胆汁性肝硬化应该做哪些检查

胆汁性肝硬化应该做哪些检查

1.实验室检查

(1)血胆红素增高 以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原及尿胆原均减少。

(2)血清碱性磷酸酶增高 碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。

(3)血脂增高 特别是磷脂和胆固醇增高最明显，甘油三酯可正常或中度增高。

(4)肝功能检查 血清胆酸浓度增加，凝血酶原时间延长，早期注入维生素K后可恢复正常，晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期则减少;球蛋白增加，主要为α2、β及γ球蛋白增高。

(5)免疫学检查 抗线粒体抗体的阳性率可达90%～100%，可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%～25%，少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性。1/3患者有抗胆管细胞抗体，少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体，1/2类风湿因子阳性。血清IgM可增高。

抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对PBC有确诊意义。

2.胆道造影

可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法，以除外肝外胆道梗阻。

3.肝穿刺活检

活体病理检查，有确诊价值，但如胆汁淤积严重，或有出血倾向应慎重考虑，必要时行剖腹探查并活检。

分析肝硬化发作的诱因

1、感染。新生儿梅毒可能引起肝硬化。血吸虫卵可致门管区纤维组织增生，伴有肝硬化者可能与其他病原有关。疟疾不会引起肝硬化，如果有营养不良及病毒性肝炎及毒性因索可能导致肝硬化。

2、免疫紊乱。狼疮样肝炎病情恶化引起的肝硬化。

3、病毒性肝炎。乙型病毒性肝炎与丙型病毒性肝炎均可以发展成肝硬化，称为肝炎后肝硬化。急性或亚急性肝炎如有大量肝细胞坏死和纤维化，可以直接演变为肝硬化，尤其是慢性活动性肝炎;甲型肝炎一般不会引起肝硬化。

4、营养不良。单纯的营养不良，特别是蛋白质和B族维生素缺乏，或饮食结构不良、过度肥胖都可引起脂肪肝，导致肝细胞坏死、变性直至肝硬化。同时有营养不良者，可降低肝细胞对致病因素的抵抗力，而成为肝硬化的间接病因。

5、遗传和代谢性疾病。由遗传和代谢性疾病的肝脏病变逐渐发展而成的肝硬化，称为代谢性肝硬化。

6、长期胆汁性肝硬化。有两种类型，一种类型即原友性胆汁性肝硬化，系由于肝内胆小管阻塞而引起;另一种类型为继发性胆汁性肝硬化，由于肝外胆管阻寨引起。成人的阻塞多由于胆石、狄窄、癌肿、慢性胰腺炎引起。

7、化学毒物或药物。许多化学毒物或药物可损伤肝脏.长期或反复地接触工业毒物，可产生中毒性或药物性肝炎以及慢性活动性肝炎，进而发展为大结节性或小结节性肝硬化。

8、慢性酒梢中毒。该肝硬化病因在我国是比较少见的。

胆汁性肝硬化症状

1.早期

症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%，1/4患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现瘙痒，黄疸作为首发表现者占13%，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣，角膜色膜环，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗，变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。

2.无黄疸期

少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌，跖，胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝，肘，臀肌腱，神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。

3.黄疸期

临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松，骨软化，椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。

4.终末期

血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重，慢性肝病征象日趋加重，伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多，由于铜的沉积，少数可见角膜色素环，由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A，D，K吸收不良，可产生夜盲，皮肤角化，骨骼变化及凝血机制障碍，胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲，最后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂，肝性脑病，腹水，水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。

准确诊断胆汁性肝硬化都需要做哪些化验检查

一、诊断胆汁性肝硬化需要进行实验室检查

1、血胆红素增高。以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原及尿胆原均减少。

2、血清碱性磷酸酶增高。碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。

3、血脂增高。诊断胆汁性肝硬化需要做哪些检查?特别是磷脂和胆固醇增高最明显，甘油三酯可正常或中度增高。

4、肝功能检查。血清胆酸浓度增加，凝血酶原时间延长，早期注入维生素K后可恢复正常，晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期则减少;球蛋白增加，主要为α2、β及γ球蛋白增高。

二、胆道造影。诊断胆汁性肝硬化可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法，以除外肝外胆道梗阻。

三、肝穿刺活检。活体病理检查，有确诊价值，但如胆汁淤积严重，或有出血倾向应慎重考虑，必要时行剖腹探查并活检。

此外，诊断胆汁性肝硬化时还需要和梗阻性黄疸，如总胆管结石、总胆管瘤、胰头及胆管狭窄等疾病相鉴别，主要鉴别方法为胆道造影。应与下列疾病鉴别：

1.慢性活动性肝炎

凡抗线粒体抗体阳性，伴有胆淤及组织学上有胆管异常者，应首先除外慢活肝，我国慢活肝胆淤型较PBC多见，短期皮质激素治疗的效果观察有助于区别胆汁性肝硬化及慢性活动性肝炎这两种病。

