肌肉萎缩性侧索硬化的诊断

肌肉萎缩性侧索硬化的诊断

诊断过程的第一个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。接诊过程中，神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现：(1)患者往往只有一只手臂或一条腿肌肉无力，以及声音性质的变化如含糊不清或言语迟缓。检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。(2)下运动神经元(LMN)功能，如肌肉萎缩情况，肌肉力量或肌肉跳动(称为肌束震颤)。(3)上运动神经元(UMN)功能，如腱反射亢进和肌肉痉挛(肌肉紧张和僵直的程度)(4)情绪反应失去控制，如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能。检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力。这些症状不常见，不容易引起重视。(5)神经科医生还将询问如疼痛，感觉丧失或锥体外系问题(在帕金森病经常看到不同类型的肌肉强直)。

运动神经元病可以分为几种类型

运动神经元疾病的病因有很多，症状表现也各不相同，根据它的病因和症状使运动神经元疾病被分为不同的类型。正确的认识它的类型，对患者的检查、诊断和治疗都非常有利，那大家知道对运动神经元的类型都认识吗?如果不太清楚我们就一起看看专家对此的介绍吧!

以下是运动神经元的常见类型：

1、下运动神经元症候群：

以手脚肌肉萎缩为主，四肢肌腱反射正常或消失，患者体内能存在某种自体抗体如GMI等，属一种自体免疫疾病。利用化学治疗，血浆透析，对此型的运动神经元疾病或有帮忙。

2、幼年型远程肌肉萎缩症：

以手掌远程肌肉萎缩为主，终其一生，也只是两手掌的肌肉萎缩，不会发展成全面的肌肉萎缩症。

3、脊髓侧索硬化症：

脊髓侧索硬化症也是运动神经元疾病的类型之一。这是最常见的运动神经元疾病，80%运动神经元疾病多属于这种类型，此型又可分为两大类：一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉;另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，在扩散到四肢，此种运动神经元疾病来势汹汹，愈后较差。

4、脊髓型肌肉萎缩：

以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主，多半不会侵犯到呼吸及吞咽的肌肉，病程较长，不易有呼吸衰竭的问题，与遗传关系密切。

大家对运动神经元疾病有哪些类型都知道了吧!运动神经元给人体的危害非常严重，大家一定要及时检查和治疗，只有这样才能使患者早日康复，身体恢复健康。最后祝大家身体健康!

肌肉萎缩性侧索硬化的饮食疗法

肌萎缩侧索硬化症类的痿证的饮食调护理重在增加营养，增强体质。

在主食的基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，我饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。

有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖饮食，对周期性麻痹，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应当禁忌。

同时还要注意食品可口，易于消化吸收，特别是对一些吞咽难者，要少食多餐，给予半流质饮食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流质饮食引起的呛咳。

康复的标准

根据康复的程度可分为高水平、中午水平低水平(也称高标准、中午标准、低标准)。

1)、高标准：身心功能获得显著恢复，能生活自理或基本自理，或虽然有明显残疾，生活不能完全处理，但可经常得到人力或辅助器帮助，残疾与健康善稳定，不影响重返社会，为社会服务。

2)、中等水平：身心功能获得显著改善，生活自理或基本自理，但难以坚持学习，未能与社会结合。

3)、低水平：身心功能有某些改善，但未能走出家门，重返社会，未能就业。

肌肉萎缩性侧索硬化有哪些治疗方式

尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。1.一般疗法支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药;若痰多，可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。2.特殊疗法目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek)，并且一定要尽早使用。3.呼吸治疗开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。4.研究进展目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。

神经元性肌肉萎缩症症状分类

神经元病常于中年后起病，男性多于女性，起病较缓慢，患者临床上主要表

现为肌萎缩肌无力肌束颤动或锥体束征受累。神经元病患者病情逐渐发展可导致肌肉萎缩，根据患者症状各不相同，可分类为进行性肌肉萎缩、肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹。

神经元病引起的肌肉萎缩分类

1.进行性肌萎缩症：此类型患者主要病理表现脊髓前角细胞发生变性，患者临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力，以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等，下位运动神经元受损的特征。

2.肌萎缩侧索硬化：此类型患者病变常侵及脊髓前角及皮质脊髓束，表现上下运动神经元同时受损，并且表现出肌萎缩肌无力、肌束颤动、反射亢进病理征阳性。

3.进行性延髓麻痹：此类型肌肉萎缩患者发病年龄较晚，病变侵及脑桥与延髓运动神经核，呛咽下困难，咀嚼无力，舌肌萎缩伴肌束颤动，唇肌及咽喉肌萎缩。咽反射消失，本病多于中年后发病，病变限于运动神经元，无感觉障碍。

