局限性硬皮病怎么办?
局限性硬皮病怎么办?
局限性硬皮病发展成为系统性硬皮病的概率比较小,这种疾病如果发生在成人则大多数影响人的外貌,几乎不会引起内脏病变,经过治疗病情能够得到控制。如果这种疾病发生在儿童,这会引起非常严重的外貌变化,甚至会影响生长发育,但经过治疗也能得到一定的控制。
局限性硬皮病现在没有比较有效的药物治疗,但是可以应用的药物比较多。这些药物主要是针对疾病的症状进行控制。比如说在皮损比较小的情况下可以选择普鲁卡因或者是皮质激素进行注射治疗。
有的局限性硬皮病导致的症状非常严重,这个时候可以选择糖皮质激素或者是一些免疫制剂进行治疗。在临床上面经常使用到的药物很多,比如说可以是甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素。这些药物治疗此病现在都取得了一定的成功。
再有就是我们平时的时候在饮食上也要注意,因为有些硬皮病患者对固体食物咽下是比较的困难,如果吃的不顺畅的话会呛到患者的,因此这些病人就要有严格饮食管理多吃一些流质饮食,或者是新鲜水果汁是最好的。
硬皮病与性生活的关系
硬皮病是一组以皮肤进行性浮肿、硬化,最后发生萎缩为特征的疾病。一般分局限性和系统性两型。局限性者硬化只局限于皮肤;系统性者不仅皮肤受损,还可侵犯食管、胃肠黏膜、肺、肾等全身多种器官,伴发较明显的全身症状。
1、硬皮病与性生活的关系
局限性硬皮病:局限性硬皮病除非到了后期出现关节或肢体挛缩,一般对性功能没有影响。性生活与疾病的进展也没有什么必然的联系。患局限性硬皮病的人性生活不必有忌讳。
系统性硬皮病:系统性硬皮病患者出现性功能障碍的情况是常见的。发硬的皮肤、萎缩的肌肉都可妨碍性交的完成。硬皮病妇女的阴道黏膜萎缩,外阴干枯发硬,使性交难以进行。性生活这样的病人来说兴味索然,没有任何乐趣可言。男性病人的阴茎皮肤虽说不一定硬化,但阳痿现象十分常见,这也许与血管壁的硬化、阴茎动脉不能有效扩张、体内雄性素水平较低等因素有关。
系统性硬皮病的病人伴有内脏器官病变时,由于心、肾、肺、食管的损害,营养处于高度不良,全身状况十分衰弱。这样的身体状况导致严重的性障碍。
病人常用的皮质激素、免疫抑制剂等对性功能同样有不良的影响。
2、性生活指导
女性患者性交时最好采取仰卧下位,这可减少体力的消耗和硬化的皮肤对性交活动的影响。外阴及阴道要抹上一些润滑剂,以减少性交困难。同时,过性生活时要注意不要使皮肤、黏膜受伤,否则不易愈合。当存在心肺和肾脏发生病变时,不宜进行任何主动的或被动的性交,因为心肺的功能已经很难承受重负了。无法行夫妻生活者,配偶要予以充分的谅解。
局限性硬皮病的病因病理是什么
分析局限性硬皮病的病因主要是为了为诊断和治疗提供依据的,专家指出局限性硬皮病不是什么大病,但是也是要积极治疗的,了解了局限性硬皮病的病因,就可以积极的实现疾病的治疗。
局限性硬皮病的病因病理:
该病病因、病机不明,但是经过长时间的科学研究专家表明局限性硬皮病可能与下列因素有关:
1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等导致了角质细胞的变异。
3、免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
5、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
以上是对局限性硬皮病的病因做出的分析,专家指出由于局限性硬皮病的病因很复杂,除了有共性的因素还有个性的因素,所以分析局限性硬皮病的病因一定要结合自身的实际情况。
硬皮症的分类
1)局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
2)系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好。)
手指皮肤硬化的病因是什么
硬皮病又称为系统性硬化症,是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的,可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤,又侵及内脏的,称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害,则称为局限性硬皮病。
系统性硬皮病的分布遍及全世界,但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现,每年新发生的系统性硬皮病病人为 2.7/100万人,女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病,以30—50岁多见,育龄妇女为发病高峰人群,儿童相对少见,局限性者则以儿童和中年发病较多。
对于引起硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关,包括遗传基础和环境因素等。有报道,在系统性硬皮病病人的亲属中,同时出现患有该病或另一种结缔组织病,如系统性红斑狼疮等;近年研究发现,HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关,因此认为遗传基础是致病因素。
有人认为,本病在女性中发病率高,尤其是育龄妇女,因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品,可引起硬皮病样皮肤改变,另外,系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高,这些都提示系统性硬皮病的病因中,环境因素占有很重要地位。
有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现,提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生,因此可能与感染有关。所以目前认为,本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病,最后引起的结缔组织代谢及血管异常。
硬皮病应该如何治疗?
