局限性硬皮病的检查与鉴别
局限性硬皮病的检查与鉴别
局限性硬皮病是一种皮肤肿胀而逐渐引发硬化萎缩的病。局限性硬皮病,位于病谱一端,系统性硬化症中弥漫性硬皮病,皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于病谱的另一端。
一、检查
病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长,可达正常的5~12倍。
1、组织病理检查 纤维化和微血管闭塞是硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。
2、皮肤病理检查 早期,真皮间质水肿,胶原纤维束肿胀,胶原纤维间和真皮层小血管周围有淋巴细胞浸润,以T细胞为主。晚期,真皮和皮下组织胶原纤维增生,真皮明显增厚,胶原肿胀、纤维化,弹性纤维破坏,血管壁增厚,管腔狭窄,甚至闭塞。以后,出现表皮、皮肤附属器及皮脂腺萎缩,汗腺减少,真皮深层和皮下组织钙盐沉着。
二、鉴别
1、斑状萎缩(macular atrophy) 好发于躯干部,皮损早期为1cm左右的圆形或椭圆形淡红色斑片,以后渐出现萎缩,皮损可单发或多发群集。表面皮肤可正常或呈青白色,明显凹陷,但触之不硬,病人无自觉症状。青年多见,病因不明。
2、进行性特发性皮肤萎缩(progressive idiopathic atrophoderma) 本病好发于青壮年躯干部,亦可见于四肢。病因不明。早期皮损为界限不清的不规则斑片,直径为1~10cm不等,表面为灰色或棕褐色,皮肤菲薄,触之柔软,逐渐萎缩,略凹陷,以后可在萎缩斑中央出现硬化。组织病理学改变为真皮深层胶原纤维变粗及玻璃样变性。这种组织学改变及皮肤先萎缩后硬化的特点易与硬斑病鉴别。
3、萎缩硬化性苔藓(lichen sclerosus et atrophicus) 也叫白色苔藓(lichen albus)或白点病(white spot disease)。好发于外阴部,亦可见于颈、胸、乳房及背部。皮损为光滑、轻微发皱的灰白或象牙白色斑块,周围有紫红色晕,有的斑块为散在白色斑点状,可伴有轻度硬化。组织病理学改变为表皮萎缩,真皮浅层均一化改变,有炎症细胞浸润。
温馨提示:局限性硬皮病患者要注意增加营养,增进高蛋白、高能量饮食;食管是常见的受累部位,硬皮病病人进食时要细嚼慢咽,忌用冷饮冷食,避免辛辣过烫的食物,应少食多餐,以细软易消化的食物为宜,进食后不要立即平卧,以免食物返流。
硬皮病的诊断常识你了解吗
硬皮病的鉴别诊断
1、系统性硬皮病还需与混合结缔组织病、皮肌炎鉴别。
2、内脏损害则需与神经性胃无力、原因不明性肺纤维化、遗传性出血性毛细血管扩张症鉴别。
3、主要根据皮肤硬化不难诊断,应注意肢端硬化型和弥漫性硬皮病的鉴别。后者有时也应注意与泛发性硬斑病鉴别。
4、对有硬皮表现者需与硬斑病、条形硬皮病、嗜酸性筋膜炎、新生儿硬肿病、硬皮粘液水肿病、卟啉病、淀粉样变等鉴别。
5、对仅表现为雷诺现象的硬皮前期患者应与下述疾病的雷诺现象鉴别:系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、干燥综合征、皮肌炎、肌炎、冷球蛋白血症、大动脉炎、冻伤、药物性硬皮病样症状。
6、系统性硬皮病与成人硬肿病的鉴别:后者常发生于感染、发热性疾病后,多自颈后皮肤深层呈坚实性硬肿,渐延至面部、躯干及肩臂部,无毛细血管扩张。色素变化、萎缩和雷诺现象等。病程有自限性,可在1~2年消退,不留痕迹。
硬皮病的分类标准
1、主要标准:有近端硬皮病,即手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和浸润。皮肤上述改变可累及全部肢体、脸、颈和躯干。
2、次要标准:包括:指端硬化,硬皮改变仅局限于手指;指端有肿胀性疤痕或指垫缺乏,指端由于缺血而有凹陷区或指垫组织的萎缩;双肺底有纤维化,在X 线片双侧肺底部有网状的纹理或结节性密度增高影,可以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变,并已明确不是因原发于肺部的疾病引起。
硬皮病是否会传染
硬皮病是一种免疫系统疾病,目前发病机理尚不清楚,但肯定是由于自身免疫系统出现问题而产生的疾病。所以,日常接触、同桌吃饭,包括夫妻生活,都是不会传染硬皮病的。
正确来说,硬皮病是一种以局限性或弥漫性的皮肤及内脏器官的纤维化或硬化为特征的疾病,各年龄均可发病,但以二十到五十岁为发病高峰,女性发病率约为男性的三到四倍,硬皮病的疾病经过可呈系统性和局限性,两者的临床表现和预后不同,局限性硬皮病主要表现为皮肤损害,内脏少受累,预后较好,而系统性硬皮病常有广泛皮肤硬化和多系统受累。
通过上面的介绍我们可以知道,我们对硬皮病是有所误解的,硬皮病没有传染性,它不会传染给你的家人和朋友,所以患者不要特别忧心这个问题,但是患者还是要及早进行治疗,早日康复。
局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么
对于刚听说局限性硬皮病和系统性硬皮病的人来说很容易误解为是一种皮肤病。但是真的从医学角度看其实是一种免疫系统的疾病,硬皮病应该引起我们的高度重视,严重的可能会致死,对于一些严重的患者更应该找到合适的解决办法。那么对于局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么?
