滤泡型淋巴肿瘤详细情况是怎样
滤泡型淋巴肿瘤详细情况是怎样
滤泡型淋巴瘤(follicular lymphoma,FL):是来源于滤泡生发中心细胞来源的惰性B细胞肿瘤。在西方国家FL约占所有NHL的50%,在中国FL约占NHL的13%。FL的组织学特征是低倍镜下肿瘤细胞明显的结节状生长。肿瘤性滤泡主要由不同比例的中心细胞和中心母细胞组成。中心细胞的核有裂沟,称为小核裂细胞,中心母细胞细胞大,核圆形或分叶状,称为无核裂细胞。
本病多见于男性老年人。皮肤结节、斑块好发于躯干特别是背部,其次为头皮。大多为单个偶或散在多发,直径为2.5~15cm,表面光滑,呈乳头状,极少脱屑和破溃。典型者周围绕以较小丘疹、轻度浸润斑块和(或)图形红斑。轻度浸润性斑块可发生于迅速增长的皮肤肿瘤以前数个月或20年。有些患者的小丘疹、结节和(或)轻度浸润斑块仅维持数个月。
皮损为非鳞屑性单发或成群的丘疹、斑块和(或)肿瘤,周围绕以红斑。多数病例皮损局限于某一部位,约2/3的病例皮损发生于躯干部,1/5的病例发生于头颈部。本病男多于女2倍。不经治疗逐渐在数年中损害增大,数目增多,但皮肤以外受累者罕见。头部和躯干部损害预后良好,治疗后5年存活率100%。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
滤泡形淋巴瘤的治疗方法
滤泡性淋巴瘤在全世界占非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)的22%。滤泡性淋巴瘤最常见的表现是无痛性淋巴结肿大,典型表现为多部位淋巴组织侵犯,有时可触及滑车上淋巴结肿大。血液病理学专家评估一个合适的活检足以作出滤泡性淋巴瘤的诊断。滤泡性淋巴瘤是对化疗和放疗最有效的恶性肿瘤之一。另外约25%的病人可以发生自发缓解——经常是暂时的。
治疗:
滤泡性淋巴瘤是对化疗和放疗最有效的恶性肿瘤之一。另外约25%的病人可以发生自发缓解——经常是暂时的。对于一个无症状的老年病人,开始观察等待可能是一个合适的处理方案。对于极少数局限性滤泡性淋巴瘤,受累野的放疗将会产生极好的治疗效果。对于需要治疗的病人,以前单药瘤可宁或环磷酰胺或联合化疗方案CVP或CHOP最经常被应用。最近几年多个临床试验已证明利妥昔单抗联合含氟达拉滨方案或R-CVP或R-CHOP方案更有效,已作为一线治疗方案。年老或体弱患者的一线方案可选择单药烷化剂(瘤可宁或环磷酰胺),但更推荐利妥昔单抗单药应用。而且已经证明利妥昔单抗维持治疗能显著延长无病生存期。标记放射性同位素的单克隆抗体的疗效也得到肯定。肿瘤疫苗的试验是令人鼓舞的。自体和异基因造血干细胞移植可使复发的滤泡性淋巴瘤病人产生高的完全缓解率,可以产生长期缓解。
滤泡型淋巴瘤分级有哪些
滤泡型淋巴瘤是来源于滤泡生发中心细胞的低恶性B细胞肿瘤。低倍镜下,肿瘤细胞形成明显的结节状生长方式。滤泡由中心细胞和中心母细胞以不同比例混合而成,中心细胞的核有裂沟,称为小核裂细胞,中心母细胞细胞大,核圆形或分叶状,称为无核裂细胞。大多数滤泡型淋巴瘤中,中心细胞占绝大多数,中心母细胞增多,说明肿瘤的恶性程度增加。
滤泡性淋巴瘤的亚分类历时已久。在REAL (Revised Europe-American Lymphoma classification) 分类法中将1,2,3级分类法引入滤泡性淋巴瘤的亚分类,但却没有提出具体的分级诊断标准。
依照最新 WHO淋巴瘤诊断标准,滤泡性淋巴瘤以瘤性滤泡中混杂的中心母细胞的多少可分为1-3级。
1级以瘤性滤泡主要由中心细胞组成为特征,中心母细胞5个/高倍视野;
2级,中心母细胞5~15个/高倍视野;
