先天再生障碍性贫血

先天再生障碍性贫血

1、贫血

患者会表现为头晕、乏力、神志恍惚。血象检查会见三系降低，即白细胞、血小板、血红蛋白减少。因此有三系减少的要高度警惕再生障碍性贫血。

2、易感染

患者的白细胞减少，免疫力下降，因此易发生感染，常表现为发热。且再障的患者易反复感染，要特别留心。

再生障碍性贫血怎样分型

(1)先天性再生障碍性贫血

先天性再生障碍性贫血具有一定的遗传性，该病常发于婴幼儿，多数患儿出生后一到两年类即可发病，有些患儿在一岁时便可确诊。1937年Fanconi首先报道兄弟3人患再生障碍性贫血病并有多发性先天性畸形，故名范可尼综合征或范可尼贫血。临床具有全血细胞减少、骨髓再生障碍和多发性先天畸形三联征。多数病儿有家族史，属常染色体隐性遗传。此症为先天性再障的一种类型，其他先天性再障还有综合征等。由于其他类型先天性再障极为罕见，故有时先天性再障和综合征有等同的含义。本病多数于5~10岁发病，男性多于女性(约1.3∶1)，患者从小智力低下，体格发育较差，随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。

先天性再生障碍性贫血具有一定的家族遗传性，仅不足百分之十的患者有家族史，其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传，其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个，其中2个位点已确定，分别为19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因，为核糖体蛋白，RPS19)基因。序列分析发现约25%DBA患者具有RPS19突变。

(2)获得性再生障碍性贫血

获得性再生障碍性贫血是一种造血功能衰竭的血液性疾病。主要表现为骨髓造血功能损伤，全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症，免疫抑制治疗有效。据国内21省(市)自治区的调查，年发病率为0.74/10万人口，明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口，急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病，但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。

通过以上的资料表明，相信大家对于再生障碍性贫血的分型已经有所了解，对此，专家温馨提示，如果一旦不幸患上了再生障碍性贫血，一定要及时治疗，最好是选择一家比较正规的专业医院，这样治疗才会具有针对性。

再生障碍性贫血是什么原因造成的

再生障碍性贫血根据病因明确与否分为原发性再生障碍性贫血和继发性再生障碍性贫血，原发性再生障碍性贫血病因未明，继发性再生障碍性贫血致病因素主要有：

1.药物化学性因素，已知有高度危险的药物有抗癌药，氯霉素，磺胺类药，保泰松，苯巴比妥，阿司匹林等，以使用氯霉素导致继发性再生障碍性贫血多见，且与用药剂量和疗程无关，化学物品中骨髓移植毒物以苯及其衍生物为主，如油漆，染料，杀虫剂等。

2.物理因素，各种电离辐射如X线。

再生障碍性贫血是天生的吗

在我国，贫血是一类相当常见的疾病，通常大多数的贫血是营养性贫血。然而经常会碰到补充铁剂无法纠正的贫血，这类所谓的“难治性贫血”患者中，遗传性贫血占了相当大的比例。那么，再生障碍性贫血是否也会遗传呢?

先天性再生障碍性贫血又称范科尼贫血，是一种常染色体隐性遗传性疾病，其特点除全血细胞减少外，尚伴有多发性先天畸形。先天性再生障碍性贫血似乎无种族及地区倾向，但少数可弟兄姐妹都发病。先天性再生障碍性贫血患者自幼贫血(一般在4?5岁后出现，最大20岁，男：女为2 ：1)，面色萎黄，精神不振，活动后气急、心悸，易感染等，患儿出生时体重低于正常新生儿，少数在新生儿时期出现紫癜，可伴有智力发育缓慢、体格发育障碍甚至停滞。

再生障碍性贫血对人体的危害

1、再生障碍性贫血的危害首先是对于人们的日常生活有着极大的影响，而且会出现贫血症状。由于血液中红细胞逐渐减少，因此再生障碍性贫血患者可出现贫血症。其再生障碍性贫血的症状多表现为乏力、心悸、耳鸣、头晕等。部分再障性贫血患者对贫血症的适应能力很强，症状可较轻。当贫血严重时，可合并发生贫血性心脏病。

2、再生障碍性贫血还会出现出血症，这种症状会让再生障碍性贫血患者的全身无故出血，往往由于血液中血小板减少而致病，可出现皮肤瘀斑、瘀点、鼻出血、牙龈出血等情况。而女性再生障碍性贫血患者则可出现月经增多，阴道会有不规律的出血现象。因此，这也是属于再生障碍性贫血的危害表现之一。