肌肉萎缩是什么原因引起的

肌萎缩性脊髓侧索硬化

这种进行性疾病的首发症状是肌无力和萎缩。肌无力和肌肉萎缩先从一侧手开始.蔓延到上肢,然后发展到另一例手和上肢。最后,肌无力和萎缩蔓延到躯干、颈部、舌头、喉部、咽部和下肢;进行性呼吸肌无力导致呼吸功能不全。其他表现包括肌肉松弛、肌束震颤、腱反射亢进、轻度的下肢肌痉挛、吞咽困难、言语障碍、过度流涎和抑郁。

烧伤

严重烧伤时,形成纤维性瘢痕组织、疼痛和血清蛋白丢失,可限制肌肉活动,导致肌肉萎缩。

间隔综合征和福克曼缺血性挛缩

在这种急性疾病,肌肉萎缩是不可逆局部缺血的晚期指征,伴有肌肉挛缩、麻痹和脉搏消失。较早的症状和体征包括剧痛、肌肉进行被动活动时疼痛加重,伴有肌无力和感觉异常。

运动神经元损伤有哪些表现

进行性肌萎缩症：多发病于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤，吞咽困难，饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑(桥脑【译】：脑桥的部位位于延髓上方，腹面膨大的部分称为脑桥基底部)和皮质脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现。如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。

进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞不影响上运动神经元， 出生后发病的患儿哭声微弱，明显紫绀，全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩，萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带，颈项部和四肢远端发展，颅神经支配的肌肉也极易损害，但临床少见肌束颤动、智力、感觉和植物神经功能相对完好。

肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常见，发病年龄在40-50岁，男性多于女性，起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力、逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性，症状通常自一侧发展到另一侧，基本对称性损害，随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤，吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌，ALS主要临床特征：上下运动神经元同时损害。

原发性侧索硬化症：中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪、肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能，可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。

肌肉萎缩有哪些类型

一、进行性脊肌萎缩症

患有这种疾病的患者，其临床表现通常是开始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞，其首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩，然后前臂和上臂肌肉收缩力降低，还会出现肌束镇颤、无感觉障碍等。

二、肌萎缩侧索硬化症

这种也是肌肉萎缩的常见分类之一，该病还会随着年龄的增加，其发病率也会有所升高。该病的主要特点为：上运动神经元和下运动神经元都受损害，上肢既有肌萎缩和肌肉震颤，又有深反射亢进，下肢常见痉挛性瘫痪。

三、原发性侧索硬化症

这种类型的肌肉萎缩，其临床表现为：双侧锥体术有损害，并且呈双下肢痉挛性瘫痪，肌张力增加，腱反射亢体，有病理反射出现，晚期有尿失禁。

四、进行性延髓麻痹

对于这种类型的肌肉萎缩，最开始是舌肌运动容易疲乏，然后还会出现吞咽困难、吞水可能呛出。在检查该病时，会发现舌不能伸，舌肌萎缩有肌肉震颤。

运动神经元疾病有哪些表现

根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：

1. 肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常见。发病年龄在40-50岁，男性多于女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征：上、下运动神经元同时损害。

2. 进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：

(1)成年型(远端型)：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。

(2)少年型(近端型)：多数在青少年或儿童期起病，有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，有前角刺激表现(肌束颤动)，仰卧位不易起来。

(3)婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此，在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。

3. 进行性肌萎缩症：多发病于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现，如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。

4. 原发性侧索硬化症：中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪，肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。

临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主.肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后.这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失.

肌肉萎缩性侧索硬化症与重症肌无力区别

渐冻人症 学名是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)，它是运动神经性疾病，运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪。重症肌无力(MG)是一种自我免疫系统的紊乱，它会阻碍抗体的循环，阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点，导致肌肉无力的疾病

重症肌无力(MG)是一种自我免疫系统的紊乱，它会阻碍抗体的循环，阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点，导致肌肉无力的疾病。渐冻人症 学名是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)，它是运动神经性疾病，运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪。

肌萎缩性侧索硬化症状

关于本病的症状表现，主要有以下几点：

①多在40岁以后发病，男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大，小鱼际和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂，上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱放射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现;与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪，剪刀步态，肌张力增高，腱放射亢进和Babinski征等，少数病例从下肢起病，监延及双上肢。

②延髓麻痹通常晚期出现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，不累及括约肌。

③可有主观感觉异常如麻木，疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障碍。

④病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡;本病生存期短者数月，长者10余年，平均3-5年。