前列腺横纹肌肉瘤的病理特征及分类
前列腺横纹肌肉瘤的病理特征及分类
1)胚胎性横纹肌肉瘤：主要发生于10岁以下的婴幼儿和儿童，约占儿童肉瘤的50%～60%，形态学上表现为胚胎期7～10周的骨骼肌形态。组织学所见细胞稀少，呈疏松的编织状排列，间质黏液变性易见;横纹肌母细胞散在分布;分化差的区域由小而圆或卵圆的细胞组成，核浓染，胞质少而界限不清;分化好的区域可有横纹肌母细胞形成，胞质红染，部分细胞胞质内可有横纹;部分病例可有不成熟的软骨或骨组织形成。其中葡萄状肉瘤指的是多倍体性胚胎性横纹肌肉瘤，外观呈葡萄状物突出到空腔组织，前列腺横纹肌肉瘤为实体肿块，而非葡萄状物。
2)血管性(腺泡状)横纹肌肉瘤：常见于10～25岁青少年。表现为胚胎10～12周左右骨骼肌形态，由低分化的圆形或卵圆形细胞组成，有不规则的腺泡腔，在腺泡腔中偶见分化较高的横纹肌母细胞和多核巨细胞。通常转移至附近淋巴结，预后差。
3)多形性横纹肌肉瘤：多见于成年人。镜下瘤细胞异型性明显，可出现多种形态怪异的横纹肌母细胞，胞质丰富、红染，可见纵纹、横纹，核分裂象多见。
8.前列腺平滑肌肉瘤 多发生于中老年人，恶性度低。瘤细胞呈轻重不等的异型性，核分裂象的多少对判断其恶性程度有重要意义。恶性程度高者术后易复发，可经血行转移至肺、肝及其他器官。
9.前列腺纤维肉瘤 分化好的瘤细胞多呈梭形，与纤维瘤有些相似，分化差的则有明显的异型性。分化差者生长快，易发生转移。
10.前列腺血管肉瘤 非常罕见，起源于间充质的恶性肿瘤，由血管内皮细胞分化而来。1889年由Matthias首先描述。肿瘤由拉长的梭形、巨核、饱满的多形性细胞组成。细胞核多样性明显，呈单核或多核。由小而致密的核到大而具有空泡的核多种形态，细胞核具有成群的染色质。细胞间质丰富。细胞排列成紧密的序列，恶性细胞中很少见有成形的血管结构。抗原相关Ⅷ因子免疫组化染色常呈阳性，可起到诊断作用，有助于分类。
11.前列腺癌肉瘤 是最近用来描述有癌样或肉瘤样成分，双期生长的肿瘤。依据光镜、免疫组化、电镜特点进行分型如下：
Ⅰ型：光镜表现能证实癌样或肉瘤样区域，而且肉瘤样区域能通过免疫组化和电镜证明上皮样分化。
Ⅱ型：光镜检查提示有肉瘤样组织，但免疫组化或电镜检查可以解释癌样区别。
Ⅲ型：光镜检查显示癌样和肉瘤不同，但是肉瘤样病变分化非常差，以至于上皮分化不能被特殊检查证实。
癌肉瘤的特点是上皮成分的缺损和腺癌的病史。前列腺癌肉瘤病理诊断有时较困难，在成年患者与前列腺肉瘤样腺癌更难鉴别。前列腺癌要求去势治疗，而对于前列腺肉瘤去势有害无益。因此明确的病理诊断极为重要。最好能结合光镜、电镜和免疫组化综合判断。
其免疫组化检测指标有以下几类：
1)间叶组织肿瘤标记物：①波形蛋白(vimentin)：52～58ku的胞质蛋白，分布于间叶细胞及其起源的肿瘤内。因上皮细胞及其肿瘤不含此蛋白，所以是正常间叶细胞及其肿瘤的特异标志物。②肌红蛋白(myoglobin)：17.8ku的胞质蛋白，存在于正常横纹肌组织中，是横纹肌肉瘤的特异标志物。一般来说，正常、萎缩和退变的横纹肌和心肌以及所有类型的横纹肌肉瘤均可见肌红蛋白阳性表达。③结蛋白(desmin)：50～55ku的细胞质蛋白，常定位于成人骨骼肌的Z区、心肌的插入区和内脏平滑肌的胞质，后者多呈弥漫性分布，在子宫、皮肤、胃肠道及其他部位的平滑肌肿瘤中均呈阳性反应，在胚胎或成人横纹肌或平滑肌细胞及其肿瘤中均可表达。
波形蛋白、肌红蛋白、结蛋白是前列腺肉瘤重要的组织标志物。有文献报道，一组62例横纹肌肉瘤中58例结蛋白抗体anti-desmin阳性染色，是横纹肌肉瘤最敏感的标志物。