2.硬化性胆管炎

此病少见，主要累及大胆管，上述免疫标志物阴性，且多有细菌感染性发热，胆管系统造影可帮助胆汁性肝硬化鉴别。

3.药物引起的黄疸

如氯丙嗪、甲基睾丸酮、磺胺、砷制剂等。多由个体过敏引起，有服药史，在服药后数周之内发病，黄疸可持续数年，常伴血嗜酸细胞增高，肝活检没有典型的PBC组织学表现。

胆汁性肝硬化病因

自身免疫(60%)：

本病为原因不明，慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。

临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，80%患者其滴度大于1:80，有人在研究PB C时，甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。

肝外胆管梗阻(30%)：

胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和继发性胆汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。

原发性胆汁性肝硬化的7种症状

1、乏力：原发性胆汁性肝硬化患者早期常出现四肢乏力，是最常见的首发症状之一。

2、消化不良：消化不良是原发性胆汁性肝硬化的常见症状，可表现为腹胀、纳差、嗳气等。

3、黄疸：梗阻性黄疸是原发性胆汁性肝硬化的重要临床表现，提示肝内胆管受损显著，黄疸常出现在起病后数月或数年，颜色越深或加深的速度越快，表明病情越严重。

4、皮肤瘙痒：原发性胆汁性肝硬化患者皮肤瘙痒轻重程度不一，可能与胆汁酸沉积于皮肤有关。

5、脂肪泻：脂肪泻是患者晚期的临床表现，常伴持续和明显黄疸，可导致脂溶性维生素的缺乏。

6、代谢性骨病：原发性胆汁性肝硬化长期脂肪泻可导致维生素D吸收不良，出现代谢性骨病，其中以骨质疏松较常见，也可并发骨质软化，表现为骨痛、病理性骨折。

7、门脉高压：原发性胆汁性肝硬化患者随着病情的发展，可能出现由门静脉压增高引起的各种表现和并发症，如食管静脉曲张等。

哪些疾病易引起肝硬化

1、非酒精性脂肪性肝炎

最近几年来国际上几项大规模临床流行病调查结果显示，年龄>50岁、伴有2型糖尿病、体重指数明显增加、alt异常的非酒精性脂肪性肝炎(nash)易发展为肝硬化。而年龄<50岁、肝脏病理检查未见炎症坏死、气球样变或纤维化，仅有单纯脂肪浸润者不易发生肝硬化。现认为nash也是引起肝硬化的常见病因，而是否会发展为肝硬化与个人的基因易感性有关。

2、胆汁淤积

包括原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis，pbc)和继发性胆汁性肝硬化。后者由各种原因引起的肝外胆道长期梗阻所致。高浓度胆酸和胆红素对肝细胞的毒性作用可导致肝细胞变性、坏死、纤维化，进而发展为肝硬化。

3、药物或毒物

长期服用对肝脏有损害的药物如双醋酚酊、甲基多巴等或长期反复接触化学毒物如砷、四氯化碳等，均可引起药物性或中毒性肝炎，最后演变为肝硬化。

4、肝脏血液循环障碍

慢性右心心力衰竭、慢性缩窄性心包炎和各种病因引起的肝静脉阻塞综合征(柏一卡综合征)、肝小静脉闭塞病引起肝内长期淤血、缺氧，导致肝小叶中心区肝细胞坏死、纤维化，演变为肝硬化。

肝硬化发作的原因

1.病毒性肝炎目前在中国，病毒性肝炎尤其是慢性乙型、丙型肝炎，是引起门静脉性肝硬化的主要因素。

2.酒精中毒长期大量酗酒，是引起肝硬化的因素之一。

3.营养障碍多数学者承认营养不良可降低肝细胞对有毒和传染因素的抵抗力，而成为肝硬化的间接病因。

4.工业毒物或药物长期或反复地接触含砷杀虫剂、四氯化碳、黄磷、氯仿等，或长期使用某些药物如双醋酚汀、异烟肼、辛可芬、四环素、氨甲蝶呤、甲基多巴，可产生中毒性或药物性肝炎，进而导致肝硬化。黄曲霉素也可使肝细胞发生中毒损害，引起肝硬化。