硬皮病,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病;
而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5~12倍)。
局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性,其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高,系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面:
1.血常规检查:患者血沉增快,红细胞减少,血小板减少,呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多;
2.尿常规检查:可有蛋白尿,镜下可见红细胞和管型;
好了,小编已经介绍了局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么。对于不同的硬皮病,我们应该采取不同的治疗措施。硬皮病的危害我们都应该时刻记住,对于一些早期的症状我们一定要牢记,只有早发现早治疗,我们才能更加健康的生活。
基底细胞癌如何鉴别诊断
应与鳞状细胞癌、Bowen病、Paget病、日光角化病、脂溢性角化病等鉴别。
1.结节型初期应与传染性软疣和老年性皮脂腺增生等鉴别,后者的损害中央常有充以角蛋白的点状凹陷。
2.溃疡型应与溃疡型鳞状细胞癌鉴别。
3.色素型应与恶性黑瘤等鉴别 基底细胞癌边缘内卷,有毛细血管扩张,色泽呈褐色,周围无色素晕。早期色素增加的基底细胞癌与传染性软疣、老年性皮腺增生则难区别,后者可见在损害中央有充以角蛋白的点状凹陷。
4.硬化型基底细胞癌质地似局限性硬皮病,但前者边缘常不十分清楚,最后诊断主要靠组织病理检查。
5.表浅型易与湿疹、银屑病、寻常疣、角化棘皮瘤、鳞癌或传染性软疣相混淆,但若注意其线形边缘,可资鉴别。当基底细胞癌表面有明显结痂或鳞屑时,应与寻常疣、角化棘皮瘤和鳞癌等相鉴别。浅表型基底细胞癌则颇似湿疹、扁平苔藓、银屑病,但要注意其线形边缘不清楚,可与局限性硬皮病相鉴别。另外表浅型基底细胞癌的鳞屑易于剥去,但最终往往靠病理检查来确定。
6.纤维上皮瘤型应与纤维瘤鉴别。
7.囊性基底细胞癌应与其他皮肤囊肿鉴别。仅凭肉眼观察误诊率极高,必须通过组织病理学检查,方可确诊。
局限性硬皮病的预防措施
局限性硬皮病是在遗传因素和慢性感染共同作用下产生的一种自身免疫性疾病。部分或者可同时发生系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、舍格伦综合征等疾病,因而有上述危险因素者更应注意预防。
局限性硬皮病的危害
1、局限性硬皮病常累及四肢远端和脸颊开始,对称性进行蔓延体内多个部位,重者延及体内多个部位。早期为浮肿阶段,因实质性肿痛不易被捏起,较类似肤色。皮肤附属器肌肉萎缩则皮肤粗糙、毛发随之脱落等症状,这就是局限性硬皮病的危害。
2、肌肉骨铬损害:局限性硬皮病的危害有部分患者有关节红肿,多果及关节、活动受阻;肌炎或四肢无力。
3、内脏损害:局限性硬皮病的危害还有消化肠道最易复发,主要侵入肠道,可有呼吸困难、侵及胃肠时常出现恶心、腹痛等,所以大家应及时的治疗,效果较显着。
局限性硬皮病的三级预防
局限性硬皮病的一级预防措施:
1、注意保暖,避免受寒。特别秋冬季节,气温变化剧烈,及时增添保暖设施。
2、防止外伤,注意保护受损皮肤,即使较小的外伤,都要引起足够的重视。
3、戒烟。
4、注意生活规律性,保证睡眠时间。
局限性硬皮病的二级预防措施:
1、早期诊断:可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断。
2、早期治疗:可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射。坚持体疗和物理治疗,如音频、蜡疗等,以改善肢体挛缩,增加肢体功能,或长期口服维生素E。
局限性硬皮病的三级预防措施:
1、进行性系统性硬皮病进展缓慢,有些有自行缓解倾向,不要轻易停止或放弃治疗。
2、注意锻炼身体,合理的生活规律,避免情绪刺激及变化。
3、目前无特效药物治疗本病,在整个病程中,应积极配合中医药疗法,对该病的控制很重要。
4、有雷诺现象患者,应注意保温,避免冷刺激。
温馨提示:在对于局限性硬皮病的治疗上,现在尚无特效药物,早期诊断和早期治疗,对阻止疾病的进展,可以获得良好效果。坚持长期、系统的治疗,预后还是比较好的。
硬皮病的症状表现
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症,全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为:滴状硬皮病 ,片状硬皮病 ,带状 硬皮病及泛发性硬皮病 。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,色转淡呈淡黄或象牙色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张 。
局部不出汗,亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占60%。泛发性硬斑病罕见,其发生和发展类似斑硬皮病 ,但特点为损害数目多,皮肤硬化面 积 大,分布广泛而无系统性损害。
好发于 胸 腹及四肢近端,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。
什么原因导致患上硬皮病
硬皮病是儿童时期少见的慢性结缔组织病,亦是风湿性疾病。小儿硬皮病主要表现为皮肤和内脏器官的纤维化和硬化,可累及皮肤、内脏、肌肉、骨骼和关节,其病理特征为结缔组织纤维化、硬化和闭塞性小动脉内膜炎,伴广泛性小动脉痉挛。
小儿硬皮病可以分为局限性硬皮病和系统性硬化症,部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,两者没有绝对界限。小儿硬皮病可能与遗传因素、药物学品、免疫异常有关。
小儿硬皮病还与结缔组织代谢异常有关,小儿硬皮病的特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。由于新产生的胶原和细胞外基质成分沉积,使皮肤绷紧或增厚。小儿硬皮病患者皮肤在体外成纤维细胞培养时成纤维细胞合成胶原的数量比正常人增加。
血管病变为小儿硬皮病早期损害,表现为雷诺现象、水肿、毛细血管扩张,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。系统性硬皮病可能是由于全身血管痉挛,导致血管内皮细胞损伤和血管内膜增生、管腔狭窄以及动脉纤维性硬化而引起的肺、心、肾及消化道病变。
