视神经脊髓炎研究重要进展

视神经脊髓炎研究重要进展

视神经脊髓炎标志性抗体的发现及其意义

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,nmo)是一种临床上具有复发或单向病程的，选择性损伤视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘性疾病。既往关于nmo是多发性硬化 (multiple sclerosis,ms)的一种亚型还是一种独立的疾病存在争议。2004年lennon等在nmo患者的血清中检测到特异性抗体，命名为“nmo- igg”，以其作为标志，诊断美国人nmo患者敏感性和特异性分别达73%和91%。最近，lennon等应用免疫荧光组织化学技术证明了nmo-igg 特异性靶点为位于中枢神经系统血脑屏障上的星形胶质细胞足突上的水通道蛋白-4(aquaporin-4，aqp-4)。nmo-igg及其特异性靶点的 aqp-4发现，可能标志着nmo作为一种新的中枢神经系统自身免疫性通道病而独立于多发性硬化。这一发现也引起了许多神经病学学者的重视，将会对重新认识和进一步研究nmo产生重要影响。

视神经脊髓炎能不能治好

1、糖皮质激素

最常用一线治疗方法，抑制炎症反应，促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移，可减轻疾病的炎性活动及进展，保护神经功能。应用原则是：大剂量，短疗程，减药为先快后慢，后期减至小剂量长时间维持。

具体方法：甲泼尼龙1g，静滴1/日×3-5天， 500mg静滴1/日×3天， 240mg静滴 1/日×3天，120mg 静滴 1/日×3 天，60mg 口服后缓慢阶梯减量至小剂量长时间维持。对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，可每周减5mg，至维持量(每日 2-4片)，小剂量激素须长时间维持。

激素有一定副作用，电解质的紊乱，血糖、血压、血脂异常，上消化道出血，骨质疏松，股骨头坏死，脂肪重新分布等。激素治疗中应注意补钾、补钙，应用抑酸药。

2、血浆置换(plasma exchange，PE)

与血浆中的自身抗体、补体及细胞因子等被清除有关。对于症状较重及糖皮质激素治疗无效的患者有一定效果。用激素冲击治疗无效的 NMO 患者，用血浆置换治疗约 50%仍有效。经典治疗方案通常为在 5-14 天内接受 4-7 次置换，每次置换约 1-1.5 倍血浆容量。一般建议置换 3-5 次，每次血浆交换量在 2-3L，多数置换 1-2 次后见效。

3、 静脉注射大剂量免疫球蛋白[6](Intravenous immunoglobulin， IVIg)

可用于急性发作，对激素反应差的患者。用量为0.4g/kg/d，静滴，一般连续用 5天为一个疗程。

4、激素联合其他免疫抑制剂

激素冲击治疗收效不佳时，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合环磷酰胺治疗，终止病情进展。

视神经脊髓炎中医疗法

视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。视神经脊髓炎临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。甲泼尼龙大剂量冲击疗法可加速发作性症状恢复。 视神经脊髓炎治疗方法： 1.糖皮质激素 最常用一线治疗方法，抑制炎症反应，促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移,可减轻疾病的炎性活动及进展，保护神经功能。应用原则是：大剂量，短疗程，减药为先快后慢，后期减至小剂量长时间维持。 具体方法：甲泼尼龙1g，静滴1/日×3-5天， 500mg静滴1/日×3天， 240mg静滴 1/日×3天，120mg 静滴 1/日×3 天，60mg 口服后缓慢阶梯减量至小剂量长时间维持。对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，可每周减5mg,至维持量每日 2-4片，小剂量激素须长时间维持。 激素有一定副作用，电解质的紊乱，血糖、血压、血脂异常，上消化道出血，骨质疏松，股骨头坏死，脂肪重新分布等。激素治疗中应注意补钾、补钙，应用抑酸药。 2.血浆置换plasma exchange，PE 与血浆中的自身抗体、补体及细胞因子等被清除有关。对于症状较重及糖皮质激素治疗无效的患者有一定效果。用激素冲击治疗无效的 NMO 患者，用血浆置换治疗约 50%仍有效。经典治疗方案通常为在 5-14 天内接受 4-7 次置换，每次置换约 1-1.5 倍血浆容量。一般建议置换 3-5 次，每次血浆交换量在 2-3L，多数置换 1-2 次后见效。 3. 静脉注射大剂量免疫球蛋白6Intravenous immunoglobulin, IVIg 可用于急性发作，对激素反应差的患者。用量为0.4g/kg/d，静滴，一般连续用 5天为一个疗程。 4. 激素联合其他免疫抑制剂 激素冲击治疗收效不佳时，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合环磷酰胺治疗，终止病情进展。 温馨提示：经过急性期的治疗，视神经脊髓炎多数都可转入缓解期，突然停药或治疗依从性差都极易导致视神经脊髓炎复发。对于急性发作后的复发型视神经脊髓炎，同时合并血清 NMO-IgG 阳性者应早期预防治疗。目前的方案有硫唑嘌呤，吗替麦考酚酯，美罗华，米托蒽醌，环磷酰胺，甲氨蝶呤，静脉注射免疫球蛋白及强的松。硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯与利妥昔单抗是最常用的长期预防性药物。

