什么是横纹肌瘤
什么是横纹肌瘤
横纹肌瘤是一种生长在软组织,如肌肉、神经、血管、脂肪等软组织的癌症, 它是最常发生在儿童软组织上的恶性肿瘤, 其名称由来乃是因为这种肿瘤发生的来源和横纹肌相同。 最常发生的部位是在腹部泌尿系统、四肢、口鼻腔、及头颈部,也可能发生在眼眶、躯干、 消化道、肛门及胸腔内。 其中一旦长在口鼻腔,会造成鼻塞、呼吸或吞咽困难,比较容易有异状发生心脏横纹肌瘤被认为是心肌的错构瘤而非真正的肿瘤,可能由胎儿心脏成肌细胞衍化而来,因不少病例同时有脑的结节硬化等病变,故考虑是心肌的瘤样增生。大约1/3~1/2的儿童原发性心脏横纹肌瘤与结节性硬化有关,后者属染色体显性遗传,可并发脑内错构瘤、面部皮脂腺瘤以及肾血管平滑肌脂肪瘤等。近有学者认为心脏横纹肌瘤可能是由于心脏正常复制过程部分出现凋亡延迟或失效而产生的。
横纹肌肉瘤病因
1.肉眼所见发生于头颈者肿瘤直径2~3cm多见,发生于四肢多较深在,侵及肌肉,周围界限不明,切面呈鱼肉状,较大的肿瘤可有出血、坏死、粘液区。
2.镜下所见组织学分型:
(1)胚胎型瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成,相当于胚胎发育早期(7~10周)的横纹肌母细胞。以瘤细胞呈弥漫性分布伴粘液样基质为特征。
(2)腺泡型主要由未分化的圆形瘤细胞组成,有腺泡状排列倾向,与胚胎期(10~20周)的横纹肌相似。瘤细胞圆形或卵圆形,胞浆少,少数瘤细胞较大,呈上皮细胞样,胞浆较丰富,红染,核偏位,核仁不显。横纹肌肉瘤
(3)多形细胞型有典型的肉瘤图像,瘤细胞极为丰富,主要是相当于发育后期的横纹肌母细胞,呈高度异型性。大而异型的梭形细胞排列紊乱,细胞多形性极为突出,常见带状细胞,嗜酸性大细胞多核瘤巨细胞及核分裂相。
前列腺横纹肌肉瘤的病理特征及分类
1)胚胎性横纹肌肉瘤:主要发生于10岁以下的婴幼儿和儿童,约占儿童肉瘤的50%~60%,形态学上表现为胚胎期7~10周的骨骼肌形态。组织学所见细胞稀少,呈疏松的编织状排列,间质黏液变性易见;横纹肌母细胞散在分布;分化差的区域由小而圆或卵圆的细胞组成,核浓染,胞质少而界限不清;分化好的区域可有横纹肌母细胞形成,胞质红染,部分细胞胞质内可有横纹;部分病例可有不成熟的软骨或骨组织形成。其中葡萄状肉瘤指的是多倍体性胚胎性横纹肌肉瘤,外观呈葡萄状物突出到空腔组织,前列腺横纹肌肉瘤为实体肿块,而非葡萄状物。
2)血管性(腺泡状)横纹肌肉瘤:常见于10~25岁青少年。表现为胚胎10~12周左右骨骼肌形态,由低分化的圆形或卵圆形细胞组成,有不规则的腺泡腔,在腺泡腔中偶见分化较高的横纹肌母细胞和多核巨细胞。通常转移至附近淋巴结,预后差。
3)多形性横纹肌肉瘤:多见于成年人。镜下瘤细胞异型性明显,可出现多种形态怪异的横纹肌母细胞,胞质丰富、红染,可见纵纹、横纹,核分裂象多见。
8.前列腺平滑肌肉瘤 多发生于中老年人,恶性度低。瘤细胞呈轻重不等的异型性,核分裂象的多少对判断其恶性程度有重要意义。恶性程度高者术后易复发,可经血行转移至肺、肝及其他器官。
9.前列腺纤维肉瘤 分化好的瘤细胞多呈梭形,与纤维瘤有些相似,分化差的则有明显的异型性。分化差者生长快,易发生转移。
