两性畸形的治疗

两性畸形的治疗

治疗原则

1确定性别以年龄越小越好，一般在2-3岁即应明确性别。

2性别取向应结合社会性别、心理性别、生理性别、家长及病人本人的意愿综合决定。

3两性畸形的外科治疗主要是外生殖器的整形，包括阴茎成形、阴道成形、尿道下裂修复、阴蒂阴唇成形及阴道外口增宽等手术。

4男性假两性畸形的外科治疗男性外生殖器型按男性性别整形为宜，只需做阴茎矫直、尿道成形，隐睾侧的女性内生殖器在不影响男性生殖器管的情况下予以切除，外生殖器似男非男型者，应根据其阴茎及睾丸发育情况决定性别，按男性或女性做外生殖器成形。睾丸女性化病人在切除两侧睾丸后做阴道成形术。

5女性假两性畸形阴蒂肥大者宜及早施行阴蒂缩小整形术。将肥大阴蒂的腹侧大部切除，仅保留背侧1/3阴蒂组织及与其相连的神经血管束，塑形缝合成为阴蒂。阴道外口狭窄者行增宽术，切开阴道上口，使之扩大，利用阴唇瓣或阴股沟皮瓣转移插入，修复创面。

6真两性畸形如作为男性性别，应切除卵巢组织，同时切除输卵管、子宫和增大的乳房，阴道粘膜剥除后予以封闭。如作为女性性别，需切除睾丸组织，肥大的阴蒂行缩小整形手术。

尿道下裂的辅助检查

尿道下裂的辅助检查

龟头型和阴茎型尿道下裂只需A项检查，严重的会阴型尿道下裂或需排除两性畸形者宜行B、C项检查，明确诊断。

尿道下裂诊断依据

1.有尿道外口开口位置异常的外观。 2.阴茎短小，向腹侧弯曲。 3.严重的会阴畸形需排除两性畸形。

两性畸形症状有哪些

还需要做些检查才可以确定是否可以通过手术改善。这是不是两性畸形回答者：快乐天使你好，考虑不是，多数是体内激素分泌失调导致，建议检查体内激素分泌水平。如何预防两性畸形回答者：eandcn两性畸形预防： 1 真两性畸形如外生殖器靠近女性，则切除男性勾绘，若女性内生殖器发育较好，不一定有生育压力。别的则酌情惩办。 2.男性假两性畸形 病人生殖腺与染色体组均为男性，睾丸分泌雄激素，但机体对男性素不敏感。其内生殖器未发育或发育不全，其外生殖器为女性型。睾丸屈避在阴唇、腹股沟或腹腔中。此睾丸在青年期后易露头恶变，应趁早切除，向女性方向治疗。

引起女性不孕的外阴疾病

一、外阴阴道瘢痕

外阴阴道瘢痕是导致不孕的外阴阴道疾病之一，大多数是由炎症和损伤所引起的，一般可位于阴道的下段、中段和上段，瘢痕可分为完全性和部分性。

二、外阴阴道先天性发育异常

导致不孕的外阴阴道疾病有哪些?外阴阴道先天性发育异常也是导致不孕的外阴阴道疾病之一，如无处女膜、先天性无阴道、阴道部分闭锁、阴道横膈、阴道斜隔等，还有性分化异常引起的真两性畸形，女性假两性畸形、男性假两性畸形等。

三、外阴阴道炎症

外阴阴道炎症也是导致不孕的外阴阴道疾病。外阴阴道炎症主要有细菌性阴道病、性病毒感染和滴虫、真菌感染等。

染色体检查的重要作用

染色体检查亦称核型分析是确诊染色体病的主要方法。目前随着显带技术的应用以及高分辩率染色体显带技术的出现和改进，能更准确地判断和发现更多的染色体数目和结构异常综合征，还可以发现新的微畸变综合征。值得注意的是，染色体检查应结合临床表现进行分析才能得出正确诊断。

染色体检查标本的来源，主要取自外周血、绒毛、羊水中胎儿脱落细胞和脐血、皮肤等各种组织。

染色体检查的指征：①有明显的智力发育不全、生长迟缓或伴有其他先天畸形者;②夫妇之一有染色体异常，如平衡结构重排、嵌合体等;③家族中已有染色体或先天畸形的个体;④多发性流产妇女及其丈夫;⑤原发性闭经和女性不育症;⑥无精子症男子和男性不育症;⑦两性内外生殖畸形者;⑧疑为先天愚型的患儿及其父母;⑨原因不明的智力低下伴有大耳、大睾丸和(或)多动症者;⑩35岁以上的高龄孕妇。

