激素治疗难治性肾病综合征
激素治疗难治性肾病综合征
他克莫司胶囊作为一种率的新型免疫抑制剂，已广泛应用于肾移植术后的抗排异治疗，鉴于其独特的免疫抑制效应，近年来逐渐用于肾球疾病的治疗中 。2007年1月至2007年l2月，本院肾脏病中心应用FKS06联合激素治疗56例原发性肾病综合征患者，取得了肯定的效果。现将护理总结如下。
一般资料本组56例，均符合肾病综合征诊断标准 ，男43例，女13例;年龄15～70岁，平均年龄33.6岁;人组前，11例应用激素联合环磷酰胺治疗，4例应用激素联合吗替麦考酚酯治疗，均无效。
服药指导 FKS06难溶于水，具有高度脂溶性，口服主要从十二指肠及回肠吸收。一般要求在进食前1 h或进食后2～3 h服用，本中心定于7时、19时为服药时间;为了保证FK506的药物活性，服用前才可剥离胶囊包囊，铝箔包装打开后，包囊内的胶囊必须在12月内用完。
血药浓度的监测 FKS06口服后首过效应明显，生物利用度低，个体差异大，变化于4 ～89 之间，平均20 左右 ，而且，FK506的治疗指数低，使用剂量过小达不到理想的治效果果，使用剂量过大则因强烈的免疫抑制作用增加患者感染的危险性，还可引起肾毒性、肝功能损害、药物性糖尿病及神经系统障碍等不良反应，因此，血药浓度的监测值是临床调整用药剂量的重要参照依据。为了减少血药浓度检测的误差和偶然因素对研究结果的影响，采血时间必须控制在服药前30min内，本中心定于次日早晨6：40抽静脉血，采血量2 ml，充分混匀(要求试管上下倒转摇动8次以上)。FK506口服3 d后服药前30 min首次抽血测血药浓度，以后1月内每周1次，稳定后每月1次。
药物不良反应的观察及护理 在服药过程中，定期进行血常规、尿常规、24 h尿蛋白定量、肝护理与康复。肾功能、血脂、血糖检查，及时发现他克莫司胶囊联合
激素治疗引起的不良反应并记录。
感染他克莫司胶囊免疫抑制作用强，联合糖皮质激素治疗更增加感染的风险。感染以肺部或胸腔多见，常合并特异性感染，是主要的致死原因，其次为腹膜炎、泌尿系统感染、疱疹。
肝损害 FK506在体内的代谢主要通过肝脏细胞色素P450 3A酶系统。FK506对肝功能损害的阈值浓度远远高于治疗窗范围，很少导致肝损害，但不同患者FK506代谢的差异较大，应遵医嘱做好肝功能监测。本组ALT升高2例，其中
1例患者口服复方益肝灵后恢复正常，1例患者ALT持续>30O IU/L，停止FK506治疗。
关节疼痛本组2例患者在服药2周出现双膝关节明显疼痛，监测KF506血药浓度在4～8ng/ml，排除其他相关性疾病，采用停药研究，疼痛解除，确定为药物性因素，停用该治疗方案，并将这一新发现的不良反应及时上报医院及他克莫司胶囊医药生产企业。
全面细致的临床观察和护理在FK506治疗原发性肾病综合征过程中起着举足轻重的作用。通过用药前指导，提高了患者的依从性;用药期间，对各观察指标严密监测，不仅保证了药物的效果，还有效防止并降低了他克莫司胶囊联合激素治疗引起的不良反应发生，促进患者早日康复。
膜性肾病治疗方法有哪些
1、休息与活动：当发生肾病综合征时应以卧床休息为主以增加肾血流量，利于利尿。但应保证适度活动防止血栓形成及血栓并发症的出现。当肾病综合征缓解后逐步增加活动量。
2、饮食：水肿明显时应低盐饮食。关于蛋白质摄入，现一致认为限制蛋白摄入可延缓肾功能损害的进展。低蛋白饮食加必需氨基酸治疗可在保证病人营养的同时减少蛋白尿，保护肾功能。本病常合并高脂血症，故主张低脂饮食以减少高血脂带来的动脉硬化等并发症的发生。一组报道供给受试动物丰富的多不饱和脂肪酸可使动物血脂下降，尿蛋白减少，肾小球硬化程度减轻。
3、利尿治疗：根据病情选择性，适度使用各种利尿药。
4、降脂治疗：高血脂可以促使肾小球硬化，增加心脑血管并发症的发生。肾病综合征的高脂血症除脂蛋白量的变化，还存在脂蛋白组成改变及载脂蛋白谱变化。故近来比较重视降脂治疗。纤维酸类降脂药物通过干扰肝内三酰甘油和胆固醇合成，降低血浆胆固醇浓度。普罗布考(丙丁酚)能增加胆固醇降解、抗氧化、防止氧化型低密度脂蛋白形成。
