骨髓纤维化病因有哪些
骨髓纤维化病因有哪些
一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
1) 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。
2) 中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。
3) 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和TENASCIN分布增加。
骨髓纤维化的难点问题
难点之一：如何提高骨髓纤维化的诊断水平。
典型的骨髓纤维化病例在诊断上并不困难。但针对临床上髓纤早期，起病隐匿，症状不典型，尤其是白细胞不增高，脾脏肿大不明显者，由于此为少见的疾病，一般医院缺乏实验室检查条件，且医师也缺乏较多的经验，此时对本病要作出明确的诊断就成了难题，如何尽快给予明确诊断，我们认为为应强调对该病的认识，熟悉该病的诊断要点，只要临床提示多次骨穿干抽或稀释，且骨质坚硬者，应注意该病的可能性，要及时常规行骨髓活检，以免延误诊断、耽误治疗，造成直接不良后果。
难点之二：如何有的放矢
对于治疗效果髓纤的治疗过程长，疗效显示慢，并会出现一些副作用。诊断成立后，在众多的治疗方案中选择出理想的方案是很重要的，难点在治疗方案开始实行后， 短期内不显效 ，与根本无效或有较大副作用都在较长一段时间后才能发现。如何少走弯路，是病人能长期生存，并提高生存质量是骨髓纤维化得到医疗的主要目的。
骨髓增生性疾病种类有哪些
一、真性红细胞增多症
真性红细胞增多症(polycythemia vera)是多能髓样干细胞恶性增生引起的疾病。骨髓内常同时有红细胞、粒细胞和巨核细胞系各种成分增生，但以红细胞系增生最突出，导致红细胞明显增多，可达6～10×106/μ1。由于血红细胞增多引起血容量增多，血粘度增高，全身组织和器官淤血，血流缓慢。常有血栓形成和梗死，多见于心、脾、肾。血管严重充血和血小板功能异常，常引起出血。肝、脾轻至中度肿大，可出现髓外造血灶。血栓形成和出血是造成部分病人死亡的原因。晚期有些病人可转变为骨髓纤维化或急性粒细胞白血病。
二、原发性血小板增多症
原发性血小板增多症(primary thrombocythemia)少见，是骨髓增生性疾病中以巨核细胞系过度增生为主的疾病。血小板数量明显增多，功能异常。多发生于中年人，主要表现为反复出血和血栓形成。骨髓内巨核细胞系显著增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶，其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病，最终可转变为急性粒细胞白血病。重要器官血栓形成及出血为主要致死原因。
三、骨髓纤维化
骨髓纤维化(myelofibrosis)是一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血组织由纤维组织取代，脾、肝、淋巴结等有增生的髓样干细胞，故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生。骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾病、骨转移性癌、化学药物中毒和射线损伤等。多数骨髓纤维化原因不明，称为原发性骨髓纤维化。
肺纤维化病因
IPF的病因尚不清楚。IPF可能的高危因素有：①吸烟：吸烟危险性与家族性和散发的IPF发病明显相关，特别是每年超过20包：②环境暴露：IPF与多种环境暴露有关，如暴露金属粉尘(铜锌合金、铅及钢)木尘(松树)，务农，石工，抛光，护发剂，接触家畜，植物及动物粉尘等;③微生物因素：虽然目前不能确定微生物感染与IPF发病的关系，但有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒，人类疱疹病毒等可能在IPF发病中起了一定的作用;④胃-食管反流：多数IPF患者有异常的胃食管反流，异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF高危因素之一，但多数IPF患者缺乏胃食管反流的临床症状，因此容易被忽略;⑤遗传因素：家族性IPF为常染色体显性遗传，占所有IPF患者比例<5%。家族性IPF可能存在易感基因。
有关IPF的发病机制曾经提出多种假说，如炎症假说、生长因子假说及上皮细胞/间质细胞假说等。虽然已经从细胞因子、细胞外基质、细胞信号传导等方面进行了很多基础研究，但以上假说均不能完全解释临床IPF的发病过程。比较流行的IPF发病机制假说是上皮细胞/间质细胞假说，该假说认为IPF的本质是源于肺泡上皮受损及损伤后的异常修复，肺泡炎可能是疾病的早期事件。反复及原因不明外源性或内源性的刺激导致肺泡上皮细胞的持续微损伤，损伤的肺泡上皮细胞不能通过再生正常修复;并释放多种促纤维化细胞因子，导致成纤维细胞的增殖失调，成纤维细胞(纤维母细胞)-肌成纤维细胞灶(肌纤维母细胞)形成，细胞外基质聚集，肺泡气体交换单位重建，最后形成肺纤维化。
