慢性再障的治疗
慢性再障的治疗
慢性再生障碍性贫血发病较缓，贫血、出血和感染均较轻。临床治疗上除遵循再生障碍性贫血治疗的一般原则外，还有以下治疗方法：
(1)刺激造血药物：主要是雄激素(如司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑、丙酸睾酮等)。雄激素是一类具有生物活性的舀体化合物，兼有雄性化和蛋白质同化作用。其治疗再生障碍性贫血的作用机制可能是增加促红细胞生成素的产生，使红系细胞对促红细胞生成素更加敏感，加强促红素细胞生成对造血干细胞的作用，促进红系定向于细胞分化为原红细胞进而增殖，成熟为红细胞。除了对红细胞作用外，对血小板的作用不很明显，需要治疗较长时间才有血小板的增加。这类药物对骨髓造血组织减少较轻、进展较馒的患者疗效较好，而对骨髓造血组织严重减少者常无效。雄激素对再生障碍性贫血的治疗需要较长时间，一般不应少于6个月，最佳应用时间是持续1年～2年。但应视药物的不良反应，如男性化、肝功能损害害等。
(2)肾上腺皮质激素：肾上腺皮质激素对再生障碍性贫血患者的出血和发热效果较好。其机制是作用于造血微环境，降低毛细血管通透性，对血小板减少引起的皮肤和粘膜出血有止血作用，消除炎症和渗出液，抑制免疫反应。但肾上腺皮质激素的副作用较多，对粒细胞严重减少者长期使用易致严重感染，还可能引起胃肠道出血。肾上腺皮质激素和蛋白同化激素并用可有较好的效果。
(3)改善微循环药物：微循环是造血微环境的组成部分，通过改善患者的微循环以刺激和滋养残存的造血祖细胞。常用的药物有：①一叶秋碱，这是从植物中提取的生物碱，可通过兴奋中枢神经，改善骨髓微循环，有利于造血干细胞的增殖。②莨菪类药物。通过神经系统抗胆碱作用，解除微血管痉挛，调整骨髓血液灌注，促进细胞分化成熟。
(4)脾切除：脾切除治疗慢性再生障碍性贫血有近百年的历史。一般认为脾脏是扣留、破坏红细胞和血小板以及产生抑制性T淋巴细胞和各种抗体的主要器官。再生障碍性贫血患者切除脏后，约有1/3患者可得到缓解，另-些患者在脾脏切除前药物治疗无效，而脾切除后则出现疗效。但脾切除治疗的许多患者的血掖学恢复不能达到正常，且要冒较大的风险，故选择脾切除治疗再生障碍贫血应严格掌握适应证。
大多起病缓，主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微，内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微，出现较晚，治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大，但晚期病例偶有脾脏轻度肿大，病程较长，患者可以生存多年，病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。
再障治疗
包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
支持疗法
凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
雄激素
为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑(康力龙，Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称"巧理宝";③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等。睾酮进入体内，在肾组织和巨噬细胞内，通过5α-降解酶的作用，形成活力更强的5α-双氢睾酮，促使肾脏产生红细胞生成素，巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子;在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶，使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮，后两者对造血干细胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上，才能发挥作用，急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效，但用药剂量要大，持续时间要长。丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龙6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理宝250mG每周二次肌肉注射，疗程至少6个月以上。国内报告的有效率为 34.9%～81%，缓解率19%～54%。红系疗效较好，一般治后一个月网织红细胞开始上升，随后血红蛋白上升，2个月后白细胞开始上升，但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性，停药后复发率达25%～50%。复发后再用药，仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大，出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块，宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻，但肝脏毒性反应显著大于丙睾，多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸，少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌，但停药后可消散。