5、抗凝：本病存在高凝状态，这与肾病综合征凝血、纤溶因子的变化、血液浓缩等多因素有关。强利尿药及长期大量糖皮质激素的应用更加重了这一倾向。对这些病人宜预防性应用抗凝药物。
6、降低蛋白尿：除低蛋白饮食外，还可应用下述药物：血管紧张素转化酶抑制药(ACEI)、非固醇类解热镇痛药、中药雷公藤。
7、免疫刺激剂：左旋咪唑可刺激T细胞功能，加强免疫调节。应用冻干卡介苗治疗难治性肾病综合征，取得较好疗效。
8、静脉输注免疫球蛋白：用IgG治疗膜性肾病，IgG的具体用法是0.4g/kg，每周连续3天持续2个月，其后改为0.4g/kg，每3周1次持续10个月。
小儿肾病综合征饮食
肾病综合征为肾内科最常见的类型之一，患童病情容易反复发作，合理饮食对肾病综合征的康复起着很重要的作用，患童要根据疾病的种类、病情的轻重制定每个人的方案。同时，患童的饮食习惯也是不能忽视，就算用药正确，饮食不当的话，肾病综合症还是会复发的。肾病综合症患童要重视饮食习惯，方能根治。
1、限制食盐：应根据患童水肿程度而定，高度水肿者忌盐，水肿减轻而未尽者低盐(食盐量每日2-3克左右)，至水肿退尽、血浆蛋白恢复接近正常时，可以给普通饮食。
2、蛋白质摄人量：肾病综合征有大量蛋白尿排出，低蛋白血症常使胶体渗透压下降，从而使水肿顽固难消，机体抵抗力也随之下降，故在肾病综合征得早期，无肾功能衰竭得情况下，应保证成人每人每日约0.7—1.0克/kg体重蛋白质摄入，有助于缓解低蛋白血症及随之引起得并发症。
3、脂肪：肾病综合征患童常有高脂血症。轻微病变型患童因短期内病情就可好转，故脂肪摄人不受限制;对膜性肾病等难治性肾病综合征患童，长期高脂血症可引起动脉硬化，因此，应限制蹄髓、肥肉及富含动物脂肪得食物。
4、维生素、钙及微量元素得摄入：在肾病综合征患童中，由于肾小球基膜通透性增加，其尿中除丢失白蛋白以外，同时可丢失与蛋白结合得某些元素及激素，可间接造成缺钙、镁、锌等，对此可用药物或食物补给。
肾病综合征的发病原因
肾症综合症根据病因可分为原发性和继发性两大类。原发性肾病综合征是原发性肾小球疾病最常见的病因表现。而继发性肾病综合征的病因比较多，常见的有糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾炎、感染及药物等引起的肾病综合征。原发性肾病综合征的病理类型也比较多，有微小病变性肾病、局灶节段性肾病、膜性肾病等。肾病综合征属中医的水肿、腰痛、虚劳、尿浊等证的范畴。
祖国医学认为，肾病综合征的发生发展与病人劳累过度、久病误治、失治、体虚以及饮食不洁等诱因有关，这些诱因使肺、脾、肾功能失调，引起脏腑气血阴阳不足，导致人体内代谢紊乱形成肾病综合征。肾病综合征发展到后期，肾虚加重，就会发生“癃闭”、“关格”等证(尿毒症的表现)，到了此时，治疗难度增加，如治疗不当，随时都会危及病人生命。。
肾病综合症根据病因可以分为原发性和继发性两大类。原发性肾病综合征是原发性肾小球疾病最常见的临床表现，而继发性肾病综合症的原因比较多，最为常见病因是由糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾炎、感染及药物等引起的。
从中医上讲，肾病综合症属于水肿、腰痛、尿浊等症的范畴，而且中医认为肾病综合症的发生与患者劳累过度、久病误治、体虚以及饮食不洁等诱因有关，这些诱因使肺、脾、肾功能失调，引起脏腑气血阴阳不足，导致人体内代谢紊乱从而形成肾病综合症。
肾病综合症诊断标准是什么
一、肾病综合症的诊断标准之低白蛋白血症：低白蛋白血症见于大部分肾病综合症患者，即血清白蛋白水平在30g/L以下，其主要原因是尿中遗失白蛋白但二者并不完全平行，由于血浆白蛋白值是白蛋白合成与分解代谢平衡的结果。