总之，环境污染中的粉尘颗粒、环境化学物，自身免疫异常、病毒感染等可能致病因子，与肺内固有免疫细胞相互作用，引起炎症及免疫反应，损伤肺泡上皮细胞，释放多种细胞因子，成纤维细胞的增殖失调，细胞外基质聚集，导致肺组织结构重建，形成肺纤维化。
骨髓纤维化的预防措施
一、生活饮食、起居非常重要
常生活、饮食起居应有规律，劳逸结合，饮食应有节制，尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物，避免、排除不良情绪的影响，保持乐观、活泼的心理状态，进行适当的体育活动，如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心。
二、因职业需要的原因要重视
避免接触放射线及苯、铅等化学物质。因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。
三、积极做好疾病的治疗
日若患有慢粒、骨髓炎、骨结核等疾病者，应积极、耐心、持久、规范地治疗，防止病情进一步发展变化，尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用、调补身体，可减少继发髓纤。
四、加强营养
多补充蛋白质及各种维生素，可适当多进补肾，养血的食物，如核桃，红枣，花生等，适用于贫血，虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。
1、人参炖瘦肉 红参或西洋参10克，瘦猪肉少许，加水200ml，文火炖2小时，加盐少许食用，大补元气，适用于气虚明显者。
对骨髓纤维化你知道多少
本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。
本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏，盗汗，心慌，苍白，气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于一年内死亡。本病属少见疾病，发病率约0.2/10万～2/10万人口。发病年龄多在50～70岁之间。
本病分原发性和继发性两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、 多发性骨髓瘤 、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征，故属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。
肺纤维化病因有哪些
肺纤维化病因包括四大类
第一大类：已知病因如药物因素、职业或环境有害物质及风湿免疫病等。
第二大类：特发性的，或称为无病因的，包括特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎并肺纤维化、淋巴细胞性间质性肺炎。一些类型经过规范治疗预后很好，如隐原性机化性肺炎、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎并肺纤维化。
第三大类：肉芽肿性疾病，如结节病，特发性肉芽肿性血管炎等，该类疾病规范诊治后预后很好。
第四大类：其他少见类型，如嗜酸粒细胞相关肺部疾病、淋巴管平滑肌瘤病、肺朗格汉斯组织细胞增多症等，每种疾病病因不同，充分识别该类疾病，可使疾病临床缓解至康复。
肺纤维化患者需警惕肺感染
已确诊肺纤维化的部分患者，会给予激素，甚至免疫抑制剂的治疗。在治疗过程中，要警惕药物的副作用，同时也要警惕因为治疗导致机体免疫力减退所带来的肺部感染。如果患者再次发热、呼吸困难，要及时到专科医院就医明，否则会南辕北辙。
肺纤维化是很多疾病导致的表现，很多肺疾病患者晚期都有肺纤维化，致病原因很多，有环境、职业、遗传、物理和化学因素等，如石棉、矿物粉尘、药物、放射损伤、有害气体吸入等;接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，都可导致肺纤维化;同时，吸烟者同样是肺纤维化的高危人群，长期吸烟可导致肺功能的下降，可能诱发多种肺部疾病的发生，从而造成肺纤维化。
肺纤维化在城市的发病率要高于农村，这被怀疑与城市空气污染有关系，城市中有大量来源于汽车尾气、化工排污、施工粉尘、室内装修等的可吸入颗粒物，大量吸入会导致呼吸系统病症，当大量颗粒物在肺泡上沉积下来，就可能引起肺部组织的慢性纤维化，或者引起其他肺部疾病，尤其对于老人、儿童和心肺病患者等敏感人群，危险性更大。
目前针对特发性肺纤维化，患者前期一般采取激素治疗，通过免疫抑制剂来控制病情，但无法根治疾病;并且，长期应用皮质激素可使机体免疫力下降，使“潜伏”的感染灶播散或诱发新的感染。
原发骨髓纤维化的病因
原发骨髓纤维化患者，造血系统的改变最为显著。由于髓外造血也可累及其他器官系统。
