软腭裂怎么避免遗传
软腭裂怎么避免遗传
由于腭裂的发病原因大部分是有怀孕期间所致,所以孕妇在怀孕期间应避免偏食,保证维生素BCD及钙铁磷的充分吸收,不服用抗肿瘤药物,抗惊厥药,最好在医生的嘱托下吃药。
腭裂一般可分为软腭裂,仅软腭裂开一般不伴有唇裂,女性发病率较高。部分腭裂,有时伴有唇裂,只是单侧性不完全唇裂。单侧完全性腭裂,裂隙自腭垂直至切牙孔完全裂开,病情比较严重,常伴发同侧唇裂。而双侧完全性腭裂会使鼻中隔,前额中及前唇部分孤立于中央,是病情最严重的。
对于腭裂的治疗是一个比较复杂的过程,需要整形外科,口腔正畸科,语言训练科等多方面共同的治疗才可有效,而治疗腭裂的最佳年龄尽量在两岁以前完成腭裂修复手术,对于轻者,一岁左右即可。对于严重者,年龄可适当推至五到十岁。而对手术的整复,在五到六岁最适宜。目前常用的手术包括改良兰式手术,梨骨黏膜膜瓣手术等。
唇腭裂会遗传给下一代吗
唇腭裂会遗传吗?这是很多患有唇腭裂的患者担心的问题,有过唇腭裂现象家长害怕孩子出生后也会患有唇腭裂,那么,唇腭裂会遗传吗?就请专家为我们详细讲解一下。
唇腭裂从医学角度上讲属于常染色体隐性多基因遗传病,具体病因大多有以下特点:
第一,新生儿中,唇裂占0.17%,男孩比女孩患唇腭裂率高,腭裂占唇裂的一半,且女孩又比男孩的患唇腭裂率高。
第二,唇腭裂不仅与遗传有关,受环境因素的影响也很大,所谓环境因素包括孕妇在妊娠期,特别是妊娠头三个月里,胎儿的唇或腭形成阶段受到某种因素的干扰,如风疹病毒、某种药物等。
第三,唇腭裂隐性基因如果没有遇到相同的隐性基因,它就是遗传几代,也不显现病状,无任何异常特征。
第四,唇腭裂是由多个基因决定的。如父母一方唇裂或者腭裂,子女患病的可能性为4%,孙子孙女和外孙子外孙女患病的可能性为0.7%,再下一代患病的可能性是0.3%。也就是说亲缘关系越远,发病的机会就越小。
唇腭裂是一种常见的先天性畸形,发病率为1‰,再发危险为4%。父为患者,后代发生率3%,母为患者,后代发生率为14%。人胚在形成的过程中,面部和口腔是有很多突起互相融合而形成的。在胚胎4~6周时,正是这些突起融合的时候,此时如果有什么原因影响了这些突起的融合,就会发生唇腭裂或面的其他部位裂开。
唇腭裂属于遗传病之一,属多基因遗传。如夫妇带有有关致病基因:妊娠最初的三个月,因营养缺乏,如维生素a、维生素b2或叶酸等;感染病毒,如风疹病毒;孕妇精神紧张或损伤后,可以出现应激反应而致内分泌的变化,特别是肾上腺皮质激素的变化可引起胎儿唇腭裂的发生。虽然父母外观正常,但都带有致病基因,同时受不良环境因素影响,就可能生出唇腭裂的子女。多基因遗传病,发病往往是遗传因素与环境因素共同作用的结果,由于目前尚不能改变遗传因素,故应当重视环境因素。
胎儿唇腭裂的原因是什么
唇腭裂让人们痛苦不已,是什么导致的唇腭裂现象呢?经过下面的详细分析让我们来认识下为何会导致唇腭裂现象吧。
孕儿通常发病是在胚胎第4周时,口区周围形成一个中鼻突、两个侧鼻突和来自第一鳃弓的上、下颌突。以后,两侧上颌突与中鼻突融合,形成上唇。若融合障碍则形成唇腭裂,若两侧均未融合则成双侧唇腭裂。
