肝母细胞瘤的临床表现是什么
肝母细胞瘤的临床表现是什么
肝母细胞瘤是小儿最常见的肝的原发性恶性肿瘤,好发于婴幼儿期。90%以上见于3岁以下患儿,60%为1 岁以下的患儿。肝母细胞瘤是一种胚胎性实体性恶性肿瘤,是一种上皮和间质的混合组织。它可以含有纤维组织、肌肉、类骨组织、软骨、造血组织或原始的间质组织。瘤处于肝中可以是孤立的,也可以是多发的。经血液及淋巴液转移至他处。大多为单发,右叶多于左叶,约30%病例病变累及肝左右两叶,少数病例可同时并发数个肿瘤病灶。转移首先发生在肝内转移,其次见于肝门淋巴结及肺,一般不合并肝硬化。肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤,一般为单发圆形,界限清楚,瘤体直径在5〜25cm。肿瘤的大体表现与所含的骨样软骨或纤维组织等有关。根据肿瘤细胞的分化程度可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型)与混合型。肝母细胞瘤病因主要与染色体异常及遗传因素有关,也与母亲妊娠期大量饮酒导致胎儿酒精综合征有关,低体重婴儿较正常体重出生儿发病率高,男孩比女孩更多见。临床表现:1. 主要症状上腹膨隆,腹围增大,食欲下降,呕吐,体重减轻或不升。2...
肝母细胞瘤治疗
手术切除是最为有效的治疗方法,常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好,约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化,且肿瘤多为单发,包膜完整,可行左三叶或右三叶切除,切除的极量可达全肝的75%,故对本病治疗应采取积极态度,争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道,其中肝母细胞瘤16例,均成功切除,无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴,系右肝巨大肝肿瘤,行右半肝切除,肿瘤重810g,病理诊断为肝母细胞瘤,术后至今已健在16年。
对肿瘤巨大或有子灶者,术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用,效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术,可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者,可应用全身化疗,近期疗效较好。
预后
如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移,手术切除可获治愈。约超过半数的患者在就诊时就已失去了手术治疗的机会,而那些能切除者的预后也较差,肝母细胞瘤对放疗和化疗又均不敏感,因此本病预后不良。对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型,无转移的肝母细胞瘤,手术切除长期生存者15%~37%不等。肿瘤切除后综合治疗,长期存活率有报道可达80%。高亚等报道29例小儿肝母细胞瘤依时间和治疗原则不同分为早期(1965~1980年行手术切除)、中期(1980~1991年行手术切除+术后化疗)、后期(1991~1995年行术前化疗+手术+术后化疗)。早、中期总体手术切除率分别为37.5%、30%,总体1年无瘤生存率25%和30%。后期总体切除率62.5%,1年无瘤生存率50%。资料表明后期生存率提高是由于采用术前化疗,使进展期肿瘤切除病例增多;认为加强对Ⅲ、Ⅳ期肿瘤的术前化疗,是提高其切除率、改善本病总体预后的关键。
肝母细胞瘤是什么
肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是儿童最常见的肝脏肿瘤,约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞,属上皮来源的肝脏恶性肿瘤,本病恶性程度高,可通过血液和淋巴途径广泛转移,较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。
肝母细胞瘤基本上是小儿肿瘤,Kassai等报道90%的病人年龄小于3岁5岁以上较少见成人罕见。病人男女之比为2.5∶1本病以北美日本及欧洲较多见,占儿童期肿瘤的0.2%~5.8%;英国15岁以下儿童发病率约1/10万美国波士顿儿童医院医疗中心的住院患儿中的罹患率约为1/1万我国西安地区统计占3%。
肝母细胞瘤有家族性发病倾向有报道一家姐妹和兄弟发病的记载并与家族性腺瘤样息肉病(FAP)之间的家族性有关有人报道5个家族有此两种病同时存在。有FAP家族病史的发病率0.42%,一般人群仅为1/10万。
肝母细胞瘤的治疗