2)神经和内分泌细胞标记物：即S100蛋白。1965年Moor从牛脑溶液中分离出来一种高度酸性钙结合蛋白，分子量为21ku，是神经系统特异性蛋白，即S100蛋白，它存在于胶原细胞和施万细胞及其肿瘤中，在前列腺软骨肉瘤中可见阳性表达。
3)上皮肿瘤标志物：①上皮膜抗原(EMA)：是上皮细胞分泌的一种乳脂小球膜糖蛋白，广泛存在于各种上皮细胞及其肿瘤组织中，也存在于间皮细胞、浆细胞、组织细胞和T细胞淋巴癌中，尤其是分化较差的癌EMA有时可呈强阳性表达。EMA可作为上皮源性肿瘤常用标志物。②前列腺特异抗原。③前列腺酸性磷酸酶。④角蛋白。
上述4种上皮源性标志物在前列腺肉瘤组织中表达阴性，在腺癌成分中呈阳性反应，有利于鉴别诊断。
前列腺肉瘤生长迅速，体积较大，很少在5cm以内，最大直径可为20cm，可填满整个骨盆腔。1951年Kawaichi及Cooper报道一例平滑肌肉瘤重量超过3kg，肿瘤外观与其他组织肉瘤无异。肿瘤常环绕膀胱颈部，易发生完全性尿潴留，如朝向会阴或直肠可引起排便障碍。巨大者可压迫下端输尿管引起肾、输尿管积水。侵犯骨盆可引起溶骨性破坏。早期引起血管淋巴浸润，产生局部淋巴转移，通过血行可转移至肺、肝、骨骼等。75%病变可局部扩展至尿道、膀胱、精囊等。
分期：
Ghavimi根据肿瘤范围及是否能切除分为4期，对治疗和预后也有一定意义
Ⅰ期：肿瘤局限，能完全切除，区域淋巴结阴性。
ⅠA：切缘镜检阴性。
ⅠB：切缘镜检阳性。
Ⅱ期：肿瘤浸润到邻近组织，不能完全切除，而区域淋巴结镜检阴性。
Ⅲ期：肿瘤扩散到邻近组织，不能完全切除，区域淋巴结镜检阳性。
Ⅳ期：远处转移。
前列腺癌的分类有哪些
(一)前列腺肉瘤：本病约占前列腺恶性肿瘤的0 1%以下。可发生于任何年龄，30%发生在10 岁以下，75%发生于40岁以下。
(1)横纹肌肉瘤：是儿童最常见的恶性肿瘤，又可分为三类
①胚胎性横纹肌肉瘤：是最常见的类型，横纹肌母细胞呈散在分布，分化差的区域由小而圆或卵圆的细胞组成，核浓染;胞浆少而界限不清;分化好的区域可有横纹肌母细胞形成，胞浆红染，部分细胞浆内有横纹;部分病例可有不成熟的软骨或骨组织。
②腺泡性横纹肌肉瘤：较少见，分化差的圆形或卵圆形肿瘤细胞排列成不规则腺泡结构，细胞间界清楚。
③多形性横纹肌肉瘤：少见，细胞有明显的异型性，巨核肿瘤细胞可见，部分细胞胞浆红染，有横纹肌形成。
(2)平滑肌肉瘤：占前列腺肉瘤的25%，细胞梭形、纺织排列;核呈梭形，浓染，核分裂像易见;胞浆红染，界不清;结合蛋白和肌动蛋白免疫组化染色阳性。
(3)间质肉瘤：未分化、高度恶性的梭形细胞肿瘤，少见。
(二)恶性纤维细胞瘤：恶性纤维细胞瘤非常罕见，至今世界上共有3例报道。
(三)癌肉瘤：有明确的癌和肉瘤的组织成分方可诊断癌肉瘤。肉瘤组织内常可见软骨和骨组织。
前列腺肉瘤的症状及治疗
前列腺肉瘤是前列腺部位恶性肿瘤的一种，与前列腺癌又有所不同。前列腺癌主要发生于前列腺上皮细胞，而前列腺肉瘤则发生于前列腺间质。
前列腺肉瘤的病程发展极快，生长迅速，预后多不良，儿童患者预后尤差，明确诊断后，大多数病例生存不超过一年。横纹肌肉瘤恶性程度极高，生长速度最快，几乎皆在一年内死亡;平滑肌肉瘤及纤维肉瘤生长较慢，预后稍好，平均生存为2～3年。未收录医院放疗科董昭
婴幼儿前列腺肉瘤发展及转移较成年人迅速而广泛，从有症状开始到死亡，10岁以下儿童平均为3个月，而成年人约为1年。近年来，由于采用手术、放疗和化疗等方法，儿童横纹肌肉瘤的预后已发生改变。对局限性病变，在手术后再进行2年化疗，病童无瘤存活率可达54%。这一进展使人们看到了希望。
目前，儿童患者最好的治疗方案是术前化疗，外科手术切除，术后放疗(有肿瘤残存时)及周期性预防化疗。这种方案对儿童患者的预后有惊人的改善。
