错构瘤的典型表现

错构瘤的典型表现

①腰、腹部不适或疼痛：其原因是由于肾脏肿大和扩张，使肾包膜张力增大，肾蒂受到牵拉，或者使邻近器官受压引起。另外，肾脏错构瘤瘤体较大导致肾脏变得沉重，下坠牵拉，也会引起腰部疼痛。疼痛的特点为隐痛、钝痛，固定于一侧或双侧，向下部及腰背部放射。如有瘤体内出血或继发感染，则会使疼痛突然加剧。如合并结石或出血后血块阻塞尿路，则可出现肾绞痛。

②血尿：可表现为镜下血尿或肉眼血尿。发作呈周期性。发作时腰痛常加剧，剧烈运动、创伤、感染可诱发或加重。

③腹部肿块：有时为患者就诊的主要原因，60%～80%的患者可触及肿大的肾脏。

④蛋白尿：一般量不多，24小时尿内不会超过2g。多不会发生肾病综合征。

⑤高血压：固瘤体压迫肾脏，造成肾缺血，使肾素分泌增多，引起高血压。在肾功能正常时，已有50%以上患者发生高血压，肾功能减退时，高血压的发生率更高。

⑥肾功能减退：由于瘤体占位、压迫，使正常肾组织显着减少，肾功能进行性减退

脑结节性硬化症临床表现--眼的病变

眼的病变

tsc视网膜病变第一次由vander hoeve于 1921年描述,他阐述了视网膜的斑痣状错构瘤的构成,现在已经清楚视网膜的斑痣状错构瘤是星形细胞瘤。rowley等对100例tsc患者进行了眼底和视力的检查,发现视网膜错构瘤的发生率为 40%,其中34%为双侧性的。最常见的瘤体形态是扁平的半透明损害(占70% ),其次为草莓样结节性损害(占55% ),介于上述两型之间的过渡型占 9%。30%患者同时有两种或两种以上形态的视网膜错构瘤。除了视网膜错构瘤外,还发现有其他的眼部病变,如:眼睑的血管纤维瘤、非麻痹性斜视和眼部结构的缺损。七、其他症状 tsc错构瘤可以累及很多系统和器官。有报告 tsc患者出现齿龈的血管纤维瘤和全血细胞减少症。tsc中可并发肝脏的血管肌脂肪瘤,且均与肾脏的血管肌脂肪瘤相关。另外,还有骨皮质囊肿、肾上腺错构瘤、直肠息肉、睾丸血管纤维瘤等。

导致肾错构瘤的原因是什么

肾错构瘤发病机制

肾错构瘤常为双侧，呈黄色或灰色，常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。尽管有恶性报道，目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心，而非转移。其为恶性无充分的标准。

肾错构瘤发病原因

病因尚不清楚，肾错构瘤分为两种类型：①有结节性硬化者：无病状，双侧，肿瘤小，多发，发病年龄小;②不合并结节性硬化者：常有自觉病状，多发或单发，单侧，肿瘤较大，发病年龄亦较大，以上是1960年代分型，随着影像学进步尤其是超声检查的普及，无结节性硬化者也可发现为双侧肾，多发，小病灶，并无临床症状，目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现，症状不明显。

肾错构瘤的诊断依据

1.上述症状和体征;

2.尿路造影示占位性病变;

3.超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。

4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。

5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉娄。

错构瘤挂什么科室

错构瘤成分复杂，多数是正常组织不正常发育形成的类瘤性畸形，少数属于间叶性肿瘤。肺错构瘤常见爆米花样钙化，肾错构瘤还有肝错构瘤，肝内胆管错构瘤，为多发的不规则小囊，胸壁错构瘤含骨样密度和混杂钙化。所以就诊的科室为胸外科普外科泌尿外科和肿瘤内科。

左肾错构瘤很严重吗

肾错构瘤可以是独立的疾病，也可能伴有结节性硬化，后者是一种家族遗传性疾病。临床特点为双肾多发病灶，合并智力发育迟缓，面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。

一、肾错构瘤临床特点。肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。中国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。肾错构瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤，其治疗方法和预后直接与肿瘤大小、生长速度、与肾实质的关系等有关。现回顾性分析1997年5月～2005年12月收治的22例肾错构瘤患者的临床资料，以探讨肾错构瘤的诊治方法。

二、肾错构瘤临床表现。

1、绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。

2、一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。

3、当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。

4、肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。

由于错构瘤的成分中有不成熟的血管，所以瘤体可能会突然破裂，引起肿瘤的出血，患者表现为急性腹痛，出血较多的话甚至会出现休克，所以出现上述症状时必须要引起警惕，及时来医院就诊。医生会根据病情进行评估，严密监测生命体征变化，如果出血不多，可以采用保守治疗，积极监测;出血多症状重则需要急诊行血管介入栓塞治疗甚至手术切除肾脏。