1.手术切除是最为有效的治疗方法,常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好,约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化,且肿瘤多为单发,包膜完整,可行左三叶或右三叶切除,切除的极量可达全肝的75%,故对本病治疗应采取积极态度,争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道,其中肝母细胞瘤16例,均成功切除,无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴,系右肝巨大肝肿瘤,行右半肝切除,肿瘤重810g,病理诊断为肝母细胞瘤,术后至今已健在16年。
2.对肿瘤巨大或有子灶者,术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用,效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术,可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者,可应用全身化疗,近期疗效较好。
得了肝母细胞瘤要怎么治疗
患上肝母细胞瘤后,你有想过自己属于哪一种外科程度吗?是否有担心肝母细胞瘤的治疗难度?外科专家表示:肝母细胞瘤的治疗要趁早,尤其是在肝母细胞瘤病情早期,就要早治疗。
肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏肿瘤,约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞,属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。潍坊市肿瘤医院专家介绍,肝母细胞瘤多为单发,大小不等本病恶性程度高可通过血液和淋巴途径广泛转移较常见的转移部位有肺腹腔淋巴结和脑。
肝母细胞瘤的治疗
手术切除是最为有效的治疗方法,常辅以化疗放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除,则预后较原发性肝细胞癌好,约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化,且肿瘤多为单发包膜完整,可行左三叶或右三叶切除,切除的极量可达全肝的75%,故对本病治疗应采取积极态度,争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道其中肝母细胞瘤16例,均成功切除无手术死亡。11例已生存超过6年生存最长的1例为11个月的男婴,系右肝巨大肝肿瘤,行右半肝切除,肿瘤重810g,病理诊断为肝母细胞瘤术后至今已健在16年。
对肿瘤巨大或有子灶者,术后应配合全身化疗,可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用,效果较好。其他药物有长春新碱环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者,可应用全身化疗,近期疗效较好。
在了解得了肝母细胞瘤要怎么治疗的同时,专家也要提醒广大肝母细胞瘤患者朋友,保持一个乐观而积极的心态,肝母细胞瘤疾病一定会早日恢复健康的。
肝母细胞瘤能治愈吗 肝母细胞瘤会传染吗
肝母细胞瘤病因不清,与胚胎发育时肝脏细胞的增生和分化异常有关,临床主要表现为腹胀,腹部包块,因为此病不属于传染病,所以肝母细胞瘤不会传染。
肝母细胞瘤做哪些检查
1、临床表现临床症状无特异性,肝母细胞瘤的诊断常有食欲缺乏、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和(或)腹泻,黄疸很少见。腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状,绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝大,查体在右上腹可触及肿大的肝,质地坚硬,表面光滑,大者可达盆腔,可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水,其他症状包括发育不良,易激惹等。部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状,发生率为2.3%,表现为生殖器增大,声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。
2、辅助检查
(1)实验室检查:可有血红蛋白降低,红细胞、血小板下降;肝功能轻度异常,ALP和LDH轻中度升高;AFP在大多数病人可显著升高,AFP80%~90%阳性,个别可高达100ooomg/L;约50%,肝母细胞瘤患儿尿中排出胱硫醚,男性早熟患儿血清和尿中人绒毛膜促性腺激素(HCG)、促黄体生成素和睾酮水平升高。
(2)影像学检查:影像学检查可发现肝巨大占位性病变,对肝母细胞瘤的诊断有价值。
①B超:超声显示不均质回声增强的孤立性肿块。肝局部明显增大,失去正常形态,肝内呈巨块型强回声,内部强弱不等,分布不均,有液化时呈}昆合型回声图像,偶尔能发现瘤内呈点状或不规则的钙化灶。肿瘤包膜光带完整。
