赖特综合征
赖特综合征
赖特综合征(Reiter's Syndrome)是以关节炎、尿道炎和结膜炎三联征为临床特征的一种特殊临床类型的反应性关节炎,常表现为突发性急性关节炎并且伴有独特的关节外皮肤粘膜症状。1916年Reiter描述了一个骑兵军官出现关节炎、非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征,并伴有腹泻血便;随后由Bauer和Engleman在1942年将上述三联征命名为赖特综合征。
目前认为本病有两种形式:性传播和痢疾型。前者主要见于20~40岁年轻男性,大多数情况下是生殖器被沙眼衣原体感染。赖特综合征女性、儿童和老年人少见,他们通常在肠道细菌感染后获得痢疾型,其中主要是志贺菌属、沙门菌属、耶尔森菌属以及弯曲杆菌属。
赖特综合征的发病与感染、遗传标记(HLA-B27)和免疫失调有关。滑膜的病理改变为非特异性炎症。本病多见于青年男性,国外的发病率在0.06%~1%不等,国内尚无这方面的统计数据报道。
什么是风湿病
广义上认为凡是引起骨关节,肌肉疼痛的疾病皆可归属为风湿病。延续下来,至今在风湿病分类上,广义的已有100多种疾病,包括了感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、遗传性、退行性、肿瘤性、地方性、中毒性等多种原因引起的疾病。狭义上应该仅限于内科与免疫相关范畴的几十种疾病。其中有些病还是跨学科的,如痛风,骨性关节病,感染性关节炎等。[1] [2]
疾病分类
1. 以关节炎为主的:如类风湿性关节炎( RA),斯惕尔病又分为幼年型和成人型,强直性脊柱炎(AS),银屑病关节炎。
2. 与感染相关的:如风湿热,莱姆病,赖特综合征,反应性关节炎。
3. 弥漫性结缔组织病:系统性红斑狼疮(SLE),原发性干燥综合征(pSS), 系统性硬化症(SSc),多发性肌炎(PM),皮肌炎(DM),混合性结缔组织病(MCTD),血管炎。
赖特综合征的骨科表现
常发生于肠道感染后,主要有尿道炎,结肠炎,和多发性关节炎三大主症,三者可同时或先后出现,可单一或全部出现。
X线表现:
1. 多累及胸腰椎交界处,椎体边缘及间盘韧带和椎旁组织骨化,多位于侧方或偏后,呈节段性分布,双侧不对称。前纵韧带骨化和椎间新骨形成少见。
2. 骶髂关节 20%~76%的赖特综合症病人有骶髂关节异常,较脊柱受累更为常见。骶髂关节单侧或双侧受侵,对称或不对称。关节面下方骨质侵蚀破坏、模糊不规整,继而硬化,最后发生骨性强直。关节前或上缘增生,骨质形成。
3. 四肢关节 急性期膝、髁和足部小关节肿胀,邻关节骨骨质疏松,可伴有跟腱或髌腱炎。跖骨、近节趾骨干、跟骨跖面及胫腓骨近关节处骨膜增生。骨赘被认为具有特征性。半数病人有关节间隙变窄。慢性期,跟骨在跟腱或跖筋膜附着处有糜烂和骨赘形成,常为双侧性,足部小关节和膝、髁关节可出现小的关节边缘侵蚀和关节间隙变窄,甚至关节强直。
CT表现
1 CT可更号地显示低髂关节受累的部对称性和关节面边缘骨赘
鉴别诊断:
1 牛皮癣关节炎 有牛皮癣病史。主要侵犯远端指(趾)骨和指(趾)间关节。可有指(趾)骨末端骨吸收。无尿道炎和结肠炎。缺少跟骨下缘的绒毛样骨赘和骨质疏松。
2 强直性脊柱炎 少数赖特综合症病人出现与强直性脊柱炎相同的韧带骨化时,主要应根据临床症状、实验室检查和四肢关节改变进行鉴别。
风湿病的介绍
疾病介绍
广义上认为凡是引起骨关节,肌肉疼痛的疾病皆可归属为风湿病。延续下来,至今在风湿病分类上,广义的已有100多种疾病,包括了感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、遗传性、退行性、肿瘤性、地方性、中毒性等多种原因引起的疾病。狭义上应该仅限于内科与免疫相关范畴的几十种疾病。其中有些病还是跨学科的,如痛风,骨性关节病,感染性关节炎等。
疾病分类
1. 以关节炎为主的:如类风湿性关节炎( RA),斯惕尔病又分为幼年型和成人型,强直性脊柱炎(AS),银屑病关节炎。