视神经脊髓炎是什么病啊

视神经脊髓炎是一种以视神经与脊髓均有大块的脱髓鞘为特征的亚急性脑脊髓炎，有时具有自限性，有时又呈进行性病程。过去一般认为本病是一种病理和临床实体，而现在则被大多数人认为是属于多发性硬化的一个变异型。本病在我国并非十分少见，男女皆可罹病，虽可见于任何年龄，但以青少年患者为多。

视神经脊髓炎，是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。

饮食应忌辛辣燥热之品，少食油腻，多食清淡之品，比如水果蔬菜，苹果，橘子，葡萄，西红柿等都是对眼睛有好处的。患者要戒怒戒躁，避免情绪激动，保持心情舒畅，以防肝火伤目。对瘫痪患者应予按摩及被动运动，缓解期应坚持锻炼，先在床上练习，逐渐下地活动，以争取瘫痪肢体功能的最大程度恢复。

在饮食要求应选用含粗纤维和肌纤维少的食物,如大米,面食,蔬菜,肉类,蛋类,鱼,但忌油煎,最好切成碎末,长期软食者应注意补充维生素C.补充些蔬菜水果,多喝水很有必要的,进行户外运动,增加抵抗力.避免劳累，防止感染。对视神经脊髓炎患者要采用乐观态度向病人说明本病的性质和前景，增强与疾病做斗争的勇气，如何适应已经和可能造成的病残。

以上都是有关视神经脊髓炎是什么病平时吃什么好啊的内容，我具体的都是讲这种病的饮食，患病后饮食是相当的重要，可以辅助病情，起到缓解的作用，视神经脊椎病会视力下降，平时生活中就要多加注意，少到人多的地方，以免发生危险。

视神经脊髓炎的临床表现

视神经脊髓炎的临床表现

有限流行病学资料显示，NMO的患病率是0.3-4.4/100，000，年发病率是0.05–0.4/100，000。男女均可发病，单时相 NMO 男女患病比率相等，复发型 NMO 女性发病显著高于男性1，女性/男性患病比率约为 9-12：1。平均发病年龄 30-40岁，约 10%的 NMO 患者发病年龄小于 18岁。

NMO 主要有视神经和脊髓两大组症候，部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病，其中20%的病人双侧视神经炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人视神经及脊髓同时受累。

视神经症候

眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

脊髓症候

以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，LHERMITTE征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

脑干症候包括

①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO 中相对特异，有些病例为唯一首发表现。

②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

急性脊髓炎应该如何预防

预后与病情严重程度有关

1、无合并症者3~6个月可基本恢复, 生活自理。

2、完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变, MRI示髓内广泛改变, 病变10个脊髓节段者预后不良。

3、合并泌尿系感染、褥疮和肺炎影响恢复，遗留后遗症。

4、急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差, 短期内可死于呼吸循环衰竭。

5、约10%的患者演变为多发性硬化或视神经脊髓炎。

视神经脊髓炎是如何引起的

视神经脊髓炎(NMO)的病因及发病机制还不清楚。中枢系统脱髓鞘病变中，西方人的多发性硬化以脑干病损为主，东方人则以视神经和脊髓损害最常见，可能与遗传素质及种族差异有关。视神经脊髓炎与多发性硬化的关系有待阐明，但临床差别，以及视神经脊髓炎才有的抗体NMO-IgG都表示视神经脊髓炎和多发性硬化极可能不一样。

长期以来认为NMO是MS的一种临床亚型，白种人具有MS的种族易感性，以脑干病损为主;非白种人则对NMO具有易感性，以视神经和脊髓损害最常见。NMO是一种严重的单相病程疾病，但许多病例呈复发病程。急性MS偶可表现视神经与脊髓共同受累，约25%的MS患者以突发球后视神经炎为初始症状，NMO与MS关系有待阐明。Wingerchuk等(1999)描述了71例NMO患者的疾病谱、临床索引事件(即视神经炎和脊髓炎)特点、CSF和血清学、MRI特征和长期病程评估，发现NMO的临床经过、脑脊液及神经影像学特点均与MS不同。

NOM的病理改变是脱髓鞘，硬化斑及坏死，伴血管周围炎性细胞浸润，与经典的MS不同，病变主要累及视神经，视交叉和脊髓(胸段与颈段)，破坏性病变明显，脊髓坏死并最终形成空洞，胶质细胞增生不显著，坏死可能反映炎症过程严重性，并非疾病的本质。