引起发育和融合障碍的确切原因和发病机理,目前尚未完全明了。根据大量的实验研究及流行病学调查结果表明,可能为多种因素的影响而非单一的因素所致。概括说来,可分为遗传因素及环境因素两个方面,并与营养、遗传、感染、内分泌等因素有关。
1、遗传因素:唇腭裂的患者可发现在其直糸亲属或旁糸亲属中也有类似的畸形发生,因而认为唇腭裂畸形与遗传有一定的关系。流行病学调查表明:在直系亲属中有唇腭裂畸形者,其后代的唇腭裂发生率比亲属中无辰裂畸形者要高。遗传学研究还认为唇腭裂属于多基因遗传性疾病。
2、环境因素:主要指胚胎生长发育的环境而言,母体的整个生理状态即构成了胚胎发育的环境条件。因此,在妊娠前三个月内,当母体的生理状态受到侵袭或干扰时,就可能影响胚胎颌面部的生长发育。
(1)营养缺乏
在实验动物研究中发现小鼠缺乏维生素a、b2及叶酸等食物成分时,可以产生唇腭裂等畸形,而人类是否也会因缺乏此类物质而导致先天性畸形的发生还不十分明确。所以在妊娠早期的营养缺乏可能是发病诱因之一。
(2)感染和损伤
母体在妊娠初期如遭受某种损伤,特别是能够引起子宫及其邻近部位的损伤,如不正当的不全人工流产或不科学的药物坠胎等,都能影响胚胎的发育而招致畸形。母体罹患病毒感染性疾病如风疹等,也能影响胚胎的发育而成为唇腭裂发生的可能诱因。
(3)内分泌的影响
妊娠早期的妇女因患病使用激素治疗后出生的婴儿即有某种先天畸形的发生。此外,在唇腭裂患儿家族史的调查中,也发现有的母亲在怀孕早期曾有过各种明显的精神创伤因素,推论可能由此而出现应激反应,导致体内肾上腺皮质激素分泌增加,而诱发先天性畸形。
(4)药物因素
多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。有些药物可能影响胚胎的发育而造成畸形,目前已知的抗肿瘤药物(如环磷酰胺、氨甲喋呤等)、抗惊厥药物(苯妥英钠)、抗组织胺药物及治疗妊娠性呕吐的敏克静和某些安眠药物(如沙立度胺)均可导致胎儿畸形。
(5)物理损伤
如在胎儿发育时期,孕妇频繁接触放射线或微波等均可能影响胎儿的生长发育而成为唇腭裂发生的可能诱因。
(6)烟酒因素
妊娠早期大量吸烟及酗酒,其子女唇腭裂的发生率比无烟酒嗜好的妇女要高,因而也是导致胎儿发生唇腭裂的可能因素之一。
为何会导致唇腭裂
通过上述的详细分析,想必大家对唇腭裂的原因已经有所了解,希望孕妇多关注这类问题,避免唇腭裂婴儿带来的巨大痛苦,做好预防准备,希望每一个家庭都拥有健康、漂亮的宝宝。
软腭裂语音训练
腭裂患儿由于语言能力的下降,每次与人们进行语言交流时都意味着暴露自己的生理不足而产生巨大的心理压力,导致自卑、倔强、孤僻的个性。患儿防御心理越强,在语音训练中的配合就越差,年龄越大,越不易纠正其错误发音习惯。因此,尽早获得语言训练至关重要。
一般宜在腭裂修复术后2~3月即开始,因此时手术局部肿胀已基本消退,缝线已自行脱落或拆除,上腭的知觉开始恢复。但是,应注意术后患儿仍有可能存在腭咽闭合不全或分泌性中耳炎的存在。
前者必须进行二期咽成形术,后者则由于腭帆张肌、腭帆提肌的附着与走向异常影响咽鼓管的正常开闭功能,逐渐造成鼓室内粘膜血管通透性增加,鼓室内浆液积聚。