二、水肿：水肿的出现及其严重程度与低蛋白血症的程度呈正相关，然而例外的情况并不少见。
三、高脂血症：肾病综合症时脂代谢异常的特点为血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加，血浆总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇明显升高，甘油三酯和极低密度脂蛋白胆固醇升高。这是肾病综合症的诊断标准之一。
四、血中其他蛋白浓度改变：肾病综合症时多种血浆蛋白浓度可发生变化，如血清蛋白电泳中α2和β球蛋白升高，而α1球蛋白可正常或降低，IgG水平可明显下降，而IgA、IgM和IgE水平多正常或升高，但免疫球蛋白的变化同原发病有关，补体激活旁路B因子的缺乏可损害机体对细菌的调理作用，为肾病综合症病人易感染的原因之一。
另原发性肾病综合征 除外继发于全身疾病(如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等)或临床上诊断明确的肾炎(如链球菌感染后肾炎及急性肾炎等)所致的肾病综合症表现者。单纯性肾病 根据激素治疗8 周后的效应分为：完全效应(对激素敏感)、部分效应(对激素部分敏感)、无效应(对激素不敏感)。对激素耐药、依赖或复发者统称难治性肾病。就需要进一步的会诊了。
通过上面的分享大家对于肾病综合诊治是不是有了全新的认识和了解，那么在平时的生活中就要保持一个良好的习惯和作风，远离肾病的危害，同时要加强个人的调理，这样才能有个健康的身体!
肾炎综合征治疗误区有什么
治疗误区一：原发性肾病综合征是一种急性病。
原发性肾病综合征(简称肾综)是一种慢性病。表现为"三高一低"，即高度蛋白尿、高度浮肿、高脂血症，低蛋白血症。
大多数患肾综的病人毫无诱因起病，有些有过敏史(如对牛奶、花粉过敏等)或曾有新近防疫接种史;有的发生于虫咬、蜂蜇等后。一些病人认为自己平素体健，这几天突然肿起来，一定得了急性病，过几天就会好了。实则不然，一旦得了原发性肾病综合征，就是慢性病。
治疗误区二：蛋白尿越多，浮肿越明显，病情越重。
肾病综合征病情轻重及预后主要取决于病理类型。而病理类型只有通过肾脏穿刺检查才能明确。有的病人虽然浮肿明显，但病理类型轻微，大多对激素治疗敏感，疗效较好。反之，有的病人虽然浮肿不明显，病理表现为膜增生性肾炎或重度局灶节段性肾小球硬化，对激素治疗不敏感，预后较差。因此，对成人肾综患者最好先做肾脏穿刺活检，明确病理类型，再决定治疗方案。以免盲目用激素治疗，造成不良的后果。
肾病综合症怎么治效果好
1、进行活血化瘀，肾病综合症患者会存在严重的高凝状态。疾病在临床表现出与中医瘀血类似的临床症状。中医学认为血不利则为水。因此，瘀血的存在，也还是难治性肾病综合症患者，水肿难以消除的重要因素。这是方法也是常见的治疗肾病综合症的方法。
2、进行严格控制感染，由于肾病综合症极易有合并感，感染的存在又会伴随着抗原抗体的反应，及免疫复合物的形成，肾病综合症反复发作。其次要配合中药辨证论，治采用清热解毒中药，清除感染灶。这种方法同样也是常见的治疗肾病综合症的方法。
3、进行调理脾胃，纠正低蛋白血症也是我们常见的治疗肾病综合症的方法。肾病综合症患者会长期的低蛋白血症，机体抵抗力下降，极易发生感染。因此，纠正血浆蛋白低下亦是，治疗难治性肾病综合症关键的步骤。对肾病综合症患者血浆蛋白低下的治疗是不可以急于求成的，是可以从中医调理脾胃来着手进行的。主要有两方面，一是，采用益气健脾药等，使脾能健运，便溏、腹泻等症得到控制，蛋白质从胃肠道丢失减少，同时改善患者食欲，提高蛋白质的摄入、吸收，提高血浆白蛋白水平。二是，由于病人应用免疫抑制，克伐脾胃，以致脾胃失和，纳食减少，甚至呕恶。
环孢素治疗肾病综合症
