中药治疗颅内海绵状血管瘤

中药治疗颅内海绵状血管瘤

1`颅底肿瘤起源于颅底和其相邻近结构，有些肿瘤由颅内向颅外或由颅外向颅内，通过颅底裂孔，或破坏颅底骨质后，在颅内生长。

2`因此部分瘤体位于颅内，而部分瘤体位于颅外。颅底肿瘤种类较多，临床上以前、中和后三个颅窝底范围划分。

3`颅底肿瘤的显微外科手术在神经外科手术中难度最高、风险也最大。目前国内主要在少数大医院开展，而一般县市级医院只是在零星地开展工作。

4`该项技术具有疗效好、无痛苦、不复发的特点，因此专家提醒，如果您已患有颅底肿瘤，请及时去正规的耳鼻喉医院进行治疗，以免加重病情，影响身体健康，更达不到预计的治疗效果。

5治疗方法颅底肿瘤的手术方法因肿瘤的部位、大小、性质、与周围结构的关系及病人的具体情况而各不相同，应遵循下列基本原则：

(1)采用显微外科手术技术。

(2)选择最佳手术入路，取得良好的显露。

(3)充分保护脑组织、颅神经及颅底重要血管。

(4)在保存重要神经功能的前题下力争全切肿瘤，同时必须恢复和重建颅底的正常生理密闭性。

什么叫脊髓海绵状血管瘤

脊髓海绵状血管瘤比较少见，国内外报道不多。随着磁共振检查的广泛应用，其检出率有增加的趋势。目前认为脊髓海绵状血管瘤是隐匿性脊髓血管畸形的一种，占脊髓血管性疾病的5%～12%，可发生于脊髓的不同部位。其起源及机制同颅内海绵状血管瘤，是脊髓血管先天性、非血管瘤性的发育异常。根据其发生部位分为髓内型、硬脊膜内髓外型、硬脊膜外型、椎体型，其中以髓内型最多见，对神经系统影响也最大。

目前认为脊髓海绵状血管瘤是隐匿性脊髓血管畸形的一种，占脊髓血管性疾病的5%～12%，可发生于脊髓的不同部位。

临床表现:本病患者的平均年龄为35岁。患者可有急性神经功能障碍表现，此大多与蛛网膜下隙出血有关。由于血管的急性或慢性扩张，当体积达到一定程度时，可因破裂而并发出血。也可出现进行性神经功能障碍，由于出血反复发生，其神经功能障碍症状可持续数天之久。以最常见的髓内型脊髓海绵状血管瘤为例：其主要表现为肢体感觉、运动及括约肌功能障碍，出血时常伴有后背及肢体疼痛。如血管瘤突出于脊髓表面者则可引起蛛网膜下腔出血。根据病情进展，髓内型海绵状血管瘤临床表现可呈：①由于反复微小出血或畸形血管内血栓形成，出现间断、反复发作性神经功能障碍，发作间期神经功能有不同程度的恢复。这是海绵状血管瘤的一个主要特点。②由于出血造成血管间隙增厚，导致海绵状血管瘤体积进行性增大，出现慢性进行性神经功能减退。③因为出血造成髓内血肿，患者病情进展快，神经功能迅速减退，可造成截瘫等严重后果。④无症状、偶然发现。

海绵状血管瘤的其他治疗方法

颅内海绵状脑血管瘤的治疗，一直是临床上一直在研究的东西。这类疾病发病的时候，患者十分危险，随时都有可能有生命危险，因此国家也就十分重视颅内海绵状脑血管瘤的治疗，希望减少这种疾病的危害性。那么，颅内海绵状脑血管瘤应该如何进行治疗呢?