后期(术后>3个月),病变的粘膜分泌粘稠的液体,致使患儿听力下降而影响语言获得的准确性。此时须进行鼓室置管术后方能有效地进行语音训练。
患儿防御心理越强,在语音训练中的配合就越差,年龄越大,越不易纠正其错误发音习惯。因此,尽早获得语言训练至关重要。
唇腭裂的临床分类
唇裂和腭裂分类的方法很多,目前国内采用最多的是按裂隙部位和程度来分类;
唇裂:
单侧唇裂:I度限于红唇部裂。Ⅱ度红、白唇裂,但鼻底完整。Ⅲ度上唇鼻底全部裂开。
双侧唇裂:完全裂,不完全裂或混合型。
腭裂
1.悬壅垂及软腭裂。
2.不完全裂:软腭及部分硬腭裂开。
3.单侧完全腭裂;软、硬腭全部裂开、常伴有牙槽嵴裂及完全性唇裂。
4.双侧完全性腭裂。
5.其他非典型裂:如软腭隐裂(黏膜下裂);腭咽闭合不全;一侧完全,一侧不完全裂等。
唇腭裂会遗传给下一代吗
唇腭裂是一种常见的先天性畸形,发病率为1‰,再发危险为4%。父为患者,后代发生率3%,母为患者,后代发生率为14%。人胚在形成的过程中,面部和口腔是有很多突起互相融合而形成的。在胚胎4~6周时,正是这些突起融合的时候,此时如果有什么原因影响了这些突起的融合,就会发生唇腭裂或面的其他部位裂开。
唇腭裂属于遗传病之一,属多基因遗传。如夫妇带有有关致病基因:妊娠最初的三个月,因营养缺乏,如维生素a、维生素b2或叶酸等;感染病毒,如风疹病毒;孕妇精神紧张或损伤后,可以出现应激反应而致内分泌的变化,特别是肾上腺皮质激素的变化可引起胎儿唇腭裂的发生。虽然父母外观正常,但都带有致病基因,同时受不良环境因素影响,就可能生出唇腭裂的子女。多基因遗传病,发病往往是遗传因素与环境因素共同作用的结果,由于目前尚不能改变遗传因素,故应当重视环境因素。
唇腭裂是怎么造成的 遗传因素
唇腭裂有遗传倾向,往往唇腭裂患者的亲属也有类似的畸形,这是由于某种基因突变造成的。调查显示,父亲患有唇腭裂,后代患病率为3%左右;母亲患病,遗传给子女的几率达14%。
兔唇能治好吗
唇腭裂较为常见,可单独发生,也可并发唇裂。唇腭裂不仅有软组织畸形,大部分唇腭裂患者还可伴有不同程度的骨组织缺损和畸形,在吮吸,进食及语言等生理功能障碍方面远比唇裂严重。由于颌骨生长发育障碍还常导致面中部塌陷,严重者呈碟形脸,咬合错乱(常呈反颌或开颌)。因此,唇腭裂畸形造成的多种生理功能障碍,特别是语言功能障碍和牙错乱,对患者的日常生活、学习、工作均带来不利影响,也容易造成患者的心理障碍。
唇腭裂是怎么引起的
唇腭裂发生的原因尚不完全清楚,但认为与妊娠期食物中营养缺乏、内分泌异常、病毒感染及遗传因素有关。
唇腭裂较为常见,可单独发生,也可并发唇裂
唇腭裂作为一种先天性发育缺陷,随着生长发育,畸形也随着年龄发生变化,包括畸形本身存在的生理发育缺陷、外科手术创伤造成的颌面外形继发改变,语言、听力等功能障碍,以及患者在社会交往中形成的心理障碍。
要预防唇腭裂的发生,需要采取一些预防保健措施。孕妇在怀孕期间应避免偏食,保证维生素B、C、D及钙、铁、磷的充分摄入,保持心境平和,避免精神紧张。
不服用抗肿瘤药物、抗惊厥药、组胺药、治疗孕吐的克敏静和某些安眠药,不吸烟不酗酒,避免接触放射线、微波等。
1、遗传因素
唇腭裂的患者可发现在其直糸亲属或旁糸亲属中也有类似的畸形发生,因而认为唇腭裂畸形与遗传有一定的关系。