一、肾病综合征环孢素治疗，不建议用西药治疗，西药激素的副作用众所周知，长期用西药激素本身就是肾脏病变的潜在的威胁，而且激素会掩盖病情停药后易反复，所以尽量不用西药容易损伤肾功能，还有肾病患者用药一定要慎重，因为所用药物都是通过肾脏排泄的。是采用中医中药灵草活肾汤进行治疗它是一个系列方剂，根据患者不同的情况采用不同的方剂，首先要详细了解患者的病情，才能够让病人得到好的治疗。
二、可以服用，环孢素软胶囊1、预防和治疗同种异体器官移植或骨髓移植的排斥反应或移植物抗宿主反应。2、经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。(肾炎种类很多，根据最初发病原因可分为原发性肾小球肾炎与继发性肾小球肾炎。按照时间来划分，则分为急性肾炎与慢性肾炎，又称为慢性肾小球肾炎。急性肾炎、慢性肾炎、肾病综合症、肾炎等是原发性肾炎;紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、糖尿病肾病、高血压肾病等称为继发性肾炎。)
三、田可(环孢素)是一种新型的免疫抑制剂，环孢素(又称环孢素A)为11个氨基酸组成的环状多肽。早在80年代初环孢素A开始应用于临床，广泛应用于器官移植、自身免疫性疾病的治疗，自1985年开始在临床应用于肾病综合征的治疗。在肾病综合征的治疗中，环孢素A的疗效与患者对激素的反应性以及病变的病理类型有一定的关系，对激素敏感的对环孢素A也敏感，对激素不敏感的对环孢素A也不敏感。
四、换言之，对激素敏感或依赖的微小病变病肾病综合征，对环孢素A最为敏感，大多数可获得缓解。对膜性肾病和膜增殖性肾炎病人亦有不同程度的疗效，而对激素不敏感的局灶性节段性肾小球硬化仅少数患者有效。由此可见环孢素A对于肾病综合征的最佳适应症为激素依赖性微小病变型肾病综合征。环孢素A与细胞毒或非甾体类抗炎药一样，不作为肾病综合征的常规治疗用药，但对于某些难治性肾病综合征可以作为一种尝试。
降尿蛋白的治疗措施有哪些
(1)免疫刺激剂：自80年代以来陆续有用左旋咪唑的报道，近年又有报告对频繁复发或肾上腺皮质激素依赖型患者给于此药(2.5mg/kg，隔日一次)，112日后在激素撤药过程中，保持蛋白尿完全缓解者显著高于对照组。有观察发现，如果疗程太短(12周)则无效。国内有介绍应用卡介苗治疗难治性肾病综合征者，不仅临床疗效明显，而且可改善淋巴及单核吞噬细胞的功能。
(2)静脉免疫球蛋白：此药作用机理可能在于免疫球蛋白与肾小球的免疫复合物相结合，改变其晶体状态，从而促其溶解，或封闭了巨噬细胞和b细胞的fc受体，从而抑制了b 淋巴细胞合成抗体。近年屡有应用该疗法的报道。
(3)血管紧张素转换酶抑制剂：近些年来，用此类药物(卡托普利，苯那普利，依那普利等)，治疗非糖尿病性肾病综合征，可降尿蛋白30%～50%，而降蛋白尿有效组其肾功能也较稳定。不影响肾脏的血流动力学改变。因此，有报告用药达12～18个月，比较安全。
(4)非固醇类消炎药：此类药物(消炎痛等)通过抑制前列腺素pge2产生，减少肾脏局部炎症性、通透性，有较肯定的减轻尿蛋白作用。但由于pge2减少，影响肾内血流分布，肾皮质血流量减少，引起肾小球滤过率下降。故目前不提倡应用此类药降尿蛋白。而且此类药物降尿蛋白效果很不稳定，停药后数周即反复。
(5)抗血小板聚集药物及抗凝治疗：此类药物可能有改善肾小球毛细血管内凝血的功能，应用于肾病综合征，无肯定结果。但近年有报告应用潘生丁300mg/d，静脉注射3个月，经双盲随机对照发现于膜性肾病可降尿蛋白60%，iga肾病65%～70%，局灶节段性肾小球硬化40%，效果比较明显。有待进一步验证。
老年人肾病综合症怎么治
一、 对症治疗-利尿消肿
导致肾病综合征水肿的机制并不单一，但是肯定有低血浆胶体渗透压(由低蛋白血症导致)因素存在，因此，欲有效利尿,静脉补充胶体液是重要措施之一。临床多静脉输注血浆代用品(如右旋糖酐或羟乙基淀粉)来提高病人血浆胶体渗透压。
