先天性眼球震颤的原因
先天性眼球震颤的原因
虽然多数认为先天眼震是由于固视反射或固视功能的发育不良所致,但其真正原因尚不明确。
中枢性眼球震颤图册发病机制
对先天眼震患者头发中的微量元素进行测定发现患者的发锰含量明显高于对照组,发铜含量则低于对照组,经统计学处理,前者P<0.001,后者P<0.05且患者的双亲的发锰和发铜的含量亦显示异常但无眼震表现,这揭示了先天眼震的病因或发病机制可能与此有关似可说明先天性眼球震颤的发病与环境因素有关。根据统计资料(648例先天眼震的统计分析),有家族史者仅占2.9%,从而说明在先天性眼球震颤的发病中遗传因素不是主要的,97.1%的病例都是散发的,这一点也支持环境因素的观点
对先天眼震病人眼外肌的超微结构应用透射电镜进行观察发现不同类型的先天眼震,眼外肌的超微结构有不同的改变。跳动型先天眼震肌细胞内有与细胞长轴相垂直的具有肌小节结构的肌原纤维。在快相侧该肌原纤维束与平行于肌细胞长轴的肌原纤维相间排列。慢相侧垂直于肌细胞长轴的肌原纤维,多位于细胞核的附近或细胞的周边部,散在而无排列规律,且此种肌原纤维明显少于快相侧肌肉这可能造成快相侧的肌肉力量小于慢相侧的肌力此与临床表现是一致的。不同方向和不等量肌原纤维的收缩与舒张造成肌肉强力收缩不平衡和肌张力的改变,于是引起眼球的异常运动构成眼震的快相和慢相。钟摆型先天眼震内、外直肌的肌细胞内均未见到肌原纤维走行异常,然而与肌细胞长轴平行的肌原纤维排列紊乱,肌小节长度不等,Z线不整齐,M线不清楚,明带和暗带不在同一水平上,无典型的快缩肌纤维结构。由于肌小节的长度不等,细肌丝向粗肌丝间滑动时,使肌小节长度的改变不一致,可能造成肌纤维收缩紊乱,致使眼球运动异常另外,不同类型的先天眼震肌细胞内线粒体的退变可使支配肌肉的有髓神经纤维的兴奋性降低,肌肉的肌张力下降,强力收缩失去平衡。这些发现有可能与先天眼震的发病机制相关联。
应用透射电镜对先天眼震病人眼外肌的本体感受器(肌梭)的超微结构进行观察发现有明显异常,主要改变为出现大量髓样体和脂褐素,线粒体减少且肿胀,其内嵴断裂等功能减退现象。梭内肌纤维出现变性、紊乱和坏死,大量胶原纤维增生。感受器内感觉神经末梢出现髓鞘变形及脱髓鞘现象,神经末梢内的线粒体肿胀、嵴断裂严重者轴突成分消失,呈空泡状。有的感受器结构完全紊乱,神经成分缺如,肌原纤维大量变性、溶解,肌节结构消失,均质化和空泡化。这些改变和异常与其病因和发病机制的关联,有待进一步研究。
眼球震颤的病因病理
眼球震颤病因
眼球震颤是指两眼发生不自主的、有节律的往返运动。它是一种同时影响交互神经供应两方面协调功能的病变,是中枢神经系统、眼外肌、视觉系统和前庭系统疾患的常见体征。根据眼震的节律分为冲动型和钟摆型,根据眼震形式分为水平性、垂直性、旋转性和混合性四种,根据病因不同分为眼源性、耳源性、中枢性和先天性眼球震颤。眼源性眼球震颤多数是因婴幼儿时期双眼视力障碍、黄斑中心凹不能固视所致,极少数是由于长期在光线不足的环境中工作所引起。
1、眼性眼球震颤,它指黄斑部中心视力障碍使注视反射形成困难而形成的眼球震颤。
(1)生理性注视性眼球震颤:它包括斜性眼球震颤,视觉动力性眼球震颤和隐性眼球震颤等。
(2)病理性注视性眼球震颤:它包括盲性眼球震颤,弱视性眼球震颤,职业性眼球震颤等。
2、前庭性眼球震颤。
3、中枢性眼球震颤。
4、先天性特发性眼球震颤。
先天性弱视的症状
先天性弱视是一种弱视的常见类型,先天性弱视的发病原因不清楚。可能在出生的过程中,新生儿有视网膜或视路出血,影响了视觉功能的正常发育,形成弱视。先天性弱视的症状包括,眼球震颤也可能是先天性弱视的一个原因。这类眼球震颤的振幅很小,频率高,不容易觉察,通过视镜能够看到眼球有规律的震动。既然有快相,也有慢相,属于冲动性眼球震颤。先天性弱视的治疗相当困难,矫正屈光不正之后,即使经过弱视训练,视力也很难提高。