10.前列腺血管肉瘤 非常罕见,起源于间充质的恶性肿瘤,由血管内皮细胞分化而来。1889年由Matthias首先描述。肿瘤由拉长的梭形、巨核、饱满的多形性细胞组成。细胞核多样性明显,呈单核或多核。由小而致密的核到大而具有空泡的核多种形态,细胞核具有成群的染色质。细胞间质丰富。细胞排列成紧密的序列,恶性细胞中很少见有成形的血管结构。抗原相关Ⅷ因子免疫组化染色常呈阳性,可起到诊断作用,有助于分类。
11.前列腺癌肉瘤 是最近用来描述有癌样或肉瘤样成分,双期生长的肿瘤。依据光镜、免疫组化、电镜特点进行分型如下:
Ⅰ型:光镜表现能证实癌样或肉瘤样区域,而且肉瘤样区域能通过免疫组化和电镜证明上皮样分化。
Ⅱ型:光镜检查提示有肉瘤样组织,但免疫组化或电镜检查可以解释癌样区别。
Ⅲ型:光镜检查显示癌样和肉瘤不同,但是肉瘤样病变分化非常差,以至于上皮分化不能被特殊检查证实。
癌肉瘤的特点是上皮成分的缺损和腺癌的病史。前列腺癌肉瘤病理诊断有时较困难,在成年患者与前列腺肉瘤样腺癌更难鉴别。前列腺癌要求去势治疗,而对于前列腺肉瘤去势有害无益。因此明确的病理诊断极为重要。最好能结合光镜、电镜和免疫组化综合判断。
其免疫组化检测指标有以下几类:
1)间叶组织肿瘤标记物:①波形蛋白(vimentin):52~58ku的胞质蛋白,分布于间叶细胞及其起源的肿瘤内。因上皮细胞及其肿瘤不含此蛋白,所以是正常间叶细胞及其肿瘤的特异标志物。②肌红蛋白(myoglobin):17.8ku的胞质蛋白,存在于正常横纹肌组织中,是横纹肌肉瘤的特异标志物。一般来说,正常、萎缩和退变的横纹肌和心肌以及所有类型的横纹肌肉瘤均可见肌红蛋白阳性表达。③结蛋白(desmin):50~55ku的细胞质蛋白,常定位于成人骨骼肌的Z区、心肌的插入区和内脏平滑肌的胞质,后者多呈弥漫性分布,在子宫、皮肤、胃肠道及其他部位的平滑肌肿瘤中均呈阳性反应,在胚胎或成人横纹肌或平滑肌细胞及其肿瘤中均可表达。
波形蛋白、肌红蛋白、结蛋白是前列腺肉瘤重要的组织标志物。有文献报道,一组62例横纹肌肉瘤中58例结蛋白抗体anti-desmin阳性染色,是横纹肌肉瘤最敏感的标志物。
2)神经和内分泌细胞标记物:即S100蛋白。1965年Moor从牛脑溶液中分离出来一种高度酸性钙结合蛋白,分子量为21ku,是神经系统特异性蛋白,即S100蛋白,它存在于胶原细胞和施万细胞及其肿瘤中,在前列腺软骨肉瘤中可见阳性表达。
3)上皮肿瘤标志物:①上皮膜抗原(EMA):是上皮细胞分泌的一种乳脂小球膜糖蛋白,广泛存在于各种上皮细胞及其肿瘤组织中,也存在于间皮细胞、浆细胞、组织细胞和T细胞淋巴癌中,尤其是分化较差的癌EMA有时可呈强阳性表达。EMA可作为上皮源性肿瘤常用标志物。②前列腺特异抗原。③前列腺酸性磷酸酶。④角蛋白。
上述4种上皮源性标志物在前列腺肉瘤组织中表达阴性,在腺癌成分中呈阳性反应,有利于鉴别诊断。
前列腺肉瘤生长迅速,体积较大,很少在5cm以内,最大直径可为20cm,可填满整个骨盆腔。1951年Kawaichi及Cooper报道一例平滑肌肉瘤重量超过3kg,肿瘤外观与其他组织肉瘤无异。肿瘤常环绕膀胱颈部,易发生完全性尿潴留,如朝向会阴或直肠可引起排便障碍。巨大者可压迫下端输尿管引起肾、输尿管积水。侵犯骨盆可引起溶骨性破坏。早期引起血管淋巴浸润,产生局部淋巴转移,通过血行可转移至肺、肝、骨骼等。75%病变可局部扩展至尿道、膀胱、精囊等。
