系统性硬化症

• 系统性硬化症（硬皮病）患者的自我护理和注意事项

  硬皮病是一种仅累及皮肤和皮下组织或可能呈全身性受累。当同时存在特征性皮肤病变和内部器官受累时，称为系统性硬化症。 根据皮肤受累程度和分布分为弥漫性和局限性皮肤系统性硬化症。系统性硬化症的全身性表现多种多样。最突出的是循环系统异常(最显著的是雷诺现象)和多器官系统受累(包括肌肉骨骼、肾脏、肺脏、心脏和胃肠道系统)，可伴有纤维化或血管并发症。 饮食注意 低热量、优质蛋白和高维生素饮食。少食多餐，进易消化、质软食物，忌辛辣生冷等刺激性食物，避免进硬的食物，餐后不要立即卧床，取立位或半卧位。戒烟和禁饮咖啡。 口腔

• 系统性硬化症的内脏损害有哪些

  由于系统性硬化症是因血管和结缔组织硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫性疾病，因此它可造成全身性的损害，除上面谈及的皮肤损害之外，内脏损害主要有以下几方面: (1)胃肠道损害 表现为胸骨后烧灼痛、返酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视，尤其是在疾病早期，当发展至晚期，出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。 (2)肺损害 主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期，这些表现并

• 系统性硬化症的临床表现是什么

  系统性硬化症女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。 局限型硬皮病表现为皮肤及其紧邻的皮下组织界限分明的斑状(硬斑病)或线状硬化，而无全身受累。混合性结缔组织病(MCTD-见下文)有硬皮病的特点(如雷诺现象和食管功能障碍)，并有SLE，多肌炎或RA的临床表现和血清学特征。MCTD病人有能与细胞核的核糖核蛋白起反应的血清抗体，滴度极高。 症状 本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命性的内脏损害的弥漫性皮肤增厚(伴有弥漫性硬皮病的系统性硬化症)，到仅有少部分皮肤受累(通常只限于手

• 系统性硬化症需要与哪些疾病区分

  一)局限性硬皮病需与下列诸病鉴别： 1.斑萎缩 早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。 2.萎缩性硬化性苔藓 皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。 (二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别： 1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。 2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮，硬皮病，皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏

• 系统性硬化症的分类

  根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为： 1.弥漫性硬皮病 除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。 2.局限性硬皮病 皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。 3.无皮肤硬化的硬皮病 临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。 4.重叠综合征 上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。 5.未分化结缔组织病 雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增

• 系统性硬化症如何预防

  对于雷诺现象患者，尽量避免寒冷、精神应激和吸烟等。 对于胃肠道动力学异常患者，注意进食易吸收饮食，避免餐后卧位等。 对于合并间质性肺病者，尽量避免感冒，必要时长期低流量吸氧，防止肺纤维化进一步加重。 对于合并肺动脉高压者，注意避免剧烈运动，防止猝死。

• 系统性硬化症的症状表现

  1.肌肉改变 肌肉受累并不少见，发病早期约50%患者可显示肌电图异常，出现肌无力、弥漫性肌肉疼痛，部分病例类似多发性肌炎的临床表现，受累明显者可发生肌肉萎缩。 3.骨和关节 关节炎性疼痛在早期并非少见，约占12%，在病程中出现关节症状者占46%，轻者表现为轻度关节活动受限，重者关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见，手指可完全僵硬或变短和变形。长期慢性指(趾)缺血，可发生指端骨溶解，指端骨的吸收在X线摄片中可呈截切状表现，其他还可见关节间隙变窄和关节面骨硬化以及骨质疏松。 3消化系统 多数患者表现为吞咽食

• 系统性硬化症能治好吗

  1 皮肤：在所有的病例中很多都是从皮肤硬化开始的，先在手指上，逐渐手指发亮到紧绷，渐渐汗毛稀疏到面部和颈部开始受累，患者最为明显的感觉是胸上和肩部都有紧绷感。 2 骨和关节：患者皮肤增厚或者关节紧贴，导致关节痉挛收缩或者功能障碍受限，其中患者的运动障碍受损，特别在腕关节和踝关节处，有阵阵的摩擦感。 3 肺部：这种病症会连累到肺部，尤其是运动的时候气短、活动耐受力差、出现干咳。患者如果运动比较剧烈会出现大汗淋漓，呼吸苦难等。 4 心脏：在临床表现中，对心脏的受累还是很严重的，患者会出现气短、胸闷、心悸和水肿

