双肾多发血管平滑肌脂肪瘤的症状

双肾多发血管平滑肌脂肪瘤的症状

累及部位：前臂是最常见的发生部位，躯干和上臂次之。脊髓血管脂肪瘤和肌间血管瘤以前称为“浸润性血管脂肪瘤”，是与本病不同的病变。

临床特征：血管脂肪瘤通常出现多发皮下小结节，通常有压痛或自觉疼痛。疼痛程度和血管成分多少无关.

大体检查：血管脂肪瘤外观是有包膜的黄色或红色结节，大部分直径小于2cm.

组织病理学：典型的血管脂肪瘤包含两种成分：成熟脂肪细胞和分支状毛细血管样血管，其中有纤维素性血栓。被膜下区域的血管成分非常明显。血管和脂肪细胞的组成比例各不相同，有的病变几乎全部由血管组成。这些“细胞性”血管脂肪瘤要与血管肉瘤和Kaposi肉瘤鉴别。在较大年龄的病变中间质肥大细胞浸润可以比较明显，也可有纤维化增多。

遗传学：除1例外，所有经细胞遗传学分析的肿瘤都具有正常核型。

预后因素：血管脂肪瘤都是良性的，没有复发倾向，未见恶性转化。

肾错构瘤患者有哪些表现

一、肾错构瘤临床特点

肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。中国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。肾错构瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤，其治疗方法和预后直接与肿瘤大小、生长速度、与肾实质的关系等有关。现回顾性分析1997年5月～2005年12月收治的22例肾错构瘤患者的临床资料，以探讨肾错构瘤的诊治方法。

二、肾错构瘤临床表现

1、绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。

2、一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。

3、当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。

4、肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。

由于错构瘤的成分中有不成熟的血管，所以瘤体可能会突然破裂，引起肿瘤的出血，患者表现为急性腹痛，出血较多的话甚至会出现休克，所以出现上述症状时必须要引起警惕，及时来医院就诊。医生会根据病情进行评估，严密监测生命体征变化，如果出血不多，可以采用保守治疗，积极监测;出血多症状重则需要急诊行血管介入栓塞治疗甚至手术切除肾脏。

脂肪癌的类型

一、根据脂肪瘤的可按数目可分为有孤立性脂肪瘤及多发性脂肪瘤二类。

此类肿瘤好发于肩、背、臀部、四肢、腰、腹部皮下及大腿内侧，头部发病也常见。位于皮下组织内的脂肪瘤大小不一，大多呈扁圆形或分叶，分界清楚;边界分不清者要提防恶性脂肪瘤的可能。单个称为孤立行型脂肪瘤。两个或两个以上的称为多发性脂肪瘤。

二、按部位不同可分为皮下脂肪瘤和血管平滑肌脂肪瘤(又称错钩瘤)。

根据脂肪瘤发生的部位皮下脂肪瘤为扁平或分叶状、质软，边界清楚的皮下限局性肿物。质软，可推动，表面皮肤正常，发展慢，数目多达数百个，常在皮下。血管平滑肌脂肪瘤错钩瘤多发生于各个器官(肾脏，肝脏较为多见)的毛细血管的平滑肌组织之间的脂肪瘤(又称肾错构瘤，肝错钩瘤)。

三、依据脂肪瘤生长状况的不同，将其分为三型二期，即PNM分类法。

他们根据脂肪瘤的临床症状的有无、病程时间的长短、伴发的相关疾病、脂肪瘤的生长速度、形状、位置、大小、并发症的不同，将脂肪瘤分为三型二期。这种分类方法主要意义在于不同的临床分型及分期，在治疗过程中有其特殊性，只有准确地掌握了脂肪瘤的不同分型及分期，才能更准确有效地治疗此病，并让治疗更明细化。

肾错构瘤是不是不治之症

肾错构瘤是不是不治之症?其实，肾错够瘤并不是不治之症，而是一种常见的肾脏良性肿瘤。属于血管平滑肌脂肪瘤，可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病。所以，如果体检是发现可能是肾错构瘤时，不用慌张，配合好医生的治疗措施，是可以治愈的。

80%肾错构瘤病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。中国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。肾错构瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤，其治疗方法和预后直接与肿瘤大小、生长速度、与肾实质的关系等有关。

专家提示，肾错构瘤，肿瘤在肾内多无症状，但.如肿瘤破裂可发生急性腹痛，腰部肿块增大及内出血症状。所以，定期健康检查很重要，能早期发现很多疾病，并早期治疗，效果好。如果有发生急性腹痛伴有腹内包块或内出血症状的女性，应想到本病的可能性。

什么是皮下脂肪瘤

皮下脂肪瘤(lipoma)是脂肪组织的良性肿瘤。由成熟的脂肪组织所构成，凡体内有脂肪存在的部位均可发生。脂肪瘤有一层薄的纤维内膜，内有很多纤维索，纵横形成很多间隔，最常见于颈、肩、背、臀和乳房及肢体的皮下组织，面部、头皮、阴囊和阴唇，其次为腹膜后及胃肠壁等处;极少数可出现于原来无脂肪组织的部位。如果肿瘤中纤维组织所占比例较多，则称纤维脂肪瘤。