3级,中心母细胞>15个/高倍视野。3级又可分为3级a,肿瘤细胞由中心母细胞和中心细胞混合组成;3级b,肿瘤细胞只由中心母细胞组成。这种分类法是否具有临床意义仍然不清楚。少量的资料显示3级a类似于滤泡性淋巴瘤1、2级而3级b类似于弥漫性大B细胞淋巴瘤。是否如此尚有待于更多的研究资料支持。
儿童型滤泡淋巴瘤的发病原理是什么
真皮内呈结节性或弥漫性浸润,特点为表皮不受侵犯。早期损害可见中心细胞,少数中心母细胞和反应性T细胞混合存在。随着疾病进展,肿瘤B细胞增大,数目增多。
FCCL的组织学分类,按新的工作分类,计有:滤泡性小裂细胞、滤泡性混合细胞和滤泡性大细胞。这些类型与Rappaport和Kiel分类的关系见表1。此瘤的浸润细胞主要在真皮网状层浅表部分甚至深部和皮下组织,偶或呈连续带状分布,与表皮之间隔以无细胞浸润带,早期沿血管和(或)附属器周围呈片状、团块状浸润。10%损害的标本示滤泡型,晚期多呈弥漫型,常见者为两型兼有(混合型)。浸润细胞的成分不一,但不论以何种细胞类型为主,常见一些向浆细胞分化的细胞,并往往限于单一轻链的克隆。
根据新的工作分类和损害的时间,组织象在早期虽可示小裂细胞(small clea red cell,SCC)淋巴瘤,但常见小裂细胞和大细胞混合(mixedcell,MC)淋巴瘤;在晚期甚至在陈旧肿瘤中,虽可示明显MC淋巴瘤,但常示大细胞(LC)淋巴瘤。炎症反应细胞的数量不一,主要为小淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞。约10%损害标本中,可见提示生发中心的充分发育的反应性淋巴样滤泡和(或)结构(免疫标记示B细胞多克隆性)。免疫标记示瘤细胞除表达全B细胞抗原(CDl9、C1320和CD22)以及HLA-DR外,常示免疫球蛋白重链转换,失去IgD,获得IRC或IRA。
滤泡性淋巴瘤怎么治疗
滤泡性淋巴瘤在全世界占非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)的22%。滤泡性淋巴瘤最常见的表现是无痛性淋巴结肿大,典型表现为多部位淋巴组织侵犯,有时可触及滑车上淋巴结肿大。血液病理学专家评估一个合适的活检足以作出滤泡性淋巴瘤的诊断。滤泡性淋巴瘤是对化疗和放疗最有效的恶性肿瘤之一。另外约25%的病人可以发生自发缓解——经常是暂时的。
1、滤泡性淋巴瘤是对化疗和放疗最有效的恶性肿瘤之一。另外约25%的病人可以发生自发缓解——经常是暂时的。对于一个无症状的老年病人,开始观察等待可能是一个合适的处理方案。
2、对于极少数局限性滤泡性淋巴瘤,受累野的放疗将会产生极好的治疗效果。对于需要治疗的病人,以前单药瘤可宁或环磷酰胺或联合化疗方案 CVP或CHOP最经常被应用。最近几年多个临床试验已证明利妥昔单抗联合含氟达拉滨方案或R-CVP或R-CHOP方案更有效,已作为一线治疗方案。
3、年老或体弱患者的一线方案可选择单药烷化剂(瘤可宁或环磷酰胺),但更推荐利妥昔单抗单药应用。而且已经证明利妥昔单抗维持治疗能显著延长无病生存期。标记放射性同位素的单克隆抗体的疗效也得到肯定。肿瘤疫苗的试验是令人鼓舞的。自体和异基因造血干细胞移植可使复发的滤泡性淋巴瘤病人产生高的完全缓解率,可以产生长期缓解。
高级别滤泡型淋巴瘤的治疗
本病多见于男性老年人。皮肤结节、斑块好发于躯干特别是背部,其次为头皮。大多为单个偶或散在多发,直径为2.5~15cm,表面光滑,呈乳头状,极少脱屑和破溃。典型者周围绕以较小丘疹、轻度浸润斑块和(或)图形红斑。轻度浸润性斑块可发生于迅速增长的皮肤肿瘤以前数个月或20年。有些患者的小丘疹、结节和(或)轻度浸润斑块仅维持数个月。
