胸腺瘤重症肌无力怎么回事

胸腺瘤重症肌无力怎么回事

绝大多数胸腺瘤在组织细胞学上呈良性表现，但其中一部分在生物学行为上呈侵袭性生长，属于恶性胸腺瘤。胸腺瘤多见于40~50岁，平均发病年龄44岁，男女发病率无明显差别。

胸腺瘤临床表现多种多样，相当一部分病例主要表现为特殊的伴随疾病表现，最突出的是重症肌无力。

临床上有20%的重症肌无力由胸腺瘤引起，80%由胸腺增生引起。胸腺瘤生长到一定体积时，常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。因此，重症肌无力患者要重视检查是否患了胸腺瘤，目前胸部CT检查对胸腺瘤的诊断能达到90%以上。

重症肌无力患者的早期症状多表现在眼球、眼睑部位的肌肉，且不呈持续性。一般来说，患者的病况多在下午时明显，渐渐有眼皮下垂撑不开、复视、四肢无力、倦怠、呼吸困难;也有部分患者会出现口腔部位的肌肉无力，影响吞咽、说话、咀嚼的功能。病情严重者，甚至会因呼吸衰竭而导致死亡。

胸腺瘤并发症

1.重症肌无力

长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关。重症肌无力临床上可分为3型，如眼睑下垂、视物长久疲劳、复视等为眼肌型;上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息为躯干型;咀嚼吞咽费力，甚至呼吸肌麻痹为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象，患者呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。

目前认为重症肌无力是一自身免疫性疾病，主要因胸腺受某种刺激发生突变，多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物治疗重症肌无力，如吡啶斯的明，近年来又加用免疫抑制剂，如激素、环磷酰胺等。

2.单纯红细胞再生障碍性贫血

与胸腺瘤并存疾病之一是单纯红细胞再生障碍性贫血。纯红再障可为原发的，原因不清，也可继发于药物、感染和肿瘤。

3.肾病综合征肾炎

肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明了。肾病综合征可以是某些肿瘤，如霍奇金病全身表现的一部分。可能的解释是，胸腺瘤与肾小球肾炎的抗原抗体复合物形成交叉反应。

重症肌无力病的症状

说到重症肌无力，大家应该都可以想象，首先这肯定是有关人体肌肉方面的疾病，是这样的没错。重症肌无力其实就是由肌肉的传递功能障碍引起的免疫疾病。下面就来为大家详细的介绍下患了重症肌无力的症状。

重症肌无力临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。

重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。

重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显着特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。

重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下症状：

(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。

(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。

(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。

(4)颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。

(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。

对于重症肌无力的治疗，目前医学上没有什么特殊的方法能够一下子就治好的。目前采用的治疗方法主要有药物治疗和胸腺切除手术。但是在进行药物治疗的时候，又不能长期地使用单药治疗，因为这样只会治标不治本，而且还可能导致疾病的加重。大多数重症肌无力患者都是因为胸腺异常引起的，所以对于重症肌无力做胸腺切除是比较有效地。

年龄不同重症肌无力的症状也不同

1、新生儿重症肌无力的症状表现：

约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿，患重症肌无力通常出生时即有体征。常表现为合并吸吮困难和下咽困难，哭声无务，呼吸困难需用辅助呼吸;眼睑下垂，面肌无务，表情差。

2、青少年重症肌无力的症状表现：

青少年重症肌无力患者与婴儿型相反，遗传因素相对小，主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢，有明显起伏。胸腺瘤少见。

3、成人重症肌无力的症状表现：

成人重症肌无力患者，老年人10%～15%病例有胸腺瘤;3/4眼肌受累的患者，在第1～3年内发展成全身型肌无力，咽喉肌受损，最严重时，可有多组肌群受累而出现不对称的症状组合。

重症肌无力的手术治疗

经常在电视新闻中，我们可以看到，有很多医院治疗重症肌无力，这种疾病的确发病率非常高，目前在治疗方法上，也非常多。尤其是最先进的手术治疗，往往能够药到病除，给患者节约了许多经济，小编给大家搜集了一下，重症肌无力的手术治疗?