相对于典型MS最容易侵犯脑室周围白质、小脑和脑干，NMO常选择性地累及视神经和脊髓。NMO脊髓病变具有不同于MS的特征，为多个脊髓节段的广泛脱髓鞘，伴同时累及灰白质的空腔形成、坏死和急性轴突病变，病灶中有显著嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润，围绕透明样变血管周围，有免疫球蛋白(IgG和 IgM)和补体活化产物的沉积，呈特征性的框边样(Rim)和玫瑰花形(Rosette)，提示体液免疫机制参与了NMO发病过程。

经典NMO的概念是指双侧视神经炎和严重横贯性脊髓炎同时或短期内相继发生的一种单相病程疾病。20世纪末，Wingerchuk等回顾总结了71例NMO患者临床资料，拓展了NMO定义范畴，主要观点包括：视神经炎和脊髓炎两者可同时出现、很短时间内相继出现或相隔较长时间(数月或数年)出现;视神经炎可为双眼受累，也可单眼受累;有些患者病情反复发作称为复发型NMO。故NMO可为单相病程，亦可呈缓解复发的多相病程。80%～90%的NMO病例为反复视神经炎和脊髓炎发作的复发型NMO。部分患者脊髓炎出现前视神经炎可反复多次发作，反之亦然。反复发作的脊髓炎或视神经炎被称为复发性脊髓炎或复发性视神经炎。

急性视神经脊髓炎有哪些表现

视神经脊髓炎(NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic(1894)首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

有限流行病学资料显示，NMO的患病率是0.3-4.4/100，000，年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病，单时相 NMO 男女患病比率相等，复发型 NMO 女性发病显著高于男性[1] ，女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁，约 10%的 NMO 患者发病年龄小于 18岁。

NMO 主要有视神经和脊髓两大组症候，部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病，其中20%的病人双侧视神经炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人视神经及脊髓同时受累。

视神经症候：眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

脊髓症候：以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

脑干症候包括：①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO 中相对特异，有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

详细大家对急性视神经脊髓炎有哪些表现也都心中有数了，一旦发病还是需要格外警惕的，不能无视疾病的存在。更何况发病时间越长，导致的危害性就会越大，患者们若是能够早点找到正确的方法来医治，完全可以摆脱疾病的困扰。

视神经脊髓炎

视神经脊髓炎是一种特发性、自身免疫性、严重的炎症性疾病，可以导致星型胶质细胞死亡、视神经和脊髓脱髓鞘。视神经脊髓炎多见于亚洲，女性好发。病理机制：靶向水通道蛋白4的特异性抗体(NMO-IgG)，引起视神经和脊髓周围的髓磷脂完整性破坏，导致严重的视力损害和神经征象。

视神经脊髓炎的临床表现多种多样，包括单侧或双侧视神经炎、横断性脊髓炎，两者可前可后。视神经脊髓炎的视觉损害一般以双侧更常见!神经眼科征象包括：眼球转动痛、中心视力损害、色觉障碍、视网膜神经纤维层丢失。其它神经征象包括：共济失调、截瘫、感觉障碍、膀胱障碍等。

视神经脊髓炎的诊断筛选：(1)如果急性视神经炎是双侧、无痛、不可缓解，或者患者既往有自身免疫病史或亚洲人种，应该进行NMO-IgG抗体滴度检测;(2)影像学检查，磁共振可发现异常颈椎病变而颅脑正常或不符合多发性硬化;(3)脑脊液WBC升高、蛋白增多，约75%寡克隆区带阴性。

视神经脊髓炎的诊断标准：(1)主要标准：①单眼或双眼的视神经炎;②完全性或不完全性横断性脊髓炎，急性期T2像病灶长度超过三个椎体节段且T1像为低信号病灶;③无结节病、血管炎、SLE、SS等。须具备所有主要标准，可有时间间隔。(2)次要标准：①脑影像学正常或不符合Barkhof的MRI诊断标准(非特异性T2病变，不符合Barkhof标准;延髓背侧病变，可与脊髓病灶延续或不延续;下丘脑和/或脑干病灶;脑室周围/胼胝体的线性异常病灶，并非卵圆形，亦不出现Dawson指);②血清或脑脊液NMO-IgG/AQP4抗体阳性。须满足至少一项次要标准。

视神经脊髓炎的预后很差，由于视神经脊髓炎缓解和复发的周期更加频繁、反复，病情更危重!视力损害更加严重，而且，往往伴随着截瘫。

视神经脊髓炎的治疗：(1)急性发作：大剂量甲强龙静脉冲击治疗(1g/天，3～5天)，联合免疫抑制剂(硫唑嘌呤)。难治性、进攻性病变可考虑血液透析治疗。(2)预防复发：长期应用泼尼松龙、硫唑嘌呤、利妥昔单抗免疫调节治疗被证实是有益的。