骨髓移植
是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄<20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60%～80%，但移植需尽早进行，因初诊者常输红细胞和血小板，这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏，导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者，预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障，并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展，有认为可促进或辅助造血功能恢复，其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。
再生型障碍型贫血的中医疗法是什么
(一)益气生血法
面对仅有气血两虚的患者时，益气生血法就发挥了功效，尤其对于阴阳五脏证候尚不明显者。多为慢性再障的轻型病例，为治标的辅助治疗。证见：面色不华或萎黄，眩晕，心悸气短，乏力，舌质淡红苔薄，脉儒细。常用方为八珍汤加减。
(二)补肾活血法
活血化瘀药具有改善骨髓造血微环境和免疫抑制的作用，借以解除“髓海瘀阻”和免疫异常所致的骨髓抑制，从而有利于造血细胞的生长。与祖国医学的“瘀血不去，新血不生”的理论相一致。
(三)补肾解毒法
有医生认为再障的发生与毒邪有关，在补肾前提下加用清热解毒药物，因为少数患者发病与病毒感染有关，再由于外邪的入侵常能使病情加重。主要用于急性再障伴有发热者，对慢性再障也有一定疗效。
(四)补益心脾法
除表现肾虚的症状之外，还有表现为心脾两虚证候者，这种疗法多用于这些患者，且多用于慢性再障病情较轻者，常伍用补肾药物治疗再障。方用归脾汤加味。
最为有效的贫血中医治法
1、补肾活血法。活血化瘀药具有改善骨髓造血微环境和免疫抑制的作用，借以解除"髓海瘀阻"和免疫异常所致的骨髓抑制，从而有利于造血细胞的生长。与祖国医学的"瘀血不去，新血不生"的理论相一致。临床上对于用补法治疗效果不著而又无明显出血倾向的患者，在补肾的基础上适当加入一些活血化瘀药物，能够提高部分病人的疗效。2、补肾生髓法。以补肾为主治疗再障为目前最为有效的中医治法，实验也证实治疗再障的有效方剂能够刺激骨髓造血干细胞生长。3、滋阴助阳法。适用于具有肾阴虚和肾阳虚证候者，或阴虚阳虚证候均不明显者。方用大菟丝子饮加壮阳之品。4、滋补肾阴法。适用于急性再障及部分慢性再障以肾阴虚证候为主者，此型特点为出血现象明显，发热较常见。临床上除血虚症状外，还有身热衄血，手足心热，头晕，目眩，口燥咽干，盗汗，大便干，腰膝酸软，舌苔少，脉细数。方用大菟丝子饮加减。5、补肾壮阳法。适用于再障以阳虚症状为主者。临床表现除血虚症状外，还兼有形寒肢冷，面肢浮肿，自汗，出血轻或无，便溏，腰膝酸软，舌质淡胖有齿痕，苔白，脉虚大，或沉细。方用右归丸加减。6、补肾解毒法。有作者认为再障的发生与毒邪有关，在补肾前提下加用清热解毒药物，因为少数患者发病与病毒感染有关，再由于外邪的入侵常能使病情加重。主要用于急性再障伴有发热者，对慢性再障也有一定疗效。7、益心脾法。适用于具有心脾两虚证候者，多用于慢性再障病情较轻者，常伍用补肾药物治疗再障。证见：面色苍白无华或萎黄，纳呆，腹胀脘闷，便溏，神疲乏力，舌淡苔白，脉虚无力。方用归脾汤加味。8、益气生血法。适用于仅有气血两虚证候，而阴阳五脏证候尚不明显者。多为慢性再障的轻型病例，为治标的辅助治疗。证见：面色不华或萎黄，眩晕，心悸气短，乏力，舌质淡红苔薄，脉儒细。常用方为八珍汤加减。
什么是再生性障碍性贫血
1、急性再障 急性再障的特点为起病急，进展迅速，病程短，发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力，头晕，心悸等症状，虽经大量输血贫血也难以改善，出血和感染常为起病时的主要症状。
2、慢性再障 慢性再障的特点为起病缓，病程进展较慢，病程较长，贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力，头晕，心悸等贫血症状，出血一般较轻，多为皮肤，黏膜等体表出血，深部出血甚少见，病程中可有轻度感染，发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制;如感染重并持续高热，往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。
血小板减少到底有什么办法
1.重视支持治疗 如有明显贫血症状，HGB?60g/L应予以输血;中性粒细胞，0.5X109/L者应保护性隔离并作好皮肤口腔护理，应用免疫抑制剂治疗时需服肠道不吸收抗生素,进无菌饮食。