染色体检查的重要应用

1、生殖功能障碍(不孕症、多发性流产、畸胎)：在不孕症、多发性流产和畸胎等有生殖功能障碍的夫妇中至少有7%-10%是染色体异常的携带者。

2、第二性征异常：(常见于女性)原发性闭经、性发育不良，伴身材矮小、肘外翻、盾状胸和智力稍有低下，阴毛、腋毛少或缺如，后发际低，不育等。这类患者应考虑是否有X染色体异常，常见的X染色体异常有特纳氏综合征和环形X染色体。

3.外生殖器两性畸形 (根据生殖器外观难以正确决定性别的患者)：外生殖器分化模糊，如阴茎伴尿道下裂，阴蒂肥大呈阴茎样，通过性染色体的检查有助于做出明确诊断。两性畸形可分为真两性畸形、假两性畸形、性逆转综合征等。

a.真两性畸形：内生殖器同时存在着两性的特征，即体内同时存在睾丸、输精管和卵巢、输卵管。

b.假两性畸形：有进一步分为女假两性畸形和男假两性畸形。女假两性畸形内生殖器表现为女性，有子宫、卵巢、输卵管，染色体检查为46，XX。男性假两性畸形内生殖器表现为男性即性腺是睾丸，染色体核型是46，XY。

c.性逆转综合征：即染色体核型与表型相反。46，XX男性 ，46，XY女性。

4、先天性多发性畸形和智力低下：这类患儿发病特点就是多发性畸形及智力低下，患儿及其父母都应该进行染色体检查。

5、性情异常：身材高大、性情凶猛和有攻击性行为的男性，有些可能为性染色体异常者。

6、接触过有害物质：辐射、化学药物、病毒等可以引起染色体的断裂，造成畸变，这些畸变如发生在体细胞可以引起一些相应的疾病，例如肿瘤。如畸变发生在生殖细胞就发生遗传效应，殃及子代，可以引起流产、死胎、畸形儿。

7、婚前染色体检查：可以发现表现正常的异常染色体携带者，如染色体平衡易位、倒位，染色体的平衡易位和倒位由于基因不丢失而表型正常，但极易引起流产、畸胎、死胎，盲目保胎会引起畸形儿的出生率增加;还可发现表型正常的性染色体异常者，这些患者可表现为性功能障碍、无生育能力等。

小儿尿道下裂应该做哪些检查

1、17酮类固醇检查，若尿内17酮类固醇升高，说明肾上腺皮质增生，诊断女性假两性畸形的可能性最大。若尿内17酮类固醇正常，尚不能排除女性假两性畸形的可能性。需进一步检查。

2、性染色质(sex chromatin)检查，通常取口腔黏膜上皮、阴道黏膜上皮或白细胞，经特殊染色后检查。细胞核膜的内面，有直径0.5～1.0µm染色质团突起，呈鼓槌状，为性染色质。男女之间有明显差别。临床上用来鉴别性别的标准为女性性染色质阳性在10%以上，为阳性;而男性在5%以下，为阴性。若性染色质为阳性，可否定尿道下裂，肯定为女性假两性畸形或真性两性畸形。性染色质为阴性，尚不能确定尿道下裂，应做进一步检查以与真性两性畸形相鉴别。

3、性染色体检查，染色体检查比染色质检查更可靠。若为XX，则为女性，可排除尿道下裂。若为XY，除有尿道下裂的可能外，应做进一步检查以与真性畸形相鉴别。

(1)、腹部B超，检查有无卵巢，子宫等。

(2)、内镜检查，若在后尿道看到阴道窝，表明有女性生殖道存在;若看到精阜，表明为男性生殖道。如二者均存在，除表明有尿道畸形外，同时有生殖道畸形存在。则需继续进行检查。

(3)、剖腹探查及性腺活检，通过以上检查，若17酮类固醇正常，性染色质为阴性，性染色体为XY时，需行剖腹探查及性腺活体组织检查，才能与真性两性畸形相鉴别。

解析尿道下裂诊断方法

尿道下裂是男性泌尿生殖系最常见的先天畸形，尿道下裂发病率为1/300。尿道下裂必须采取尿道下裂手术矫正。常见的尿道下裂并发症有尿瘘、狭窄、伤口感染裂开。

由于阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂应注意与女性假两性畸形及真两性畸形相鉴别，特别是合并隐睾者，不论何种类型的尿道下裂，其性染色质应为阴性，性染色体为XY，尿内17-酮类固醇正常，性腺为睾丸。