分期:
Ghavimi根据肿瘤范围及是否能切除分为4期,对治疗和预后也有一定意义
Ⅰ期:肿瘤局限,能完全切除,区域淋巴结阴性。
ⅠA:切缘镜检阴性。
ⅠB:切缘镜检阳性。
Ⅱ期:肿瘤浸润到邻近组织,不能完全切除,而区域淋巴结镜检阴性。
Ⅲ期:肿瘤扩散到邻近组织,不能完全切除,区域淋巴结镜检阳性。
Ⅳ期:远处转移。
肌肉溶解症怎么治疗
横纹肌溶解症又称为肌球蛋白尿症,是指尿中出现大量的肌肉蛋白、肌球蛋白。肌球蛋白本身会对肾小管的表皮细胞造成直接性的伤害,也会造成肾脏本身的血管收缩。
8月12日,湖南益阳的龙先生因为食用朋友送的大头虾后出现肌肉剧痛、腰部无法直立、呕吐不止等症状,尿液呈黑色,被紧急送往湘雅二院急诊科,经检查后得知,诊断为“横纹肌肉溶解”;
8月2日,岳阳市一人民医院了急诊科收治了2批共5名因食用龙虾中毒的病人,患者吃的也是大头虾,这些病人出现全身酸疼、肌肉无力的症状,诊断后得出的结果表明也是横纹肌溶解症 ;
7月27日晚到7月28日凌晨,南京一对夫妻在连续食用两天龙虾之后,第三天均出现了全身酸痛、无法直立的症状,被送往南京鼓楼医院救治,得到的诊断结果同样是“横纹肌肉溶解”。
吃小龙虾造成肌肉溶解 并非人人都能吃
又到龙虾上市时,不少市民也因小龙虾吃出毛病。近日,一大学男生吃龙虾严重过敏,不仅全身上下,而且也造成了肌肉溶解等症状。专家昨提醒,龙虾并非人人皆宜。
近日,大学生小孟(化名)和同学大撮了一顿龙虾,第二天醒来发现自己全身长满风团,又疼又痒,还伴随有腹部绞痛和腹泻,浑身瘫软的小孟被送到广州军区武汉总医院皮肤科就诊。
该科主任晏洪波说,小孟过敏严重,不仅皮肤,连肠道粘膜也长满了风团,而且也造成了肌肉溶解等症状。“一般的抗过敏药已对他没用,只有通过静脉输液注射抗过敏针剂”。经过及时治疗,小孟腹泻有所缓解。
记者走访市内各大医院急诊科、皮肤科、消化科发现,随着龙虾的上市,“龙虾病”又随之而来,因为吃龙虾过敏,引发荨麻疹、腹泻、痛风的病人开始小幅度增加,大概比上月增加一成左右。甚至还有孕妇因为吃龙虾腹泻,肠道蠕动加快刺激了子宫收缩,住院保胎的病例。
据了解,有过敏性体质的人、肝炎、高血脂、肾脏病、胃肠炎、痛风病人不宜多食龙虾,糖尿病、甲亢、便秘、咽喉炎、口腔溃疡的患者也要特别谨慎。
吃龙虾有哪些禁忌
1、适量食用
小龙虾菜式丰富,各有各的风味,吃得时候难免管不住嘴会多吃。每年的夏天,都有病人因为食用过量小龙虾导致“龙虾病”的出现而前往医院就诊。
“龙虾病”其实是横纹肌溶解综合征,过量食用龙虾后,横纹肌细胞会受损,使细胞膜的完整性改变,细胞内的蛋白、离子等物质进入到血液里,这会导致患者尿液呈酱黄色,浑身酸痛肿胀,疲倦乏力还有可能出现发热的状况。因此,虾虽好吃,但一定要适量。
2、一定要熟透
烹饪小龙虾时一定要完全煮熟,否则无法杀死龙虾体内的细菌和寄生虫,会对健康造成威胁。不少商家为了保证虾肉的鲜美,避免虾肉变老,往往不会将小龙虾完全煮熟,这是很危险的。那么,如何判别虾肉是否熟透呢?如果咬上一口,虾肉Q弹有嚼劲则熟了,如果虾肉的截面色泽不一,则还没熟,要避免食用。
3、忌食人群