从上边的介绍我们可以看出肾错构瘤是一种比较严重的肾脏疾病。所以一旦我们的左肾或者右肾患上肾错构瘤的话，一定要及时到医院进行检查，并积极配合医生的治疗，切莫因为自己的忽视，导致瘤体破裂，从而导致给我们的身体带来更大的伤害。

错构瘤要不要治疗 错构瘤钙化意味着什么

钙化是错构瘤的一个诊断要点，其典型表现为，肺错构瘤为爆米花样钙化，单纯的钙化不具有诊断意义，因为肺癌、结核等肺内结节均可出现这一征象，肺错构瘤的钙化发生率为20%-60%，典型的爆米花样钙化率出现有12%-23%，但实际工作中并没发现肺错构瘤有如此高的钙化发生率，因为大部分肺错构瘤被检出时，其病灶大小多为三厘米以下，肺错构瘤通常为病灶越大钙化率越高。

肾错构瘤患者有哪些表现

一、肾错构瘤临床特点

肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。中国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。肾错构瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤，其治疗方法和预后直接与肿瘤大小、生长速度、与肾实质的关系等有关。现回顾性分析1997年5月～2005年12月收治的22例肾错构瘤患者的临床资料，以探讨肾错构瘤的诊治方法。

二、肾错构瘤临床表现

1、绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。

2、一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。

3、当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。

4、肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。

由于错构瘤的成分中有不成熟的血管，所以瘤体可能会突然破裂，引起肿瘤的出血，患者表现为急性腹痛，出血较多的话甚至会出现休克，所以出现上述症状时必须要引起警惕，及时来医院就诊。医生会根据病情进行评估，严密监测生命体征变化，如果出血不多，可以采用保守治疗，积极监测;出血多症状重则需要急诊行血管介入栓塞治疗甚至手术切除肾脏。

肾癌如何鉴别诊断

1.肾囊肿：典型的肾囊肿从影像检查上很容易与肾癌相鉴别，但当囊肿内有出血或感染时，往往容易被误诊为肿瘤。而有些肾透明细胞癌内部均匀，呈很弱的低回声，在体检筛查时容易被误诊为非常常见的肾囊肿。Cloix报告了32例“肾脏复杂囊性占位”手术探查结果，发现其中 41为肾癌。对于囊壁不规则增厚、中心密度较高的良性肾囊肿，单独应用上述任何一种检查方法进行鉴别都比较困难，往往需要综合分析、判断，必要时可在B超引导下行穿刺活检。轻易地放弃随诊或鲁莽地进行手术都是不可取的。

2.肾错构瘤：又称肾血管平滑肌脂肪瘤，是一种较为常见的肾脏良性肿瘤，随着影像学检查的普遍开展，越来越多见于临床。典型的错构瘤内由于有脂肪成分的存在，在B超、CT和MRI图像上都可作出定性诊断，临床上容易与肾细胞癌进行鉴别。肾错构瘤B超示肿块内有中强回声区，CT示肿块内有CT值为负数的区域，增强扫描后仍为负值，血管造影显示注射肾上腺素后肿瘤血管与肾脏本身血管一同收缩;肾细胞癌B超示肿块为中低回声，肿块的CT值低于正常肾实质，增强扫描后CT值增加，但不如正常肾组织明显，血管造影显示注射肾上腺素后肾脏本身血管收缩，但肿瘤血管不收缩，肿瘤血管特征更明显。

可以看出，肾癌与肾错构瘤的鉴别要点在于肾癌内没有脂肪组织而错构瘤内有脂肪组织。但少数情况下，肾细胞癌组织中也会因含有脂肪组织，造成误诊。另外，含脂肪成分少的错构瘤被误诊为肾癌的情况也不少见。我所1984-1996年收治的49例错构瘤病人中，11例因术前B超为低回声和(或)CT为中高密度肿物而被诊断为肾癌。分析造成误诊的原因有：有些错构瘤主要由平滑肌构成，脂肪成分少;瘤内出血，掩盖脂肪成分，致B超和CT无法辨别;肿瘤体积小，由于容积效应，CT难以测出肿瘤的真实密度。对此种情况，加做CT薄层平扫，必要时B超引导下针吸细胞学检查可有助于诊断。也有作者认为，错构瘤内出血掩盖脂肪组织的CT特征比较显著，但对B超结果的干扰则较少。

3.肾脏淋巴瘤：肾脏淋巴瘤少见但并不罕见。Dimopoulos等报告，在210例肾脏肿瘤病人中，有6例为原发性肾脏淋巴瘤。肾脏淋巴瘤在影像学上缺乏特点，呈多发结节状或弥漫性湿润肾脏，使肾脏外形增大。腹膜后淋巴结多受累。我所近年收治4例病人中的3例术前未获诊断，另1例靠术前穿刺活检证实为本病。