• 系统性硬化症的检查

  1.一般实验室检查 无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致。可有轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高[4]。 2.免疫学检测 血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型为主。在CREST综合征患者中，50%～90%抗着丝点抗体阳性，在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。20%～40%系统性硬化症患者，血清抗Scl-70抗体阳性。约30%病例类风湿类子阳性。还有患者可有抗RNA多聚酶III抗体及抗纤丝蛋白抗体等。 3.病理及甲褶微循环检查 硬变皮肤活检见网状真皮致

• 得上系统性硬化症可以治好吗

  一、强化治疗 1、激素、强的松、地塞米松、甲强龙等。特点：作为治疗是必要的手段，可以迅速改善系统性硬化症部分症状，但要承担较多的副作用，大剂量使用的时间尽可能短，尽可能早减药。 2、静脉丙种球蛋白。特点：免疫抑制起效快，有增加患者抗病能力的作用。常用于危重患者，如重要脏器损害、机体免疫功能低下和血小板显著减少者。 3、免疫吸附和血浆置换。特点：起效快，但容易反弹，价格偏贵。它是危重患者，如重要脏器损害、机体免疫功能低下和血小板显著减少等的备选方案，往往起到至关重要的作用。 二、长期治疗 1、激素药物等。特

• 系统性硬化症分型怎么治疗

  系统性硬化症原名为硬皮病。顾名思义，就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性，病变多由手指逐渐向近端扩展，病变皮肤与正常皮肤的界限不清。 1.肿胀期：对称性的非凹陷性的无痛性肿胀，皮肤紧张增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化。也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。 2.浸润期：数周或数月

• 系统性硬化症的症状有哪些

  常见症状：皮肤苍白、青紫而后潮红、肢端、面部肿胀、手指皮肤逐渐增厚、手指、手背发亮、紧绷手指褶皱消失、关节挛缩、功能受限 系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1～2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等 。

• 系统性硬化症需多注意

  系统性硬化症是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。系统性硬化症患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。 系统性硬化症患者有明显家族史，所以系统性硬化症也遗传因素有关。不少系统性硬化症患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。 此外，系统性硬化症患者还显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管。免疫异常。 经过上面的简单介绍，大家对系统性硬化症有所了解了吧

• 系统性硬化症的护理是什么

  要怎么做好进化行系统性硬化症的护理： 1、系统性硬化症的保养留意歇息和训练。系统性硬化症病人在疾病的发生期，应以歇息为主，较严峻的系统性硬化症病人应卧床歇息，但当病况操控后，应根据病人的具体情况拟定合理的运动计划。系统性硬化症病人可适当参加平时作业、学习，劳逸联系，动态联系。 2、精力和心理医治是系统性硬化症的保养不能少的。该病为自身免疫性疾病，与系统性硬化症病人的精力状态、情绪稳定与否均有联系，应防止精力刺激，消除各种消沉的心理因素，系统性硬化症病人既要充沛认识到本病的长期性，复杂性和顽固性，又不要为出

• 系统性硬化症的表现

  1.早期症状 系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1～2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等[3]。 2.皮肤 几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部和颈部受累。患者上胸部和肩部有紧绷感。颈前可出现横向厚条纹，仰头时，患者

• 系统性硬化症的诊断

  1) 临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。 (2) 食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。 (3) 肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。 (4) 实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。 (5) 参考症状：①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。 确定诊断：具备临床症状中至少

• 什么是系统性硬化症

  根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为： 1.弥漫性硬皮病：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。 2.局限性硬皮病(limited scleroderma)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。 3.无皮肤硬化的硬皮病(sine scleroderma)：临床无皮肤增厚表现.但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。 4.重叠综合征(overlap syndrome)：上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。 5.未分化结缔组

• 系统性硬化症的病因有哪些呢

  系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)，作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见，发病率约为男性的4倍，儿童相对少见。 1.遗传因素 尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。 2.环

• 系统性硬化症的检查项目有哪些

  1.一般实验室检查 无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致。可有轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高 。 2.免疫学检测 血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型为主。在CREST综合征患者中，50%～90%抗着丝点抗体阳性，在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。20%～40%系统性硬化症患者，血清抗Scl-70抗体阳性。约30%病例类风湿类子阳性。还有患者可有抗RNA多聚酶III抗体及抗纤丝蛋白抗体等。 3.病理及甲褶微循环检查 硬变皮肤活检见网状真皮致密胶

• 系统性硬化症的病因

  目前，系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关[2]。 1.遗传因素 尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。 2.环境因素 包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。 近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