(1)胸腺切除手术。这种手术主要应用于重症肌无力合并胸腺疾病的患者，多数患者都符合胸腺切除手术的要求。病人年龄在40岁以下，病程少于5年，对抗胆碱酯酶药物治疗效果不显著者，可做胸腺切除术。此外，胸腺切除是胸腺瘤的绝对适应证，越早越好无胸腺瘤的本病患者多数也有胸腺增生，故凡对药物治疗效果较差者可考虑胸腺切除。在重症肌无力的治疗中，有药物治疗，也有手术治疗，相对来说，手术治疗是比较彻底的治疗方法，而且有些患者是必须进行手术治疗的，比如合并胸腺瘤的患者

(2)上睑下垂与斜视的矫正手术。多数重症肌无力患者都会出现眼睑下垂等现象，比较严重的话是需要手术治疗的。应具备如下条件：①对抗胆碱酯酶药及皮质类固醇药物治疗无反应;②对滕喜龙无反应;③上睑下垂及麻痹性斜视症状稳定半年以上;④有发生弱视的危险性或复视明显者。至于手术方法，上睑下垂可行提上睑肌前徙术或额肌悬吊术，慎用缩短术;斜视可行麻痹肌前徙术拮抗肌后徙术。

上述学习重症肌无力的手术治疗之后，如果身边有这样的患者，我们可以尽早去专业的医院，配合专家，及时的做手术治疗，另外在手术之后，还必须多注意休息，定期的去医院做复查，治疗期间，心态要阳光。

重症肌无力的原因和检查

重症肌无力是由什么原因引起的?

重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用，且大量的研究发现，重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。并且证明，血清中的抗AchR 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少，是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以，调节人体AchR，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。

重症肌无力应该做哪些检查?

1.血、尿和脑脊液常规检查 均正常。胸部x线片可见15%的MG患者，尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤，胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。

2.电生理检查 可见特征性异常，约90%全身型MG思者在3Hz或5Hz重复电刺激时出现衰减反应;微小终板电位降低、单纤维肌电图显示颤抖(jitter)增宽或阻滞。

3.AChR抗体检测 全身型MG的AChR-Ab阳性率为85%~90%。除了Lambert-Eaton综合征患者或是无临床症状的胸腺瘤患者，或是症状缓解者，一般无假阳性结果。而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除后的缓解期患者，甚至有严重症状者，可能测不出抗体。抗体滴度与临床症状也不一致，临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高。肌纤蛋白抗体(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白抗体)也可见于85%胸腺瘤患者，也是某些胸腺瘤患者的最早表现。血清学异常也有一定意义。抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体患者比正常者多见。

为什么会得重症肌无力？怎么治疗才好

重症肌无力的病发原因是多方面的，下面为您介绍几种： 1、遗传因素据了解重症肌无力的病因与遗传有着重要的关系，是引发重症肌无力最主要的内因。 2、营养因素长期营养不足、营养不良是重症肌无力常见的一个病发原因。 3、劳累过度过度劳累以及精神上的紧张都会造成免疫功能紊乱，诱发重症肌无力这种疾病。 4、后天环境的影响临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用某些药物诱发某些基因缺陷等。 5、人体胸腺细胞的异常重症肌无力与胸腺瘤之间也有相当关联性，由于人体胸腺不正常淋巴球增生，产生对抗自体的抗体，影响神经肌肉无力的症状，是引发重症肌无力的病因之一。 目前治疗重症肌无力的方法是生物治疗法，可用神经修复细胞治疗法治疗重症肌无力，通过修复受损神经因子达到治愈的目的，祝患者早日恢复健康！

重症肌无力的常见治疗方法

重症肌无力发生在任何人身上都是非常痛苦的事，所以患者要想尽快的康复摆脱这类疾病的话，那么就应该进行相应的治疗，那么治疗重症肌无力的常见措施都有什么呢?下面由专家来告诉我们。

一、低免疫源性：细胞移植疗法中的细胞是未分化的原始细胞，不表达成熟的细胞抗原，不被免疫系统识别。

二、血桨交换法：这种情况也是针对疾病比较严重的情况下选择的，但是在迫不得已的情况下是不会使用这种做法的，血浆疗法运用范围比较狭窄，一般只用于严重的重证重症肌无力患者。

三、重症肌无力的治疗方法还有胸腺切除，主要适用于18岁以上胸腺增生的全身型治疗效果不佳者及胸腺瘤者，儿童或少年胸腺增生病人不推荐胸腺切除手术。

四、手术疗法。手术疗法就是胸腺或胸腺瘤的切除，此疗法只适应于有胸腺增生或有胸腺瘤的患者，该疗法被认为是西医治疗重证肌无力的主要手段，但并不是全部做了手术的患者都有效，临床上做过胸腺手术的患者，有40%～50%左右能在手术后病情有所好转，但长期疗效并不乐观，从临床来看有一部份患者的重症肌无力症状可以维持2～3年左右不复发;也有一部分患者手术后时间不长，肌无力现象便会再次出现，而且比手术前更为严重。

以上为各位介绍了重症肌无力如何进行治疗，温馨提示：如果大家对重症肌无力的治疗方法不了解的话，建议各位患者去医院接受检查，然后根据病情来治疗!

