运动神经元病的早期症状
运动神经元病的早期症状
随着社会的发展，患有运动神经元疾病的患者越来越多了，运动神经元病的出现给患者带来了很大的伤害，因此大家要了解到运动神经元病的症状，就可以及时的发现及时的治疗了。那么下面大家一起和专家去了解下运动神经元病症状表现有哪些。
针对运动神经元病的症状体现是：
第一、下肢有痉挛性瘫痪的体现，声响沙哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽艰难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸艰难、痰液不易咳出。步态呈剪刀状，走路的速度十分缓慢，而且还会夹杂着昂首艰难，梳头无力的表象是运动神经元病的症状之一。
第二、有一只手，或许两只手，单侧或双侧手肌无力、并带有显着颤抖，巨细鱼际肌肉萎缩。这是运动神经元病的首要临床体现。
第三、有唾液外流的表象，声响沙哑，口齿不清，舌肌萎缩，，进食或许喝水都很简单呛咳，吞咽艰难，痰液不易咳出等一些体现，若是使病况恶化，就会招致呈现呼吸艰难等严重后果，也是运动神经元病的症状。
第四：运动神经元病的症状有显着的颤抖，没有力气，还也会呈现一些肌肉萎缩的表象。上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩，抬手艰难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。
以上的内容就是我院专家给大家详细的介绍运动神经元病的症状，现在大家也了解了很多了吧，专家提醒大家在日常的生活中如果一旦发现运动神经元病的症状，就要及时的到正规的医院治疗，不要错过了治疗的最佳时间。
运动神经元临床表现
根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹)，上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥体束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。
下运动神经元型
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者，称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。
上运动神经元型
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
上、下运动神经元混合型
通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，而下颌反射亢进，吸吮反射阳性，显示上下运动神经元合并损害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。
运动神经元疾病是一种原因不明选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核的进行性疾病，随着运动神经元的变性与丧失，使得病人除了眼睛与大小便的控制肌肉外，其他的肌肉皆会受到影响。
诊断运动神经元病的方法
一、运动神经元病没有感觉障碍。
二、运动神经元病肌肉活检为失神经性肌萎缩的典型病理改变。
三、运动神经元病中年后发病，进行性加重。
四、运动神经元病已经排除颈椎病、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等。
五、运动神经元病脑脊液检查没有异常。
六、运动神经元病表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。
七、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。
外伤性运动神经元疾病治疗
外界常对运动神经元疾病产生误解，以为是一种运动性的疾病。事实上，运动神经元疾病是一种脑部的运动神经脊髓萎缩，造成渐进性的四肢肌肉萎缩。早期的症状可以分为两种：一种是四肢的肌肉萎缩，另一种是吞咽的肌肉萎缩。
首先，要做出正确诊断，分析并去除致病的精神因素，使患者思想由沉闷变为开朗，对生活树立信心，走出烦恼、焦虑的阴影，要知道，能让自己快乐的只有自己。
在治疗上不可病不择医，特别不要听信、虚假广告和江湖游医之言，以免上当受骗，可靠的办法还是到正规医院进行诊治。有些小城市的患者因为没有钱就去没有职业资格证的地方看病，这是对自己很不负责的。
要对病人进行健康教育，让病人认识到运动神经元病并非不治之症，也没有传染性，大可不必忧心忡忡。但治疗运动神经元病，目前尚没有特效药，要有打持久战的准备，其实如果您能在最初患病时积极治疗，那病情就会好的很快。
但是，保持一个良好的心态，还是需要一个科学合理的治疗运动神经元病的方法作为奠定基础的。目前，虽然治疗运动神经元病的方法有很多，但是多是以激素、抗免疫剂的方法为主，这些药物副作用大，给患者身体健康带来一定的伤害，
有效的治疗方法治疗外伤性运动神经元才是有效的，如果您对外伤性运动神经元的相关常识还有什么疑问，
在上面的文章里面我们介绍了一种神经元的疾病，那就是外伤性运动神经元病，我们知道外伤性运动神经元病容易给我们的身体带来危害，所以我们要及时去治疗外伤性运动神经元病，上文为我们详细介绍了外伤性运动神经元病的治疗方法。
检查运动神经元病方法
1、运动神经元病脑脊液检查没有异常。
2、运动神经元病没有感觉障碍。
3、运动神经元病中年后发损伤，进行性加重。
