慢性粒细胞白血病的病因
慢性粒细胞白血病的病因
慢性粒细胞性白血病归因于一类显著的基因异变，此类染色体易位称之为费城染色体。在这个染色体易位过程中，两个染色体9号染色体与22号染色体发生易位，此导致在22号染色体的BCR基因与9号染色体的ABL基因相融合。而这种异常“融合”基因产生了一个重达p210或p180的蛋白质p为计量细胞内蛋白的质量单位，相当于KDa。因为ABL基因通常运送一种结构域，增加磷酸盐族群到酪氨酸残基一种酪氨酸激酶，而Bcr-abl融合基因产物也是一种酪氨酸激酶。慢性粒细胞性白血病的病因
1.细胞动力学导致慢性粒细胞白血病的原因来自不同的因素，慢粒时全身粒细胞总量有明显增加，而这种数量的增加并非慢粒白血病，靶向药物格列卫由于白血病细胞的迅速分裂和增殖，亦不是因成熟障碍所致，是白血病细胞通过增殖池以及血中的时间延长，以白血病化的干细胞池扩大，正常造血干细胞池缩小导致大量细胞的积聚。
2.G6PD同工酶慢粒的克隆性质进一步亦为G6PD同工酶的研究所证实。目前已知G6PD 的基因密码子定位在X染色体上，在女性体细胞中二个G6PD调节基因仅其中之一处于活动状态。作为G6PD杂合子的女性，体内应存在着二种细胞群体，即 G6PDA和B同工酶。研究发现携带有G6PD同工酶的杂合子女性慢粒中，其粒细胞、单核细胞、红细胞及淋巴细胞仅有一种A型或B型的G6PD同工酶，更进一步地提示慢粒的病变起源于多能干细胞水平上。
3.Ph1异常Ph1是CML的标志性染色体变化，由非随机t9;22q34;q11形成。在9 号染色体断裂点上有c-abl基因，它的变异性可大于100kb。bcr基因位于22号染色体，是一个变异性很小的5.8kb DNA小片段，易位后22q-和9q 结合部形成bcr/abl融合基因，编码一个特异的210kb蛋白质P210，它是一种酪氨酸激酶，在肿瘤的发病中起作用。
4.脾脏因素要正确的认识到发生慢性粒细胞白血病的主要病因，脾脏在慢粒发病机理中所起的作用，虽尚未阐明，但许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居，增殖和急变。BCR-ABL融合蛋白又与白细胞介素-3受体亚基相互作用。BCR-ABL保持持续活动状态并不需要其他细胞信息蛋白的激活。此外，BCR-ABL 更释放了大量控制细胞循环的蛋白，并加速细胞分裂。更有甚之，BCR-ABL蛋白抑制了DNA修复，引发基因组的不稳定性，并使细胞更易产生遗传变异。BCR-ABL蛋白活动机制，是慢性粒细胞性白血病的病理学意义上的原因。基于对BCR-ABL蛋白以及酪氨酸残基的研究，靶向治疗首先被采用的是伊马替尼则着重于特别地抑制BCR-ABL蛋白的活动。在治疗慢性粒细胞性白血病中，这种酪氨酸残基抑制剂可以发挥很大的缓解作用，并证实BCR-ABL蛋白反应是慢性粒细胞性白血病的核心原因。
白细胞少就是白血病吗
针对白细胞少就是白血病吗这一问题，应先了解白细胞数高低与白血病的类型有密切关系。通常，红白血病、亚急性粒细胞白血病白细胞大多偏低，急性粒细胞白血病、急性淋巴细胞白血病一般增加。白细胞减少的急性白血病患者常常比白细胞过高的白血病治疗效果好，易缓解，生存期也长些。而慢性白血病，不论是粒细胞型还是淋巴细胞型，白细胞数通常都是增加的，所以，白血病病人外周血的血细胞不一定都增高。白血病治疗的关键在于急性还是慢性，早期还是晚期以及细胞的类型和白血病治疗措施。
白细胞少就是白血病吗?急性白血病病人白细胞数或高或低，外周血中常能见到各种原始及幼稚细胞，但是多少不一。有的高达90%以上，有的却不易见到。后者一般是白细胞正常或减少的白血病患者。所以患者在查血常规时，白细胞低并不一定代表不是白血病，需要结合患者的临床症状和其他相关的检查给予确诊，以便能早期发现，争取积极治疗白血病。
相信通过我们的介绍您已经了解了白细胞少就是白血病吗这一问题。肿瘤医院专家提示，如果你的身体出现了疾病问题，不要耽搁，应选择正规的医院治疗。祝大家身体健康!
