血小板减少性紫癜的常规性诊疗经验

血小板减少性紫癜的常规性诊疗经验

血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。血小板<80×109/L以广泛皮肤、粘膜或内脏出血、血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。

临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下之女性。女：男约为4：1。

(一)临床表现

1.急性型

(1)半数以上发生于儿童。80%以上在发病前1～2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。

(2)起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。

(3)当血小板低于20×109/L时，可有内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血等。颅内出血可致意识障碍、瘫痪及抽搐，是致死的主要原因。出血量过大或范围过于广泛者，可出现程度不等的贫血，血压降低甚至失血性休克。

2.慢性型

(1)主要见于40岁以下之青年女性。起病隐袭，一般无前驱症状。

(2)出血症状轻，但反复发作，每次发作持续数周数月，迁延数年。

(3)多为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血亦甚常见。

(4)严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见，在部分患者可为惟一临床症状。部分患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重内脏出血。长期月经过多者，可出现失血性贫血。

(5)部分病程超过半年者，可有轻度脾大。

(二)实验室检查

1.血小板①急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在30×109/L左右;②血小板形态正常平均体积偏大，易见大型血小板;③出血时间延长，血块收缩不良;④血小板功能一般正常。

2.骨髓象①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加;②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚;③有血小板形成的巨细胞显著减少(<30%)。

3.PAIgA血小板相关补体(PAC3)80%以上ITP患者PAIg及PAG阳性，主要抗体成分为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时出现。

4.其他90%以上患者血小板生存时间明显缩短。可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据(Evans综合征)。

(三)诊断与鉴别诊断

诊断①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏;②多次检查血小板计数减少;③脾不大或轻度大;④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍;⑤具备下列五项中任何一项：a.泼尼松治疗有效;b.脾切除治疗有效;c.PAIgA阳性;d.PAC3阳性;e.血小板生存时间缩短。

鉴别诊断确诊需排除继发性血小板减少症。

(四)治疗

1.一般治疗出血严重者应注意休息。血小板于20×109/L，应严格卧床，避免外伤。应用止血药物及局部止血。

2.糖皮质激素一般情况下为首选治疗

(1)作用机制①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应;②抑制单核—吞噬细胞系统对血小板的破坏;③改善毛细血管通透性改善出血症状;④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。

(2)剂量与用法常用泼尼松30～60mg/d，分次或顿服，病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。等待血小板升至正常或接近正常后，逐渐减量(每周减5mg)，最后以5～mg/d维持治疗，持续3～6个月。

3.脾切除

适应症：①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效;②泼尼松维持量每日需大于30mg;③有糖皮质激素使用禁忌症;51Cr扫描脾区放射指数增高。

4.免疫抑制剂治疗，不宜作为首选

(1)适应症①糖皮质激素或切脾疗效不佳者;②有使用糖皮质激素或切脾禁忌症;③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

(2)常用药物：①长春新碱最为常用。除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。②环磷酰胺。③硫唑嘌呤副反应小，相对安全。④环孢素主要用于难治性ITP治疗。

5.其他的治疗达那唑为合成雄性激素，与糖皮质激素有协同。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。

6.急症处理适用于：①血小板低于20×109/L;②出血严重、广泛者;③疑有或已发生颅内出血者;④近期将实施手术或分娩者。

(1)血小板悬液输注。

(2)静脉注射丙种球蛋白。

作用机制与Fc受体封闭、抑制自身抗体产生，单核—吞噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。

(3)血浆置换

(4)大剂量甲泼尼龙可通过抑制单核—吞噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用。

紫癜该如何进行诊断

紫癜常在一个家庭内出现多例，主要见于女性，男性少见。因为本病有性别倾向性，并主要在月经期前出现，可能与内分泌有关。另外，也有人提出部分患者的血小板功能异常，也是导致本病的机制之一。下面是关于紫癜的诊断方法介绍：

