房间隔缺损的自然病程如何

房间隔缺损的自然病程如何

房间隔缺损的自然病程如何?

(1)房间隔继发孔缺损的自然闭合率整体上为87%。在3各月以前诊断的缺损《3mm的房间隔缺损在1岁半内可100%的自然闭合;缺损在3~8mm的房间隔缺损在1岁半内有80%以上的可自然闭合;缺损在8mm以上者很少有自然闭合者。

(2)大多数房间隔缺损的儿童一般无症状，亦不影响活动，在婴儿可出现心力衰竭，但非常少见。

(3)如果未经治疗，充血性心力衰竭和肺动脉高压将在成人的20或30岁左右发生。

(4)无论是否手术治疗，房性心律失常(房扑或房颤)可在成人时出现。

(5)单纯的房间隔缺损不会出现感染性心内膜炎，因此如果无其他合并畸形，不用预防性治疗。

(6)脑血管意外，由于房间隔缺损引起成的矛盾性血栓造成的脑血管栓塞是比较少见的并发症。

房间隔缺损预防

一、戒除不良生活习惯包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。

二、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病如糖尿病红斑狼疮、贫血等。

三、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物避免接触有毒有害物质。

四、对高龄产妇有先心病家族史夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。

五、通过介入或者外科手术治疗后，如果患者肺循环阻力在正常或者轻度增高范围内、不合并有心律失常、心力衰竭等，预后良好。介入治疗以后4周内可以完全恢复正常活动。

六、值得注意的是接受介入治疗的患者应当连续服用阿司匹林等抗凝药物6个月，并且在术后1、3、6月接受专业随访。

房间隔缺损护理

1、酸中毒：根据血气检查，了解血液ph，有代谢性酸中毒时，可用5%碳酸氢钠校正。

2、尿少：术后尿量偏少，中心静脉压升高，可用利尿剂。

3、低钾：术后易发生低钾，应定时检查血清钾，根据测定结果及时补充。

4、肺水肿：极少数患者因左室发育不良，术后输液过快，易发生肺水肿。对术前发现左室较小的病人，术后输液应注意单位时间输液量不能太多。

5、呼吸道的护理：由于术前肺充血，肺小动脉壁增厚，肺弥散功能下降，术后易发生呼吸道感染，应定时药物超声雾化吸入，鼓励病人咳嗽。

6、心电监护：心房纤颤、窦性或室上性心动过速可用洋地黄制剂;室性期前收缩频发时应用利多卡因;心动过缓用阿托品或异丙基肾上腺素。

房间隔缺损严重吗

房间隔缺损患儿，如果缺损较大时分流量也大，导致体循环血流量不足而影响身体智力发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。因此，较大缺损的房间隔缺损患儿应及早进行房间隔缺损手术。房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。

房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类，前者居多数。有的房间隔缺损患者虽无明显症状，但房间隔缺损患者多有体力缺乏，容易怠倦和呼吸困难，因此对身体智力发育有一定影响。房间隔缺损是一种很常见的先天性心脏病，房间隔缺损一般难以早期发现.房间隔缺损症状随缺损的大小而有区别。小型房间隔缺损,左向右分流少者可长期无症状,儿童时期活动量正常.大型房间隔缺损患儿左向右分流量大,症状发生较早,并随年龄增长会更明显,可表现为活动后气急,乏力等，因而对患儿身体智力发育有一定影响。

一般房间隔缺损小于5毫米，临床上房间隔缺损自愈的情况还是很有可能的。建议定期复查，到2岁左右再决定是否手术。房间隔缺损患儿家长平时应注意喂养。预防感冒。如果房间隔缺损大于5毫米，即使患儿无明显症状也应及早手术治疗。主要是大型房间隔缺损孩子容易反复感冒肺炎。如果有这类情况建议还是需要手术治疗的。不然房间隔缺损对小孩身体发育智力发育有很大的影响。

房间隔缺损的治疗

1岁以上的继发孔型房间隔缺损罕有自发性闭合者，对于无症状的患儿，如缺损小于5mm可以观察，如有右心房、右心室增大一般主张在学龄前进行手术修补。约有5%婴儿于出生后1年内并发充血性心力衰竭。内科治疗效果不佳者也可施行手术。

成年人如缺损小于5mm、无右心房室增大者可临床观察，不做手术。成年病例如存在右心房室增大可手术治疗，合并有心房纤颤者也可同时手术，但肺血管阻力大于12单位、出现右向左分流和发绀者则禁忌手术。有一部分继发孔房间隔缺损如位置合适，可行微创的经心导管介入治疗。经股静脉插管，将镍钛合金的封堵器夹在房间隔缺损处，闭合房间隔缺损达到治疗目的。不用开胸手术。