1.保守治疗 基于本病的自然病程，对无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤，可保守治疗，并定期随访。

2.手术治疗 有明显症状如神经功能缺失、显形出血(即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。尽管部分癫痫能用药物控制，但手术治疗能有效降低癫痫发作频率，减轻严重程度，病人术后能停用抗癫痫药物。因此对此部分病人也主张手术治疗。

由于怀孕能增加病灶出血可能，故对准备妊娠而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术切除海绵状血管瘤，而对怀孕期间诊断为海绵状血管瘤除非反复出血或神经功能症状进行性加重者一般建议先行保守治疗。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能，是手术的强烈指征。

手术治疗的目的是全切除病变，消除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。

3.放射治疗 常规放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的疗效不肯定，而且放射线有诱发海绵状血管瘤的可能。因此仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。目前尚无证据证明放疗对控制癫痫有效。

颅内海绵状血管瘤的治疗

(一)治疗

1.保守治疗 基于本病的自然病程，对无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤，可保守治疗，并定期随访。

2.手术治疗 有明显症状如神经功能缺失、显形出血(即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。尽管部分癫痫能用药物控制，但手术治疗能有效降低癫痫发作频率，减轻严重程度，病人术后能停用抗癫痫药物。因此对此部分病人也主张手术治疗。由于怀孕能增加病灶出血可能，故对准备妊娠而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术切除海绵状血管瘤，而对怀孕期间诊断为海绵状血管瘤除非反复出血或神经功能症状进行性加重者一般建议先行保守治疗。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能，是手术的强烈指征。手术治疗的目的是全切除病变，消除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。

3.放射治疗 常规放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的疗效不肯定，而且放射线有诱发海绵状血管瘤的可能。因此仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。目前尚无证据证明放疗对控制癫痫有效。

(二)预后

海绵状血管瘤为良性病变，预后良好，手术治疗能有效地防止出血和控制癫痫的发作，多数病人手术后能够恢复正常的工作或学习。

颅内海绵状血管瘤的病因

(一)发病原因

迄今不清楚，有下列学说：

1.先天性学说婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说，研究显示家族性和(或)多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔，为常染色体显性遗传，提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变，其突变基因位于染色体7q长臂的q11，q22。

2.后天性学说认为常规放疗，病毒感染，外伤，手术，出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤，Zabramski等追踪6个家族21人，随访2.2年发现17个新生海绵状血管瘤病灶，每个病人每年出现0.4个新生病灶，如果新生海绵状血管瘤较预料更常见的话，那么仅凭先天性病例数就会大大低估出血的危险性，海绵状血管瘤病灶直径从数毫米到数厘米不等，病灶的增大可能是病灶内反复少量出血及栓塞引起，由于病灶低流量低压，出血常局限在囊内，一旦出血突破囊壁，即引起明显症状。

(二)发病机制

海绵状血管瘤的实质是畸形血管团，血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶，血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因，病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状，其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少的脑实质组织。

肿瘤的质地可软也可硬，这与畸形血管团内的血液含量，钙化程度和血栓大小有关系，病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积，这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。

海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，如脑皮质，基底节和脑干等部位(脑内病灶)，以及中颅窝底，视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)，约19%的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶，肿瘤的大小不等，0.5～6cm，肿瘤的部位，大小与临床表现有直接的关系。

国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底，占70%～80%，少部分位于脑内，国外报道脑内病灶最常见，脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向，瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点，脑外病变常以占位效应为主。

颅内海绵状血管瘤切除术

1.按常规开颅。

2.切开硬脑膜确定病变部位后，如病变有部分露出脑表，则可按其分界线将其完整切除。如表面看不到病变，则按CT或MRI确定的位置避开功能区切开脑皮质，达病变后，沿其与脑分界的胶质层逐步剥离电凝止血，直到将其完全切除，对于脑一般浅部病变，有如切除脑内良性肿瘤一样，不像切除脑动静脉畸形那样复杂。如为脑深部、脑功能区或脑干部病变，要选好手术入路，在手术显微镜下细心操作，将损伤性减少到最小程度予以全切。如为脑外海绵窦部病变(图4.4.4-2)，手术难度很大，找出病变界面耐心分离，不做分块切除，减少大量失血，保护好第3、4、5、6脑神经和颈内动脉。如出血汹涌，止血困难，手术应适可而止。史继新等(1999)报告10例手术，其中4例全切，仅1例无并发症;Hashimoto等(2000)报告1例采用病变内注入粘附剂，在少出血情况下予以全切。提示手术经验尚待积累。