2. 与感染相关的:如风湿热,莱姆病,赖特综合征,反应性关节炎。
3. 弥漫性结缔组织病:系统性红斑狼疮(SLE),原发性干燥综合征(pSS), 系统性硬化症(SSc),多发性肌炎(PM),皮肌炎(DM),混合性结缔组织病(MCTD),血管炎。
白塞氏病的鉴别诊断
贝赫切特综合征需要与其他许多疾病进行鉴别,包括:
1.其他原因导致的口腔溃疡
一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡,如口腔感染、维生素缺乏等,需与仅表现为口腔溃疡的早期贝赫切特综合征进行鉴别。
2.其他原因导致的虹膜炎
如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他风湿免疫病导致的虹膜炎等,需与仅表现为虹膜炎的贝赫切特综合征进行鉴别。
3.脊柱关节炎
脊柱关节炎常表现为下肢单个关节或3个以下关节的肿胀疼痛,伴活动受限,可伴虹膜炎或结节红斑,需与以关节炎为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。
4.其他原因导致的消化道溃疡
如肠道结核感染、溃疡性结肠炎、克隆病、肠道淋巴瘤等,需要与以肠道症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。
5.系统性红斑狼疮
本病可表现为反复口腔溃疡、虹膜炎、关节炎、皮疹等等,需要与出现多个器官受累的贝赫切特综合征进行鉴别。
6.动脉炎
常出现大动脉受累,需要与以动脉瘤或者血栓为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。
7.急性脑血管病
如常见的高血压或房颤等导致的急性脑血管病,包括脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、脑栓塞等,俗称“脑卒中”,这些需要与表现为抽搐、偏瘫、神经精神症状的贝赫切特综合征进行鉴别。
8.结核感染
常表现为肺结核、肠道结核,可伴结节红斑、虹膜炎等表现,需要与以消化道溃疡、结节红斑为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。
9.病毒感染
如HIV病毒感染等,可表现为皮疹、口腔溃疡、全身乏力、消瘦等,需要与以全身症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。
眼睛不舒服小心这些病
干燥综合征
干燥综合征属于自身免疫性疾病,各个年龄段都可发病,但以中年女性多见,每10个患者中,至少有八九个是女性患者。干燥综合征的病因目前仍不清楚,可能与自身免疫、遗传、病毒感染等因素有关。本病可以单独存在,称之为“原发性干燥综合征”,亦可出现在其他自身免疫疾病中,如继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等,称为“继发性干燥综合征”。
干燥综合征的显著特征是“干燥”,由于患者的外分泌腺被自身免疫细胞侵害,导致唾液、泪液、胃肠道内的消化液、汗液等腺体分泌显著减少,因而出现一系列“干燥”症状,较典型的症状是口干、眼干,可伴有腮腺肿大、龋齿、关节痛等症状。
由于泪腺受到自身免疫细胞的损害,导致干燥综合征病人出现眼干的症状。病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干等症状,视物逐渐模糊,晨起时睁眼困难。随着病情发展,则经常出现结膜炎,患者甚至在悲伤时也“欲哭无泪”。
专家提醒:“若有眼干的症状超过3个月以上;在没有沙眼等眼疾的情况下,眼部有沙粒感;每天必须使用人工泪液润眼,且眼科检查提示有干眼症,建议再到风湿免疫专科检查,确定是否得了干燥综合征,以对症治疗。”
强直性脊柱炎