1、引起皮下出血的疾病统称为紫癜，多半为血管系统障碍所致的过敏性紫癜(舍一亨氏病)，以及血小板减少而造成的原发性血小板减少性紫癜。所谓过敏性紫癜，在变应性变态反应中(过敏症)属于全身性急性反应，在用注射马血清治疗白喉时引起的过敏性疾病。与这种血管紫癜的症状相似。所以用过敏性紫癜来命名。儿童紫癜，紫癜亦称紫斑，是小儿出血性疾病中一种常见的疾病。临床以血液溢于皮肤、粘膜之下，出现瘀点、瘀斑，压之不退色者为其特征。本病多发于学龄儿童，常见于西医血小板减少性紫癜和过敏性紫癜等疾病。

2、儿童紫癜诊断要点，起病较急，紫癜反复出现，可发生于全身各部位的皮肤、粘膜。皮疹多样，小者如针尖样，大者则成瘀斑或血肿，亦可融合成片。皮疹颜色初起淡红或鲜红，压之不退色，数日后转成淡紫淡青而逐渐消退。急性起病时，常伴有鼻衄、齿衄、便血、尿血或呕吐、腹痛、关节肿痛等症状。 本病属于血证范畴，应与温热病所出现的斑疹作鉴别。温热病的发生多与四时不正之气有关，每有传染性，先见高热、头痛，后见斑疹，起病急，传变快，甚则昏迷、抽搐。 实验室检查：若血小板减少，出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良，抗血小板抗体测定阳性，束臂试验阳性，则提示为血小板减少性紫癜;若血小板计数、出血时间、凝血时间和血块收缩等均正常，则提示为过敏性紫癜。

血小板减少性紫癜能活多久

血小板减少性紫癜，是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少，可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。

建议患者尽早去正规中医院进行治疗医治，平时也要注意自己的饮食与休息。

如何预防血小板减少性紫癜

在生活中积极的预防血小板减少性紫癜，对减少该病的出现、避免该病给我们造成的危害非常关键。据有关部门调查，血小板减少性紫癜的发病率不断增长，越来越多的人们受到危害，所以大家一定要正确的对待血小板减少性紫癜的预防，积极进行该病的预防。下面我们就从文章中找出预防该病的措施吧!

1、积极防治病毒感染

在生活中及时进行病毒性肝炎和其它病毒感染的预防。病毒感染与继发性免疫性血小板减少性紫癜发病有紧密关系，最常常的是肝炎病毒。为此，做好防护接种工作，加强体育锻炼，留意饮食卫生，持维心情舒畅，劳逸结合，加强机体抵抗力，防治各种感染的察觉。病人要留意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病，否则会诱发或加重病况。急性期或是出血量大时，病人应卧床休息，帮病人消除恐惧、紧张情绪。

预防血小板减少性紫癜

2、加强体质

对于如何预防血小板减少性紫癜疾病大家一定要引起足够的重视，在生活中及时的进行预防，尽量避免血小板减少性紫癜的出现。在日常生活中我们要加强起居调摄，早睡早起，加强体质也不失为预防的重要办法。要正确的认识到生活习惯决定着身体的健康!

3、饮食预防

在日常生活中我们要少吃油腻、生硬的食物，虾、蟹及海腥发物尽量少吃，尤其是阴虚内热的病人更是应禁忌辛棘炙煿、煎炒烧烤的食品。要以清淡、低脂、高蛋白食物为主，多多吃这些。

4、远离辐射

远离辐射也是预防血小板减少性紫癜的重要措施，接触损害造血系统毒物、放射性物质时，大家一定要加强各种防护方法。如果是病人应尽可能减少放射诊断诊疗次数，免得过多照射察觉，并定期进行血象检查。

血小板减少与白血病的区别

血小板减少性紫癜病的典型症状表现为出血，在发病前期，皮肤会出现针扎样红点，之后会发展成块状血小板减少性紫癜，紫癜的大小不等，小的如黄豆粒，大的能达到手掌那么大。

出现血小板减少性紫癜的部位一般在体表皮肤比较松弛的部位，如颈部、眼睛周围、下肢等，并伴有肿痛，严重的会在口腔黏膜部位出现紫斑。血液中正常血小板数量为30万/立方毫米，患病时可减少到4万～5万，当血小板数量降至2万时，患者就有可能出现消化道出血、颅内出血、血尿等，危及生命。

