鼻嗅神经母细胞瘤要做哪些检查
鼻嗅神经母细胞瘤要做哪些检查
1.实验室检查70%~90%的患者尿儿茶酚胺及代谢产物增高,测定患者24小时尿香草扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)不仅对诊断,而且对判断疗效及复发均有帮助。VMA/HVA比值≥1.5,提示患者预后较好。亦有人测定患者尿中胱硫醚和血浆CEA,两者水平增高说明预后差,对诊断无特异性。Ham等1981年发现血清铁蛋白水平与肿瘤预后有密切关系,测定血清铁蛋白水平增高者几乎多有骨转移,血清铁蛋白水平正常者预后较好。测定神经元特异性烯醇酸(NSE)水平对诊断和预后的判定有重要临床意义,一般成神经细胞瘤患者血清NSE水平增高,切除肿瘤后水平下降,复发后NSE水平再次升高。
2.影像学检查影像学检查的目的是确定原发肿瘤的部位、肿瘤与周围脏器及大血管的关系和是否有远处转移,有助于肿瘤的分期,指导手术治疗。(1)X线 腹部平片50%~60%的患者可见肿块阴影内有散在的呈斑点状钙化灶。有骨转移的病灶,其X线片上呈现溶骨性变化,且骨膜下有新骨形成。如果肿瘤起源于肾上腺,静脉肾盂造影片上可见患侧肾脏被推向外下侧,肾集合系统无破坏,肾功能多数正常。如果肿瘤起源于脊椎旁交感神经链,同侧输尿管向侧方移位,甚至压迫,使患侧肾积水,功能受影响。
(2)B超检查 可了解肿瘤大小和范围。一般成神经细胞瘤的B超特点是圆形或椭圆形,体积大,内部回声不均,有囊实性成分。彩超可示肿瘤血运丰富。发现散在的强回声提示肿瘤有钙化。通过彩超亦可了解肿瘤与大血管之间的关系。
(3)CT检查 对肿瘤定位和了解与周围结构的关系极为重要,同时可发现淋巴结转移灶和远处转移灶,定期检查对评价术后疗效亦有帮助。
(4)MRI检查 并非作为常规。如肿瘤与周围血管关系密切,肾上腺区肿瘤与肝脏和肾脏在CT片上关系不清时,MRI可从冠状位片上对进一步明确上述关系有较大的帮助。
(5)下腔静脉造影检查 如肿瘤体积大,呈浸润表现,与大血管关系密切,尤其下腔静脉有梗阻征象,MRI检查不能满意明确它们之间的关系,或为了手术需进一步了解下腔静脉梗阻的程度,是否建立了侧支循环,这时行下腔静脉造影对指导临床有重要意义。
(6)放射性核素骨扫描 可比普通X线片提早6个月发现骨转移灶。骨扫描常用99mTc,可发现不规则的溶骨性缺损和骨膜反应。
神经母细胞瘤的分期
国际神经母细胞瘤分期系统于1986年建立并于1988年进行修订。该系统基于肿瘤的原发器官以及转移情况进行分期。
1期:局限于原发器官,无转移灶;
2A期:次全切除的单侧肿瘤;同侧以及对侧淋巴结明确无转移;
2B期:次全切除或者是全切除单侧肿瘤;同侧淋巴结有明确转移,而对侧淋巴结明确无转移;
3期:肿瘤跨中线侵袭,伴随或未伴随局部淋巴结转移;或者是单侧肿瘤伴有对侧淋巴结转移;或者是跨中线生长的肿瘤并伴有双侧淋巴结转移;
4期:肿瘤播散到远处淋巴结,骨髓,肝脏,或者是其他器官(除4S期所定义的器官之外)。
4S期:小于1岁患儿;肿瘤局限于原发器官;肿瘤扩散局限于肝脏,皮肤,或者是骨髓(肿瘤细胞少于10%的骨髓有核细胞)。
始于2005年,全球几个主要的儿童肿瘤研究协作组,开始就1990年至2002年间在欧洲、日本、美国、加拿大以及澳大利亚地区收治的8800例神经母细胞瘤进行回顾性比对研究。根据该回顾性研究的结果,神经母细胞瘤根据风险程度的不同,进行重新分期(INRGSS)。该回顾性研究发现,12-18个月的神经母细胞瘤患儿具有良好的预后;据此,新的分类体系将不具有N-myc突变的12-18个月患儿从以前的高危组,重新划分至中危组。该风险分类体系具体如下:
L1期:病灶局限且无影像学确定的危险因素;
L2期:病灶局限但具有影像学确定的危险因素;
M期:病灶发生转移;
MS期:病灶发生特异性转移;
新的风险分层体系将基于新的INRGSS分期体系、发病年龄、肿瘤级别、N-myc扩增状态、11q染色体不均衡突变以及多核型因素,将神经母细胞瘤患者分为:极低危组、低危组、中危组以及高危组。
神经胶质瘤有哪些分类呢