5.循环障碍慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性肝硬化，也称为心源性肝硬化。

6.代谢障碍如血色病和肝豆状核变性(亦称Wilson病)等。

7.胆汁淤积肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。

8.血吸虫病血吸虫病时由于虫卵在汇管区刺激结缔组织增生成为血吸虫病性肝纤维化，可引起显著的门静脉高压，亦称为血吸虫病性肝硬化。

9.原因不明部分肝硬化原因不明，称为隐源性肝硬化。

导致胆汁性肝硬化出现的原因有哪些

长期胆汁淤阻导致胆汁性肝硬化：有两种类型，即原发性胆汁型肝硬化(由于肝内胆小管阻塞而引起)。另一种类型为继发性胆汁肝硬化(由于肝外胆管阻塞引起)。成人的阻塞多由于胆石、狭窄、癌肿、慢性胰腺炎等引起。

感染导致胆汁性肝硬化：新生儿梅毒可能引起肝硬化。血吸虫虫卵可致门管区纤维组织增生，伴有肝硬化者可能与其他病原有关。疟疾不会引起肝硬化，如果有营养不良及病毒性肝炎及毒性因素可能导致肝硬化。

病理变化：胆汁性肝硬化早期肝体积常增大，表面平滑或呈细颗粒状，硬度中等，相当于不全分隔型。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色。镜下，肝细胞胞浆内胆色素沉积，肝细胞因而变性坏死，表现为肝细胞体积增大，胞浆疏松呈网状、核消失，称为网状或羽毛状坏死。毛细胆管淤胆、胆栓形成。坏死区胆管破裂，胆汁外溢，形成“胆汁湖”。门管区胆管扩张及小胆管增生，纤维组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化为轻。伴有胆管感染时则见门管区及增生的结缔组织内有多量嗜中性粒细胞浸润甚至微脓肿形成。

常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是总胆管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。

​继发性胆汁性肝硬化的临床表现

本病的临床表现和实验室检查结果与原发性胆汁性肝硬化相似，但有几点须特别指出：

①发病年龄与原发病有关，例如发病年龄最幼的是先天性胆道闭锁，中年多由于结石，老年多由于癌肿;

②本病是继发性疾患，除肝硬化症状外，尚有原发病的各种症状。体征和实验室发现;

③由癌肿、慢性胰腺炎所产生的胆汁性肝硬化，可触及膨胀的、平滑的、可移动的胆囊;

④线粒体抗体的阳性率远低于原发性胆汁性肝硬化。

在上面的文章里面我们介绍了肝脏对于人体的重要性，我们建议广大的读者朋友们在日常的生活中要注意保护好自己的肝脏，继发性胆汁性肝硬化是一种肝脏疾病，上文为我们详细介绍了继发性胆汁性肝硬化的临床表现。

肝硬化是什么引起的 胆汁淤积

肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。

胆汁性肝硬化的分类

根据肝硬化的诱发因素不同，医学界将肝硬化分为几大类，其中比较常见的一类就是胆汁性肝硬化;根据此类肝硬化原因的不同又将其分为原发性胆汁型肝硬化和继发性胆汁型肝硬化。胆汁性肝硬化的分类是根据病因进行针对性治疗的基础。

第一、一般性肝硬化概述

肝硬化是一种常见的慢性肝病，往往由一种或多种原因引起肝脏损害，使肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。具体表现为肝细胞弥漫性变性坏死，继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生，这三种改变反复交错进行，结果肝小叶结构和血液循环途径逐渐被改建，使肝变形、变硬而导致肝硬化。

第二、原发性胆汁型肝硬化

胆汁性肝硬化的分类中的原发性胆汁型肝硬化在我国很少见，而且疾病病因还不明确，一般认为可能与患者自身免疫反应有关。中年以上妇女是此类疾病的高发人群。临床表现为长期梗阻性黄疸、肝大和因胆汁刺激引起的皮肤瘙痒等，还常伴有高脂血症和皮肤黄色瘤。患者肝内外的大胆管无明显病变，一般是患者门管区小叶间胆管上皮发生病变。

第三、继发性胆汁型肝硬化

继发性胆汁型肝硬化的病因为胆管系统的阻塞，患者一般患有胆结石、肿瘤等对肝外胆道有压迫的疾病，进而引起狭窄及闭锁。患者胆道系统完全闭塞6个月以上就有可能引起此型肝硬化。门管区胆管扩张及小胆管增生、纤维组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化，是此类肝硬化患者中症状表现比较轻的。

哪些是引起肝硬化的原因

一、循环障碍：慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性肝硬化，也称为心源性肝硬化。

二、代谢障碍：如血色病和肝豆状核变性(亦称Wilson病)等都是肝硬化的病因之一。

三、胆汁淤积：肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。

四、血吸虫病：血吸虫病时由于虫卵在汇管区刺激结缔组织增生成为血吸虫病性肝纤维化，可引起显著的门静脉高压，亦称为血吸虫病性肝硬化。

五、原因不明：部分肝硬化原因不明，称为隐源性肝硬化。