对成人患者，建议用下列方案：术前选用阿霉素化疗，接着做前列腺和盆腔部放射治疗，然后做根治性膀胱前列腺切除术和盆腔淋巴结清扫术，术后做周期性化疗，使用阿霉素和甲氮咪胺。
肉瘤有多种
软组织肉瘤中约75%属高度恶性。常见软组织肉瘤包括恶性纤维组织细胞瘤/高度恶性多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性外周神经鞘瘤。
不同年龄常见的肿瘤类型有所不同。某些纤维瘤病全部发生在儿童期，胚胎性横纹肌肉瘤几乎只发生于儿童，滑膜肉瘤多见于青壮年，多形性高度恶性肉瘤、脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤主要见于老年患者。
前列腺肉瘤应该做哪些检查
1.B超检查：显示前列腺体积增大向膀胱内突出，包膜回声不整齐或有缺损，其内有实质性低回升区。
2.CT：可见肿瘤坏死导致孤立的低密度区及膀胱、直肠、盆腔肌肉受累征象。
3.膀胱镜检查：膀胱因肿块向内压迫造成膀胱容量减少，膀胱颈部、三角区由外向内压迫膀胱，呈外压性肿块。
4.膀胱尿道造影检查：显示膀胱和尿道受压、变形、移位，膀胱颈部有巨大的突向膀胱内的充盈缺损影。
5.IVU检查：多数病人IVU常无明显异常，若双输尿管下端受肿瘤压迫，向上移位，则IVU表现为双输尿管、肾盂扩张积液，输尿管向上返折呈钩状。
6.X线检查：在肿瘤有转移时X线骨盆平片检查显示有骨破损病变。前列腺肉瘤骨转移不同于前列腺癌的骨转移，肉瘤骨转移较前列腺癌更为广泛，为溶骨性破坏，而前列腺癌的骨转移常为成骨性表现。
7.核素检查：最近文献报道应用131I(131碘)标记的单克隆抗体RuD10的免疫扫描，在诊断横纹肌肉瘤方面有重要作用，这种方法是目前现有诊断方法的重要补充。在肿瘤有骨转移时行核素骨扫描可见骨破损病变。
8.MRI检查：磁共振在肿瘤分期上用途较大，有较好的对比分辨力和空间分辨力。MRI在矢状面和冠状面上的扫描，使其在诊断膀胱颈部和膀胱顶部的肿瘤方面有较大优势，如肿瘤侵及前列腺及精囊，则MRI有较好的应用价值。
9.前列腺穿刺活检：是一种极为重要的检查方法，可由之获得病理以明确诊断，并确定其病理组织类型，对指导不能采取手术治疗的晚期患者放、化疗具有重要意义。
近年来，经会阴针刺活检在前列腺肿瘤的诊断上被证实有一定的价值。针刺活检有一定的假阴性率。但可采取多个圆柱形组织取材方法，为显微镜检查提供更多的典型材料，提高诊断水平。
经直肠前列腺活检为肿瘤穿刺提供更为精确的方法，虽然经过直肠感染区，但其并发症并不比经会阴穿刺多见。
抽吸细胞学检查通常采用经直肠前列腺细针穿刺，常不能做出明确诊断，对细胞病理学家来说也很难区别良性非典型前列腺间质增生和分化较好的肿瘤细胞，目前亦不常采用。
小儿横纹肌肉瘤症状是什么
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%，软组织肉瘤的50%。本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤，肿瘤发病原因不详，但不排除遗传因素。做血常规，肝、肾功能，尿液分析，骨髓穿刺等化验检查。头颈部病变要做脑脊液化验。儿童横纹肌肉瘤尚无特异性血浆或尿标记物。
小儿横纹肌肉瘤症状