慢性粒细胞白血病的临床表现
临床表现
多发人群
慢性粒细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤，大约占所有癌症的0.3%，占成人白血病的20%;一般人群中，大约每10万有1至2个人患有该病。慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群，但以50岁以上的人群最常见，平均发病年龄为65岁，男性比女性更常见。
临床分期
慢性粒细胞白血病进展缓慢，根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度，分为三个期：慢性期、加速期和急变期。其中，大约有90%病人诊断时为慢性期，每年约3%至4%慢性期进展为急变期。
疾病症状
因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以很多病人没有症状，尤其在早期的病人，随着疾病的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。包含有：
1.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;
2.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞;
3.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起;
4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
白细胞少就是白血病吗
白细胞少就是白血病吗?白血病患者通常会有白细胞少的现象，由此很多人在生活中做检查时发现自己的白细胞较少就担心自己是否患上了“不治之症”白血病?那么白细胞少就是白血病吗?其实人们在生活中会因为身体的变化，白细胞的数量会有所波动，针对白细胞少就是白血病吗这一问题，这里癌症专家就为您介绍：
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白细胞少就是白血病吗?急性白血病病人白细胞数或高或低，外周血中常能见到各种原始及幼稚细胞，但是多少不一。有的高达90%以上，有的却不易见到。后者一般是白细胞正常或减少的白血病患者。所以患者在查血常规时，白细胞低并不一定代表不是白血病，需要结合患者的临床症状和其他相关的检查给予确诊，以便能早期发现，争取积极治疗白血病。
白血病就是白血胞多吗
白细胞数高低与白血病的类型有密切关系。通常，红白血病、亚急性粒细胞白血病时白细胞大多偏低，急性粒细胞白血病、急性淋巴细胞白血病时常增加。另外它与疾病预后有着一定关系。白细胞减少的急性白血病患者常常比白细胞过高的治疗效果好，易缓解，生存期也长些。总之，白血病病人外周血的血细胞不一定都增高。预后的关键在于急性还是慢性，早期还是晚期以及细胞的类型和治疗措施。
白血病的主要的特征就是白细胞的数量增加而且草果了正常值的范围，因此一旦诊断为白血病就需要进行积极的治疗，才能有效的降低白血病给患者造成的伤害。
慢性粒细胞白血病的诊断
慢性粒细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的;表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。
慢性期
1.白细胞增多(一般>50×109/L,范围20to>500×109/L))。
2.外周血碱性粒细胞增多。
3.外周血及骨髓原始细胞<5%，可见大量中晚幼粒细胞。
加速期
1.外周血及骨髓原始细胞10–19% 。
2.外周血碱性粒细胞≥20% 。
3.持续血小板减少。
4.出现白血病细胞克隆进化的细胞遗传学。
急变期
1.外周血及骨髓原始细胞≥20%。
2.骨髓外原始细胞侵犯。
白血病有哪些类型
按起病的缓急可分为急、慢性白血病。急性白血病细胞分化停滞在早期阶段，以原始及早幼细胞为主，疾病发展迅速，病程数月。慢性白血病细胞分化较好，以幼稚或成熟细胞为主，发展缓慢，病程数年。按病变细胞系列分类，包括髓系的粒细胞、单核细胞、红细胞、巨核细胞和淋巴系的T细胞、B细胞系。临床上常将白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL)、急性髓细胞白血病（AML，以往称为急性非淋巴细胞白血病）、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病等。
慢性粒细胞白血病的治疗
慢性粒细胞白血病的治疗方法：
1.治疗原则：
对于慢粒的治疗不必操之过急，白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞，其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力，白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用细胞毒药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状，如有阴茎异常勃起、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等，则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗。