②CT检查:CT检查表现如下:平扫肝实质内单个或多个低密度肿块,均质或不均质(以不均质为多),边界清楚或不清楚。增强扫描病灶不均质增强,主要在病灶周围。大多数肿瘤较大,常使肝明显增大变形,肿块为巨块型或巨块型加多结节型。肿瘤常累及肝一叶,以右叶多见,但可累及两叶或多中心。约一半病例在病灶内可见钙化。
③MRI检查:MRI显示为强弱不均低信号区,肝动脉造影对肝母细胞瘤有定位作用,并提示手术能否切除的信息。
④其他:可行血管造影及放射性核素扫描等检查。
(3)活组织检查:经皮肝穿刺活组织检查可明确肝母细胞瘤的诊断。
3、病理表现肝母细胞瘤多为单发,大小不等,直径为5~25cm。在超过半数的病例中肿瘤仅局限于肝右叶,少数多发者可累及左、右肝叶。肿瘤多有包膜,一般与肝组织界限清楚。由于其所含的成分不同,可有不同的外观。肿瘤多呈粗糙的结节状或分叶状突出于肝表面。组织学上可将其分为上皮性和混合型肝母细胞瘤两种。
4、诊断根据病人年龄小,为少年儿童,有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块或伴性早熟,AFP升高,影像学证实肝内占位性肿块,结合辅助检查多可做出肝母细胞瘤的诊断,活组织病理检查可明确诊断。
5、鉴别诊断本病须与原发性肝癌、肝血管瘤、错构瘤及畸胎瘤鉴别。与肝外病变如腹膜后的wilms瘤、神经母细胞瘤相鉴别。尤其是肝细胞癌较常见。
小儿肝母细胞瘤是先天性的吗
小儿肝母细胞瘤是由肝脏胚基组织发生的肝脏恶性肿瘤,多发生于三岁以下婴幼儿,具体的病因不详,个案报道其发病与胎儿期酒精中毒,或者母亲口服避孕药物有关。另外有学者认为其发病可能与等位基因纯合性变异相关,肝母细胞瘤属于一个先天性的疾病。
中医治疗肝母细胞瘤
手术切除是最为有效的治疗方法,常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好,约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化,且肿瘤多为单发,包膜完整,可行左三叶或右三叶切除,切除的极量可达全肝的75%,故对本病治疗应采取积极态度,争取彻底切除。
对肿瘤巨大或有子灶者,术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用,效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术,可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者,可应用全身化疗,近期疗效较好。
如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移,手术切除可获治愈。约超过半数的患者在就诊时就已失去了手术治疗的机会,而那些能切除者的预后也较差,肝母细胞瘤对放疗和化疗又均不敏感,因此本病预后不良。对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型,无转移的肝母细胞瘤,手术切除长期生存者 15%~37%不等。
肿瘤切除后综合治疗,长期存活率有报道可达80%。治疗以手术切除为首选。高强度聚焦超声治疗为常规Ⅰ期无法切除的肝母细胞瘤提供了新的治疗手段。利用超声波的可视性、组织穿透性和聚焦性等物理特征,通过超声波加热效应,机械效应和空化效应从体外定位,直接破坏体内深部的肿瘤组织,对邻近正常组织的影响较小,定位准确、无创性“切除”、无辐射污染、疗效明显。超声消融治疗联合手术切除将极大提高肝母细胞瘤的完整切除率。
肝母细胞瘤的饮食及护理
肝母细胞瘤的饮食原则
饮食宜保证足够的营养,以高蛋白、高糖、高维生素及适量脂肪为原则。禁食辛辣、生冷煎炸、粗糙硬固之品,进食时需细嚼慢咽。高血氨时禁用高蛋白食品;出现腹水时给低盐或无盐饮食,并限制水的摄入;吐血者,暂禁饮食。
肝母细胞瘤的术后护理
1、手术切除是最为直接的治疗方法,常以化疗、放疗或免疫治疗,病人要积极配合医院治疗,术后最好输液消炎。
2、病人手术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用,会效果明显一些。
3、防止癌变的发生。宜吃蛋白质类食物,如大豆、豆制品、海产品牛奶等,以保证体内蛋白含量,蛋白有促进肝细胞修复。
4、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
5、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
6、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。
温馨提示:对于患上肝母细胞瘤,一定要查明肝母细胞瘤病因,根据肝母细胞瘤病因病情对症治疗,肝母细胞瘤的严重性可大可小,一定要及时到正规医院检查治疗,同时在查明病因后,一定要针对性治疗肝母细胞瘤,不可为了方便就随便买药治疗肝母细胞瘤。