晶状体眼球震颤
官方资料眼球震颤是指两眼有节律不随意地往返摆动。这是一种与视觉、迷路及中枢等控制眼球位置有关的因素所致眼位异常,也是为适应身体内外环境改变而出现的代偿性动作。
病因及危险因素
根据引起眼球震颤的病因,眼球震颤可分为四类:
1.眼性眼球震颤 它指黄斑部中心视力障碍使注视反射形成困难而形成的眼球震颤。
(1)生理性注视性眼球震颤 它包括斜性眼球震颤、视觉动力性眼球震颤和隐性眼球震颤等。
(2)病理性注视性眼球震颤 它包括盲性眼球震颤、弱视性眼球震颤、职业性眼球震颤等。
2.前庭性眼球震颤
3.中枢性眼球震颤
4.先天性特发性眼球震颤症状表现1.震颤的形式 眼球震颤的形式有冲动性和摆动性两种。
冲动性眼球震颤是双节律性的,是眼球呈不等速度的向两侧运动,以慢相向一侧转动,然后再以快相向相反方位转动。通常以快相作为眼球震颤的方向。
摆动性眼球震颤是眼球自中点向两侧摆动,其运动幅度和速度相等,无快慢相之分。
2.震颤的方向 眼球震颤的方向有水平性、垂直性、旋转性、斜动性和混合性,其中以水平性为多见。
3.眼球震额的自觉症状 先天者因注视反射尚未发育,一般无自觉症状;后天者成年以后可出现自觉症状。
(1)视力减退 由于黄斑发育不好或因震颤引起的混乱不利于黄斑进行注视,注视反射不能发展。
(2)物体运动感 视外界物体有动荡感,眩晕、恶心,呕吐,常把不动的物体感觉为不停地往返移动。
(3)复视 中枢性眼球震颤多有震颤性复视。
(4)代偿头位 头转向眼球震颤常伴有先天性白内障或白化症等,有明显的视力障碍,震颤的形式多为速度相等的摆动性、水平性震颤。后天性常为垂直性或旋转性震颤。
(5)中枢性眼球震颤 为炎症、肿瘤、变性、外伤、血管性疾病引起前庭或其与小脑干的联系通路发生所致的眼球震颤,多为冲动或水平性眼球震颤,一般无眩晕症状,但有时出现震颤性复视。
(6)先天性特发性眼球震颤 多为冲动或水平性,注视时更显,无明显器质病变。视力下降多为物像震颤所致,因此在慢相方向某一区内可出现震颤减轻现象,即休止眼位时此处可明显提高视力。
治疗方法1.病因治疗 眼球震颤不是一个独立的疾病,而是一种临床表现。因此首先要针对病因进行对症治疗。
2.手术治疗 对先天性特发性眼球震颤,可采取手术治疗。将其休止眼位移向正前方,以增进视力,减少或抑制眼球震颤的出现。其方法是先确定休止眼位,然后将两眼的内外直肌各按5,6,7和8mm加强或减弱进行移位,使休止眼位移至正前方。
眼球震颤是如何分类的
眼球震颤是如何分类的?
一、生理性眼球震颤 有几种类型。
双眼向注视野极周边部注视时,50~70%的人能出现双眼节律不规则的冲动性眼球震颤,称为终位性眼球震颤。双眼追随一运动目标向侧方注视过程中,可出现两眼冲动性眼球震颤。称为视动性眼球震颤。
二、病理性眼球震颤 可分为:
(一)眼源性眼球震颤:多因眼先天发育异常或生后早期患病,失明或有黄斑部中心视力障碍,使注视反射未能充分建立而引起。见于白化病、先天性白内障、黄斑缺损、脉络膜缺损、视神经发育异常。眼球震颤多为水平摆动性。婴儿点头痉挛及矿工性眼球震颤也属此类。
(二)迷路性眼球震颤:为一侧迷路器、前庭神经、前庭神经核的任何部位的损害,该侧可产生过高或过低的前庭神经反应所致。多为水平或旋转冲动性的。轻度刺激迷路器将引起向受累侧之眼球颤,破坏性损伤引起向健侧之眼球震颤。患者多伴有眩晕和听力障碍等。
(三)中枢性眼球震颤:为可能位于前庭核上联系脑干、小脑及脊髓等处的病变所引起。多为水平、旋转或垂直冲动性,极少摆动性。在眼向某一侧共转时出现。无眩晕听力障碍,常伴有其他中枢神经系统损害的症状和体征。