4.肾脏黄色肉芽肿：是一种少见的严重慢性肾实质感染的特殊类型。形态学上有两种表现：一种为弥漫型，肾脏体积增大，形态失常，内部结构紊乱，不容易与肿瘤混淆;另一种为局灶性，肾脏出现局限性实质性结节状回声，缺乏特异性，有时与肿瘤难以鉴别。但这部分病人一般都具有感染的症状，肾区可及触痛性包块，尿中有大量白细胞或脓细胞。只要仔细观察，鉴别诊断并不困难。

肾脏错构瘤是什么

一、肾脏错构瘤是什么

肾错构瘤又称为肾血管平滑肌脂肪瘤，是由异常增生的血管、平滑肌及脂肪组织按照不同比例构成的，是一种良性肿瘤。错构瘤不仅仅可以发生在肾脏，还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高。

二、临床表现

1.绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。

2.一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。

3.当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。

4.肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。

错构瘤的种类

肺错构瘤：是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落，被正常肺组织包绕，这一部分组织生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展形成瘤。大多数在40岁以后发病。[1]

肾错构瘤：肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为良性肿瘤。这些年以来，发病率有增高趋势，可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病，也可能伴有结节性硬化，后者是常染色体显性遗传。临床特点为双肾多发病灶，合并智力发育迟缓，面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。

胆管错构瘤：Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes)由于胚胎发育过程中，胆管板向胆管的转化发生障碍，吸收不充分所导致的错构性病变。该病又称为von Meyenburg综合征，特点是多发的、大小均一的囊性病变，并被多少不等的纤维基质所包绕。胆道错构瘤的发病率约为1%~3%，一般无临床症状，偶然被发现，也不需要特殊处理。已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝，行肝移植术成功的报道。有文献报告，该病可导致定位不清的腹痛和恶变。

肾错构瘤常见治疗方法介绍

​肾错构瘤可以分为两种类型，一是不伴有结节性硬化症者，二是结节性硬化症伴发肾错构瘤者。绝大部分的肾错构瘤没有明显的病理症状。可根据体征结合影像学检查查明确诊，有些患者的肾错构瘤脂肪量很少，原因是因为肿瘤内出血造成了脂肪成分被掩盖，或者是肿瘤本身体积就比较小，这种情况下CT不能测出肿瘤的真实密度就容易造成误诊。

如若肿瘤小于4cm，可以选择保守观察，但要注意密切随访。其次可以进行栓塞，但要注意的是，动脉栓塞必须先考虑出血的病例，可选用最常用的超选择性肾动脉分支栓塞，最大部分的保全肾的功能。如若肿瘤增长到大于5cm的时候，我们可以进行剜除术，需要注意的时候尽可能在肿瘤包膜外剥离，切忌剥破。以免造成手术野的不便。如若是巨大的肾错构瘤，可以进行肾切除手术，极大限度的确定肿瘤的状况，遇到呈恶性行为表现，可以进行根治性肾切除。

患者出现双侧病变导致肾功能极度衰竭，或者是肿瘤破裂严重造成了大出血而不得不进行双侧肾切除，可以考虑肾移植或血液透析。肾错构瘤有一个最常见的并发症就是自发性破裂出血，所以虽然是良性肿瘤但是我们也要重视对肾错构瘤的诊断及治疗。

怎么知道肾癌

肾癌的鉴别诊断介绍

1.肾囊肿

肾囊肿也是肾癌的一种，这也是多发疾病之一，典型的肾囊肿从影像检查上很容易与肾癌相鉴别。但当囊肿内有出血或感染时，往往容易被误诊为肿瘤。对于囊壁不规则增厚、中心密度较高的良性肾囊肿，单独应用上述任何一种检查方法进行鉴别都比较困难，往往需要综合分析、判断，必要时可行穿刺活检，轻易地放弃随诊或贸然地进行手术都是不可取的。

2.肾错构瘤

肾错构瘤是常见的肾癌之一，这种类型的疾病又称肾血管平滑肌脂肪瘤。是一种较为常见的肾脏良性肿瘤，在B超和CT图像上都有特征性表现，临床上容易与肾癌进行鉴别。典型的错构瘤内由于有脂肪成分的存在，B超示肿块内有中强回声区，CT示肿块内有CT值为负值的区域，增强扫描后仍为负值。

上面为大家介绍的是肾癌的鉴别诊断，不知道大家看过之后对这种疾病是不是有了更多的了解和认识，如果患病之后，专家建议选择正规医院疗法接受治疗。