血友病是什么 血友病的临床表现

血友病是什么 血友病的临床表现

血友病的主要临床表现为：自发或轻微外伤后出现皮下大片淤血或肌肉深部血肿、局部紫黑，如果黏膜出血，主要以鼻衄、牙龈出血多见，另外消化道出血并不多久，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见，但一旦出现颅内出血可危及生命。

血友病是血癌吗

血友病是不是血癌?血友病不是血癌，不是绝症。

血友病是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍，不易止血。绝大部分患者为男性。正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。

白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。

相信通过上文的介绍，现在大家不会再把血友病当成血癌了吧。打个形象的比喻，就好像一碗粥，白血病是米坏了，血友病则是米汤坏了。所以当听到血友病，不要失去治疗的信心，一定要谨记医生的嘱咐，乐观的面对疾病。

血友病遗传基因的影响

血友病的发病机制是性染色体隐性遗传，男女均可发病，在现今的检测手段还不十分成熟，出血是该病的主要临床表现。血友病属一种遗传性疾病，故患者要注意遵循优生优育的原则。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，要终止妊娠，来降低血友病宝宝的出生率。

血友病遗传基因的影响

1、血友病是一组由于血液中某些凝血因子(凝血因子【译】：正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果，其中一些物质就叫作凝血因子。)的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A、血友病B和因子XI缺乏症。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。

2、血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。

3、重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%，一个月内可数次出血，出血常常在没有明显原因的情况下发生，称为自发出血。关节出血很普遍。中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3 %至6%，他们的出血常常由小创伤导致，例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%，一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。

4、深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩，压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎症，滑膜增厚、纤维化，软骨变性及坏死，最终关节僵硬、畸形变，周围肌肉萎缩，导致正常活动受限。

5、患者的常见症状关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多血友病患者有不同程度的残疾。

6、血友病的预防措施，避免对患者进行静脉注射及肌内注射。因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。禁服使血小板聚集受抑制的药物。

温馨提示：关节出血是血友病最常见的一种症状特征。在患儿的成长过程中，他们要学会在疼痛和肿胀前就可意识到出血的发生。保证能够及早地得到相关治疗，来预防残疾和慢性疼痛的发生。

血友病如何护理

血友病如何护理从一些医学资料我们可以知道血友病是一种遗传性的疾病，血友病患者在生育下一代的时候一定要注意，要选择性的优生优育，尽量减少将血友病的基因遗传给下一代。血友病患者在生孩子前一定要加强婚前检查。那么血友病如何护理呢?

血友病患者的护理是非常重要的，因为血友病是一种长期性的疾病，病程非常的漫长。一般血友病发作的时候，病情都是比较严重的，所以血友病的护理对于患者来说是非常重要的。

首先血友病的家属和亲朋好友对于血友病一定要有一定的认识，要给血友病患者足够的关心和爱护，多和患者聊天了解患者的心情心理，要让患者建立一个自信、乐观、自强不息的生活观念。同时也要让血友病患者对于自我护理有一定的认识和了解，尽可能的叫声血友病的复发，提高患者的生活质量。

血友病患者在日常的生活中一定要非常的注意避免受伤出血。如果有必要要去医院看病，一定要及时的向医生详细的说明自己的病情，不要刻意的隐瞒病情，避免不必要的威胁出血。患者在日常的生活中一定要做好各种防范措施，注意自己的个人人生安全，尽量避免被利器弄伤。

患者在平时的养病没有出血的情况下，可以适当的进行一些运动，但是不要过度的运动，适当的运动可以增强患者的身体素质，增强身体的抗病能力，减少血友病的发作。再有出血的情况下，一定要注意卧床休息，不能运动，避免大出血。在患病的期间血友病患者应该要比较各种手术，如需手术一定要做好充分的准备。

最后建议血友病患者在日常的生活中一定要注意自己的平时作息习惯，养成良好的作息习惯，不要让自己过度的劳累，一定要按时的作息，拥有一个充足的睡眠。在平常要注意做好防寒保暖的措施，避免感冒。患者最好养成良好的生活习惯，同时也应该拥有一个很好的饮食习惯。

月经过多或是血友病

外国研究资料估计，有约10%面对月经过多问题的女性，其实是患了一种较少为人知的血友病类型，称为“维勒布兰德氏病”。

本地有50多名维勒布兰德氏病患者向血友病登记注册处登记，男女占一半。但若依据外国的10%数字来估计，相信本地还有不少面对月经过多问题的女性血友病患，尚未前来求诊或是属于误诊的。

医生说：“尤其是年轻女性，如果长期面对月经过多的问题，而经过妇产科医生检查又找不出任何病因，没有纤维瘤、息肉、子宫内膜异位等致病因素，那病人就应该考虑接受详细血液检验，看是否患有维勒布兰德氏病。这也可避免遭受不必要的子宫切除术。”