(四)先天性特发性眼球震颤:是一种先天性冲动性眼球震颤,其眼部与神经系统无异常,视力不佳是因物象震颤所致。有遗传性,震颤程度因人而异,在慢相方向有一个区域眼球震颤轻微,因此在此方向视力可以显著提高,患者常喜用代偿头位使此区域经常位于视野正前方,以提高视力。对此类患者,在双眼前放置底向头位方向的三棱镜,可以消除代偿头位并提高视力。尤其Fresne簿膜型压贴三棱镜更宜于使用。也可用两眼水平直肌(配偶肌)后徙及截除法以及后固定缝线法等,矫正头位,提高视力,改善眼球震颤。
(五)其他眼球震颤
1、癔病性眼球震颤:可出现各种无规律的离奇的眼球震颤,其震颤频率可高达每分钟1000次左右,多为水平型。
2、中毒性眼球震颤:巴比妥和酒精等药物中毒或急性传染病时,亦可发生中枢性眼球震颤。
眼球震颤不是一个独立的疾病,而是某些疾病的临床表现,因此除先天性特发性眼球震颤外要针对病因进行治疗。
眼球震颤的各种类型
1.眼性眼球震颤
指黄斑部中心视力障碍,是注视反射形成困难而形成的眼球震颤。
(1)生理性注视性眼球震颤 包括斜性眼球震颤、视觉动力性眼球震颤和隐性眼球震颤等。
(2)病理性注视性眼球震颤包括 盲性眼球震颤、弱视性眼球震颤、职业性眼球震颤等。
2.前庭性眼球震颤。
3.中枢性眼球震颤。
4.先天性特发性眼球震颤
眼球震颤会有什么后果呢
第一:
先天性眼球震颤又称先天性特发性眼球震颤,是一种表现复杂、危害较重、其病因尚待揭示和难以治疗的疾病。此病发病较早,临床上以眼球的规律性摆动为主要表现,可造成弱视、侧视及固视困难等,严重影响视功能。
第二:先天性眼球震颤患者眼外肌的本体感受器及肌纤维本身均有明显的组织形态的超微结构及光镜下的改变。主要表现为,本体感受器中出现大量的髓样体、脂褐素及线粒体数目减少、肿胀、内嵴断裂等现象,梭内肌纤维出现变性、紊乱及坏死,大量胶原纤维增生。
第三:眼外肌本身也有改变,肌小节长度不等,肌浆网明显扩张,胞浆内出现较多的自噬体,以及由此形成的脂褐素、髓样体等残余小体。同时,胞浆内出现大量脂滴。
注意事项
眼球震颤是可能会遗传的病症,它的发病原因多样,分为先天性和后天性的,同时它也可能不是单一的病症,可能是因为其他不同的病症引发的眼球震颤,需要进行手术治疗,强化眼部肌肉,从而有效的缓解眼球震颤。
为什么婴儿会患上眼球震颤
眼球震颤分为生理性和病理性两大类。
一、生理性眼球震颤发生在正常眼,如两眼极度侧方注视时,注视黑白条纹转动鼓时出现的视动性眼球震颤。
二、病理性眼球震颤可分为:
1.先天性
一般发生在有先天性眼疾的儿童,如先天性眼球畸形、白化病、白内障,或因黄斑部损害所致的视觉疾病,眼球无固视能力,多呈水平型摆动。
2.视力障碍性婴幼儿期即视力高度减退。
3.眼外肌性眼外肌轻瘫。
4.内耳性
内耳迷路病变。
5.中枢性
常为小脑病变,少数为前庭核与大脑的病变。
6.前庭性
由前庭神经核病变诱发,表现为垂直性震颤。
7.后天获得性
一般出现在脑干疾病患者,多表现为垂直型或旋转型眼球震颤。
眼球震颤的发病原因有哪些
眼球震颤是指两眼发生不自主的、有节律的往返运动。它是一种同时影响交互神经供应两方面协调功能的病变,是中枢神经系统、眼外肌、视觉系统和前庭系统疾患的常见体征。根据眼震的节律分为冲动型和钟摆型,根据眼震形式分为水平性、垂直性、旋转性和混合性四种,根据病因不同分为眼源性、耳源性、中枢性和先天性眼球震颤。眼源性眼球震颤多数是因婴幼儿时期双眼视力障碍、黄斑中心凹不能固视所致,极少数是由于长期在光线不足的环境中工作所引起。
1、眼性眼球震颤,它指黄斑部中心视力障碍使注视反射形成困难而形成的眼球震颤。
(1)生理性注视性眼球震颤:它包括斜性眼球震颤,视觉动力性眼球震颤和隐性眼球震颤等。
(2)病理性注视性眼球震颤:它包括盲性眼球震颤,弱视性眼球震颤,职业性眼球震颤等。
2、前庭性眼球震颤。
3、中枢性眼球震颤。
4、先天性特发性眼球震颤。