皮损为非鳞屑性单发或成群的丘疹、斑块和(或)肿瘤,周围绕以红斑。多数病例皮损局限于某一部位,约2/3的病例皮损发生于躯干部,1/5的病例发生于头颈部。本病男多于女2倍。不经治疗逐渐在数年中损害增大,数目增多,但皮肤以外受累者罕见。头部和躯干部损害预后良好,治疗后5年存活率100%。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
注意起居有时,生活环境适宜,适当运动,不能过劳。尤其在长期的治疗中,应注意休息,保持体力,饮食应营养丰富,注意随天气变化增减衣服,避免被细菌、病毒等感染。
饮食要注意
恶性淋巴瘤患者的饮食宜清淡易消化而富有营养,忌生冷、油腻,辛辣,戒烟酒;食疗方面可根据病人的胃口选用或交替使用以下几个食疗方:
1、虫草金龟汤 冬虫夏车15g,金钱龟1只(200-300g),煲汤,喝汤,不食龟肉。适用与恶性淋巴瘤的缓解期或放化疔间歇期。
2、芦笋汤 鲜芦笋60g,加水煮浓汤300ml饮用,每次约150ml,早晚各1次,可长期服用;可用于各型恶性淋巴瘤。
3、龙眼红枣粥 龙眼肉15g,红枣5枚,粳米100g,加适量水煮粥长期食用。适用与恶性淋巴瘤放、化疗后血象降低或晚期贫血者。 恶性淋巴瘤中医治疗可以痊愈,治疗期间不能生气和干活。 一定放松心情 是痊愈最基本保障
在面对肿瘤疾病的时候不要过度的担心,其实治疗疾病的时候心情越是放松,那么治疗起来就越是容易,总之心里束缚没有了,更利于疾病的治疗,平时做治疗的时候多看看使人愉悦的书籍,多听听欢快的歌曲,怎样让自己开心就怎样做,开心的人疾病治疗康复希望更大,而面对肿瘤疾病我们也要耐心,要有挑战的心理。
滤泡淋巴瘤预后方法
滤泡性淋巴瘤在全世界占非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)的22%。滤泡性淋巴瘤最常见的表现是无痛性淋巴结肿大,典型表现为多部位淋巴组织侵犯,有时可触及滑车上淋巴结肿大。血液病理学专家评估一个合适的活检足以作出滤泡性淋巴瘤的诊断。滤泡性淋巴瘤是对化疗和放疗最有效的恶性肿瘤之一。
另外约25%的病人可以发生自发缓解——经常是暂时的。大多数鉴别诊断是淋巴瘤和反应性滤泡增生之间。滤泡性淋巴瘤病人经常被再分类为小细胞为主型,大小细胞混合型,和大细胞为主型。而这种区分不能简单或很正确地做出,这些分类有预后意义。大细胞为主型滤泡淋巴瘤病人有更高的增殖比例,进展更快,单独应用化疗方案有更短的总生存期。滤泡性淋巴瘤是对化疗和放疗最有效的恶性肿瘤之一。另外约25%的病人可以发生自发缓解经常是暂时的。对于一个无症状的老年病人,开始观察等待可能是一个合适的处理方案。对于极少数局限性滤泡性淋巴瘤,受累野的放疗将会产生极好的治疗效果。
由于滤泡淋巴瘤经常被分成多个级别,造成了人们无法正确认识病情的危害是有多么的严重,使部分人认为滤泡淋巴瘤是完全可以通过自发缓解而不用治疗,而错过了最佳的治疗时机。因此,我们当发现病情的时候,应该到医院进行诊断,采取正确的治疗方法
低级别滤泡性淋巴瘤如何诊断呢
低级别滤泡性淋巴瘤的诊断:
血液病理学专家评估一个合适的活检足以作出滤泡性淋巴瘤的诊断。该肿瘤由小裂细胞和大细胞以不同比例构成滤泡型生长。证实B细胞免疫表型,存在t(14;18)和BCL-2蛋白异常表达可以肯定诊断。大多数鉴别诊断是淋巴瘤和反应性滤泡增生之间。滤泡性淋巴瘤病人经常被再分类为小细胞为主型,大小细胞混合型,和大细胞为主型。而这种区分不能简单或很正确地做出,这些分类有预后意义。大细胞为主型滤泡淋巴瘤病人有更高的增殖比例,进展更快,单独应用化疗方案有更短的总生存期。