2.分型诊疗 慢性再障一般用支持治疗、中医药及雄激素等治疗，总体疗效较好。经适宜治疗超过2/3患者可获长期缓解或基本治愈，但仍有部分患者迁延难愈。严重型再障进展迅速，预后凶险，自然病程6个月左右。
3.早期诊断，早期治疗 慢性再障治疗前病程短者疗效较好。治疗前病程超过两年者有效率为57%，不足两年者为74%，小于半年者高达90%，三者间有显著差异，说明早期治疗是提高疗效的关键。
4.坚持治疗 有两层含义，首先，治疗方案确定后应坚持治疗半年以上，切忌疗程不足而频繁换药
5.维持治疗 雄性激素治疗有效病例，停药后近期复发率高达20%以上，中科院血液病研究所科研组观察到24例慢性在障用康力龙治疗缓解后又维持中医治疗2年余，仅1例复发，可见维持治疗对降低再障复发率，提高远期疗效有重要意义。
上面就是几种治疗血小板减少的方法，如果想要彻底解决血小板减少的问题，大家首先就必须了解出导致血小板减少的原因。血小板减少的危害表现很多，常见的是流血时破裂的血管难以被止住。因此大家还应该多关注此病发生的症状表现，以便及时治疗。
再生障碍性贫血患者的治疗措施
1、支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
2、中医药 治宜补肾为本，兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。
3、造血细胞因子和联合治疗 再障是造血干细胞疾病引起的贫血，内源性血浆EPO水平均在500u/L以上，采用重组人EPO治疗再障必需大剂量才可能有效，一般剂量是不会取得任何效果。重组人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治疗再障对提高中性粒细胞，减少感染可能有一定效果，但对改善贫血和血小板减少效果不佳，除非大剂量应用。但造血细胞因子价格昂贵，因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药，如应用ALG/ATG治疗重型再障，常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染，导致早期死亡。若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺，降低病死率。联合治疗可提高对重型再障治疗效果，包括ALG/ATG和CSA联合治疗，CSA和雄激素联合治疗等，欧洲血液和骨髓移植组采用ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗，对重型再障有效率已提高到82%。
再生障碍性贫血是怎么回事
分先天性和获得性两大类主要是以病因来分类的，不过在病例中获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见，其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障，后者划分标准须血象具备以下三项中之二项：
①中性粒细胞绝对值<500/mm3
②血小板数<2万/mm3，
③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%，如<50%，则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm3者称极重型再障。急性再障称重型再障I型，慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。
在临床上根据发作的严重程度可范围内急性和慢性，一般来说急性型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
慢性型再障起病缓慢，以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜，且不严重;可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。
再生障碍性贫血的发病原因
1、生物因素：慢性再生障碍性贫血发病原因之一是病毒感染。最常见的是肝炎病毒，肝炎引起再障的机理，是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果
2、化学因素：化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见，常见引发此病的药 主要是各种电离辐射，如X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线治疗或过于频繁的诊断性照射，患再障的危险度为对照组的10倍。
3、遗传因素：Fanconi贫血系常染色体隐性遗传性疾病，有家族性贫血多发现在5～10岁，多数病例伴有先天性畸形。特别是骨骼系统，如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管畸形等，皮肤色素沉着也很常见。
4、化学毒物：发生慢性再生障碍性贫血的原因应该知道，苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物有关酚类为原浆毒，可直接抑制细胞核分裂。
5、病毒感染：如今导致慢性再生障碍性贫血的主要病因来自很多因素，病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一，发生率不到1.0%，占再障患者的3.2%。