研究表明原发骨髓纤维化患者髓系细胞由克隆性干细胞分化。但是，骨髓成纤维细胞、T细胞是多克隆的。过度骨髓纤维化的病因仍不清楚。血小板、巨核细胞和单核细胞是分泌多种细胞因子，如转化生长因子β(TGF -β)、血小板来源的生长因子(PDGF)、白细胞介素1(IL)、表皮生长因子(EGF)和碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)。可以导致成纤维细胞生成和细胞外基质的增殖。此外，TGF-β和bFGFβ可能造成了血管内皮细胞增殖和骨髓微血管生长。
新生血管形成是慢性骨髓增殖性肿瘤的主要标志。大约70%的骨髓纤维化患者骨髓中的微血管密度升高。在原发骨髓纤维化患者的骨髓和髓外造血部位都有新生血管形成。血清血管内皮生长因子的水平升高是新生血管生成增加的主要机制。
引起骨髓纤维化的病因
异常刺激(80%)
尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
骨髓纤维化(MF)主要病理改变为骨髓纤维化及脾，肝淋巴结的髓外造血，骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱，肋骨，骨盆及股骨，肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
1) 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生，红，粒，巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显，脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构，造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。
2) 中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生，骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成，各个散在造血区域被由网状纤维，胶原纤维，浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。
3) 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF终末期，以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%，纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少，此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和TENASCIN分布增加。
骨髓纤维化出血护理
1、做好心理护理，减轻紧张焦虑情绪。
2、明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全，避免活动过度及外伤。
3、严密观察出血部位、出血量，注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血。便血、血尿，女性患者月经是否过多，特别要观察有无头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状，若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理。
4、按医嘱给予止血药物或输血治疗。
5、各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。避免手术，避免或减少肌内注射，施行必要穿刺后应压迫局部或加压包扎止血。
6、应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食
原发性骨髓纤维化的简介
原发骨髓纤维化是造血干细胞的克隆性疾病。与慢性粒细胞白血病(CML)，真性红细胞增多症、原发性血小板增多症并列，都属于骨髓增殖性肿瘤[1] 。
本病的特征是贫血、骨髓纤维组织增生和髓外造血。外周血可见泪滴样红血细胞，存在肝脾肿大。
原发骨髓纤维化可以伴发一系列并发症：1、门静脉高压：约7%的患者可以发生。病因可能是脾脏显著增大造成门脉血流增加，而细小门静脉血栓性闭塞导致肝内梗塞。由于门静脉高压可以出现静脉曲张性出血或腹水。肝门静脉可以有血栓形成。症状性门静脉高压可以通过脾切除术加或不加门体分流术来控制。2、脾梗死：可以出现急性或亚急性左上腹痛，可向左肩部放射，可伴恶心、发热。症状是自限性的，可以持续数日。治疗上主要镇痛对症为主。3、髓外造血可以累及任何器官，引发相应的症状。可能会出现消化道道出血、脊髓压迫症、癫痫发作、咯血和/或胸腔积液。4、感染性并发症。5、骨质增生、肥大性骨关节病。也可能会出现骨膜炎，产生显著的疼痛和不适。可能需要非甾体类抗炎药(NSAIDs)或阿片类镇痛药进行对症。6、高尿酸血症，可以生产痛风或尿酸结石。需要予以别嘌呤醇有效控制尿酸水平。