1.星形细胞瘤
为神经胶质瘤中最常见的一类肿瘤。
成人多见于大脑半球,儿童则多见于小脑。可分为如下类型:
(1)良性星形细胞瘤①纤维型星形细胞瘤。②原浆型星形细胞瘤。③饲肥型星形细胞瘤。
(2)间变型(恶性)星形细胞瘤是星形细胞瘤中的恶性类型。
(3)胶质母细胞瘤为星形细胞瘤中最恶性的类型。
(4)多型性黄色星形细胞瘤是一种位于脑表浅的坚实型肿瘤。
(5)室管膜下巨细胞性星形细胞瘤多与结节性硬化症伴同。
(6)毛细胞性星形细胞瘤可分布于大脑半球、下丘脑区、前视路、脑干及小脑。
2.少支胶质瘤
可分为两个级别:少支胶质瘤及间变型(恶性)少支胶质瘤。
3.室管膜瘤及间变型(恶性)室管膜瘤
为由室管膜上皮发生的肿瘤。
4.混合性胶质瘤
是一种胶质瘤包含有两种胶质细胞成分。
5.脉络丛瘤
分为脉络丛乳头瘤与脉络丛癌两类。
6.来源不肯定的神经上皮瘤
包括三种病变:星形母细胞瘤瘤、极性胶质母细胞瘤、大脑胶质瘤病。
7.神经元及神经元神经胶质混合瘤
包括神经节细胞瘤、神经节神经胶质瘤、促结缔组织性婴儿神经节胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、中央神经细胞瘤。
8.松果体实质肿瘤
可分为松果体细胞瘤及松果体母细胞瘤、混合/过渡型果体细胞瘤,两者均较少见。
9.胚胎性肿瘤
属于胚胎性脑肿瘤的有髓上皮瘤、神经母细胞瘤、室管膜母细胞瘤、原始神经外胚层瘤、髓母细胞瘤。
10.神经母细胞瘤肿瘤
神经母细胞瘤的治疗
神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤,是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤,15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下儿童,每一百万人口的死亡率为10;对于4-9岁儿童,每一百万人口的死亡率为4例。神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤,可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺,但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。
神经母细胞瘤的治疗方法
低危组
允许进行观察,并待疾病进展或者有变化后才进行干预;或者进行手术治疗,且往往可以治愈。
中危组
手术切除并辅以化疗。
高危组
大剂量化疗,手术切除,放疗,骨髓/造血干细胞移植,基于13-顺维甲酸的生物治疗,以及基于粒细胞集落刺激生物因子与白介素2的免疫治疗。
神经母细胞瘤的预后
经治疗后,低危组患者治愈率超过90%,中危组患者治愈率介于70-90%之间。然而,高危组患者的治愈率仅为30%左右。近年来,随着免疫治疗以及新药物的出现,高危组患者的预后有了一定的提高。
鼻嗅神经母细胞瘤的治疗
神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤,是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤,15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下儿童,每一百万人口的死亡率为10;对于4-9岁儿童,每一百万人口的死亡率为4例。神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤,可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺,但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤,可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。那么,神经母细胞瘤有哪些常见的治疗方法呢?