4、运动神经元病表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。
5、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。
6、运动神经元病已经排除颈椎损伤、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等
7、运动神经元病肌肉活检为损伤神经性肌萎缩的典型损伤理改变。
运动神经元疾病的诊断
一 .必须有下列神经症状和体征
1. 下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常, 肌电图异常)
2. 上运动神经元病损特征
3. 病情逐步进展
二.als诊断标准
1 . 肯定als :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。
2 . 拟诊als: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。
3. 可能als :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。
三.下列依据支持als诊断
一处或多处肌束震颤; emg提示前角细胞损害; mcv及scv正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低; 无cb(传导阻滞)。
四.als不应有的症状和体征：
感觉 括约肌 视觉和眼肌 自主神经 锥体外系 alzheimer病,可由其它疾病解释的类als综合征的症状和体征
运动神经元疾病的诊断标准
1 . 肯定als :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。
2 . 拟诊als: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。
3. 可能als :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。
下列依据支持als诊断
一处或多处肌束震颤; emg提示前角细胞损害; mcv及scv正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低; 无cb(传导阻滞)。
不应有的症状和体征：
感觉 括约肌 视觉和眼肌 自主神经 锥体外系 alzheimer病,可由其它疾病解释的类als综合征的症状和体征。
运动神经元病分期症状
运动神经元病在临床上治疗的方法有很多种，主要是因为运动神经元病的病情可以分为五个时期，并且引起运动神经元病的因素也有多种。以下介绍的是运动神经元病的病情分期症状。
运动神经元病情分期症状
1、症状开始期
罹病初期可能出现手突然无法握筷，或走路偶尔会无缘无故跌倒，无任何明显症状。
2、工作困难期
此其已明显手脚无力，甚至萎缩，生活虽尚能自理，但在工作职场上已发生障碍，此时需多加休息，以免病情加重。
3、日常生活困难期
病程进入中期，手或脚、或手脚同时已有严重障碍，生活已无法自理，如无法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言语已稍有表达不清楚情形。
4、吞咽困难期
病程已进入中末期，说话已严重不清楚，四肢几乎完全无力，于进食时连流质食物均容易呛到，若不插鼻胃管灌食，常导致吸入性肺炎。
5、呼吸困难期
若患者于呼吸困难时，选择气管切开术，则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护，若拒绝使用呼吸器时，则需安宁疗护团队之协助，以安然面对死亡。
运动神经元病有哪些表现
运动神经元病是一种慢性疾病，在临床上主要以损害患者的上、下运动神经元为主要表现，患者为了早发现早治疗，必须要了解运动神经元病的症状。
运动神经元病症状：运动神经元病首发症状75%的病人在四肢，而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。疲劳不是特征性的早期所见但肌肉痛性痉挛是常见的，而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视，而且有时肌肉跳动早于无力和肌肉萎缩几个月之久。随着病程的发展，几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力会进一步加重，而肌肉跳动会变得不明显。相反地，以球部症状发病者最后也出现四肢症状。
感觉症状通常为远端的感觉异常和麻木，大约出现在10%的患者，近50%的运动神经元病患者具有明显的疼痛症状。总之，运动神经元病若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化;若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩;若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩性侧索硬化症。若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。临床特点是隐匿起病，进行性加重，主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍，进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。本病以中年人受累最多，大多在40-50岁之间，但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2-3倍，有部分患者有阳性家族史，通常为常染色体显性遗传。