过敏体质、患有呼吸道疾病、皮肤病患者以及刚服用过中药的人群,好忌食小龙虾,龙虾是发物,会对他们的病情和服药效果造成影响。
横纹肌肉瘤的食谱
香菇虫草炖鸡的做法
食谱原料:
香菇20 克,冬虫夏草15 克,未下蛋母鸡1 只。
制作方法:
1、香菇去蒂,并去鸡毛及头脚和内脏;
2、纳香菇、冬虫夏草入鸡腹;
3、竹签缝口,加水适量慢火炖 2 小时;
4、调味服食,可分2~3次服完。
健康提示:
本食疗主治横纹肌肉瘤等疾病。
内金谷姜兔肉汤的做法食谱原料:
鸡内金12 克,谷芽30 克,生姜3 片,兔肉100 克。
制作方法:
加水适量共煲汤,少量盐调味,喝汤吃肉。每日或隔日1 次。
健康提示:
本食疗主治横纹肌肉瘤等疾病。
枸杞甲鱼瘦肉汤的做法
食谱原料:
枸杞子30 克,甲鱼1 只 ( 约 500 克 ) ,猪瘦肉150 克。
制作方法:
1、先放甲鱼在热水中游动,使其排尿后,杀死切开;
2、去内脏,洗净切块,加清水适量;
3、与枸杞子、猪瘦肉共炖烂熟,分 2 ~ 3 次服完。
健康提示:
本食疗主治横纹肌肉瘤等疾病。
深蹲后大腿肌肉酸痛一般几天会好 深蹲大腿酸痛还继续做吗
不建议继续做。
无论是简单的肌肉酸痛,还是横纹肌溶解症都不宜继续做深蹲,因为出现酸痛后,肌肉需要有一个修复的过程,才能恢复正常的训练,如果继续运动过度,则会导致肌肉溶解,危害身体,不过深蹲大腿酸痛虽然不能练腿,但可以继续练其他部位,如上肢锻炼俯卧撑等,还可以进行有氧跑步、游泳、快走等运动。
什么是横纹肌肉瘤
肉瘤是来源于体内结缔组织,包括肌肉、脂肪、骨骼、筋膜、血管等,并且具有多种类型的一类肿瘤。横纹肌肉瘤(RMS)是一种起源于骨骼肌内正常横纹细胞的恶性肿瘤。人体的肌肉组织主要分为以下三种:
1、 骨骼肌:此类肌肉的作用是控制我们身体的运动。
2、 平滑肌:主要分布于内脏器官(除心脏外)。其作用例如,肠道内平滑肌可促进对食物的消化功能。它的运动是一种自律性活动,平滑肌的运动不受人的意志支配。
3、 心肌:是由心肌细胞构成的一种肌肉组织,存在于心脏内。
在胚胎发育7周左右时,细胞称为横纹肌母细胞(它将最终成为骨骼肌)开始形成。这些细胞最终将发展成为横纹肌细胞。横纹肌肉瘤常发生于这些胚胎细胞,因此发病常见于儿童,而成人少见。
骨骼肌主要存在于人体的四肢(胳膊和腿),因此骨骼肌肿瘤可发生于身体各处。(骨骼肌、心肌的肌纤维上都有明暗相间的横纹,故又称为横纹肌)横纹肌肉瘤常发生的部位包括:
1、 头部和颈部(靠近眼、鼻腔或咽喉内、或靠近颈椎)
2、 沁尿生殖器官(包括膀胱、前列腺以及女性生殖器官)
3、 手臂和腿部
4、 躯干部(胸部或腹部)
此外,横纹肌肉瘤也可起源于部分非常规解剖位置的骨骼肌。
横纹肌肉瘤怎么治疗
手术治疗的原则是施行广泛切除术,争取保留肢体,由于边缘切除复发率可高达80%以上,故在四肢做不到广泛切除的病人,截肢仍属必要。
对于不能做广泛切除的部位,又不在四肢无法行截肢术的肿瘤,术后辅以放疗有减少复发的作用。化疗药物可供使用的有ADM、CTX、VCR、顺铂等,但疗效不肯定。
横纹肌肉瘤可早期发生引流区淋巴结转移,有必要在肿瘤切除的同时行引流区淋巴结清扫术。
文献报告N0.M0病人五年生存率45%左右,M0病人为30%左右。由于病人发生转移较早,总体五年生存率25%左右。