6、其他因素：长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺机能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障，部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)也可转化为再障，称“AA-PNH综合征”。
什么是再生性障碍性贫血
1、急性再障 急性再障的特点为起病急，进展迅速，病程短，发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力，头晕，心悸等症状，虽经大量输血贫血也难以改善，出血和感染常为起病时的主要症状。
2、慢性再障 慢性再障的特点为起病缓，病程进展较慢，病程较长，贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力，头晕，心悸等贫血症状，出血一般较轻，多为皮肤，黏膜等体表出血，深部出血甚少见，病程中可有轻度感染，发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制;如感染重并持续高热，往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。
再生障碍性贫血的治疗往往根据病情及病因来制定
1、输注治疗：再障患者输注红细胞和血小板对于维持血细胞计数是必需的。输血治疗以达到改善患者贫血症状，缓解缺氧状态为目标，不需要必须将血红蛋白水平恢复到正常值，应避免长期输血，避免发生输血性疾病。
2、免疫抑制治疗：常用来治疗再障的免疫抑制剂有：环孢素、抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白。
3、骨髓移植：自从有用骨髓移植治愈了再障患者的案例后，骨髓移植治疗再障已成为国内外移植中心的一个重要研究课题，已有大量的研究结果报告。近年来用细胞因子动员后采集外周血干细胞移植代替骨髓移植的报告逐渐增多，有取代骨髓移植趋势。
再障性贫血能活多久
根据病情的轻重将再障分为急性再障和慢性再障,急性再障起病急,病程快,常伴有严重感染及内脏出血,有较高的短期死亡率。少数患者可以出现高热,自发病至死亡均处于难以控制的高温之中。患者可以出现多部位、不同程度的出血。这类患者如果仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。慢性再障病程进展缓慢,患者可以带病生存10几年,甚至20几年,生存时间的长短与疾病的严重程度、治疗情况、经济情况有关。但通过输血治疗的话,疾病可以稳定多年。目前西医根治再障的首要手段是骨髓移植,但是移植成功率不容乐观。
近年来,再障发病率有上升趋势,然而,公众对重型再障的正确认知却严重不足。有些儿童一旦患病,家里就盲目绝望,甚至干脆放弃治疗。专家表示,再障疾病虽然凶险,但其实它是一种良性疾病,通过及时、规范的治疗可以扼住重型再障病魔的咽喉,甚至实现治愈。
再障性贫血能活多久
根据病情的轻重将再障分为急性再障和慢性再障,急性再障起病急,病程快,常伴有严重感染及内脏出血,有较高的短期死亡率。少数患者可以出现高热,自发病至死亡均处于难以控制的高温之中。患者可以出现多部位、不同程度的出血。这类患者如果仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。慢性再障病程进展缓慢,患者可以带病生存10几年,甚至20几年,生存时间的长短与疾病的严重程度、治疗情况、经济情况有关。但通过输血治疗的话,疾病可以稳定多年。目前西医根治再障的首要手段是骨髓移植,但是移植成功率不容乐观。
再生障碍性贫血应该如何治疗
1.重视支持治疗：出血及感染是再障的死亡原因，因此要加强感染的防护，及时输注血小板及红细胞，发生感染是要及时有效的控制，支持治疗再障治疗的基本保证。这是再生障碍性贫血的治疗原则之一。
2.早期治疗:早期治疗是提高疗效的关键。急性再障若不及时治疗，很容易出现感染和出血而死亡，丧失治疗机会。
3.坚持治疗:因为再障的治疗在短期内不易见效，一般需要3～6个月时间，切忌疗程不足而频繁换药。另外对治疗不要丧失信心，部分患者经综合治疗3～5年以上仍可取得理想的效果。
4.维持治疗:治疗有效的病例，停药过早容易复发。维持治疗不应少于2年，然后逐渐减量，如此能降低再障的复发率、提高远期疗效。这也是再生障碍性贫血的治疗原则。
再生障碍性贫血有哪些症状
再生障碍性贫血主要有三大症状，即贫血、出血和感染。这是由于再障时红细胞减少所引起的。绝大多数患者发病缓慢，病程也较长，称为慢性再障。我们一般说的再障即指慢性再障而言。
慢性再障患者几乎都是由贫血开始发病的，患者虽然血小板减少，但出血的症状很轻"一般表现为皮肤出血点或轻微的齿龈出血，比如刷牙时齿龈出血，女性患者可能有月经过多。虽然白细胞减少，但有严重感染者甚少，如有感染也大多为感冒。患者病程长，经过治疗后大约1/3患者治愈，1/3进步，1/3迁延不愈。极少数可能变成急性，死于出血或感染。
急性再障发病急骤，出血或发热感染。出血十分严重，不仅表现在皮肤、黏膜(如齿龈、口腔、鼻黏膜等)出血，还常有多处内脏出血，包括消化道(便血)、泌尿道(血尿)、子宫出血以及脑出血，出血量较多。