血小板减少性紫癜病跟白血病的一些症状相似，有些患者认为血小板减少性紫癜病就是准白血病，心理压力很大，其实完全没有必要。专家解释，认为紫癜病是因为单纯的血小板减少使凝血功能出现异常，而血小板减少和凝血功能异常只是白血病的症状之一，白血病患者体内的白细胞、红细胞等都不正常，它们完全是两码事。

血小板减少性紫癜患者的生活护理

血小板减少性紫癜已经在影响着很多患者的正常生活。大家都有必要多了解下血小板减少性紫癜的相关知识。下面，就让专家们来为大家介绍下，血小板减少性紫癜的预防方法到底有哪些。希望能够帮助大家更多更好地了解血小板减少性紫癜的预防方法。

增强体质

血小板减少性紫癜的预防平时应加强起居调摄，早睡早起，增强体质也不失为预防血小板减少的重要方法。生活习惯决定着身体的健康。

饮食预防

血小板减少性紫癜的预防患者平时应忌食油腻、生硬食物，虾、蟹及海腥发物亦不宜食，特别是阴虚内热者还须禁忌辛棘炙煿、煎炒烧烤之物。应以进食清淡、低脂、高蛋白食物为宜。

上面的内容，就是对血小板减少性紫癜的预防方法的简单介绍。专家提醒，血小板减少性紫癜疾病要做到早发现，早治疗。

血小板减少性紫癜应该做哪些检查

1.血常规

血常规显示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围，部分患者由于失血导致缺铁，可伴有贫血。单纯ITP者网织红细胞计数基本正常。血栓性血小板减少性紫癜通常血小板明显减少，中至重度贫血，网织红细胞升高。

2.外周血涂片

出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板需考虑遗传性血小板功能障碍性疾病。

3.骨髓涂片

特发性血小板减少性紫癜患者骨髓增生活跃，巨核细胞正常或增多，较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡，胞质中颗粒较少，血小板巨核细胞明显减少或缺乏。

4.抗血小板自身抗体检测

绝大多数成人特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者血小板相关免疫球蛋白G(PAIgG)和/或血小板相关免疫球蛋白M(PAIgM)升高，有时免疫球蛋白A(IgA)升高。

5.原发病相关检查

继发性血小板减少性紫癜原发病的相关检查。

6.溶血相关检查

血栓性血小板减少性紫癜根据溶血的程度，可出现血浆结合珠蛋白水平降低，间接胆红素升高，血红蛋白尿等，但抗人球蛋白试验(Coombs试验)阴性。

血小板减少性紫癜病的分类

血小板减少性紫癜基本上分为以下几种情况：

一、感染性血小板减少性紫癜：此病的主要发病原因是由各种细菌、病毒和原虫感染所导致的。它主要包括宫内感染和出生后感染，尤其是宫内感染容易合并血小板减少。宫内感染是先天性的慢性感染，最为常见的有风疹病及巨细胞病毒。而生后感染则是细菌感染所致，出现疾病时，还会常继发血小板减少。

二、先天性或遗传性血小板减少性紫癜：①由于骨髓巨核细胞减少或缺失，导致血小板减少，也可以合并存在各种先天畸形。②遗传性的病症与过敏、慢性感染有关，有关研究认为此病血小板减少是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。

三、免疫性血小板减少性紫癜：在医学上免疫性血小板减少性紫癜包括先天被动免疫性、同族免疫性、药物性以及新生儿溶血病并有血小板减少。这些病症都与患者自身的免疫系统有着很大的关系，免疫能力的不同，引发疾病的病症也不相同。

有关血小板减少性紫癜的分类就给大家介绍这么多，希望您能够了解减少血小板减少性紫癜的发病因素，避免自己的身体健康受到严重的危害。当发现患有血小板减少性紫癜时，您应该及时的到各大医院的血液科医治，以免延误了病情，给您康复带来不必要的影响。