2.化学治疗：
有效的药物有BUS马利兰、HU羟基脲、CTX、CLB、6-MP6-巯基嘌呤、MMC丝裂霉素。其中以BUS为首选药物，其次为HU。BUS是目前最有效的药物，缓解率在95%以上，服用方便为此药之优点。用法为2mg每日3次，一直用至白细胞降至 14×109/L以下停用或间歇给药。一般规律是用药1～2周自觉症状好转，4～6周明显好转。当白细胞减至10×109/L时，减量至1～2mg/d，一直维持2～3个月。停药后，如白细胞波动在10～50×109/L间，可考虑小剂量维持1年以上。白细胞减少到5～10×109/L血小板在 100×109/L以下，或者有慢粒急变倾向才应停药。马利兰的毒副作用主要是骨髓抑制，特别是血小板减少。个别病人虽用药量不大也会出现全血细胞减少，恢复较慢。长期服用此药可引起肺纤维化，皮肤色素沉着。类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状，精液缺乏或停经。
HU开始剂量为每日3g，口服。用后白细胞数下降很快。当降至 20×109/L左右时，将剂量减至一半;降至10×109/L时，将剂量再减少。维持剂量约每日0.5～1.0g。一般不完全停药，因停药后白细胞计数很快上升。此药优点是作用快;如果白细胞下降过多，停药后能很快上升;副作用少。缺点是需经常验血以指导治疗。另外，亦可联合α-IFNα-干扰素治疗慢粒。
白血病是怎么引起的
1、病毒：已经证实鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒，该病毒为一种c型逆转录病毒。人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史，但至今只有成人t细胞白血病肯定是由lt细胞白血病病毒-1(htlv-1)引起的。htlv-1具有传染性，可通过性交和输血传播，也可通过乳汁母婴传播。
2、放射：电离辐射有治白血病作用比较肯定，起作用与放射剂量大小和照射部位有关。一次大剂量或多次小剂量照射均有可能导致白血病的。全身照射特别是骨髓受到照射，可致骨髓抑制和免疫抑制，照射后数月仍可观察到染色体的断裂和畸变，而后可诱发急性非淋巴细胞白血病、急性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病，其发病前常有一段骨髓移植期，其潜伏期约为2-16年或不足一年。诊断性照射是否会致白血病尚无确切根据，但孕妇胎内照射可增加出生后婴儿发生白血病的危险性。
3、化学物质及毒物：苯的致病作用比较肯定，所致白血病以急性粒细胞白血病、红白血病和慢性粒细胞白血病为主。烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病。肿瘤或结缔组织病化疗后引起的继发性白血病既第二肿瘤，以及性非淋巴细胞白血病为主，且发病前常有一个全血细胞减少期。治疗银屑病药物乙双吗啉、乙亚胺、双酮嗪都是机枪的致染色体畸变物质可引起继发性白血病，类型以急性早幼粒细胞白血病为主，多在服药后1-7年发病。
4、遗传因素：某些白血病发病与遗传因素有关。单卵双胞胎如一人患白血病，另一人患白血病的机会为百分之20.少数白血病有家族性，家族性白血病占白血病病例总数的百分之七。还偶见先天性白血病。某些遗传性疾病也常伴较高的白血病发病率，包括down、bloom、klinefelter、fanconi和wiskott aldrich等综合征，这些遗传性疾病多具有染色体畸变和断裂。
引起白血病的病因
(1)病毒：已证实鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒，该病毒为一种C型逆转录病毒。人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史，但至今只有成人T细胞白血病肯定是由T淋巴细胞病毒I型(HTLV-1)引起的。HTLV-1具有传染性，可经过性交和输血传播，也可通过母婴传播。
(2)放射：电离辐射致白血病作用比较肯定，其作用与放射剂量大小和照射部位有关。一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。全身照射，特别是骨髓受照射，可致骨髓抑制和免疫抑制，照射后数月仍可观察染色体的断裂和畸变，而后可诱发急性非淋巴细胞白血病、急性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病，其发病前常有一段骨髓抑制期。其潜伏期为2～16年或不足一年。诊断性照射是否会致白血病尚无确切根据，但孕妇子宫照射可增加出生后婴儿发生白血病的危险性。
(3)化学物质及毒物：苯的致白血病作用比较肯定，所致白血病以急性粒细胞白血病、红白血病和慢性粒细胞白血病为主。烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病。肿瘤或结缔组织病化疗后引起的继发性白血病即第二肿瘤，以急性非淋巴细胞白血病为主，且发病前常有一个全血细胞减少期。治疗银屑病药物乙双吗啉、乙亚胺、双酮嗪都是极强的致染色体畸变物质，可引起继发性急性白血病，类型以急性早幼粒细胞白血病为主，多在服药后1～7年发生。
