硬皮病在临床上都有什么症状表现

硬皮病在临床上都有什么症状表现

硬皮病，又称为系统性硬化病，是风湿免疫科的一种常见病，多发病。主要以皮肤变硬和增厚为主要特征的风湿免疫病。女性多见，多数发病年龄在30～50岁。

临床表现：

硬皮病最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。约70%的患者首发症状为雷诺现象。多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等，偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体质量下降等。

几乎所有病例皮肤硬化郁从手开始，手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。患者胸上部和肩部有紧绷的感觉.颈前叮出现横向厚条纹，仰头时，患者会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖。

受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部.或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和下肢。有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展。

患者还可以出现关节疼痛、肌肉疼痛症状，消化系统主要是食管受到累及，简单点说就是食管变硬，吞咽就困难、吞咽痛。如果小肠和大肠受累就会出现腹痛、腹泻及便秘等问题。

肺脏和心脏也可以受累，比如肺纤维化，肺血管炎症、心脏纤维化等，患者会出现气促、胸闷等症状，一旦出现肺和心脏的问题就要多加小心了。

硬皮病的诊断主要是临床症状结合实验室检查结果，当患者出现了上述症状，特别是有雷诺现象或者双手皮肤变硬的情况时，就需要去当地大医院的风湿免疫科及时就诊，及时治疗了。治疗药物，主要是对症药物以及控制病情的免疫抑制剂，这都需要风湿免疫科的专科医生合理的搭配药物，同时越早治疗，效果越好。

硬皮病到底会扩散么

1.雷诺现象：患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指(趾)端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色，此种改变称发作性血管痉挛(雷诺现象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。

2.皮肤：在疾病的早期(水肿期)，皮肤显示轻度红肿，部分病人有红斑、瘙痒和水肿，早期手指水肿期可持续很久，皮肤的改变停止在上肢远端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。

3.肌肉与骨骼：非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎，但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的，这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。

4.肺：硬皮病中普遍存在肺功能的受损，但临床症状往往不十分显著，直到疾病晚期，肺的受累可以成为患者致死的原因。

硬皮病患者可以怀孕吗

硬皮病是一种系统性硬化病，除了皮肤会表现出一些异常变化之外，还会危及食管、胃肠黏膜、肺、肾等多个器官。那么，硬皮病的女性患者可不可以怀孕呢?

硬皮病患者怀孕时可出现因皮肤纤维化而导致分娩困难，同时患者的某些症状也可能恶化。例如，硬皮病患者怀孕时会出现腹压增高，因食道蠕动异常而加重消化不良症状。

硬皮病对怀孕有影响，同样怀孕也会对硬皮病的病情发展产生不良影响。有临床显示，怀孕会导致硬皮病患者出现高血压、充血性心衰等临床症状，危害孕妇及胎儿的健康。目前临床上对硬皮病患者怀孕是否会导致肾危象发生率增高尚无定论。有临床调查报告显示，与未怀孕的女性硬皮病患者相比较，怀孕的硬皮病患者发生肾危象的几率不增高。

但是需要注意的是，已有肾危象的硬皮病患者在怀孕期间的死亡率较高，虽然ACE抑制剂能有效降低死亡率，但ACE抑制剂对胎儿有毒性，孕妇禁用。因此，有肾危象的硬皮病患者不应怀孕，而在怀孕期间发生肾危象的患者也应给予积极处理，包括血液透析和胎儿监测。

蛇皮癣怎么引起的

蛇皮癣是一种皮肤干燥粗糙，伴有褐黑色鳞屑，状如蛇皮的遗传性皮肤病。中医文献中叉名“蛇体”、“蛇身”、“小儿鳞体”等。本病的特点是皮肤干燥伴有蛇皮样或鱼鳞样鳞屑，多发于四肢伸侧。有家族遗传史。《诸病源候论·蛇皮候》记载：“蛇皮者，由风邪客于腠理也。人腠理受于风则闭密，使血气涩浊，不能荣润，皮肤斑剥，其状如蛇鳞，世呼蛇体也。亦谓之蛇皮也。”本病相当于西医的鱼鳞病。临床有多种类型，最常见寻常型鱼鳞病，少见的有性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病等。

硬皮病的一些临床症状

肢端硬皮病特点是对称地自手、足开始。初发症状为手部的雷诺现象，常于精神激动时加重，冬重夏轻。病人可有低热、关节酸痛。皮损起初时手部呈非凹陷性肿胀，皮纹逐渐消失，皮肤逐渐变硬紧张，表面有蜡样光泽，不能用手捏起。

