能障碍，高血压引起的自发性出血等都可以成为舌头自发性出血的原因。

产后大出血如何急救

产科医生把胎儿娩出后24小时内出血量超过500毫升，或产后两小时内失血量大于400毫升者诊断为产后出血。这是产科最常见、最危险的分娩时期并发症，犹如横在产妇面前的一道鬼门关。为什么会出现产后过量出血呢?主要是由于子宫收缩乏力、胎盘因素、软产道损伤和凝血功能障碍等因素造成的，其中子宫收缩乏力最常见。产妇精神过度紧张、害怕分娩，或临产后使用镇静剂较多、麻醉较深，或分娩过程太长，难产而引起产妇体力消耗殆尽，或产妇合并有急、慢性全身其他疾病，都可引起子宫收缩乏力。也可因为子宫过度膨胀，比如多胎妊娠，使肌纤维过分伸展，或肌纤维发育不良影响正常收缩，以及子宫组织发生水肿、渗血等因素，导致子宫收缩乏力。

其次为胎盘因索。由于胎盘剥离不全或剥离后滞留于子宫腔内，或者胎盘发生嵌顿、粘连甚至植人到子宫肌壁内不能排出，以及胎盘和胎膜部分残留在官腔内等原因，影响了子宫的正常收缩，都会引发大出血。

再就是软产道损伤。常因子宫收绵过强引起生产过程太快，或胎儿过大，或接生时未保护好会阴，以及阴道手术助产时操作不当等情况，引起会阴、阴道、子宫颈发生撕裂伤而出血。

另外，凝血功能障碍也应引起重视，这主要是因为妊娠合并凝血功能障碍性疾病，或妊娠的并发症引起凝血功能下降等因素导致产后出血。

积极防治保平安

产后一旦发现产妇出血较多，应立即告诉医生。于家中分娩者必须立即送往医院诊治。医生将根据出血的不同原因和出血最采取相应的处理措施。官缩乏力者，持续按摩子宫并应用官缩剂;胎盘因素造成者，剥离胎盘或清除胎盘碎片：软产道损伤者，应立即缝合止血;凝血功能障碍者，应输鲜血或凝血因子、血小板等成分血，如果已发生休克，必须积极实施抗休克治疗，维护生命体征的正常状态。

“上医治未病”，对产后出血应采取的最好对策是防止其发生。预防应从产前开始，对于患有凝血功能障碍或严重慢性疾病者，应待其生理功能恢复正常再怀孕。妊娠期间合并凝血功能障碍、厦症肝炎、肾炎等，应及时终止妊娠。怀孕后应做好孕期保健和产前榆查，及时发现和治疗妊娠合并症;具有产后出血高危因索的孕妇，应提前住院。要杜绝在家分娩的陋习，凡有条件者都应到医院去分娩，千万别拿生命冒险。

温馨提示：凡有条件者都应到医院去分娩，千万别拿生命冒险。分娩时，产妇应消除紧张情绪，保证精力充沛，注意合理饮食，补充足够能量，防止产程延长。产妇要学会正确使用腹压，防止胎儿娩出过快;产后要及时排空膀胱，并尽早哺乳，早期哺乳可刺激子宫收缩，减少出血量。

凝血功能障碍性疾病如何避免

1.补充凝血因子对血友病的出血原则是补充所缺乏的凝血因子，使其血浆因子浓度提高到止血水平。一般可用新鲜血浆，严重出血必须外科手术，或心力衰竭者宜用抗血友病球蛋白浓缩剂、冷沉淀物或凝血酶原复合物浓缩剂(含因子Ⅸ、X、Ⅶ、Ⅱ)。

2.DDAVP是一种人工合成的抗利尿激素的同类物质，有抗利尿及动员体内贮存因子Ⅷ的作用，主要用于轻症血友病甲患者，临床常用0.3～0.5μg/kg加入生理盐水20～30mL内静脉注射，也可用高浓度1μg/kg作滴鼻用，每12小时一次即可。

3.抗纤溶剂能保护已形成的血凝块不溶解，可用于口腔伤口及拔牙时止血，抗纤溶剂往往与补充疗法并用，常用6—氨基己酸4～6g每日4次，日总量20～25g，至拔牙术后72～96小时。也可用对氨甲苯酸(PAM BA)每次100～200mg加入葡萄糖液内静脉推注或滴注。止血环酸。应注意引起血尿，在尿道内形成小血凝块可致尿路阻塞的危险。

4.局部止血深部组织血肿和关节出血应避免活动，卧床休息，将患肢置舒服位置。反复出血者应注意置肢体于功能位置，局部用冰袋或绷带压迫、固定。出血停止局部血肿消失后可适当活动。

经期延长是什么原因 血液方面疾病

血液方面疾病可导致女性月经经期时间延长，如血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等，都可因其凝血功能障碍，在月经来潮时，出现出血不净，经期延长的现象。

凝血功能障碍有哪些表现

1、出血倾向是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现。为明确其原因，必须将临床及实验室资料综合进行分析，既了解病人的过去史，并结合现在出血情况才能得出正确结论。而其中实验室检查更为重要。

(1)考察出血性疾病的病史，如自幼即有出血，轻微损伤、外伤或小手术后流血不止。应考虑为遗传性出血性疾病;成年后出血应考虑获得性为多，需查找原发病;皮肤、粘膜紫癜伴腹痛、关节痛且血小板正常者应考虑过敏性紫癜;皮肤粘膜紫癜、月经量多，血小板计数低则需考虑血小板减少性紫癜，以女性为多。

(2)体格检查应注意出血的性状和部位。过敏性紫瘢好发于两下肢及臀部，大小不等，对称分布，且可伴有皮疹及荨麻疹。血小板减少性紫瘢或血小板功能障碍性疾病常为针尖样出血点，呈全身性散在性分布。

2、坏血病表现为毛囊周围出血。遗传性毛细血管扩张症有唇、舌及面颊部有血管痣。肝脾肿大，淋巴结肿大、黄疸等，可提供临床上原发病诊断。