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症,全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为:滴状硬皮病 ,片状硬皮病 ,带状 硬皮病
及泛发性硬皮病 。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿
性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,色转淡呈淡黄或象牙色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴
毛细血管扩张 。局部不 出汗
,亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占60%。泛发性硬斑病罕见,其发生和发展类似斑
硬皮病 ,但特点为损害数目多,皮肤硬化面 积 大,分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、
神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。
硬皮病需要怎么治疗比较好呢
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症,全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为:滴状硬皮病 ,片状硬皮病 ,带状 硬皮病
及泛发性硬皮病 。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病
。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿
性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,色转淡呈淡黄或象牙色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴
毛细血管扩张 。局部不 出汗
,亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占60%。泛发性硬斑病罕见,其发生和发展类似斑
硬皮病 ,但特点为损害数目多,皮肤硬化面 积 大,分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、
神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。
看了上面这些资料,大家对于全身性硬皮病是一种什么样的病症应该有一个初步的认识了吧。它并不同于我们平时所常见的皮肤病。所以也不能够用平常的方式解决这种病症,大家在去就医的同时也要注意忌口,不要行为乱吃东西而功亏一篑。
局限性硬皮病的预防措施
局限性硬皮病是在遗传因素和慢性感染共同作用下产生的一种自身免疫性疾病。部分或者可同时发生系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、舍格伦综合征等疾病,因而有上述危险因素者更应注意预防。
局限性硬皮病的危害
1、局限性硬皮病常累及四肢远端和脸颊开始,对称性进行蔓延体内多个部位,重者延及体内多个部位。早期为浮肿阶段,因实质性肿痛不易被捏起,较类似肤色。皮肤附属器肌肉萎缩则皮肤粗糙、毛发随之脱落等症状,这就是局限性硬皮病的危害。
2、肌肉骨铬损害:局限性硬皮病的危害有部分患者有关节红肿,多果及关节、活动受阻;肌炎或四肢无力。
3、内脏损害:局限性硬皮病的危害还有消化肠道最易复发,主要侵入肠道,可有呼吸困难、侵及胃肠时常出现恶心、腹痛等,所以大家应及时的治疗,效果较显着。
局限性硬皮病的三级预防
局限性硬皮病的一级预防措施:
1、注意保暖,避免受寒。特别秋冬季节,气温变化剧烈,及时增添保暖设施。
2、防止外伤,注意保护受损皮肤,即使较小的外伤,都要引起足够的重视。
3、戒烟。
4、注意生活规律性,保证睡眠时间。
局限性硬皮病的二级预防措施:
1、早期诊断:可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断。
2、早期治疗:可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射。坚持体疗和物理治疗,如音频、蜡疗等,以改善肢体挛缩,增加肢体功能,或长期口服维生素E。
局限性硬皮病的三级预防措施:
1、进行性系统性硬皮病进展缓慢,有些有自行缓解倾向,不要轻易停止或放弃治疗。
2、注意锻炼身体,合理的生活规律,避免情绪刺激及变化。