1、女性假两性畸形：

其病因是由于肾上腺皮质某些酶先天缺陷，致使肾上腺皮质的激素合成及代谢异常，使雄激素性质的中间代谢产物增加，女性胎儿外生殖器男性化，出生后外阴继续向男性方向发展，阴蒂肥大酷似阴茎，尿道口位于肥大的阴蒂根部而极似会阴型尿道下裂，阴道狭小，其主要鉴别要点如下：

①认真检查外阴：除尿道口外，尚有阴道开口;肥大的大阴唇内无睾丸，

②尿17-酮类固醇检查：数值升高，

③性染色质检查：用口腔黏膜上皮或阴道黏膜上皮，皮肤或白细胞，经特殊染色后检查性染色质的阳性率，本病为女性，其阳性率应高于10%，

④性染色体检查：应为XX，必要时可做肾上腺影像学检查，除外肾上腺皮质肿瘤。

2、真两性畸形：

真两性畸形的生殖腺既有睾丸又有卵巢，或为卵睾，故外生殖器可表现出两种性别同时存在的外观，也可呈典型的尿道下裂外观，其性染色质可为阳性，也可为阴性;性染色体2/3为XX，1/3为XY，若性染色质为阳性，性染色体为XX，可排除尿道下裂，如不能确定性别或最后确诊为真两性畸形，则以性腺活体组织检查为依据。

3、需与肾上腺性征异常症相鉴别。

4、异位尿道口：尿道口可异位开口于从正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位。根据尿道口位置尿道下裂分为4型：I：阴茎头或冠状沟型。Ⅱ：阴茎体型。Ⅲ;明茎阴囊型。Ⅳ：会阴型。

5、阴茎下弯：尿道下裂多存在阴茎向腹侧弯曲，其原因主要是尿道口远端尿道纤维组织增生、阴茎体腹侧各层皮下组织缺乏、阴茎海绵体背腹两侧不对称所致。

6、包皮分布异常：尿道下裂表现为阴茎背侧包皮帽状堆积，腹侧包皮呈“Ⅴ”形缺损，包皮系带则缺如。

7、合并畸形：最常见的合并畸形为腹股沟斜加及隐睾。

阴道性不孕都有哪些类型

1、阴道纵隔与双阴道。

因两侧副中肾管会合后，中隔部分消失则形成不完全纵隔;中隔未消失则致完全纵隔形成双阴道。同时合并双子宫畸形。

2、两性畸形是外阴异常引起的不孕的一种。

两性畸形是在同一人体内，具有卵巢和睾丸两种组织者，称为真两性畸形，由于遗传或不明原因引起性分化错乱或先天性内分泌失调所致。在体内只有一种生殖腺，而外生殖器与生殖腺下不一致者，称为假两性畸形。

3、处女膜闭锁也是属于外阴异常引起的不孕不育。

因在胚胎发育中尿生殖窦的阴道芽状突起未能被贯通所致。青春期后致生殖道经血潴留。

4、先天性无阴道。

在胚胎期约7~10周性器官分化形成中，两侧副中肾管会合后，其尾端发育受阻或停滞未能向下发展，而致先天性无阴道。

儿童做牙齿矫正需要多久

一般矫正需要一年半到两年左右。一般儿童比成人要快一些，拔牙治疗比不拔牙治疗时间要长一些。复杂的错和畸形比简单的错和畸形治疗时间要长。骨骼畸形比单纯牙性畸形的矫治时间要长一些。每个人的情况都不一样，要具体情况具体分析，治疗时间上也要具体情况具体分析。矫正完成后，一般需戴用保持器大约一年半。

外阴阴道性不孕的种类有哪些

两性畸形是外阴异常引起的不孕的一种。两性畸形是在同一人体内，具有卵巢和睾丸两种组织者，称为真两性畸形，由于遗传或不明原因引起性分化错乱或先天性内分泌失调所致。在体内只有一种生殖腺，而外生殖器与生殖腺下不一致者，称为假两性畸形。

阴道纵隔与双阴道。因两侧副中肾管会合后，中隔部分消失则形成不完全纵隔;中隔未消失则致完全纵隔形成双阴道。同时合并双子宫畸形。

先天性无阴道。在胚胎期约7~10周性器官分化形成中，两侧副中肾管会合后，其尾端发育受阻或停滞未能向下发展，而致先天性无阴道。

处女膜闭锁也是属于外阴异常引起的不孕。因在胚胎发育中尿生殖窦的阴道芽状突起未能被贯通所致。青春期后致生殖道经血潴留。