运动神经元如何治疗效果好
一、运动神经元病没有感觉障碍。
二、运动神经元病肌肉活检为失神经性肌萎缩的典型病理改变。
三、运动神经元病中年后发病，进行性加重。
四、运动神经元病已经排除颈椎病、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等。
五、运动神经元病脑脊液检查没有异常。
六、运动神经元病表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。
七、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。
方法：传统的药物和中医只治标不治本，神经靶向修复疗法在2012年卫生部召开的“全国疑难病新技术、新成果推广与应用报告会”上被提名为“神经系统疾病防治领域最有效技术之一”;该技术通过NS靶向定位治疗仪精准确定治疗部位，使神经生长因子通过介入方式，快速、有效、直接的作用于损伤部位。激活处于休眠状态的神经细胞，实现神经细胞的自我分化和更新，并替代已经受损和死亡的神经细胞，重建神经环路，促进器官的再次发育。康复人数已达到了数十万人，有效率93.3%。
运动神经元病的注意事项
运动神经元病患者的注意事项-有利于治疗运动神经元病
在运动神经元病中，主要的临床症状表现是：四肢无力、僵直、动作不协调，行走困难，鹰爪手，震颤，构音不清，声音嘶哑，鼻音重，甚而无力说话，失语，饮水返呛，吞咽困难，甚而无力吞咽，不会饮食，饮食由鼻饲，有的出现流涎，可出现苦笑面容、强哭、强笑等。所以，在运动神经元病中，有许多临床症状具有与帕金森病相同的临床症状和表现，而帕金森病成为运动神经元病的并发症就不足为奇了。也正是因为帕金森病是运动神经元病的并发症，所以帕金森病和运动神经元病可采用类似的方法治疗，而取得相同的治疗效果。
对于重症肌无力、帕金森病、运动神经元病，虽说是不同类型的三种疾病，但它们对人体的损害，尤其是在疾病发展的晚期，最终都可导致吞咽困难、咀嚼无力、不会饮食、言语不清、失语等悲剧，真可谓是异曲同工了。根据中医“同病异治、异病同治”的理论，对于重症肌无力、帕金森病、运动神经元病，既可以采用不同的方法给予治，又可以采用相同的方法给予治疗，而且又都可以达到相同的治疗效果。
由于该病多为中年以上发病，病变累及脊髓前角细胞和脑干运动核及椎体束，大多数病人上下运动神经元同时或先后受累。所以该病在肌萎缩种类中发病传变较快，短则一年就会危及生命，所以我们临床治疗该病的重点理念是运动神经元病的早期控制延长患者的生命周期，以及恢复肌力提高生存质量。
在治疗上，完全体现了中医药的治疗优势，由于本病多发于中年之后病因可因燥热之毒，内耗阴津所致。或先天不足，脾肾两虚、湿热浸淫之故致筋脉失于儒养，肌萎肉削，难于收擎。在治疗上，应以健脾益肾，养肝柔筋为主。我们以肌痿康系列药物调补肝肾，濡润失养筋脉，在治疗上取得很大的临床成效。
此类患者平时避免有害金属污染提高饮用水质量，参加一些力所能及的体育锻炼，增强体质，饮食起居有规律，避免过劳，注意养生。最后我们在临床上为患者提供了一套膳食调理，对于患者有一定的帮助。可以免费提供给患者。
运动神经元的主要危害
运动神经元是一种神经内科很严重的一种疾病，该病早期的时候症状并不明显，但是会不断的加重，而晚期的运动神经元患者会全身肌肉萎缩，最后导致患者卧床不起，生活上无法自理并且很可能会因为肌肉萎缩而致患者死亡。所以发现疾病时一定要及时的治疗，以下专家详解运动神经元的主要危害是什么?
危害一，下运动神经元病，多于30多左右而发病，通常以手部肌肉无力和肌肉逐渐萎缩而起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。
少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
危害二，患者肢体无力，发紧，动作不灵，症状先从双下肢开始，同时也会影响到上肢，做动作不灵活，显得笨拙，吞咽障碍，下颌反射亢进等。
危害三，运动神经元患者还会出现手部手指僵硬，肌束震颤等的感觉，在肢体方面没有力气，肌张力有增高的现象与发紧的情况。多在成年后起病，一般进展很缓慢。这也是运动神经元病的症状之一，是需要大家了解的。
危害四，许多运动神经元患者还会出现声音嘶哑，舌肌萎缩，说话有一定的困难，唾液会身外流，进食，喝水呛咳，甚至会出现呼吸困难等情况，严重危害了患者的身体状况。
运动神经元病引发肌肉萎缩的分类
相信大家对于运动神经元病还是不太熟悉吧，运动神经元病是一种伤害性极大的疾病，运动神经元病最容易导致患者出现的一种症状就是肌肉萎缩了，运动神经元病引发的肌肉萎缩有很多种类型，所以我们要了解一下运动神经元病引发肌肉萎缩的分类，这样才有利于我们去预防和治疗肌肉萎缩。
运动神经元病常于中年后起病，男性多于女性，起病较缓慢，患者临床上主要表现为肌萎缩肌无力肌束颤动或锥体束征受累。运动神经元病患者病情逐渐发展可导致肌肉萎缩，根据患者症状各不相同，可分类为进行性肌肉萎缩、肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹。
由运动神经元病引起的肌肉萎缩分类