唇腭裂畸形与遗传有一定的关系
流行病学调查表明:在直系亲属中有唇腭裂畸形者,其后代的唇腭裂发生率比亲属中无辰裂畸形者要高。遗传学研究还认为唇腭裂属于多基因遗传性疾病。
2、环境因素
主要指胚胎生长发育的环境而言,母体的整个生理状态即构成了胚胎发育的环境条件。
因此,在妊娠前三个月内,当母体的生理状态受到侵袭或干扰时,就可能影响胚胎颌面部的生长发育。
腭裂 - 治疗过程
一)原则
腭裂的治疗是一个复杂的过程,需要口腔颌面外科、整形外科,口腔正畸科,语音训练科,精神及心理科等多方面的专家共同协作才能取得满意的效果。
1.最佳年龄
在腭裂手术时间方面,尽可能做到在2岁前完成腭裂修复术。对于裂隙较窄,手术后可不暴露或少暴露硬腭裸露骨面的患者,以一岁内完成腭裂整复手术为好。而对于裂隙严重,术后有可能遗留较大面积裸露骨面时,则可将手术时间适当延迟。对5至10岁的腭裂患者,实施在腭裂整复的同期行华西咽后壁增高术,以助腭咽闭合率的提高,而对大于10岁的腭裂患者在行腭裂整复术的同期行华西腭咽肌瓣咽成形术,可明显提高大龄患者的腭咽闭合率,对腭隐裂的患儿可严密监护,只有当出现喂养、听力或语音问题时才考虑进行腭裂的修复。
2.手术方式
在腭裂手术方式的选用方面,原则上是选用那些既能有效恢复腭裂患者语音,又对上颌骨生长影响作用轻的手术方法。研究表明,与唇裂修复术同期进行的硬腭裂犁骨瓣修复法可以有效减少腭裂的裂隙宽度,使大部分患者避免或减少了腭裂修复术中在两侧近龈缘处所做的松弛切口以及将腭黏膜骨膜瓣向中线移动的距离,且未对上颌骨的早期生长产生明显影响。在腭裂修复术中以使用Sommerlad腭帆提肌重建法为主兼顾使用兰氏法、两瓣法和反向双Z法等,并遵循以下原则进行设计和操作:努力重建腭帆提肌环的形态结构;尽可能延长软腭的长度;尽量避免或减少手术治疗。
(二)整复
手术整复。以5~6岁以前较为适宜。手术不仅是闭合腭部的裂隙,还为患儿的发音提供了正确的条件。术后患儿应进行发音训练。修复腭裂手术的基本原则是延长软腭,闭合腭咽,恢复正常的吞咽和发音功能。目前较常用的手术有:
1.改良兰氏手术;
2.梨骨黏膜膜瓣手术;
3.动脉岛腭瓣手术;
4.咽后壁黏膜膜肌瓣移植手术。
腭裂整复手术是腭裂治疗过程中的关键步骤,不过,关于手术年龄的选择,目前在医学界尚有不同看法。以往,从患儿是否耐受手术角度考虑,医生多主张3~6岁为最佳手术年龄段。也有许多医生认为由于麻醉技术的改进,手术的安全性有了明显的提高,而提出手术越早越好,最迟不应超过2岁。尽早手术对改善术后语音效果非常明显。
在手术后,为改善发音,患儿应在医师的指导下作语音训练,以期形成正确的发音。患儿到十几岁后,还需到口腔正畸科进行牙齿的正畸治疗。
除手术治疗外应注意以下方面:
1.为了避免呛奶,喂奶时可让小儿取坐位,或用滴管喂乳,喂半流质或固体食物较流质容易;
2.腭裂常合并扁桃体炎及增殖体肥大、中耳炎、慢性鼻咽炎等,应及时应用抗生素。
腭裂整复手术的基本原则是利用裂隙邻近的组织瓣封闭裂隙,延长软腭,将错位的组织结构复位,以恢复软腭的生理功能;利用咽后壁组织瓣增加软腭长度,利用咽侧组织瓣缩小咽腔宽度,以改善腭咽闭合。