手术、化疗、放疗仍为NB治疗的三大主要手段,根据其临床预后因素采用不同强度的治疗方案。一般对局限性肿瘤主张先手术切除,再化疗。而对估计手术不能切除者采用先化疗、再手术、再化疗或加放疗的策略。对NB敏感的药物有环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷(VP-16)、卡铂、顺铂、抗肿瘤抗生素 (多柔比星)、异环酰胺等,各个协作组采用不同药物组合对晚期病人强化疗,但预后改善仍未令人满意。
神经母细胞瘤存活率是多少
神经母细胞瘤存活率是多少:
神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤,是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤,15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下儿童,每一百万人口的死亡率为10;对于4-9岁儿童,每一百万人口的死亡率为4例。
神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤,可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺,但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤,可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。
nse偏高怎么回事
1 第一:血清NSE是神经元和神经内分泌细胞所特有的一种酸性蛋白酶,神经内分泌肿瘤的特异性标志,如神经母细胞瘤、甲状腺髓质癌和小细胞肺癌(70%升高),可用于鉴别诊断,病情监测,疗效评价和复发预报。对检查人体是否健康有着很好的借鉴意义。
2 第二:正常人血清NSE水平
3 第三:NSE可作为神经母细胞瘤的标志物,对早期诊断具有比较高的临床应用价值。NSE升高不排除肿瘤的可能,需要辅助其他检查和临床症状才能确诊,建议及时到医院就诊明确,这样才不会耽误自己。
如何避免患上神经母细胞瘤
生活中有些人平时工作非常的忙,有时咳嗽发烧,感觉自己的腹部也鼓鼓的,总是随便吃一些药,等到病情发展到了严重的时候,患上了神经母细胞瘤这种病,这需要耐心的治疗,所以不管我们平时有多忙,只要采取合理科学规范的预防手段,我们也能远离神经母细胞瘤的,今天小编给大家带来的内容就是,
神经母细胞瘤要如何预防?
步骤/方法:
1通过对的健康饮食与关注他的身体状况来提高患者抵御肿瘤的免疫力,能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
2要给患者多进食含有维生素A的食品,例如胡萝卜,因为维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的黏膜和视觉。
3让患者吸取维生素C、E也是必不可少的,维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质,同时平时也要多注意患者的身体状况。
神经母细胞瘤的表现有哪些
神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤,可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。而最容易出现的部位就是肾上腺,当然但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。而且这种瘤有一个非常明显的特点,就是这种细胞瘤可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。目前只有少数几种人类肿瘤可以是这样的结果,而神经母细胞瘤就属于其中之一。
也就是意味着神经母细胞瘤其实是一种恶性肿瘤,但是,甚至不需要什么特殊的治疗就可以自发的转化成良性肿瘤,自少可以减少死亡的危险,但是,希望大家注意的是,神经母细胞瘤的死亡率还是相当高的,有相关的统计显示:神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤,15%的儿童肿瘤死亡率。4岁以下儿童,每一百万人口的死亡率为10;而4-9岁儿童中,每一百万人口的死亡率为4例。
那这种神经母细胞瘤有哪些临床表现呢?它的早期症状不典型,因此在早期诊断有所困难。一般表现为比较常见的疲乏,食欲减退,发烧以及关节疼痛。很多的症状取决于这个神经母细胞瘤的位置,或者发生转移的组织。因为这种神经母细胞瘤是非常容易转移的。
如果神经母细胞瘤发生在腹腔,那一般可表现为腹部膨隆以及出现便秘;如果发生在胸腔一般就表现为呼吸困难;发生在脊髓的神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退,会严重影响孩子的下肢,患者往往会有站立、行走等困难;而发生在腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤,主要的表现为骨痛以及跛行,而且,因为早期是很难诊断出来的,大部分神经母细胞瘤在出现临床表现前,已发生广泛转移。
