什么是神经元疾病

什么是神经元疾病

运动神经元病(MND)为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核，以缓慢进展行的神经系统变性性疾病，临床表现为肌肉萎缩、肌无力，肢体的上、下运动神经元瘫痪共存，而不累及感觉系统，植物神经、小脑功能为特征。

如：说话不清，吞咽困难，活动困难、呼吸困难等等。最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人“。

目前运动神经元病尚无明显治疗手段，多数病人使用药物配合呼吸机延长生存周期。 希望我的回答对您有帮助。

运动神经元病病因

基因异常(20%):

有家族史称为家族性运动神经元疾病，近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因，随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。

免疫功能异常(40%):

免疫功能是指机体对疾病的抵抗力,机体的免疫功能是在淋巴细胞、单核细胞和其他有关细胞及其产物的相互作用下完成的;免疫功能是免疫系统根据免疫识别而发挥的作用。免疫异常可以导致该病。

运动神经元疾病的遗传

目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1)，其次是FUS和TARDBP，其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关，而其余大量基因仅与少数ALS相关。所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中，两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小，大约比后者提前10年左右，而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高，因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。

这些与ALS发病相关的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相关蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相关ALS等。

虽然目前运动神经元遗传病没有特别明确有效的治疗手段，但是如果你发现自己患有运动神经元遗传病的症状，也不必太过惊慌，因为现有的医疗技术能够帮助你控制病情，延缓病症的发作。只要积极配合治疗，一般情况下还是可以避免威胁你的生命安全的。

运动神经元病可以分为几种类型

运动神经元疾病的病因有很多，症状表现也各不相同，根据它的病因和症状使运动神经元疾病被分为不同的类型。正确的认识它的类型，对患者的检查、诊断和治疗都非常有利，那大家知道对运动神经元的类型都认识吗?如果不太清楚我们就一起看看专家对此的介绍吧!

以下是运动神经元的常见类型：

1、下运动神经元症候群：

以手脚肌肉萎缩为主，四肢肌腱反射正常或消失，患者体内能存在某种自体抗体如GMI等，属一种自体免疫疾病。利用化学治疗，血浆透析，对此型的运动神经元疾病或有帮忙。

2、幼年型远程肌肉萎缩症：

以手掌远程肌肉萎缩为主，终其一生，也只是两手掌的肌肉萎缩，不会发展成全面的肌肉萎缩症。

3、脊髓侧索硬化症：

脊髓侧索硬化症也是运动神经元疾病的类型之一。这是最常见的运动神经元疾病，80%运动神经元疾病多属于这种类型，此型又可分为两大类：一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉;另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，在扩散到四肢，此种运动神经元疾病来势汹汹，愈后较差。

4、脊髓型肌肉萎缩：

以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主，多半不会侵犯到呼吸及吞咽的肌肉，病程较长，不易有呼吸衰竭的问题，与遗传关系密切。

大家对运动神经元疾病有哪些类型都知道了吧!运动神经元给人体的危害非常严重，大家一定要及时检查和治疗，只有这样才能使患者早日康复，身体恢复健康。最后祝大家身体健康!

运动神经元损伤可以分为几种类型

1、下运动神经元症候群：

以手脚肌肉萎缩为主，四肢肌腱反射正常或消失，患者体内能存在某种自体抗体如GMI等，属一种自体免疫疾病。利用化学治疗，血浆透析，对此型的运动神经元疾病或有帮忙。

2、幼年型远程肌肉萎缩症：

以手掌远程肌肉萎缩为主，终其一生，也只是两手掌的肌肉萎缩，不会发展成全面的肌肉萎缩症。

3、脊髓侧索硬化症：

脊髓侧索硬化症也是运动神经元疾病的类型之一。这是最常见的运动神经元疾病，80%运动神经元疾病多属于这种类型，此型又可分为两大类：一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉;另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，在扩散到四肢，此种运动神经元疾病来势汹汹，愈后较差。

4、脊髓型肌肉萎缩：

以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主，多半不会侵犯到呼吸及吞咽的肌肉，病程较长，不易有呼吸衰竭的问题，与遗传关系密切。

运动神经元病如何预防

1、生活调理。生活作息要有规律，适应季节以及自然环境的更换。运动神经元疾病，在日常生活中，要密切注意天气的变化，防止病情加重。出现感冒等感冒，要及时进行治疗，以避免发生运动神经元疾病，特别是在流感季节的扩散，远离公共场所。

2、体育锻炼。休息并不意味着卧床不动，适当的体育锻炼也是可以达到预防神经元病的效果，你可以做一些医疗体操，太极拳或保健气功等一系列的有氧运动，增强体质，提高免疫功能。

3、精神调摄。神经元病的特点是持续时间较长，一旦感冒或劳累后加重，就有可能引起神经元病的复发。在第一次治疗运动神经元病要有战胜疾病的信心，并积极配合医生治疗，定期检讨，并采取有效的预防措施。时刻保持乐观的生活态度，思想静态的休闲和少贪婪。

运动神经元病饮食注意什么

一般生活中，人们对于运动神经元疾病不是很了解，甚至有些人没有听说过这种疾病，专家提醒您，运动神经元疾病的危害是巨大的，它是高患病率、高发病率、高死亡率的神经退化性疾病，必须引起人们的重视，才能有意识的去预防疾病的发生，一旦患上这种疾病能够及时的进行有效的治疗。

运动神经元病饮食应该注意：

例如：芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品，病人尽量避免服食。

一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，还可以买瓶纯天然蜂王浆，最有利于增强自身免疫力，有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用，因此来说滋补强壮，调节人体五脏、气、血、阴、阳，任何一亏虚症。