肌无力的病因主要与胸腺有关

目前重症肌无力病因尚不明确，但是有关该病的研究还是很多的。其中，研究最多的是有关重症肌无力病因与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用，且大量的研究发现，重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(achr)数目减少，受体部位存在抗achr抗体，且突触后膜上有igg和c3复合物的沉积，并且证明，血清中的抗achr 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的achr数目的减少，是主要的重症肌无力病因，而胸腺是achr抗体产生的主要场所。

因此，重症肌无力病因的发生一般与胸腺有密切的关系，所以，调节人体achr，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗achr抗体的产生是治愈本病的关键，很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。

重症肌无力的肌肉容易疲劳无力，这种现象是可逆性的，各种年龄段都有发生的可能性，少数有家族史。过度生气，悲伤和急性支气管炎，分娩等因素可诱发重症肌无力病因，导致重症肌无力症状加重。

临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或用薬不当诱发某些基因缺陷等。

其中，研究最多的是有关重症肌无力与胸腺瘤的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用，大量研究发现，重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(achr)数目减少，受体部位存在抗achr抗体，且突触后膜上有igg和c3复合物的沉积。

重症肌无力的主要五点病因

重症肌无力是一种神经-肌肉接头处传递功能障碍的获得性免疫性疾病。主要是由于在神经肌肉接头处的突触后膜上的乙酰胆碱受体受损，造成突触后膜不能释放足够的乙酰胆碱而不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍，肌肉不能正常收缩而发生的肌肉无力。本病的发病率为8-20/10万，患病率为 50/10万，我国的南方发病率较高。本病见于任何年龄，小至数月，大至70-80岁。发病年龄有两个高峰：20-40岁发病者女性多于男性，约为3：2 ，40-60岁发病者男性多于女性。

造成重症肌无力的机制是突触后膜上乙酰胆碱受体受损，那么病因有以下方面:

1. 胸腺肥大，淋巴滤泡增生，80%重症肌无力的患者有胸腺肥大。

2. 胸腺瘤，10～20%重症肌无力患者有胸腺瘤。

3. 甲状腺机能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病，常合并重症肌无力。

4. 病毒或其它非特异性因子感染。

5. 家族遗传因素。

重症肌无力常见的诱因有，感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊辰、分娩等，有时甚至可以诱发重症肌无力及危象。重症肌无力主要表现为部分或全部骨骼肌无力和疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。一般预后较好，但是如不及时治疗，一但发生危象，造成呼吸困难的死亡率也较高。

怎样区分重症肌无力和其他疾病

流行病学：重症肌无力可以发生在各个年龄段，两性均可发病。发病率大约为10-20人/100万人?年，患病率为100-200人/100万人，患病率是发病率的15倍, 且两者均呈上升趋势。

免疫机制：重症肌无力是重点累及神经肌肉接头处突触后膜AChR的、AChR抗体介导的、细胞免疫依赖的、补体参与的获得性自身免疫性疾病。

病理：有可能是胸腺瘤性重症肌无力也可能是非胸腺瘤性重症肌无力。大约50%胸腺瘤合并重症肌无力，15%重症肌无力合并胸腺瘤，70%重症肌无力合并胸腺增生。

临床表现：大 约53%~85%的MG患者以上睑下垂、复视、视物模糊等眼部症状为首发症状，这些患者中44% ~80%会进展成为全身型MG。50%在两年内会逐渐累及球部肌、颈部肌、四肢肌、呼吸肌组织，进展成为全身型MG。重症者累及呼吸肌，出现肌无力危象， 需要呼吸机辅助呼吸。

临床特征：波动性骨胳肌无力，晨轻暮重，休息后减轻、劳累后加重。

诊断流程：

1. 临床病史：患者主诉眼外肌、咽喉肌、颈项肌、四肢肌、呼吸肌无力的症状，且这种肌无力具有疲劳性和波动性特征。

2. 临床查体：神经系统查体、疲劳试验、眼眶冰试验、睡眠试验、休息试验、新斯的明试验，显示肌无力加重或者改善。

3. 辅助检查：电生理检查、血清AChR抗体及MuSK抗体、纵隔CT。

4. 其他：甲状腺功能及形态检查、头颅MRI，等。

鉴别诊断：

1. 排除因为大脑半球病变、脑干病变、海绵窦病变、眶上裂、眶尖病变等原因导致的动眼神经麻痹、滑车神经麻痹、外展神经麻痹、Horner综合征;

2. 排除其他神经肌肉接头疾病，如Lambert-Eaton综合征、肉毒杆菌中毒、先天性肌无力综合征等;

3. 排除肌源性疾病，如慢性进行性眼外肌麻痹等线粒体病、眼肌型肌营养不良、眼咽型肌营养不良、甲状腺相关性眼肌病、先天性眼肌病等;

4. 排除肌张力障碍性疾病，如睑肌痉挛、Meige综合征;

5. 排除眼源性疾病，如炎性假瘤、睑膜性睑下垂、老年性皮肤松弛等。