它是对化疗和放疗最有效的恶性肿瘤之一。另外约25%的病人可以发生自发缓解——经常是暂时的。对于一个无症状的老年病人,开始观察等待可能是一个合适的处理方案。对于极少数局限性滤泡性淋巴瘤,受累野的放疗将会产生极好的治疗效果。对于需要治疗的病人,以前单药瘤可宁或环磷酰胺或联合化疗方案CVP或CHOP最经常被应用。最近几年多个临床试验已证明利妥昔单抗联合含氟达拉滨方案或R-CVP或R-CHOP方案更有效,已作为一线治疗方案。年老或体弱患者的一线方案可选择单药烷化剂(瘤可宁或环磷酰胺),但更推荐利妥昔单抗单药应用。而且已经证明利妥昔单抗维持治疗能显著延长无病生存期。标记放射性同位素的单克隆抗体的疗效也得到肯定。肿瘤疫苗的试验是令人鼓舞的。自体和异基因造血干细胞移植可使复发的滤泡性淋巴瘤病人产生高的完全缓解率,可以产生长期缓解。
滤泡性淋巴肿瘤的症状
淋巴结肿大,较多的患者在早期表现为无痛的颈部淋巴结肿大,以后其他部位亦陆续发现。
淋巴结可从黄豆大到枣大,中等硬度,坚韧,均匀,丰满。一般与皮肤无粘连,在初期和中期互不融合,可活动。
到了后期淋巴结可长到很大,也可互相融合成大块,直径达20cm以上,有的患者从起病即有多处淋巴结肿大,很难确定何处为首发部位;免疫功能低下,由于HD患者,特别是晚期病人,免疫状况低下,可发生中枢神经系统感染,如新型隐球菌等;也可发生血源性化脓性脑膜炎或脑脓肿。
恶性淋巴瘤侵犯脑实质可伴发脑出血;肝与脾,原发性肝恶性淋巴瘤少见,文献仅有个例报道。
继发侵犯肝脏的并不少见。有肝受侵的预后不佳,比有全身症状的还差。
非霍奇金滤泡型淋巴瘤是怎么回事
滤泡性淋巴瘤在全世界占非霍奇金淋巴瘤的22%。滤泡性淋巴瘤最常见的表现是无痛性淋巴结肿大,典型表现为多部位淋巴组织侵犯,有时可触及滑车上淋巴结肿大。血液病理学专家评估一个合适的活检足以作出滤泡性淋巴瘤的诊断。滤泡性淋巴瘤是对化疗和放疗最有效的恶性肿瘤之一。另外约25%的病人可以发生自发缓解,经常是暂时的。
血液病理学专家评估一个合适的活检足以作出滤泡性淋巴瘤的诊断。该肿瘤由小裂细胞和大细胞以不同比例构成滤泡型生长。证实B细胞免疫表型,存在t(14;18)和BCL-2蛋白异常表达可以肯定诊断。大多数鉴别诊断是淋巴瘤和反应性滤泡增生之间。
滤泡性淋巴瘤最常见的表现是无痛性淋巴结肿大,典型表现为多部位淋巴组织侵犯,有时可触及滑车上淋巴结肿大。然而,任何器官均可涉及,可以发生结外表现。大多数病人没有发热、盗汗、或体重减轻,约50%的病人IPI积分0~1分。少于10%的病人有高的IPI积分(4~5)。
滤泡性淋巴瘤有很高的比例转化为弥漫大B细胞淋巴瘤(每年7%)。大约40%病人在病程的某个时候重复活检被证实有转型,而死检时几乎所有病人有转型。这种转型常常因局限性的淋巴结快速生长和发生全身症状诸如发热、盗汗、体重减轻而被预知。尽管这些病人预后很差,但加强的联合化疗方案有时候可使弥漫大B细胞淋巴瘤完全缓解。
弥漫滤泡性淋巴瘤相关知识
疾病简介
滤泡性淋巴瘤在全世界占非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)的22%,在美国占NHL的30%。这种类型淋巴瘤单独根据形态学发现可以正确诊断。
2诊断
血液病理学专家评估一个合适的活检足以作出滤泡性淋巴瘤的诊断。该肿瘤由小裂细胞和大细胞以不同比例构成滤泡型生长。证实B细胞免疫表型,存在t(14;18)和BCL-2蛋白异常表达可以肯定诊断。大多数鉴别诊断是淋巴瘤和反应性滤泡增生之间。滤泡性淋巴瘤病人经常被再分类为小细胞为主型,大小细胞混合型,和大细胞为主型。而这种区分不能简单或很正确地做出,这些分类有预后意义。大细胞为主型滤泡淋巴瘤病人有更高的增殖比例,进展更快,单独应用化疗方案有更短的总生存期。