强直性脊柱炎在我国的发病率高达0.3%-0.5%,目前患者已超过500万。强直性脊柱炎最常见的症状是脊柱关节损害,此外,该病还有一个常见的病变——引发眼葡萄膜炎,出现急性眼痛、视力下降。强直性脊柱炎患者眼睛病变的特点是急性发作,常常单侧发病,主要症状是一侧眼睛疼痛以及流泪、怕光等。如果治疗不及时或治疗方法不当,时间久了就会出现视力下降、视物模糊等症状。
白塞病
白塞病是一种全身性免疫系统疾病,可侵害人体多个器官,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛发炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节以及肺、肾等器官,好发于青壮年男性。
白塞病引起的眼睛病变一般发生得比较晚,常常两只眼睛都会发病,而且比较严重。患者多会出现眼部疼痛、畏光流泪、眼球充血、异物感、视物模糊及视力减退等,如果治疗不当,可导致青光眼、白内障,甚至失明。
莱特综合征
莱特综合征(反应性关节炎)是一种发生于某些特定部位(如肠道和泌尿生殖道)感染之后而出现的关节炎,多发生于18~40岁青年男性。临床上,如果关节炎、尿道炎、结膜炎三个症状同时出现,则应警惕“赖特综合征”。
约1/3的反应性关节炎患者可出现结膜炎,通常症状较轻,常在关节炎发作时出现,单侧或双侧受累,通常1~4周可自行缓解,但很易复发。当然反应性关节炎患者也可出现虹膜炎、葡萄膜炎、角膜炎或视网膜炎等,主要症状有眼睛疼痛、视力下降、眼睛发痒、烧灼及异物感,甚至流脓,若不治疗,甚至会失明。
还有其他的风湿免疫病,如复发性多软骨炎,约有一半患者眼睛会受到影响;幼年类风湿关节炎,也会引起眼睛的虹膜及睫状体炎症等。综上所述,眼睛病症与风湿免疫性疾病有很大关系。
小儿赖特综合征
一、症状
临床分类:
完全型赖特综合征:结膜炎、关节炎和尿道炎并发者。
不完全型赖特综合征:只具备尿道炎、宫颈炎和痢疾等初始感染,和随后发生关节炎的病人。实际上,不完全型比完全型更为常见。
临床症状:
90%患者在前驱感染后3~30天(多数在2周内)发病。首发症状以尿道炎居多,其次为结膜炎和关节炎。80%的患者有中~高度发热,每天1~2个高峰,多不受退热药影响,通常持续10~40天自行缓解。热退后多伴有关节炎消退。发病2-4个月能自动缓解者占1/3,持续1年以上者占1/40,重新复发概率有50%以上。
一般在感染尿道炎或肠炎后经3—4周潜伏期后突发急性关节炎,此后陆续出现皮肤粘膜症状,周内达高峰。
1.泌尿、生殖系表现 该系统症状的发生率达90%以上,最常见为尿道炎,可有浆液性或浆液脓性分泌物。尿痛、排尿困难,有时尿道炎也可无症状。少数尿道口有红斑和水肿,可并发膀胱炎。也可见龟头炎,发生率为23%~50%,表现为无痛性浅表糜烂,周围为环状红斑。起病时可仅为小疱,破裂后形成浅表糜烂。包皮的冠状缘及龟头附近也被波及。有时龟头炎可先于其他症状出现,或仅有龟头炎而无尿道炎。女性可有尿道症、宫颈炎或膀胱炎,症状常较轻,只限于排尿困难或少许阴道分泌物。
2.关节症状:关节病变通常是本征的第二或三特征,常尿道炎、腹泻或结膜炎后2~4周出现,或与这些症状混同出现。关节症状在三联征中最为突出,发生率达90%以上,有剧烈疼痛及烧灼感,进而肿胀。关节炎多在病程第2周出现,从单关节受累发展至多关节,好发于负重的下肢关节,如膝关节及踝关节,也见于手指、足趾、腕、髋、脊柱关节。应用镇痛剂后数天内即可缓解。一般预后良好,20%—50%病人的关节炎呈慢性病程,据报道有5%残留足关节的永久畸形。关节渗出液培养无菌生长。
3.眼部症状 2/3的病例有眼部症状,结膜炎通常是眼部的首发症状,一般症状较轻,常伴有轻微烧灼感,早晨上下眼睑粘连,大多为双侧受累。一般先从下眼睑开始,呈均匀平坦光滑略带紫色。轻度者可无症状,中度结膜炎患者眼内有沙砾感并有稀薄浆液性分泌物。在睑结膜及穹隆部呈均匀性炎症,局部充血可扩展至球结合膜部。重症病例有眼痛、畏光等症状及球结膜水肿。病变多为两侧性。80%患者的结膜炎在1~4周内自行缓解。此外,尚可见到角膜炎、巩膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎,角膜溃疡等,角膜炎的发生率为3%~8%。眼症状可在数天或数周内消失。