和其他类型的血友病一样，维勒布兰德氏病的其他症状包括身体容易瘀青或关节肿胀、在手术(即使是简单的拔牙步骤)后血流不止、异常的流鼻血或牙龈出血等等。

医生说，血友病是由性染色体的基因遗传所导致。它是因血液里缺少凝血因子，以致血液凝固特别缓慢的遗传病。如果一种凝血因子数量缺乏就可能发生出血时间延长的现象。

人的身体依靠血液的凝结来阻止受伤后的出血和帮助康复。正常的血液凝结可以在受外伤后防止瘀血，而且可以阻止日常生活中轻微伤害所引起的出血深入肌肉和关节。正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果，其中一些物质就叫作凝血因子。

血友病又分为好几种类型，维勒布兰德氏病是其中一种。此外，血友病甲是所有类型中最常见的一种，它是由于缺乏一种叫作第八因子的凝血因子而造成的。血友病乙则是缺乏第九因子。

优生优育症状因素

每个家长都希望自己的孩子是最聪明的。所有的夫妻都希望要一个聪明健康的宝贝，可是优生优育可不是说说那么简单。

遗传疾病

如血友病，女方携带基因者应干预胎儿性别，因为，血友病是母亲携带致病基因，男孩可能患病，若父亲是血友病患者，则女儿可能是致病基因携带者，所以，父亲是血友病患者时，应生育男孩。母亲是血友病致病基因携带者，则应生女孩。还有一些染色体异常遗传疾病就不一一列举了。

病毒感染和疾病

由于肝炎病毒有了乙肝免疫球蛋白和乙肝疫苗，且乙肝病毒尚无致胎儿畸形的报道，因此，乙肝病毒感染不再令准父母惊慌，而要把注意力集中在STORCH上。S是SYPHILIS(梅毒)的缩写;T是TOXOPLASMOSIS(弓形虫)的缩写;O是OTHER(其他)的缩写;R是RUBELLA(风疹)的缩写;C是CYTOMEGALICVIRUS(巨细胞病毒)的缩写;H是HERPESSIMPLEX(单纯疱疹)的缩写;若孕妇感染了这些病毒可导致胎儿流产、死胎、畸形、早产等。而育龄妇女感染这些病毒的机会并不低。

月经过多需警惕血友病

血友病是一种遗传性的出血性的疾病，根据人类遗传基因和众多的患者病历，很多人都会认为血友病只有男性才会患上，女性没有这方面的担忧。其实不然，女性也是有可能患上血友病的。有资料显示，在月经过多的妇女中，大约有l3%是由血管性假血友病引起的。所以月经过多需警惕是不是血友病。

血友病分好几种类型，血管性假血友病是其中一种。这是一种较多见的与凝血因子有关的遗传性凝血病，发病率仅次于甲型血友病，在有些地区甚至居遗传性凝血病首位。血管性假血友病是因为人体的12号常染色体上缺乏一种与凝血有关的因子所致，其遗传方式为常染色体显性遗传，男女均可发病，双亲均能传递。在这一点上它不同于甲型血友病和乙型血友病，后两种类型属X连锁隐性遗传，患者通常是男性，女性是基因携带者而不发病。血管性假血友病多在儿童期发生出血倾向，少数患者至成年以后才出现临床症状。其出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻。

月经过多是女性的常见疾病，在排除了器质性病变之后，可采用止血、调经、促排卵等方法治疗。子宫切除术作为治疗月经过多的最后一招，不到万不得已不能采用，特别是对于未生育的女性。因为，尽管子宫切除对患者生活质量影响不大，但对于那些视生儿育女当母亲为整个生命的妇女，会出现情绪不稳定、焦虑、烦躁，产生失落感、空虚感、危机感等。许多妇女切除子宫后，丈夫会出现性心理甚至性功能障碍，并因此引发夫妻感情出现裂痕。所以，在许多国家，子宫切除术必须同时经由两名医生做出决定才能够施行，有的甚至还要求术前向妇女健康组织做出说明解释。

至今为止，血友病是无法完全治愈的，它只能通过加强预防、护理以及药物来控制，维持患者的身体和正常的生活。月经过多的女性也可能会患上血友病，所以增加血友病的知识是很重要的，这样才不至于面对血友病时还一无所知。

血友病遗传吗

血友病是性染色体隐性基因的，所以男生和女性的发病者的染色体分别是XaY、XaXa。所以血友病甲有四种遗传方式：

1、血友病患者与正常女性结婚，所生儿子为正常，女儿均为携带者。

2、正常男性与女性携带者结婚，所生儿子50%可能患有血友病，女儿50%可能为携带者。

3、血友病甲患者与女性携带者结婚，其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%，其所生儿子患病的可能性占50%。

4、男女都为血友病患者的人结婚，其所生子女均为血友病患者。