3、出血严重的再生障碍性贫血患者还会有一些并发症的出现，引发内增出血，像是消化道、呼吸道、神经系统、泌尿道等，往往在再生障碍性贫血病症晚期出现。可见再生障碍性贫血的危害是多么的大了，另外，患者颅内出血可表现为严重的头痛、鼻出血、视物模糊、恶心呕吐等，而颅内出血也是导致死亡的原因之一。

以上所讲述的就是患有再生障碍性贫血的危害表现具体的描述，希望可以帮助到大家了解到这方面的再生障碍性贫血的知识，及时去治愈好再生障碍性贫血。如果您还有其它的再生障碍性贫血的问题想咨询的话，可以联系我们的在线专家为您解答。

急性再生障碍性贫血的饮食疗法

急性再生障碍性贫血是贫血里面的一种，我们一定要先弄清除急性再生障碍性贫血的病因然后才能根据急性再生障碍性贫血的病因去治疗疾病，很多因素都可能导致我们出现急性再生障碍性贫血，那么当我们出现了急性再生障碍性贫血后，有什么好的方法可以治疗的呢?其实我们可以采用饮食疗法来治疗急性再生障碍性贫血。

1、补髓汤：鳖1只，猪骨髓200克，生姜、葱、胡椒粉、味精各适量。将鳖用开水烫死，揭去鳖甲，去内脏和头爪;将猪骨髓洗净待用。将鳖肉放入铝锅内，加生姜、葱和胡椒粉，用武火烧沸，再用文火将鳖鱼煮熟，然后放入猪骨髓，煮熟加味精即成。吃肉，喝汤，亦可佐餐食用。滋阴补肾，填精补髓。适用于肾阴虚、头昏目眩、腰膝酸痛及再生障碍性贫血等症。

2、葱烧海参：水发海参500克，清汤250克，油菜心2棵，料酒9克，湿玉米淀粉9克，熟猪油45克，葱120克，酱油、味精、食盐各适量。将水发海参洗净，用开水氽一下，用熟猪油将葱段炸黄，制成葱油;海参下锅，加入清汤100克和酱油、味精、食盐、料酒，用微火炖烂。将海参捞出，放入大盘内，原汤不用。将菜心码放在海参上。锅内放清汤150克，再加酱油、味精、食盐、料酒等调料，用湿玉米淀粉勾芡，浇在海参、菜心上，淋上葱油即成。佐餐食。滋肺补肾，益精壮阳。适用于肺阴虚所致的干咳、咯血;肾阴虚所致的阳痿、遗精;血虚所致的再生障碍性贫血及糖尿病等。

3、海参散：海参250克切片，焙干研末。日服3次，每服9克。适用于再生障碍性贫血之头晕、腰酸、足软者。

4、花生衣汤：花生衣10克，水煎服。日服3次。适用于再生障碍性贫血之出血者。

5、二味糯米粥：荠菜花、血糯米(或粳米)各50克，藕粉30克(或鲜藕150克)，加水1000毫升，文火煨稠粥。每日早、中、晚三次分服，宜凉服。用治再生障碍性贫血之各种出血者。

在上面的文章里面我们介绍了什么是急性再生障碍性贫血，我们知道急性再生障碍性贫血是属于贫血里面的一种，上文介绍了采用饮食疗法来调养急性再生障碍性贫血。

先天性贫血很严重吗

病因。

先天性再生障碍性贫血偶见于同胞兄妹中，提示先天性再生障碍性贫血为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史 其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传，其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个，其中2个位点已确定，分别为 19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因，为核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19，RPS19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。

并发症

1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤 文献报道的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者480余例，其中12例于确诊后2～43年并发恶性肿瘤，其中急性髓细胞白血病(AML)6例，急性淋巴细胞 白血病(ALL)1例，霍奇金病(HD)2例，骨髓增生异常综合征(MDS)2例及肝细胞癌1例。

2.长期应用激素治疗者可合并发育障碍及继发感染。

3.病情进展可导致心力衰竭，晚期因输血过多可继发血色病，或心源性肝硬化。

预后

不 同遗传方式、多变的临床表现以及各异的体外生物学反应等提示先天性再生障碍性贫血可能为不同病因所致的一组异质性疾患。患者存活期及存活质量取决于其临床 疗效反应，为寻求疗效更为确切的治疗手段(如基因治疗等)，应进一步深入研究先天性再生障碍性贫血的分子生物学病理机制。

因此，当发现自己患有贫血的时候，一定要能够引起足够的重视，积极的去医院进行相关性的检查，找出贫血的原因，然后再进行针对性的治疗，以免由于长时间的拖延，而使得病情加重，并且还可能会出现一些诱发性的疾病。