4.肌肉骨骼病变:除关节炎外,瑞特综合征还表现有三种典型的肌肉骨骼病变:整个手指或足趾的弥漫肿胀;跟腱或髌腱附着点的肿胀或触痛,跟骨底面和足底筋膜炎,常引起“痛性足跟综合征”;下背痛,多系骶髂关节炎所致,常为非对称性,经常并发韧带骨赘。
5.皮肤黏膜表现:皮肤损害最常见于手掌和足底,但也可发生四肢、躯干或头皮等任何部位,皮肤病变开始是小丘疹,很快发展成脓疱疹,但破溃疡其中只含角化质。口腔病变也可见于舌、颊、唇和软腭的黏膜,在悬雍垂及扁桃体周围可见进行性融合性红斑。舌面上见红色乳头或表浅糜烂。
6. 心血管表现:约10%患者可有心脏异常,如心肌炎或心包炎,心电图呈各个部位的传导阻滞。
7.肺及神经系统:约1%患者有神经系统异常,常见者为多发性周围神经炎、暂时性偏瘫和脑膜脑炎。呼吸道病变占8%,可表现为肺部浸润病灶及胸膜炎。
8.其他:尚见腹泻、腮腺肿大等表现。少数病变广泛,常有淋巴结及脾肿大,还可累及胃肠、心血管、肺及神经系统等。
典型病例诊断一般不难,但不典型的不完全型病例诊断存在一定困难。本征诊断要点包括:
⑴尿道炎、关节炎、结膜炎三联症同时出现或在短期内先后出现。⑵皮肤及粘膜的特征性损害。⑶发热、白细胞增多、血沉增快,血清免疫球蛋白增高,C反应蛋白阳性、白细胞组织相容抗原HLA-B27阳性。⑷尿道分泌物、结膜分泌物、滑膜液及大便病原菌检查阳性。⑸X线特征性表现。⑹除外类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、淋病性关节炎、银屑病性关节炎、肠病性关节炎及白塞病等。
赖特综合征的治疗方法
1.一般治疗口腔与生殖器黏膜溃疡多能自发缓解,无需治疗。急性关节炎可卧床休息,避免固定关节夹板以免引起纤维强直和肌肉萎缩。当急性炎症症状缓解后,应尽早开始关节功能锻炼。
2.非甾类抗炎药(NSAIDs)本类药物种类繁多,包括双氯芬酸钠、洛索洛芬钠、美洛昔康、吲哚美辛和塞来昔布等,但疗效大致相当。具体选用因人而异,可减轻关节肿胀和疼痛及增加活动范围。是早期或晚期患者症状治疗的首选。
3.抗生素抗生素的治疗仍有争议。对于获得性反应性关节炎,短期使用抗生素(氧氟沙星或大环内酯类抗生素)治疗并发的尿道感染可能减少有反应性关节炎病史患者的关节炎复发风险,但对于已有的关节炎本身是否有益尚缺乏证据,另外也不推荐长期抗生素治疗慢性反应性关节炎。而对于肠道型反应性关节炎,抗生素治疗常常无效,并不推荐于反应性关节炎发生之后使用。
4.糖皮质激素对非甾类抗炎药不能缓解症状的个别患者可短期用糖皮质激素,但口服治疗既不能阻止本病发展,还会因长期治疗带来不良反应。外用糖皮质激素和角质溶解剂对溢脓性皮肤角化症有用。关节内注射糖皮质激素可暂时缓解膝关节和其他关节肿胀。对足底筋膜或跟腱滑囊引起的疼痛和压痛可局部注射糖皮质激素治疗,使踝关节早日活动以免跟腱变短和纤维强直。必须注意避免直接跟腱内注射,这样会引起跟腱断裂。
5.慢作用抗风湿药当非甾类抗炎药不能控制关节炎,关节症状持续3个月以上或存在关节破坏的证据时,可加用慢作用抗风湿药,应用最广泛的是柳氮磺吡啶,对于重症不缓解者可试用甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等免疫抑制剂。
6.生物制剂肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂已成功地用于治疗其他类型的血清阴性脊柱关节炎,如强直性脊柱炎和银屑病关节炎等,目前国内上市的肿瘤坏死因子抑制剂包括依那西普、英夫利昔单抗、阿达木单抗。但对反应性关节炎尚缺乏随机对照的研究验证其有效性和安全性。一些小样本的开放研究或病例报道表明其可能有效。