硬皮病的分类有哪些
专家介绍硬皮病的分类有局限性硬皮病和系统性硬化症2种。局限性硬皮病又包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。而系统性硬化症则包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征。
在临床上系统性硬皮病的分类又有以下4种:
1、肢端硬化症:本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚,可伴有雷诺现象。并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症。
2、无皮肤硬化的系统性硬化症:本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现,可表现为:①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见,不到1%。
3、弥漫性硬皮病:较为常见,表现为对称性的四肢,面部皮肤变紧,变硬,变厚,可累及四肢近端及颈部,躯干,同时伴有胃肠道,肾脏,肺部,心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性。
4、重叠综合征:弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时,称为重叠综合征。
局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么
硬皮病,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病;
而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5~12倍)。
局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性,其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高,系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面:
1.血常规检查:患者血沉增快,红细胞减少,血小板减少,呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多;
2.尿常规检查:可有蛋白尿,镜下可见红细胞和管型;
好了,小编已经介绍了局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么。对于不同的硬皮病,我们应该采取不同的治疗措施。硬皮病的危害我们都应该时刻记住,对于一些早期的症状我们一定要牢记,只有早发现早治疗,我们才能更加健康的生活。
硬皮病应该如何治疗?
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症,全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为:滴状硬皮病 ,片状硬皮病 ,带状 硬皮病
及泛发性硬皮病 。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿
性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,色转淡呈淡黄或象牙色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴
毛细血管扩张 。局部不 出汗
,亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占60%。泛发性硬斑病罕见,其发生和发展类似斑
硬皮病 ,但特点为损害数目多,皮肤硬化面 积 大,分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、
神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。
局限性硬皮病怎么办?
局限性硬皮病发展成为系统性硬皮病的概率比较小,这种疾病如果发生在成人则大多数影响人的外貌,几乎不会引起内脏病变,经过治疗病情能够得到控制。如果这种疾病发生在儿童,这会引起非常严重的外貌变化,甚至会影响生长发育,但经过治疗也能得到一定的控制。
局限性硬皮病现在没有比较有效的药物治疗,但是可以应用的药物比较多。这些药物主要是针对疾病的症状进行控制。比如说在皮损比较小的情况下可以选择普鲁卡因或者是皮质激素进行注射治疗。
有的局限性硬皮病导致的症状非常严重,这个时候可以选择糖皮质激素或者是一些免疫制剂进行治疗。在临床上面经常使用到的药物很多,比如说可以是甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素。这些药物治疗此病现在都取得了一定的成功。
再有就是我们平时的时候在饮食上也要注意,因为有些硬皮病患者对固体食物咽下是比较的困难,如果吃的不顺畅的话会呛到患者的,因此这些病人就要有严格饮食管理多吃一些流质饮食,或者是新鲜水果汁是最好的。
硬皮病需要怎么治疗比较好呢
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症,全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为:滴状硬皮病 ,片状硬皮病 ,带状 硬皮病及泛发性硬皮病。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,色转淡呈淡黄或象牙色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张 。局部不出汗,亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占60%。泛发性硬斑病罕见,其发生和发展类似斑硬皮病 ,但特点为损害数目多,皮肤硬化面 积 大,分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病。
看了上面这些资料,大家对于全身性硬皮病是一种什么样的病症应该有一个初步的认识了吧。它并不同于我们平时所常见的皮肤病。所以也不能够用平常的方式解决这种病症,大家在去就医的同时也要注意忌口,不要行为乱吃东西而功亏一篑。