1.进行性肌萎缩症：此类型患者主要病理表现脊髓前角细胞发生变性，患者临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力，以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等，下位运动神经元受损的特征。
2.肌萎缩侧索硬化：此类型患者病变常侵及脊髓前角及皮质脊髓束，表现上下运动神经元同时受损，并且表现出肌萎缩肌无力、肌束颤动、反射亢进病理征阳性。
3.进行性延髓麻痹：此类型肌肉萎缩患者发病年龄较晚，病变侵及脑桥与延髓运动神经核，呛咽下困难，咀嚼无力，舌肌萎缩伴肌束颤动，唇肌及咽喉肌萎缩。咽反射消失，本病多于中年后发病，病变限于运动神经元，无感觉障碍。
在上面的文章里面我们介绍了一种危害性很大的疾病，那就是运动神经元病，我们知道运动神经元病最容易引起的一个症状就是肌肉萎缩，由运动神经元病引发肌肉萎缩有多种分类，上文详细介绍了运动神经元病引发肌肉萎缩的三种类型。
运动神经元病有哪些危害
运动神经元病有哪些危害?运动神经元病是我们日常生活中比较常见的一种疾病，并且运动神经元病对患者的危害很大，运动神经元是一种神经内科疾病，该病初期症状并不明显，但是会不断的加重。晚期的运动神经元患者会全身肌肉萎缩，卧床不起、生活无法自理。并且会因为肌肉萎缩导致呼吸功能不全，甚至还会死亡。
运动神经元病有哪些危害
1、上运运动神经元病。表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
2、下运运动神经元病。多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
3、上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。
运动神经元病早期表现
本病多发于中年，男性多于女性。隐袭起病，病程进展缓慢，也有呈亚急性进展。病程多为2—8年，最后死于并发症。临床根据肌萎缩、肌无力和锥体束征的不同组合分为4型：进行性脊髓性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、肌萎缩性侧索硬化。其中最常见的MND类型是肌萎缩性侧索硬化。
1.进行性脊髓性肌萎缩
多为青壮年发病，男性多于女性，起病隐袭，常以颈膨大首先受累，病变仅侵犯脊髓前角细胞。首发症状常为对称性双手大小鱼际肌萎缩、无力。以后逐渐累及骨间肌及蚓状肌、前臂、上臂、肩胛带肌、颈肌、躯干肌及下肢、全身。同时还可出现肌束震颤。肌萎缩也可从一侧开始，渐波及对侧，由远端向近端缓慢发展。极少数患者肌萎缩首先从下肢开始。检查可见肌无力、萎缩、肌束颤动、肌纤维颤动，肌张力减弱或消失，病理反射阴性，全身感觉正常，本病进展缓慢，当累及呼吸肌时出现呼吸麻痹或合并肺部感染而死亡。
2.进行性延髓麻痹
多在40岁以后发病，可为首发症状，但通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现。病变早期侵及延髓的舌下神经核、疑核，临床表现为核下性延髓麻痹。出现构音不清，饮水呛咳，咽下困难，舌肌萎缩及肌束颤动，咽反射迟钝或消失。后期可侵犯脑桥的面神经核及三叉神经核，出现唇肌的萎缩，咀嚼无力。因病变常波及皮质脑干束，故常合并核上性延髓麻痹。检查可见软腭上举受限，下颌反射亢进，后期可伴有强哭、强笑，呈现典型的延髓性麻痹、假性延髓性麻痹并存。如病变累及脑干内的皮质脊髓束，尚可有上下肢腱反射亢进及病理反射。
3.原发性侧索硬化
多于中年以后发病，起病隐袭，进展缓慢，临床表现上运动神经元瘫痪。病变常先侵及下胸段皮质脊髓束，临床上常先出现双下肢无力，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性，行走时出现痉挛性或剪刀样步态。以后缓慢发展到双上肢。一般无肌萎缩，无感觉丧失，不伴有膀胱症状。如果皮质延髓束发生变性，可出现假性延髓性麻痹征象，伴有情绪不稳定，如强哭、强笑，并有呐吃与吞咽困难，舌狭长而强直，动作受限，下颌反射亢进。
4.肌萎缩侧索硬化
本病最为多见，常于成年期发病，30岁以前发病者极少，男性多于女生。本病多为散发，发病与地区、种族无关。本病主要侵犯脊髓前角细胞和锥体束，故临床上可出现上、下运动神经元损害并存的特征。颈膨大的前角细胞常最先受累，故首发症状常为手指运动不灵活及无力;大小鱼际肌萎缩，骨间间隙凹陷，蚓状肌萎缩，造成手掌屈肌肌腱之问出现沟凹、无力与萎缩，双手呈鹰爪形，随后扩展至前臂、上臂及肩部肌肉。此时在萎缩区可见到粗大的肌束颤动。但在少数病例中，首发症状可以发生在全身任何一个或一组肌肉中，如肩部肌肉、下肢肌肉、腹部肌肉均可最先出现症状。双上肢症状可同时出现，也可先后相隔数月，在上肢症状出现同时，或相隔一段时间，双下肢发生力弱和强直，但萎缩少见。在极少数病例中，疾病以缓慢进展的强直性轻偏瘫作为发病的征象。由于锥体束受损，可以出现上运动神经元损害的症状，故本病的一个重要征象是早期出现持久的健反射亢进，病理反射阳性，行走时呈痉挛步态。随着病情进展，可以出现延髓受累的表现，如构音困难，吞咽困难，饮水呛咳，咽反射消失，舌肌萎缩伴肌束颤动，面部无表情等，但眼球运动一般不受影响，瞳孔光反应正常。括约肌症状少见，而且一般发生在疾病的晚期。典型的病例没有客观感觉变化，而常有主观感觉异常，如麻木、疼痛。即使病程很长，病情很重，患者的神志始终是清醒的，只有少数病例出现精神症状或痴呆。最后患者常被迫卧床，终因呼吸肌受累致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。