(4)遗传因素：某些白血病发病与遗传因素有关。单卵双胎如一人患白血病，另一人患白血病的机率为20%。少数白血病有家族性，家族性白血病占白血病例总数的7%。
慢性粒细胞的临床表现
多发人群
慢性粒细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤，大约占所有癌症的0.3%，占成人白血病的20%;一般人群中，大约每10万有1至2个人患有该病。慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群，但以50岁以上的人群最常见，平均发病年龄为65岁，男性比女性更常见。
临床分期
慢性粒细胞白血病进展缓慢，根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度，分为三个期：慢性期、加速期和急变期。其中，大约有90%病人诊断时为慢性期，每年约3%至4%慢性期进展为急变期。
疾病症状
因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以很多病人没有症状，尤其在早期的病人，随着疾病的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。包含有：
1.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;
2.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞;
3.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起;
4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
慢性淋巴细胞白血病是什么病
慢性淋巴细胞白血病(Chronic Lymphocytic Leukemia)是淋巴细胞克隆性恶性增生性疾病。病理特征是类似成熟淋巴细胞逐步积累而浸润骨髓、淋巴结、肝、脾和其他器官，最终导致造血功能衰竭。临床上以低热，贫血，肝、脾淋巴结肿大为主要症状。骨髓增生明显活跃至极度活跃，其中以淋巴细胞系统增生为主，成熟的小淋巴细胞约占50%～90%。原始及幼稚细胞<5%～10%，粒、红、巨三系相对减少。血象、白细胞总数增高，一般在30×109/L～200×109/L，分类中约80%～90%为成熟小淋巴细胞。
目前认为，慢性淋巴细胞白血病的病因尚未明了，可能遗传因素具有一定的作用，部分慢性淋巴细胞白血病患者有染色体核型、数量和结构的异常，其中以12～14号染色体异常多见，以12号染色体三体最多见。B细胞慢性淋巴细胞白血病染色体易位(11;14)，其11号染色体上的原瘤基因bCL-1(B细胞淋巴瘤/白血病一1)易位至14号染色体上含有重链基因的断裂点处，从而产生异常蛋白质，可能是B细胞生长因子。慢性淋巴细胞白血病大多数为B细胞性，T细胞性极少见。本病在欧美各国较常见，我国及亚洲地区很少见，多见于中老年人，男性多于女性。
慢性粒细胞白血病是一种起源于多能干细胞的肿瘤性增生性疾病，临床上以乏力，消瘦，发热，肝、脾、淋巴结肿大，骨痛为主要症状。骨髓增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，其中以中性中幼、晚幼及杆核粒细胞明显增多，嗜酸及嗜碱性粒细胞易见，末梢血象白细胞明显增高为主要特点的疾病。慢性粒细胞白血病的病因迄今未完全明了，是物理、化学、生物、遗传等多因素性疾病。目前研究表明：电离辐射及苯导致慢性粒细胞白血病比较肯定，有人推测与干细胞的染色体损伤有密切关系。
研究发现慢性粒细胞白血病细胞中的Ph1染色体为后天获得。与某些致癌物质的作用有关。Ph1染色体产生的原因在于慢性粒细胞白血病的干细胞发生了染色体易位t(9：23)(934;911)。9号染色体长臂上的细胞源瘤基因C一abl易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr/abl融合基因，由此产生一种新的m—RNA，进而产生异常的蛋白质P210。P210是具有较高的蛋白酪氨酸激酶活性，现认为是癌变的主要原因。这种激酶活性有刺激细胞生长的特性。在体外培养中，P210可使多能造血干细胞发生转化和致白血病的作用。此病占我国慢性白血病的90%以上，在所有的急、慢性白血病中约占18%左右，居白血病的第三位。本病多见于30～50岁，男、女发病无明显差异。
白血病一般在哪个年龄段发病
年发病率与死亡率约为2~4/105，在儿童和青年的恶性肿瘤中发病率和病死率均占第1位。急性白血病多见于儿童和青年;慢性粒细胞白血病以青壮年多见，慢性淋巴细胞白血病则以中老年人为主，50岁以上者占90%。以上所述仅是白血病发病的一般性规律，实际上各个年龄段的人均有发生白血病的可能，因此年龄在65~80岁左右的人，甚至年龄更高的人均有可能发生白血病。不同类型白血病发病年龄是不一样的我国总发病率为2.76/10万，急性白血病比慢性白细胞多见，其中急性非淋巴性白血病最多，其次为急性淋巴性白血病、慢性粒细胞白血病，慢性淋巴性白血病最少。男性发病率略高于女性(1.81：1)1、成人急性白细胞以急性非淋巴性白血病多见2、儿童以急性淋巴细胞白血病多见3、慢性非淋巴性白血病随年龄增长而发病率逐渐增高4、慢性粒细胞性白血病在50岁以后发病率才明显增高，中位数发病年龄为53岁