利尿效果不佳时，应检查病人是否严格限制食盐摄入。利尿效果差的严重水肿病人，可辅助应用超滤脱水消肿;利尿效果差的严重腹水病人，亦可考虑进行自身腹水浓缩回输。而病人利尿效果好时，亦需注意勿利尿过度、过猛，以免血液浓缩形成血栓，病人体重以每日下降0.5-1.0Kg为宜。
二、主要治疗-抗免疫抗炎症
导致原发性肾病综合征的肾小球疾病几乎都是免疫介导性疾病，而且多为免疫介导性炎症，故其主要治疗必为抗免疫及抗炎症治疗。合理应用各种治疗药物有类固醇激素，尽管激素治疗存在多种方案，但是一般均遵循“足量、慢减、长期维持”的用药原则。
某些难治性原发性肾病综合征(尤其少数病理为微小病变或轻度系膜增生性肾炎者)可以试用甲基氢化泼尼松冲击治疗，0.5-1.0g溶于5%葡萄糖静脉点滴，隔日1次，共3次。用药期间，必须注意防止感染、水钠潴留及消化道出血等副作用。
通过上面的介绍，大家对老年人肾病综合症怎么治也都很清楚了，治疗此病存在一定的难度，尤其是老年人，肾功能的衰退自然会给肾病的治疗带来极大的阻碍，不管难度再大，都要勇敢的接受挑战，也要积极努力的配合医生做好治疗工作。
小儿肾病综合征怎么办
治愈肾病综合症的方法有很多，但是患者一定要选择适合自己的最佳方法来进行治疗。肾病综合征是由病理和临床疾病所引起的一组综合征，早期可予非药物治疗，保持良好的情绪、适当的体育锻炼等。在治疗肾病综合征的同时，还应注意防治感染。
1、一般治疗：有严重浮肿及低蛋白血症者应卧床休息，低盐(2-3g/日)饮食，控制入水量;并给予高蛋白饮食，成人每日60-80g。
2、利尿消肿：一般情况下，在应用肾上腺皮质激素治疗1周后，尿量会迅速增加，可不用利尿剂。对激素效应差、浮肿不能消退或尿量减少者，可给双氢克尿塞25-50mg，每日3次，加安体舒通20-40mg，每日3次;或加氨苯喋啶50-100mg，每日3次，效果不显时改用速尿或利尿酸钠同时加用保钾利尿药，用量可先用常规量开始。对顽固性肾性水肿，用多巴胺20mg，酚妥拉明10mg加于10%葡萄糖溶液250ml中，或低分子右旋糖酐500ml，静滴，配合速尿40-60mg，静注，每日1次，共2-5次，常可获得良好效果。
3、皮质激素：常用激素有强的松、强的松龙、氟氢强的松龙、地塞米松等。剂量由小到大，用量、疗程和停药指征颇不一致。Ⅰ型原发性肾病综合征，有一部分可获自然缓解;而Ⅱ型疗效往往不理想。长疗程激素治疗，要注意激素的副作用。间歇疗法副作用较小，可作长期维持治疗。应用激素治疗时发生感染机会较多，应适当地加强抗感染治疗。
4、免疫抑制剂：免疫抑制剂毒副作用较大，一般只在肾上腺皮质激素无效时应用。常用药物有氮芥、环磷酰胺、瘤可宁、硫唑嘌呤。
5、联合疗法：对难治性原发性肾病综合征治疗，目前多采用联合疗法，即肾上腺皮质激素、环磷酰胺、肝素、潘生丁四联疗法。亦可试用环孢霉素A，剂量每日3-6mg/kg，疗程2个月，对消除蛋白尿有良好效果。
狼疮肾炎的糖皮质激素治疗方法
狼疮肾炎的糖皮质激素治疗方法分为WHO Ⅲ型和Ⅳ型，在临床上多表现为肾病综合征或急进性肾炎，甚至出现进行性肾功能衰竭，多主张激素加细胞毒性药物联合治疗。以下内容主要针对狼疮肾炎的糖皮质激素治疗方法为大家进行详细介绍。
狼疮肾炎的糖皮质激素治疗方法：
糖皮质激素：自1948年肾上腺皮质激素首次被用于治疗SLE后，糖皮质激素(简称激素)目前仍然是治疗LN的传统药物。一般选择标准疗程的泼尼松治疗，即首始治疗阶段，予泼尼松1～1.5mg/(kg·d)，每天晨顿服，8周后开始减量，每周减原用量的10%，至小剂量[0.5mg/(kg·d)]时，视情况维持一段时间后，继续减量至维持量(隔天晨0.4mg/kg)。
现认为如终生服药可以减轻复发。有学者认为对肾病综合征型LN，如首始治疗阶段激素剂量不足则往往无效，肾小球损害会持续发展而导致尿毒症。对表现为重症肾病综合征或伴有急进性肾功能衰竭者，可先予甲泼尼龙0.5～1.0g加入生理盐水中静脉滴注，冲击治疗3天，再改为标准疗程泼尼松口服治疗。