3.彻底止血后常规关颅。

颅内海绵状血管瘤的诊断

无特殊表现。

1.颅骨X线平片 主要表现占位附近骨质破坏，无骨质增生现象。可有中颅窝底骨质吸收、蝶鞍扩大、岩骨尖骨质吸收和内听道扩大等。也可有高颅压征象。8%～10%的病灶有钙化点，常见于脑内病灶。

2.CT扫描 诊断海绵状血管瘤的敏感性为70%～100%，但特异性小于50%。影像表现为富含血管的占位征象。脑外病灶平扫时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或高密度影，注射对比剂后病灶有轻度增强，周围无水肿。如病灶有出血，可看到高密度影像。脑内病变多显示边界清楚的不均匀高密度区，常有钙化斑，注射对比剂后轻度增强或不增强。CT骨窗像可以显示病灶周围骨质破坏的情况。

3.MRI扫描 MRI检查是诊断海绵状血管瘤的特异性方法，与病理符合率达80%～100%。在MRI T1和T2加权图像上海绵状血管瘤表现为中央呈网状混杂信号的核心(不同时期出血及其产物)，周围为低信号环(含铁血黄素沉着)。注射造影剂后不强化或有轻度强化。新近出血者，病灶周围脑组织可有水肿。

4.脑血管造影 多表现为无特征的乏血管病变，在动脉相很少能见到供血动脉和病理血管;在静脉相或窦相可见病灶部分染色。海绵状血管瘤为富含血管的病变，在脑血管造影上不显影的原因可能为供血动脉太细或已有栓塞，病灶内血管太大、血流缓慢使造影剂被稀释。因此，晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征。

5.正电子放射扫描(PET) PET是利用脑组织吸收放射性核素来做脑扫描成像。头颅CT或MRI可提供颅内解剖结构影像，而PET更提供代谢性信息，以此来鉴别脑肿瘤和海绵状血管瘤。脑肿瘤对放射性同位素的吸收程度很高，而海绵状血管瘤的吸收度很低。

血管瘤通常可以分为哪几种类型

类型1、蔓状血管瘤：多见于四肢，表面及周围有许多树枝状扩张的血管，迂回曲折呈蔓状，局部皮肤呈暗红色或蓝紫色，有时可摸到血管搏动或听到血管杂音。对于这种血管瘤，应尽早手术，也可用弹力绷带等包扎肢体，以缓解肢体出现的酸痛等症状。

类型2、毛细血管瘤：多见于皮肤，以枕部、头面、四肢和背部最多，不少长于口唇和舌部。眼部毛细血管瘤最多发生于出生后的3个月以内，随后的3个月增长较快。毛细血管瘤大小不一，大的可占据面部或肢体的大部，小的只有几毫米，略高于皮肤。毛细血管瘤一般出生后就已存在，6个月内生长迅速，一二岁后逐渐停止生长。它影响美观，破损后有大出血的危险，家长应密切留意。如果血管瘤较小，生长速度较慢，不在暴露部位，可待其停止生长后自行消退。若血管瘤生长速度较快，又严重影响美观，就应立即进行治疗，可采用药光疗法、新一代光动力等方法治疗。

类型3、海绵状血管瘤：在皮肤、皮下组织、肌肉，甚至肝、肾等处都可发生。如颅内海绵状血管瘤、眼眶内海绵状血管瘤、脊髓海绵状血管瘤、肝海绵状血管瘤等。外观呈紫红色，周围有迂曲、怒张的小静脉，扪之柔软，有弹性，挤压时缩小，撤压后即复原。这种血管瘤随婴儿年龄增长而增大，有时长得很大、很深，严重损害容貌和破坏正常组织。一旦确诊，应立即进行治疗，可采取超声微介导、高频电极术或行手术切除。