这么残忍的疾病究竟什么原因造成的?遗憾的是目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚。但是可以证明一些遗传易感因素被发现与神经母细胞瘤的发病相关,这种疾病带有一定的家族史,另外,由于这种疾病往往发生于婴幼儿,因此与孕妇所处环境有关系,例如怀孕期间的是否接触化学危险品、吸烟、饮酒、药物、感染等。只能证明有关联,但是最根本的原因现在还是没有定论。
神经母细胞瘤需要做哪些检查
神经母细胞瘤最终的诊断依赖于术后的病理,但同时也要综合考虑患者的临床表现以及其他的辅助检查结果。
生化检查
将近90%的神经母细胞瘤患者,其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物(多巴胺,高香草酸、香草扁桃酸)的浓度较正常人群有显著升高。
影像检查
另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍(meta-iodobenzylguanidine,mIBG)扫描。该检查的分子机理为,间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物(analog),并可被交感神经元所摄取。当间位腆代苄胍与放射性物质如碘-131或者是碘-123耦联后,即可作为放射性药物而用于神经母细胞瘤的诊断以及疗效监测。碘-123的半衰期为13小时,常作为检测的优选手段;碘-131的半衰期为8天,其在大剂量使用时,可作为治疗复发以及顽固性神经母细胞瘤。
免疫组化学检查
显微镜下,神经母细胞瘤呈现为蓝染的小圆形细胞,菊花形排列。肿瘤细胞围绕神经毡(neuropil)呈菊花形排列,与其他的肿瘤(如视神经母细胞瘤)围绕血管呈菊花形排列有所不同。其他还有一些神经母细胞瘤所特异的免疫组化染色,用以与其他肿瘤(尤因肉瘤,淋巴瘤等)进行鉴别诊断。
鼻嗅神经母细胞瘤的护理
1.1心理护理:嗜铬细胞瘤患者术前的心理状态与其他疾病术前的心态并不完全相同,除了手术给患者带来不同程度的恐惧、忧虑之外,由于瘤体分泌大量的肾上腺素和去甲肾上腺素,使患者的情绪一直处于高度紧张状态,所以轻微刺激即可导致血压升高。本组13例患者术前均有不同程度的恐惧、精神紧张和情绪不稳定,部分患者甚至晚上整夜不能入睡,血压随情绪波动较大。我们根据患者的心理状态制定了四点护理措施,①借鉴“宾馆式”服务方式,护士的语言、行为、仪表让患者满意。②增加患者对疾病的了解。这需要我们将所学的知识向患者反复耐心地讲解,使患者对疾病有充分了解和明白手术治疗的必要性,并简要介绍手术方法,打消患者的顾虑,稳定患者的情绪。③保持病房安静、整洁,为患者创造一个舒适的周围环境,禁止患者看各种带有刺激性的书刊,并嘱其家属积极配合。④适当给予镇静治疗,主要是针对晚上不能入睡的患者,睡前口服安定5mg。这些护理措施,较好的消除了患者紧张、恐惧的心理,患者调整了心理状态,并积极配合治疗。
1.2降压扩容:由于瘤体分泌大量的儿茶酚胺,血管处于收缩状态使血压升高而血容量不足,因此要充分认识嗜铬细胞瘤这种低血容量性高血压的病理生理特点。在80年代以前,由于对嗜铬细胞瘤所致的低血容量性高血压病理生理特点认识不足,术前没有充分地扩容(即补充血容量),导致嗜铬细胞瘤摘除后,因儿茶酚胺的周围效应被解除,血管扩张、血压下降,术后出现低血容量性休克。所以术后扩容升压就成了治疗的重点。90年代以来,通过改进对围手术期的治疗和护理,术前在降压的同时充分补充血容量,使患者在术中及术后血压都较平稳。
因此,术前的降压、扩容是治疗的重点。常用的药物为苯苄胺,其优点是作用维持24~48h,阻滞α1受体作用比α2受体强100倍,控制血压效果好,口服用药十分方便,一般从30mg/d开始,根据血压情况逐渐加量,本组用药量60~120mg/d方能奏效。由于苯苄胺是非选择性α受体阻滞剂,常可使β受体失去拮抗,诱发心律失常,所以在用药期间严密观察血压、心率改变,发现异常及时报告医师进行处理。用该药期间嘱患者不可在无人照顾的情况下随意下床活动,以免发生直立性低血压。对单用α受体阻滞剂效果不理想的患者,则加用钙通道阻滞剂,如心痛定、异搏定等。目前认为,钙通道阻滞剂不仅可阻止嗜铬细胞及交感神经释放出ne(去甲肾上腺素),减低儿茶酚胺及体内其它血管收缩物质的升压作用,还可防止冠状动脉收缩,心肌坏死,心室纤颤。扩容是术前准备的一项十分重要的措施。嗜铬细胞瘤分泌过量儿茶酚胺使外周血管强烈收缩,血管床容积减少,血容量绝对不足。切除肿瘤后儿茶酚胺减少,血管床开放,血容量不足就成为主要矛盾。术前在控制血压的前提下预先补充一定的血容量可使术中血压下降缓慢。术后血压恢复快而稳定。我院常规在术前一日输血400ml,低分子右旋糖酐500ml,平衡液1000ml。
1.3纠正心律失常:患者长期受儿茶酚胺的作用,使心血管系统耗损很重,常合并心律失常。本组13例患者均合并有心律失常。纠正心律失常最常用的药物是心得安,在使用心得安时要遵循两个原则:①不做常规使用。在使用苯苄胺后若心律低于90次/min,则无需加用心得安。②必须在使用α受体阻滞剂的基础上加用,且不可先用,否则因α受体作用失去拮抗,可诱发高血压危象,充血性心力衰竭,患者可死于肺水肿。另外,术前禁用阿托品,以免诱发心动过速,对情绪不稳定者术前可加用安定或度冷丁50mg与非那根25mg肌注效果较好。