手指逐渐变细，指骨吸收缩短，皮损逐渐向前臂、肘部、颈部及躯干上部发展。躯干下部及下肢病情较轻。以后面部皮肤绷紧变薄，面容消瘦，缺乏表情，鼻变尖。张口受限，系带缩短。指端皮肤可有钙化，可发生坏死和溃疡，不易愈合。

弥漫性硬皮病：皮肤硬化常自躯干开始，以后全身皮肤广泛硬化，逐渐向四肢、面部及躯干发展。病程较长，皮肤发红，坚实光亮，与皮下组织粘连，不易捏起，关节活动困难。面部无表情，张口困难。

常侵犯食管造成吞咽困难，胃肠功能减退，肺活量减少，呼吸短促。雷诺现象较为少见。肾脏发生硬化性肾小球肾炎，常伴有高血压、氮质血症，严重时可致肾功能衰竭。

硬皮病要树立战胜疾病的信心，要求生活规律，避免过度紧张、各种刺激和吸烟，避免使用麦角碱及肾上腺素等药物。防止手外伤，避免诱发或加重血管收缩的因素。注意手保暖及适度的指趾活动，应经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤。注意劳逸结合，增加营养、进高蛋白、高能量饮食。

硬皮病影响患者寿命吗

系统性硬皮病初起可有疲倦乏力、体重减轻、关节疼痛、低热、手部水肿和僵硬等症状。雷诺氏现象也常常是本病的最早症状。之后主要有皮肤损害、肌肉骨骼损害、内脏损害、呼吸道、心脏、肾脏受累等症状。

其实硬皮病对寿命是否有影响取决于是否有及时、恰当的治疗，以及个人的身体素质等方面的因素。通常情况下，局限性硬皮病的病情比较轻，在治疗好之后不会再继续发展的。

硬皮病分为局限性的硬皮病和系统性硬皮病，局限性的一般只伤及皮肤，不伤及内脏，系统性的硬皮病除了症状上的表现，容易伤及到脏器，如果积极地治疗是不会出现生命危险的，可以长期存活，如果治疗不当或者不及时，临床中有少数人是会出现生命危险的。

硬皮病的病因是什么

硬皮病是一种发生在人体皮肤表面的疾病，这种疾病的发作面积大，克严重影响到患者的身心健康，同时带给患者诸多生活不便和其他身体部位的受累，因此我们要对该病的发病病因有一定的认识才能更好地预防硬皮病。

根据专家总结指出，目前硬皮病的病因仍不明确，可能在遗传、环境因素(病毒感染、化学物质如硅等)、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。

第一、遗传。

在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

第二、化学物品与药物。

如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

第三、免疫异常。

硬皮病是一种自身免疫性疾病，常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠，最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎，但也包括类风湿关节炎，干燥综合征;器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。多数这种硬皮病患者存在伴发疾病的临床特征和特异性的实验室异常，但不足以诊断第二种疾病。

第四、结缔组织代谢异常。

本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

第五、细胞因子的作用。

某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

第六、血管异常。

硬皮病有广泛的血管病变，包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管，偶有累及大动脉，使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累，所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果，即原发的血管损害为明显的内膜增生，细胞在其后中呈同心圆状排列，称内皮细胞纤维粘液性变。硬皮病的血管表现包括早期水肿阶段，雷诺现象，毛细血管扩张，毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。

第七、胶原代谢异常。

无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。硬皮病临床上最显著的特征是皮肤增厚和严重变硬。皮肤结构的稳定性几乎完全依赖于纤维胶原蛋白，胶原的质和量的改变引起硬皮病的症状和体征。硬皮病患者，皮下组织和汗腺周围组织的脂肪被胶原所代替。

综上所述，引发硬皮病的可能病因因素有很多，因此我们在日常生活中需要注意避免的致病因素也很多，但是我们千万不能因此疏忽大意，硬皮病的发病是会带给患者诸多危害的。

局部硬皮病都有哪些发病症状

局限性硬皮病属于免疫系统疾病结缔组织病，临床上早期发现很重要，下面教大家一些早期的局限性硬皮病的症状：

(1)硬斑病 多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性瘢痕。

(2)带状硬皮病 好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。

(3)点滴状硬斑病 多发于颈、胸、肩背等处，为绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。