再生障碍性贫血会遗传吗

再生障碍性贫血不会遗传。

再生障碍性贫血有先天和后天两种，但是这两种都不属于基因引起，先天再障多为发育不完善引起，而后天再障目前没有找到明确的病因，可能与环境中射线、辐射等有关，但都不会改变基因，不会出现遗传，可放心孕育。

妊娠女性再生障碍性贫血危害

一般来说，妊娠女性再生障碍性贫血危害主要表现在如下几个方面。

对妊娠女性的影响

对于再生障碍性贫血的妊娠女性，由于血小板数量的减少和作用异常，血管壁脆性即通透性增加，可引起鼻衄、胃肠道出血并因周围血中性粒细胞、单核细胞及丙种球蛋白减少和淋巴组织萎缩，使患者防御功能低下，可引起产时及产后感染，呼吸道与泌尿道感染，分娩后宫腔内胎盘剥离后容易造成出血和感染，甚至引起败血症，造成产妇死亡。

对胎儿及新生儿的影响

母体贫血，胎盘氧供应不足，常导致胎儿宫内生长受限、低体重儿及早产儿的发生;新生儿发病率和死亡率均增高;胎死宫内的发生率增加;临产后胎儿窘迫发生率可高达30%，新生儿窒息，缺血缺氧性脑病增多，甚至造成死产。胎儿、新生儿缺乏叶酸可引起先天性神经管畸形(脊柱裂、无脑儿等)、智力低下及机体免疫力低下等。再生障碍性贫血妊娠女性，若妊娠期血红蛋白在60 g/L以上则对胎儿影响不大，分娩后生存的新生儿血象一般正常， 有时有轻度贫血，但并不会发生再生障碍性贫血。

再生障碍性贫血和溶血性疾病等对母儿危害大;先天性贫血是由于基因突变影响了红细胞生成或寿命缩短的结果，包括镰状红细胞贫血、地中海贫血和异常血红蛋白病，不但妊娠期发生不良结局，而且可能造成新生儿遗传性贫血。

再生障碍性贫血怎么恢复

中医学认为再生障碍性贫血类似“虚劳”、“虚损”及“血证”，患病率高，每10万人中有1.87～2.1人发病。再生障碍性贫血病程缓慢，常伴有脊髓侧柱喝胃酸缺乏、后柱萎缩等症状。根据再生障碍性贫血病的起病缓急，可分为急性和慢性两型，男性多于女性。急性型与慢性型病例的比例为1∶4.6。再生障碍性贫血如何恢复造血功能?

什么是再生障碍性贫血?再生障碍性贫血是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，主要表现在骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。正常成人血红蛋白量男性为12—16克/100毫升，女性为11—15克/100毫升;红细胞数男性为400一550万/立方毫米，女性为350—500万/立方毫米。凡低于以上指标的即是贫血。再生障碍性贫血是指单位容积血液内红细胞数和血红蛋白含量低于正常。临床表现为面色苍白，伴有头昏、乏力、心悸、气急等症状。

造成再生障碍性贫血原因有多种：缺铁、出血、溶血、造血功能障碍等。

再生障碍性贫血日常生活以及饮食的注意事项：

一般要给与富于营养和高热量、高蛋白、多维生素、含丰富无机盐和饮食，以助于恢复造血功能。避免过度劳累，保证睡眠时间。

再生障碍性贫血能活多少年呢？

再生障碍性贫血还能活多久往往与病人是得病是否及时进行有针对性的治疗有着莫大关系。有时候，肝炎易被误诊为再生障碍性贫血，而再生障碍性贫血也有可能被误诊为肝炎，而最终导致错误治疗的发生，延误病人病情。再生障碍性贫血多为年青患者(18-20，男性多见(占2/3);实验检查有免疫系统激活的标志，对强化的免疫抑制剂治疗反应良好，同时患者骨髓生存期短，发病年龄比较轻，大多数是在非甲非乙型肝炎基础上发病。如果大家可以早期发现再生障碍性贫血，早期治疗，将能显著提升再生障碍性贫血患者的寿命和生活质量。

得了再生障碍性贫血还能活多久?凤凰中医频道的专家指出：大家都知道，再生障碍性贫血的死亡率较高，该病属于重症疾病，应以防治为主。造成再生障碍性贫血的因素很多，包括年龄、性别、遗传、相关内科疾病，以及环境、饮食及生活方式等，在这些危险因子彼此相互作用之下进而产生再生障碍性贫血。尤其是一些再生障碍性贫血的高危人群，患再生障碍性贫血的可能性更大。再生障碍性贫血的高危人群包括，瘾君子(吸烟的群体)，饮食结构不合理的人群，糖尿病患者等。

患上再生障碍性贫血能够活多久，相信大家听了上面的介绍，大家都应该治疗该病不是不治之症，只要配合医生的治疗，病情是可以得到控制的，对于该病的高发人群，就要重视自身的预防，如果不小心发生该病，就应该积极的就医治疗。