3临床表现
滤泡性淋巴瘤最常见的表现是无痛性淋巴结肿大,典型表现为多部位淋巴组织侵犯,有时可触及滑车上淋巴结肿大。然而,任何器官均可涉及,可以发生结外表现。大多数病人没有发热、盗汗、或体重减轻,约50%的病人IPI积分0~1分。少于10%的病人有高的IPI积分(4~5)。
4治疗
滤泡性淋巴瘤是对化疗和放疗最有效的恶性肿瘤之一。另外约25%的病人可以发生自发缓解——经常是暂时的。对于一个无症状的老年病人,开始观察等待可能是一个合适的处理方案。对于极少数局限性滤泡性淋巴瘤,受累野的放疗将会产生极好的治疗效果。对于需要治疗的病人,以前单药瘤可宁或环磷酰胺或联合化疗方案CVP或CHOP最经常被应用。最近几年多个临床试验已证明利妥昔单抗联合含氟达拉滨方案或R-CVP或R-CHOP方案更有效,已作为一线治疗方案。年老或体弱患者的一线方案可选择单药烷化剂(瘤可宁或环磷酰胺),但更推荐利妥昔单抗单药应用。而且已经证明利妥昔单抗维持治疗能显著延长无病生存期。标记放射性同位素的单克隆抗体的疗效也得到肯定。肿瘤疫苗的试验是令人鼓舞的。自体和异基因造血干细胞移植可使复发的滤泡性淋巴瘤病人产生高的完全缓解率,可以产生长期缓解。
什么是非霍奇金淋巴瘤
NHL大部分为B细胞性,病变的淋巴结切面外观呈鱼肉样,镜下正常淋巴结结构破坏,淋巴滤泡和淋巴窦可消失。增生或浸润的淋巴瘤细胞成分单一、排列紧密。NHL易发生早期远处扩散。有的病例在临床确诊时已播散至全身。侵袭性NHL常原发累及结外淋巴组织,发展迅速,往往跳跃性播散,越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。
1982年美国国立癌症研究所制订了NHL国际工作分型(IWF),依据HE染色的形态学特征将NHL分为10个型。
2000年WHO提出了淋巴组织肿瘤分型方案。该方案既考虑了形态学特点,也反映了应用单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学等新技术对淋巴瘤的新认识和确定的新病种,该方案包含了各种淋巴瘤和淋巴细胞白血病。
以下是WHO(2001)分型方案中较常见的淋巴瘤亚型:
边缘区淋巴瘤(marginal zone lymphoma,MZL):边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套(mantle)之间的结构,从此部位发生的淋巴瘤系B细胞来源,属于“隋性淋巴瘤”的范畴。
淋巴结边缘区淋巴瘤:是发生在淋巴结边缘区的淋巴瘤,由于其细胞形态类似单核细胞,亦称为“单核细胞样B细胞淋巴瘤(monocytoid B-cell lymphoma)”;
脾边缘区细胞淋巴瘤(SMZL):临床表现为贫血和脾大,淋巴细胞增多,伴或不伴绒毛状淋巴细胞;
黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤:是发生在结外淋巴组织边缘区的淋巴瘤,可有t(11;18),亦被称为“黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤”(mucosa-associated lymphoid tissue lymplaoma,MALT淋巴瘤),包括甲状腺的桥本甲状腺炎(Hashimoto’s thyroiditis)、涎腺的干燥综合征(Sjögran’s syndrome)以及幽门螺杆菌相关的胃淋巴瘤等。
滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL):系生发中心的淋巴瘤,为B细胞来源,CD10+,bcl-6+,bcl-2+,伴t(14;18)。多见老年发病,常有脾和骨髓的累及,也是“惰性淋巴瘤”,化疗反应好,但不能治愈,病程长,反复复发或转成侵袭性。
套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL):来源于滤泡外套CD5+的B细胞,常有t(11;14),表达bcl-1。临床上老年男性多见,占NHL的8%。本型发展迅速,中位存活期2~3年,属侵袭性淋巴瘤,化疗完全缓解率较低。
弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL):是最常见的侵袭性NHL,包括纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤,血管内大B细胞淋巴瘤等。5年生存率在25%左右,而低危者可达70%左右。
Burkitt淋巴瘤/白血病(Burkitt lymphoma/Leukemia,BL):由形态一致的小无裂细胞组成。细胞大小介于大淋巴细胞和小淋巴细胞之间,胞浆有空泡,核仁圆,侵犯血液和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病L3型。CD20+,CD22+,CD5一。发现t(8;14)与MYC基因重排有诊断意义,增生极快,是严重的侵袭性NHL。在流行区儿童多见,颌骨累及是其特点;在非流行区,病变主要累及回肠末端和腹部脏器。
血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤(angio-immunoblastic T cell lymphoma,AITCL):即过去所谓“血管免疫母细胞性淋巴结病”(angio-immunoblastic lymphadenopathy,AILD),是一种侵袭性T细胞淋巴瘤。发热,淋巴结肿大,Coombs试验阳性,伴多株高免疫球蛋白血症。应使用含阿霉素的化疗方案治疗。
间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL):亦称Ki-1淋巴瘤,细胞形态大小不一,可类似R-S细胞,有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈CD30+,亦即Ki-1(+),常有t(2;5)染色体异常,ALK基因阳性。免疫表型可为T细胞型,临床发展迅速。
周围性T细胞淋巴瘤,无其他特征(peripheral T-cell lymphoma,PTCL):所谓“周围性”,是指T细胞已向辅助性T细胞或抑制T细胞分化,表现为CD4+或CD8+,而未分化的胸腺T细胞CD4、CD8均呈阳性。本型为侵袭性淋巴瘤的一种,化疗效果可能比大B细胞淋巴瘤较差。本型在欧美约占淋巴瘤的15%左右,我国也较多见。
成人T细胞白血病/淋巴瘤是周围性T细胞淋巴瘤的一个特殊类型,与HTLV-I病毒感染有关,主要见于日本及加勒比海地区。肿瘤细胞具有特殊形态。临床常有皮肤、肺及中枢神经系统受累,伴血钙升高,通常伴有免疫缺陷。预后恶劣,化疗后往往死于感染。中位存活期不足一年,本型我国很少见。
蕈样肉芽肿/赛塞里综合征(mycosis fungoides/Sézary syndrome,MF/SS):常见为蕈样肉芽肿,侵及末梢血液为赛塞里综合征。临床属惰性淋巴瘤类型。增生的细胞为成熟的辅助性T细胞,呈CD3+、CD4+、CD8一。