在激素治疗首始阶段，可配合滋阴降火中药，以减少外源性大剂量激素的副作用，在激素撤减至小剂量以后，酌加补气温肾中药，以防止病情反跳和激素撤减综合征。
原发性肾病综合征的常见病理类型
一、肾小球微小病变
微小病变型肾病约占儿童原发性肾病综合征的80%-90%，成人原发性肾病综合征的20%-25%。本病男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低，但老年人发病率又呈增高趋势。典型的临床表现为肾病综合征，仅15%左右患者伴有镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功能减退。本病约30%-40%病例可能在发病后数月内自发缓解。90%病例对糖皮质激素治疗敏感。但本病复发率高达60%，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，本病可能转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而为局灶性节段性肾小球硬化。一般认为，成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童底。
二、系膜增生性肾炎
本组疾病在我国的发病率很高，在原发性肾病综合征中约占30%，本病男性多于女性，好发于青少年。约50%患者有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾炎综合征。部分患者为隐匿起病论坛本组疾病呈肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理类型轻重相关，轻者疗效好，重者疗效差。
三、系膜毛细血管性肾炎
该病理类型约占我国原发性肾病综合征的10%。本病男性多于女性，好发于青壮年。约1/4-1/3患者常在上呼吸道感染后发病，表现为急性肾炎综合征;约50%-60%患者表现为肾病综合征，几乎所有患者均伴有血尿，其中少数为发作性肉眼血尿;其余少数患者表现为无症状性血尿和蛋白尿。肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续进展。50%-70%病例的血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。本病所致肾病综合征治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童患者有效，成人疗效差。病变进展较快，发病10年后约有50%的病例将进展至慢性肾衰竭。
四、膜性肾病
本病男性多于女性，好发于中老年。通常起病隐匿，约80%表现为肾病综合征，约30%可伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿。常在发病5-10年后逐渐出现肾功能损害。本病极易发生血栓、栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40%-50%。本病约占我国原发性肾病综合征的25%-30%。病变常呈缓慢进展。约有20%-35%患者的临床表现可自发缓解。约60%-70%的早期膜性肾病患者(尚未出现钉突)经糖皮质激素及细胞毒药物的治疗后可达临床缓解。但随疾病逐渐进展，病理变化加重，治疗疗效较差，常难以减少尿蛋白。
五、局灶节段性肾小球硬化
该病理类型约占我国原发性肾病综合征的5%-10%。本病好发于青少年男性，多为隐匿起病，部分病例可由微小病变型肾病转变而来。临床上以肾病综合征为主要表现，其中约3/4患者伴有血尿，约20%可见肉眼血尿。本病确诊时患者约半数有高血压和约30%有肾功能减退，部分患者可伴有肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲小管障碍。