类型4、先天性血管瘤：又称红斑痣、葡萄酒色斑。出生后即有，为淡红色或暗红色斑块，压之不退色，不高出皮肤表面，位于真皮层内，由毛细血管网组成。出生后，红斑痣随身体的增长按比例增长，但范围不再扩大。红斑痣不能自行消退。红斑痣除影响美观外，一般无其他危害，必要时可采用冷冻治疗。这是血管瘤的分型之一。

颅内海绵状血管瘤的治疗方法

颅内海绵状血管瘤是一种脑血管畸形，病因尚不清楚，可能与遗传、激素、外伤、感染、血管性反应等因素有关。对于无症状或有症状但手术风险大的患者可以不予手术治疗，密切观察，用药物治疗改善症状。伴有癫痫、出血、神经功能障碍的颅内海绵状血管瘤患者，应考虑手术治疗。

大多数颅内海绵状血管瘤的患者无人和症状，临床上一般不予处理，6~12个月复查一次MRI，定期随访。一些有明显症状的患者，血管瘤位置较深或位于重要功能区，手术危险性极大或术后预期并发症严重者，应保守治疗，对症处理，定期复查随访。

如果患者反复出现癫痫发作，不能有效控制，或伴有头痛、出血、局部功能障碍进行性加重，一般需要手术治疗。儿童颅内海绵状血管瘤患者癫痫发生率较高，早期进行手术治疗，可以有效终止癫痫，有利于儿童的智力发育。手术的入路一般以最近为原则，以保证将脑部的损伤减为最少，同时要有利于暴露和操作。对于伴有癫痫的患者，手术不但要切除血管瘤，还应切除周边不正常的脑组织。

血管瘤主要分为哪几种情况

1、先天性血管瘤：又称红斑痣、葡萄酒色斑。出生后即有，为淡红色或暗红色斑块，压之不退色，不高出皮肤表面，位于真皮层内，由毛细血管网组成。出生后，红斑痣随身体的增长按比例增长，但范围不再扩大。红斑痣不能自行消退。红斑痣除影响美观外，一般无其他危害，必要时可采用冷冻治疗。这是血管瘤的分型之一。

2、毛细血管瘤：多见于皮肤，以枕部、头面、四肢和背部最多，不少长于口唇和舌部。眼部毛细血管瘤最多发生于出生后的3个月以内，随后的3个月增长较快。毛细血管瘤大小不一，大的可占据面部或肢体的大部，小的只有几毫米，略高于皮肤。毛细血管瘤一般出生后就已存在，6个月内生长迅速，一二岁后逐渐停止生长。它影响美观，破损后有大出血的危险，家长应密切留意。如果血管瘤较小，生长速度较慢，不在暴露部位，可待其停止生长后自行消退。若血管瘤生长速度较快，又严重影响美观，就应立即进行治疗，可采用药光疗法、新一代光动力等方法治疗。

3、海绵状血管瘤：在皮肤、皮下组织、肌肉，甚至肝、肾等处都可发生。如颅内海绵状血管瘤、眼眶内海绵状血管瘤、脊髓海绵状血管瘤、肝海绵状血管瘤等。外观呈紫红色，周围有迂曲、怒张的小静脉，扪之柔软，有弹性，挤压时缩小，撤压后即复原。这种血管瘤随婴儿年龄增长而增大，有时长得很大、很深，严重损害容貌和破坏正常组织。一旦确诊，应立即进行治疗，可采取超声微介导、高频电极术或行手术切除。

4、蔓状血管瘤：多见于四肢，表面及周围有许多树枝状扩张的血管，迂回曲折呈蔓状，局部皮肤呈暗红色或蓝紫色，有时可摸到血管搏动或听到血管杂音。对于这种血管瘤，应尽早手术，也可用弹力绷带等包扎肢体，以缓解肢体出现的酸痛等症状。