一。头颈部：头颈部肿瘤根据发生的部位可分为眼眶、脑膜周围和非脑膜周围三种。眼眶内横纹肌肉瘤可导致眼球凸出、球结膜水肿或眼睑和结膜肿块。晚期可能失明、眼肌麻痹，或者两者都有。脑膜周围肿瘤经常侵蚀颅骨，引起脑神经瘫痪和脑膜刺激症状。鼻咽部肿瘤可引起声音改变、气道梗阻、窒息和鼻出血。鼻旁窦肿瘤有疼痛、鼻腔分泌物增多、鼻出血症状。中耳及乳突部位肿瘤可呈息肉样从耳凸出，可有中耳炎、面神经瘫痪表现。根据原发部位不同，5%～20%的病例有颈部淋巴结转移。眼眶肿瘤预后最好，而脑膜周围肿瘤预后最差。头颈部横纹肌肉瘤的组织类型大多数为胚胎型。鼻咽癌和鼻咽部横纹肌肉瘤发病情况很相似，但鼻咽癌好发大龄儿童，颈部淋巴结转移率较高，预后较差。
二。泌尿生殖系：泌尿生殖系肿瘤可表现为尿路梗阻、血尿或两者兼有，而盆腔肿物可引起腹痛或肠梗阻。阴道、宫颈、子宫肿瘤可有阴道分泌物。睾丸旁肿瘤通常是单侧的、无痛性阴囊内肿块，偶伴腹膜后肿块，多继发于淋巴扩散，占27%。
三。四肢和躯干：肢体和躯干部肿瘤表现为肿块，一些患者则先出现淋巴结转移的症状(占12%)。胸部肿瘤可压迫呼吸。脊柱旁肿瘤可有脊髓压迫和神经症状。
四。其他部位：腹膜后横纹肌肉瘤可非常大，导致腹痛、消化道或尿路梗阻症状。消化道和胆道肿瘤少见，但如发生，则表现为消化道或胆道梗阻。心脏肿瘤一般有充血性心力衰竭或心律不齐。另一个少见的发病部位是气管和肺。
前列腺的恶性肿瘤还有哪几类
前列腺的恶性肿瘤除前列腺癌以外，还有如下几种：
(一)前列腺肉瘤：本病约占前列腺恶性肿瘤的0 1%以下。可发生于任何年龄，30%发生在10 岁以下，75%发生于40岁以下。
(1)横纹肌肉瘤：是儿童最常见的恶性肿瘤，又可分为三类
①胚胎性横纹肌肉瘤：是最常见的类型，横纹肌母细胞呈散在分布，分化差的区域由小而圆或卵圆的细胞组成，核浓染;胞浆少而界限不清;分化好的区域可有横纹肌母细胞形成，胞浆红染，部分细胞浆内有横纹;部分病例可有不成熟的软骨或骨组织。
②腺泡性横纹肌肉瘤：较少见，分化差的圆形或卵圆形肿瘤细胞排列成不规则腺泡结构，细胞间界清楚。
③多形性横纹肌肉瘤：少见，细胞有明显的异型性，巨核肿瘤细胞可见，部分细胞胞浆红染，有横纹肌形成。
(2)平滑肌肉瘤：占前列腺肉瘤的25%，细胞梭形、纺织排列;核呈梭形，浓染，核分裂像易见;胞浆红染，界不清;结合蛋白和肌动蛋白免疫组化染色阳性。
(3)间质肉瘤：未分化、高度恶性的梭形细胞肿瘤，少见。
(二)癌肉瘤：有明确的癌和肉瘤的组织成分方可诊断癌肉瘤。肉瘤组织内常可见软骨和骨组织。
(三)恶性纤维细胞瘤：恶性纤维细胞瘤非常罕见，至今世界上共有3例报道。
(四)其他如叶状囊肉瘤、恶性淋巴瘤、恶性黑色素瘤、脂肪肉瘤等，均有报道，但均较罕见。
什么是横纹肌肉瘤
肉瘤是来源于体内结缔组织，包括肌肉、脂肪、骨骼、筋膜、血管等，并且具有多种类型的一类肿瘤。横纹肌肉瘤(RMS)是一种起源于骨骼肌内正常横纹细胞的恶性肿瘤。人体的肌肉组织主要分为以下三种：
1、 骨骼肌：此类肌肉的作用是控制我们身体的运动。
2、 平滑肌：主要分布于内脏器官(除心脏外)。其作用例如，肠道内平滑肌可促进对食物的消化功能。它的运动是一种自律性活动，平滑肌的运动不受人的意志支配。
3、 心肌：是由心肌细胞构成的一种肌肉组织，存在于心脏内。
在胚胎发育7周左右时，细胞称为横纹肌母细胞(它将最终成为骨骼肌)开始形成。这些细胞最终将发展成为横纹肌细胞。横纹肌肉瘤常发生于这些胚胎细胞，因此发病常见于儿童，而成人少见。
骨骼肌主要存在于人体的四肢(胳膊和腿)，因此骨骼肌肿瘤可发生于身体各处。(骨骼肌、心肌的肌纤维上都有明暗相间的横纹，故又称为横纹肌)横纹肌肉瘤常发生的部位包括：
1、 头部和颈部(靠近眼、鼻腔或咽喉内、或靠近颈椎)
2、 沁尿生殖器官(包括膀胱、前列腺以及女性生殖器官)
3、 手臂和腿部
4、 躯干部(胸部或腹部)
此外，横纹肌肉瘤也可起源于部分非常规解剖位置的骨骼肌。