继发孔房间隔缺损常经胸骨正中入路于体外循环下直视修补，右前外侧切口也可提供良好的手术显露，但需排除合并有其他类型心脏畸形。小的继发孔型房间隔缺损可直接缝合，如缺损大则需用心包片或涤纶补片修补，完成修补前左心房注水以防止心脏复跳后出现空气栓塞十分重要。

静脉窦型房间隔缺损修补较为复杂，一般经上腔静脉直接插入引流管以增加缺损显露，修补中必须辨别右上肺静脉开口并避开窦房结，将补片缝于右肺静脉入口前沿的右房壁上，以保证肺静脉引流入左心房，如有必要则需补片加宽上腔静脉入口，防止静脉回流受阻。

年龄大的房间隔缺损病例术后窦性心动过缓发生率较高，可用异丙肾上腺素或阿托品增快心率，术中安置临时起搏电极为有效措施。

房间隔缺损的分类

房间隔缺损是先天性心脏病中最常见的一种病变。根据Abbott1000例单纯性先天性心脏病的尸体解剖，房间隔缺损居首位，占37.4%。但因临床表现多不明显，常被忽视，因而临床发病数较上述数字为低。房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。先天性心脏病中最常见的一种病变。房间隔缺损多发于女性，与男性发病率之比约为2：1。

继发孔缺损的数目、大小、形状和位置各有不同。绝大多数的缺损为单发性。有时可以有两个或许多小孔同时存在。大的缺损几占全部房间隔，小的只能容纳探针。一般来说;即使能够活到成年期的病例，缺损亦不小，直径约在2～4cm。缺损的形状和位置常与类型有关。

房间隔缺损的分类:继发孔缺损可分为四个类型

房间隔缺损的分类(一)卵圆孔型或称中央卵圆孔缺损

为临床上最常见的类型，发病率占总数的75%以上。绝大多数病例。缺损为单发性的，呈椭圆形，长约2～4cm，位于冠状窦的后上方，。周围有良好的边缘，尤以上部更为明显(图33—03)。缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好分。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。

房间隔缺损的分类(二)下腔型或称低位缺损

远较卵圆孔型少见，约占总数的12%以上。缺损为单发性，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界。有时伴有下腔静脉瓣，手术时应特别注意。

房间隔缺损的分类(三)上腔型或称高位缺损

又名静脉窦(sinusvenosus)缺损，国外有不少病例报告，但国内少见，约占总数的3.5%以上。缺损位于卵圆孔上方，紧靠上腔静脉的人口。缺损一般不大，约为1.5～1.75cm，其下缘为明显的新月形房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，使上腔静脉血流至左、右心房(图33—05)。这类病例几乎都伴有右上或右中叶肺静脉异常，血液回流入上腔静脉内。

房间隔缺损的分类(四)混合型或称兼有上述两种以上的缺损

临床上较少见。

患继发孔缺损的病例，有时可伴有其他畸形，如肺动脉瓣狭窄、右肺静脉异位回流、二尖瓣狭窄(Lutembacher综合征)、双上腔静脉、右位主动脉弓等，约占15%。

心室间隔缺损治疗什么时候合适

当有室间隔缺损自然闭合可能时,中小型缺损可先在门诊随访至3岁,有临床症状如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时进行抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理。

大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者,肺动脉压力持续升高超过体循环压的1倍或肺循环体循环量之比大于2:1时,应及时处理。

室间隔缺损治疗可依靠外科体外循环下直视手术修补,也可应用可自动张开和自动置入的装置(amplatzer装置)经心导管堵塞,是非开胸治疗的技术。

反复肺炎和肺动脉高压的室间隔缺损婴儿应尽早手术。选择适当的婴儿室间隔缺损手术时机,合理有效的围术期治疗,可提高治疗成功率。婴儿室间隔缺损手术一般时间在3岁以内,有肺动脉高压的6个月以上就可手术。身体质量5kg以下室间隔缺损较大且伴发肺动脉高压病儿,多易发生呼吸道感染,严重者可诱发心力衰竭,因此手术应尽早施行,既可避免心脏畸形对病儿生长发育的影响,又可减轻病儿家长的心理压力。