再生障碍性贫血的饮食

再生障碍性贫血的饮食是什么?对还孩子的健康也是都关注的，有的孩子会出现再生障碍性贫血的情况，对于再生障碍性贫血的饮食也是都关注的，下面就介绍一下再生障碍性贫血的饮食。

一、可补充含有造血功能的物质：虽然再生障碍性贫血不是由于造血物质缺乏所致，但由于反复出血，常可导致慢性失血性贫血，从而加重再生障碍性贫血的贫血程度，因此食物中常应补充含铁质、叶酸、维生素B12、维生素B6、维生素K、维生素C丰富的食品。

二、可提高蛋白质的补给：各种红细胞的增殖分化和再生，都需要依赖蛋白质作为基础，所以再生障碍性贫血病人在饮食方面更需要供给营养价值高的动物性蛋白质，如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外多吃鳖、龟及动物骨或骨髓熬汤等。

急性再生障碍性贫血怎么预防保健

急性再生障碍性贫血

急性再生障碍性贫血临床发病急，贫血呈进行性加重，常伴有严重感染及内脏出血。外周血血红蛋白下降速度快。急性再生障碍性贫血发病急，病情重，进展迅速。急性再生障碍性贫血的症状主要有多数患者有发热，体温在38度以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血，但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。

预防

1.避免感染：尤其是感冒症状，临床上将病毒感染也作为诊断再生障碍性贫血的病因之一，比较常见的就是肝炎病毒，监床发现再生障碍性贫血多发于非甲非乙型肝炎，而与甲型肝炎无关。有些再生障碍性贫血患者发病前有感冒史，说明部分再生障碍贫血可继发于普通感冒之后。

2.用药上要科学：一定要严格按照相关的用药事项进药，切不可自行增减药量，最好是咨询相关的专家辅导用药，必要时可观察血象变化，以便及时停药。避免接触苯等有害化学物质。有超量饮用糖精导致再生障碍性贫血的报道，故宜少食糖精。患营养性贫血，应积极治疗，以免迁延不愈发展成再生障碍性贫血。

3.避免长期接触高辐射物质：因为人体长期处于辐射量高的环境中，就会导致体内全血红细胞减少，进而诱发血液病，所以长期处于放射工作的朋友，必须严格遵守操作制度，加强防护，这样可减少再生障碍性贫血发生的几率，避免过多照射发生。化学物质尤其是药物，是导致再生障碍性贫血的最常见因素，所以必须注意合理用药。

障碍性贫血能治疗好吗

很多人不了解再生障碍性贫血。更有甚者直接将白血病归结到再生障碍性贫血里面，再生障碍性贫血的危害与白血病同样严重，但也和白血病有着极大的区别，很多人会疑问那么再生障碍性贫血能治好吗?现在我要告诉大家再生障碍性贫血不是绝症，它是有很大治愈的希望的。

中国再生障碍性贫血(简称再障)发病率为0.74/10万人，重度再障发病率为0.14/10万人，而且发病率还有上升趋势，其中10-25岁的青少年儿童是重型再障的主要发病人群。然而，公众对重型再障的正确认知却严重不足。有些儿童一旦患病，家里就盲目绝望，甚至干脆放弃治疗。专家指出，再障疾病虽然凶险，但其实它是一种良性疾病，通过及时、规范的治疗可以扼住重型再障病魔的咽喉，甚至实现治愈。

再障是一种由多种病因引起的造血功能衰竭性疾病，最终导致患者体内全血细胞的数量减少。重型再障起病急骤，进展迅速，病情严重，常以出血和感染、发热为首发症状。例如，患者出现严重鼻出血、视物不清、头痛、恶心、呕吐，常是致命性颅内出血的先兆表现，若不及时就医，往往会剥夺患者生命。重型再障患者还会合并非常严重的感染。严重感染可加重出血，而出血容易继发感染，同时，出血和感染又加重了贫血，成为恶性循环的梦魇。

再障发病机理之一是细胞免疫功能紊乱。某些病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。大多数再障与遗传无关，少数病人再障的发病与遗传因素有关，如范科尼贫血、先天性角化异常等。如果儿童及年轻患者出现身材矮小、咖啡斑及骨骼异常，常提示可能为先天性再障，家长应该警惕。

看到以上这些，各位朋友应该也已经对障碍性贫血有所了解，其实障碍性贫血并没有想象中可怕，只要大家在发现有障碍性贫血后第一时间去往医院进行检查，我相信，所有的人都有痊愈的希望，千万不能盲目听信别人，一定要在医生的诊断之后再下结论，这才是对自己最好的重视。