3、目前无特效药物治疗本病,在整个病程中,应积极配合中医药疗法,对该病的控制很重要。
4、有雷诺现象患者,应注意保温,避免冷刺激。
温馨提示:在对于局限性硬皮病的治疗上,现在尚无特效药物,早期诊断和早期治疗,对阻止疾病的进展,可以获得良好效果。坚持长期、系统的治疗,预后还是比较好的。
局限性硬皮病的治疗
硬皮病目前尚无特效疗法。可应用的药物及方法虽多,疗效的评价比较困难,效果也不一。局限性硬皮病小片损害可选用普鲁卡因加皮质类固醇悬液如泼尼松龙或去炎松,局部皮内注射或皮损内注射。也可外用氟化皮质类固醇制剂。
对于进展性或重症局灶性硬皮病,宜全身用糖皮质激素及免疫抑制剂。临床已使用甲氨蝶呤、青霉胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、羟氯喹及环孢素,并取得一定成功。对快速进展型,起始治疗可用甲泼尼龙静脉冲击。肢体受累病例应使用物理疗法,如音频、蜡疗、推拿、按摩等。坚持体疗、配合蜡疗能很快改善带状硬皮病的肢体关节挛缩及活动受限,恢复肢体功能。口服维生素E,有一定效果。
预后局灶性硬皮病几乎不发展为系统性硬化症,但某些系统性硬化症患者却有硬斑病斑块或局灶性线状硬皮病病变。成人局灶性硬皮病患者多关注的是不适和外貌改变,罕见内脏病变。但在儿童,该病更为严重。线状硬皮病可引起生长障碍,产生深远影响;面部受累可导致一侧面部猥琐,称Parry-Romberg综合征。
局限性硬皮病的临床症状有哪些
什么是局限性局限性硬皮病呢?局限性硬皮病仅发生于皮肤或皮下组织,无系统受累。局限性硬皮病皮肤的表现为:
(1) 斑状硬皮病,又称硬斑病:多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,皮损中央的颜色渐变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,病变可持续数年至数十年,以后皮损硬度减轻,局部变薄、萎缩,留有轻度色素沉着。病变较表浅,不累及筋膜,故一般不影响肢体功能。若皮损多发时称为泛发性斑状硬皮病.
(2) 带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和单侧肢体呈带状分布,可为单条或数条。初发时常为一个带状红斑,发展迅速,早期发生硬化,累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜,最终硬化并固定于下方的组织,引起严重畸型,运动受限,肢体挛缩以及骨发育障碍;在额部和头皮处可表现为单侧皮肤、皮下组织和颅骨的萎缩,呈刀劈状,可伴脱发,称刀砍状硬皮病;若发生于下肢时,也可伴有隐性脊柱裂。
(3) 点滴状硬斑病:多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。
以上就是局限性硬皮病的皮肤表现。
什么原因导致患上硬皮病
硬皮病是儿童时期少见的慢性结缔组织病,亦是风湿性疾病。小儿硬皮病主要表现为皮肤和内脏器官的纤维化和硬化,可累及皮肤、内脏、肌肉、骨骼和关节,其病理特征为结缔组织纤维化、硬化和闭塞性小动脉内膜炎,伴广泛性小动脉痉挛。
小儿硬皮病可以分为局限性硬皮病和系统性硬化症,部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,两者没有绝对界限。小儿硬皮病可能与遗传因素、药物学品、免疫异常有关。
小儿硬皮病还与结缔组织代谢异常有关,小儿硬皮病的特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。由于新产生的胶原和细胞外基质成分沉积,使皮肤绷紧或增厚。小儿硬皮病患者皮肤在体外成纤维细胞培养时成纤维细胞合成胶原的数量比正常人增加。
血管病变为小儿硬皮病早期损害,表现为雷诺现象、水肿、毛细血管扩张,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。系统性硬皮病可能是由于全身血管痉挛,导致血管内皮细胞损伤和血管内膜增生、管腔狭窄以及动脉纤维性硬化而引起的肺、心、肾及消化道病变。
硬皮病影响患者寿命吗
系统性硬皮病初起可有疲倦乏力、体重减轻、关节疼痛、低热、手部水肿和僵硬等症状。雷诺氏现象也常常是本病的最早症状。之后主要有皮肤损害、肌肉骨骼损害、内脏损害、呼吸道、心脏、肾脏受累等症状。
其实硬皮病对寿命是否有影响取决于是否有及时、恰当的治疗,以及个人的身体素质等方面的因素。通常情况下,局限性硬皮病的病情比较轻,在治疗好之后不会再继续发展的。
硬皮病分为局限性的硬皮病和系统性硬皮病,局限性的一般只伤及皮肤,不伤及内脏,系统性的硬皮病除了症状上的表现,容易伤及到脏器,如果积极地治疗是不会出现生命危险的,可以长期存活,如果治疗不当或者不及时,临床中有少数人是会出现生命危险的。