成人室间隔缺损病征概况介绍

症状

缺损小、分流量小的成人室间隔缺损病人可无症状，生长发育不受影响。缺损大的成人室间隔缺损患者可有发育不良、劳累后心悸、气喘、咳嗽、乏力、肺部感染等症状。后期可有心力衰竭。当肺动肺压显著增高而有右至左分流时可有发绀。成人室间隔缺损患者易于发生感染性心内膜炎，个别病人伴有心脏传导阻滞。

病理

成人室间隔缺损解剖上一般可分为4型：I嵴上型，缺损在肺动脉瓣下，常合并有主动脉瓣关闭不全，此型少见约占5%;II型为嵴下型或膜部缺损，为最常见的类型占80%左右;III型为房室通道型;IV型为肌型缺损，后两型均较少见。

并发症

肺动脉高压是先天性室间隔缺损常见的合并症之一，肺动脉高压严重时手术风险大，病死率较高，完善的围术期处理亦是防止成人室间隔缺损肺动脉高压危害的关键。

治疗

成人室间隔缺损患者如没有其他不适症状，建议尽早手术治疗。对治疗单纯成人室间隔缺损有4种手术方案：心外常规开胸术、右腋下小切口手术、胸腔镜手术及心内科介入封堵术。可根据缺损大小、部位、年龄及成人室间隔缺损患者的自身情况来定最佳的成人室间隔缺损治疗方案。 成人室间隔缺损应先评估室间隔缺损合并肺动脉高压的手术可行性，根据检查结果选择使用合适外科手术治疗。成人室间隔缺损，手术治疗后应加强术后随访，以保障成人室间隔缺损手术治疗效果。

房室缺损三种手术方法简介

完全性房室间隔缺损三种手术方法:一片法、二片法和简化一片法

一片法：

先沿前后共同瓣中线偏右侧，自瓣膜游离缘向瓣根方向剪开，取预先裁剪好的心包片插入剪开的瓣隙内做室间隔缺损修补，然后用缝线将剪开的前后共同瓣在房室瓣水平分别连续缝合于心包上，然后进行左侧房室瓣整形，最后利用此心包补片同时修补原发孔房间隔缺损。

二片法：

不剪开前后共同瓣，先利用涤纶片修补室间隔缺损，在左侧房室瓣整形后将修补室间隔缺损的涤纶补片、房室瓣以及修补原发孔房间隔缺损的心包补片三层叠夹缝合在一起，完成房室隔重建。

简化一片法：

将前、后桥瓣往中间部自然对合并稍向下压至室间隔嵴，用带垫的双头针、5-0prolene线，第1针缝在前、后桥瓣和室间隔嵴3点会合处(即在室间隔嵴中点或其附近)室间隔嵴的右心室面肌肉上，然后双头针分别穿出前、后桥瓣，再沿着第1针前、后方向的室间隔嵴间断缝合，在和室间隔嵴相对应的前、后桥瓣组织瓣界部位穿出，在心房面打结直接关闭心室间隔缺损部分;再采用心包补片连续缝合关闭原发孔房间隔缺损。在3种方法中，左侧房室瓣整形技术无区别，主要包括左侧房室瓣裂缺关闭，瓣膜或瓣环整形，其中有2例行一片法手术患儿因瓣膜反流再次进行瓣膜修复。

婴儿心脏房间隔缺损

先天性心脏病房间隔缺损是较常见的一种先天性心脏病。根据北京和上海的临床资料，在各种先天性心脏病中心房间隔缺损分别占24.6%和21.7%。先天性心脏病较多见于女性，女与男之比为2∶1到4∶1。先天性心脏病房间隔缺损是由于胚胎期构成心房间隔的有关组织发育不全所形成。

一部分较小的第2孔型先天性心脏病房间隔缺损病例，可能在出生后1年内自行闭合，出生后2年则自行闭合的可能性极小。单纯型第2孔型先天性心脏病房间隔缺损或第2孔型先天性心脏病房间隔缺损伴有部分右肺静脉异位回流，肺循环血流量与体循环血流量之比超过1.5∶1者均应考虑手术治疗。最适当的手术年龄为4～5岁，早期手术治疗可防止肺循环阻力升高和出现右心衰竭。婴幼儿期呈现充血性心力衰竭，内科手术未能控制心衰者，则需尽早施行手术。 就这个孩子而言，先天性心脏病房间隔缺损7.6mm，孩子的病不严重，目前不需要任何治疗。

建议每年做一次心脏超声看看。如果房间隔有明显增大趋势，超过6mm，建议四岁时外科手术(房间隔缺损修补术)治疗。因为四岁后孩子对事情有所记忆。房间隔缺损修补术的成功率基本是100%。