本病对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应较慢，约半数以上患者疗效不佳，逐渐发展至肾衰竭。但约30%-50%患者经治疗有可能得到临床缓解，病情可比较稳定。
小儿肾病综合征的治疗
1、一般治疗：有严重浮肿及低蛋白血症者应卧床休息，低盐(2-3g/日)饮食，控制入水量;并给予高蛋白饮食，成人每日60-80g。
2、利尿消肿：一般情况下，在应用肾上腺皮质激素治疗1周后，尿量会迅速增加，可不用利尿剂。对激素效应差、浮肿不能消退或尿量减少者，可给双氢克尿塞25-50mg，每日3次，加安体舒通20-40mg，每日3次;或加氨苯喋啶50-100mg，每日3次，效果不显时改用速尿或利尿酸钠同时加用保钾利尿药，用量可先用常规量开始。对顽固性肾性水肿，用多巴胺20mg，酚妥拉明10mg加于10%葡萄糖溶液250ml中，或低分子右旋糖酐500ml，静滴，配合速尿40-60mg，静注，每日1次，共2-5次，常可获得良好效果。
3、皮质激素：常用激素有强的松、强的松龙、氟氢强的松龙、地塞米松等。剂量由小到大，用量、疗程和停药指征颇不一致。Ⅰ型原发性肾病综合征，有一部分可获自然缓解;而 Ⅱ型疗效往往不理想。长疗程激素治疗，要注意激素的副作用。间歇疗法副作用较小，可作长期维持治疗。应用激素治疗时发生感染机会较多，应适当地加强抗感染治疗。
4、免疫抑制剂：免疫抑制剂毒副作用较大，一般只在肾上腺皮质激素无效时应用。常用药物有氮芥、环磷酰胺、瘤可宁、硫唑嘌呤。
5、联合疗法：对难治性原发性肾病综合征治疗，目前多采用联合疗法，即肾上腺皮质激素、环磷酰胺、肝素、潘生丁四联疗法。亦可试用环孢霉素A，剂量每日3-6mg/kg，疗程2个月，对消除蛋白尿有良好效果。
小儿肾病综合症如何鉴别诊断
小儿肾病综合症血化验检查可发现血浆白蛋白减少，使正常的白、球蛋白的比例由1～1.5变为0.5，发生比例倒置，血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹，尿量明显减少。
由于长期从尿中丢失大量蛋白质，可出现蛋白质营养不良表现，毛发干枯黄萎、毛囊角化、皮肤干燥、指(趾)甲出现白色横纹，发育迟缓、贫血并易感染。有的病儿有血尿及高血压。
诊断肾病综合征主要根据临床表现，凡有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>0.1g/kg，或>3.5g/kg)、高度水肿、高胆固醇血症(>5.7mmol/L,>220mg%)、低白蛋白血症(<30g/L,<3Gg%)均可诊为肾病综合征。
典型病例血清蛋白电泳多提示α2↑↑，而γ↓。部分病儿可有低补体血症，镜下或肉眼血尿、氮质血症或高血压，学龄前儿童>1610.6kPa(120/80mmHg)，学龄>17.3/12kPa(130/90mmHg)，属肾炎性肾病。
对激素耐药(足量激素8周无效或有部分效应)、频繁复发或反复(关年≥2次，1年≥3次者)及激素依赖的肾病，称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一，可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗。
有高凝状态的患儿凝血酶原时间缩短，血浆纤维蛋白原水平升高，血小板计数高于正常。激素治疗过程中，如实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化，提示肾静脉血栓形成。
此外，对原发病的分析有助治疗。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。