运动神经元疾病的食疗方

1、泥鳅炖豆腐：活泥鳅，豆腐，食盐少许。功效清热利湿，调和脾胃。适用于湿热浸淫，两足痿软无力之痿证。

2、猪肚升芪粥：猪肚，枳壳，升麻，黄芪。功效补中益气，升阳健脾。经常食用有利于运动神经元病患者脾胃亏虚证见肌肉萎缩，舌萎语謇者。

3、枸杞羊肾粥：鲜枸杞叶，羊肾1对，大米，葱、姜、盐等调料适量。功效补益肝肾。适用于肝肾亏虚，精血不足所致痿症兼有腰酸足软者。

4、菟丝山汤圆：生山，菟丝子，白糖，糯米粉，一点胡椒粉。功效补精益肾，健脾生肌。适用于肾精阳虚之痿证证见腰膝酸软、肌肉萎缩、全身削瘦者。

运动神经元损伤有哪些危害

运动神经元疾病首发症状75%的病人在四肢，而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。

疲劳不是特征性的早期所见但肌肉痛性痉挛是常见的，而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视，而且有时肌肉跳动早于无力和肌萎缩几个月之久。随着病程的发展，几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力会进一步加重，而肌肉跳动会变得不明显。

感觉症状通常为远端的感觉异常和麻木，大约出现在10%的患者，近50%的运动神经元疾病患者具有明显的疼痛症状。这也是运动神经元对人体造成的危害。

运动神经元疾病如果累及上运动神经元其体征包括无力、痉挛、腱反射亢进、巴彬斯基征(约50%病人出现)，如果累及下运动神经元则表现无力、肌萎缩、肌肉颤动。吞咽困难和构音障碍可由上或下运动神经元或两者皆损害引起。

情绪不稳定主要由于假性球麻痹、是累及上运动神经元的征象。在65%的患者具有较明显的上、下运动神经元体征，肌肉颤动可出现在无其它下运动神经元体征时，10%的患者仅表现下运动神经元体征，但有些晚期发展至上运动神经元。在病程中大约5%表现为进行性肌肉萎缩。

运动神经元疾病的诊断

一 .必须有下列神经症状和体征

1. 下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常, 肌电图异常)

2. 上运动神经元病损特征

3. 病情逐步进展

二.als诊断标准

1 . 肯定als :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。

2 . 拟诊als: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。

3. 可能als :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。

三.下列依据支持als诊断

一处或多处肌束震颤; emg提示前角细胞损害; mcv及scv正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低; 无cb(传导阻滞)。

四.als不应有的症状和体征：

感觉 括约肌 视觉和眼肌 自主神经 锥体外系 alzheimer病,可由其它疾病解释的类als综合征的症状和体征

运动神经元疾病怎么治疗

用药治疗

尚无特效治疗，针灸，中药均可运用，有一定疗效，近年来适用于临床的有：①力如大，50mg，每12小时口服1次;②拉莫三嗪，每天25mg开始，逐步增至100mg/d,

临床表明，该药可以改善症状，延缓发展，但不能改变转归;③免疫抑制剂，常用药物环磷酰胺200mg静脉滴注，隔日或每周2次，总量3-4g为1疗程，部分运动神经元疾病有效;④神经生长因子亦有应用，但疗效不肯定。

凡有呼吸肌麻痹者应尽早气管切开和人工辅助呼吸，有肺部感染者选用适当抗菌素，肢体僵硬着可予体疗，并口服力奥雷素5-10mg，2-3次/d改善症状，发生痛性痉挛时可以口服卡马西平或苯妥英钠。

运动神经元损伤是神经科常见病症

在生活中，运动元疾病是一种很严重的疾病，给患者造成的伤害也是很大的，所以大家一定要小心。可是在生活中引起运动神经元损伤原因有哪些呢?相信不少患者是比较重视的。为了能够帮助大家更多的了解引起运动神经元损伤原因有哪些?下面就请专家为大家讲解一下吧。

运动神经元损伤是神经科常见病症之一，主要临床表现为不同组合的肌萎缩、肌无力，以及吞咽困难，语言构音不清等延髓麻痹症状。临床常见的分型有肌萎缩和侧索硬化症、进行性肌萎缩症两大类。病人都有肌肉无力、肌束震颤、肌肉萎缩的证候。运动神经元损伤是一组选择性地累及脑干颅神经、脊髓前角运动神经细胞、运动神经核细胞，以及大脑运动皮质锥体细胞的进行性病变。

专家介绍引起运动神经元损伤原因：

一、金属元素：研究者们认为，与某些金属元素缺乏和某些金属中毒有关。

二、病毒感染与免疫：有的认为是一种中毒性疾病，也有的学者认为可能损伤脊髓，引起运动神经元疾病，在患者身上测定的免疫功能发现免疫复合物形成，免疫球蛋白升高，抗神经节苷脂抗体阳性。

三、遗传因素：有的学者统计5%-10%的病例有家族遗传倾向，所以认为有遗传因素。

引起运动神经元损伤原因有哪些?以上做了具体的介绍，专家提示：对于一些易患人群，要远离以上因素，可以预防运动神经元损伤的发生。

运动神经元疾病的饮食

在治疗运动神经元损害和肌源损害以及等症的同时，无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型，都是少食寒凉，多食温补。

例如：芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品，病人尽量避免服食。

一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，还可以买瓶纯天然蜂王浆，最有利于增强自身免疫力，有帮助。

渐冻症是什么

渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。

据专家介绍，由于对此病缺乏认识，也没有开展过全国性的大规模调查，我国的“渐冻人”数量至今尚无准确统计。保守估计，我国目前至少应有10万名运动神经元疾病患者，如果包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者，这个数字将超过20万人。

由于缺乏认识，很多渐冻人得不到及时的、正确的诊治。其中，颈椎病是运动神经元疾病的首位误诊疾病。