血小板减少性紫癜饮食注意事项

血小板减少性紫癜饮食注意事项：

血小板减少性紫癜是以出血及外周血血小板减少，骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍为主要表现的常见出血性疾病。现代研究证实特发性血小板减少性癜是一种自体免疫性出血综合征，或称自体免疫性血小板减少性紫癜。

气虚型的血小板减少性紫癜是由于脾气亏虚、摄血无权，阴血不能内守，溢出脉络所致忌食或少食河蟹、 牡蛎、蚌、生菱角、冬瓜、葫芦、苦瓜、茭白、香蕉等性。实热型的血小板减少性紫癜是由于毒热郁于 营血，蕴蒸不泄，热迫血溢所致，忌食或少食羊肉、狗肉、牛肉、鸡肉、驴肉、雀肉、水龟肉、胖头鱼、黄花鱼、荔枝、杨梅、核桃仁、杏、辣椒、花椒、胡椒、蒿子杆、大蒜、芥菜、榨菜 、丁香、茴香菜等性温、辛热之品，以避免发生紫斑连片，使毒热更盛。虚热型的血小板减少性紫癜是由于邪热郁久，耗损阴液、阴虚内热，迫血妄行所致。忌服或慎用温散、燥热、助阳之品，以避免发生出血量多，及心烦急躁、不得安宁等虚热迫扰之证。

在对血小板减少性紫癜饮食注意事项认识后，治疗血小板减少性紫癜的时候，患者在饮食上都是要住以上方面，不过对这类疾病治疗过程中，患者也要注意情绪调整，情绪不好，对疾病治疗也是会产生很大影响的。

导致特发性血小板减少性紫癜发病的因素有哪些

自身免疫因素(50%)

多数学者认为特发性血小板减少性紫癜是机体对自身血小板相关抗原发生免疫反应所引起的血小板减少，但血小板相关抗原的实质至今尚无定论，1982年Van Leenwen报道某些特发性血小板减少性紫癜患者的自身抗体是针对血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GpⅡb/Ⅲa)分子的抗原决定簇，以后又发现在某些特发性血小板减少性紫癜患者血小板上GPⅠb/Ⅸ复合物也是自身抗体的靶抗原，提示特发性血小板减少性紫癜是由不同的相关抗原决定簇引起的一组自身免疫病，能与抗体相合的膜抗原部位相当广泛，故特发性血小板减少性紫癜患者的血小板自身抗原主要有GPⅡb/Ⅲa，GPⅠb/Ⅸ，尚有未完全阐明的其他抗原类型。抗血小板抗体检测对特发性血小板减少性紫癜的诊断和治疗价值还存在争议，但毫无疑问自身抗体的产生在特发性血小板减少性紫癜的发病中占重要地位。

血小板生成率降低(25%)

特发性血小板减少性紫癜患者的血小板生成率可以是减少，正常或增加，平均血小板生成率接近于正常，但特发性血小板减少性紫癜患者血小板在血管内的平均寿命缩短(仅为2.9天，正常平均为8.0天)，主要是由于血小板的破坏增加，通常情况下特发性血小板减少性紫癜患者的骨髓巨核细胞数量正常或增加，巨核细胞数量增加可能与血小板破坏增加而引起巨核细胞代偿性增生有关，由于抗血小板抗体同时作用于巨核细胞或其祖细胞，也可能造成血小板不能生成。

毛细血管通透性改变(20%)

1、发性血小板减少性紫癜的出血机制：

(1)血小板相关抗体引起血小板破坏增加是主要的出血原因。

(2)抗体固定在血小板相关抗原上引起血小板功能异常。

(3)抗体还可损伤毛细血管内皮细胞，引起通透性增加而出血。

2、急性特发性血小板减少性紫癜的出血机制：

(1)结合免疫复合物的血小板同时被巨噬细胞吞噬，破坏而减少。

(2)吞噬过程中释放大量蛋白酶使毛细血管通透性增高。

3、免疫复合物可固定补体，C3和C5的裂解可引起组胺释放，导致血管通透性变化而出血。