根据脂肪瘤的可数目可分为有孤立性脂肪瘤及多发性脂肪瘤二类。此类肿瘤好发于肩、背、臀部、四肢、腰、腹部皮下及大腿内侧，头部发病也常见。位于皮下组织内的脂肪瘤大小不一，大多呈扁圆形或分叶，分界清楚;边界分不清者要提防恶性脂肪瘤的可能。单个称为孤立行型脂肪瘤。两个或两个以上的称为多发性脂肪瘤。

按部位不同可分为皮下脂肪瘤和血管平滑肌脂肪瘤(又称错钩瘤)。根据脂肪瘤发生的部位皮下脂肪瘤为扁平或分叶状、质软，边界清楚的皮下限局性肿物。质软，可推动，表面皮肤正常，发展慢，数目多达数百个，常在皮下。血管平滑肌脂肪瘤错钩瘤多发生于各个器官(肾脏，肝脏较为多见)的毛细血管的平滑肌组织之间的脂肪瘤(又称肾错构瘤，肝错钩瘤)。

皮下脂肪瘤该如何进行饮食护理

皮下脂肪瘤(lipoma)脂肪瘤是起源于脂肪组织的良性肿瘤。由成熟的脂肪组织所构成，凡体内有脂肪存在的部位均可发生。脂肪瘤有一层薄的纤维内膜，内有很多纤维索，纵横形成很多间隔，最常见于颈、肩、背、臀和乳房及肢体的皮下组织，面部、头皮、阴囊和阴唇，其次为腹膜后及胃肠壁等处;极少数可出现于原来无脂肪组织的部位。如果肿瘤中纤维组织所占比例较多，则称纤维脂肪瘤。

根据脂肪瘤的可数目可分为有孤立性脂肪瘤及多发性脂肪瘤二类。此类肿瘤好发于肩、背、臀部、四肢、腰、腹部皮下及大腿内侧，头部发病也常见。位于皮下组织内的脂肪瘤大小不一，大多呈扁圆形或分叶，分界清楚;边界分不清者要提防恶性脂肪瘤的可能。单个称为孤立行型脂肪瘤。两个或两个以上的称为多发性脂肪瘤。

按部位不同可分为皮下脂肪瘤和血管平滑肌脂肪瘤(又称错钩瘤)。根据脂肪瘤发生的部位皮下脂肪瘤为扁平或分叶状、质软，边界清楚的皮下限局性肿物。质软，可推动，表面皮肤正常，发展慢，数目多达数百个，常在皮下。

结节性硬化病怎么治疗

抗癫痫治疗，早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为损害，婴儿痉挛症的治疗推荐个体化用药方案，研究显示氨己烯酸对73%的TSC婴儿痉挛症患者有效，TSC相关癫痫可能对多种抗癫痫药效果不佳，部分小样本研究显示外科手术治疗可达到满意效果。

肾血管平滑肌脂肪瘤，肿瘤直径大于3.5cm～4.0cm时易发生出血而出现疼痛，此时有干预指征，可行肾动脉栓塞或肾部分切除术。部分研究也证实mTOR抑制剂对肾血管平滑肌脂肪瘤有效，但FDA尚未批准此适应证。

肺淋巴管肌瘤病多见于育龄妇女，提示雌激素可能参与刺激肺部平滑肌细胞生长。孕酮激素治疗和/或卵巢切除术可减少雌激素产生，但治疗效果个体差异较大。也有研究显示mTOR抑制剂对肺淋巴管肌瘤病有效，同样FDA也尚未批准此适应证。

其他对症治疗包括脱水降颅压，脑脊液循环受阻可行手术治疗，面部皮脂腺瘤可整容治疗。

乳房肿瘤中有哪些是良性的

乳房平滑肌瘤:平滑肌瘤最常见的好发部位是子宫,乳房内的平滑肌瘤极为少见。乳房平滑肌瘤按来源可分为:表浅平滑肌瘤和血管平滑肌瘤。

血管平滑肌瘤,来源于乳房皮肤,特别是乳晕区真皮内的平滑肌瘤。表现为乳晕区有略微隆起的小肿瘤,质坚,边界清,生长缓慢,无不适。

血管平滑肌瘤,来源于乳腺本身血管壁上的平滑肌。常在乳房较深部位扪及肿块,较表浅平滑肌瘤为大,生长缓慢,边界尚清,无不适。

乳房错构瘤:非常罕见。临床上几乎难有正确诊断。主要表现为乳房内有包裹性肿块,活动度不大,生长缓慢,无不适。多见于青中年以后的女性。手术切除是唯一的治疗方法。

脂肪瘤:脂肪瘤是体表最常见的良性肿瘤,可以发生在有脂肪组织的任何结构中,但以体表及乳房最多见。多发生于较肥胖的女性患者,发病年龄以30～50岁多见。主要表现为单个,圆形或分叶状柔软的肿块,边界清晰,生长缓慢,极少发生恶变。

其他软组织肿瘤:软纤维瘤:又称为皮赘或纤维上皮性乳头状瘤或纤维脂肪瘤。多发生于乳头部,肿瘤表面与周围皮肤基本一致,有一蒂与皮肤相连,质地柔软。皮赘较大且有碍美观者,应从蒂部,包括部分正常组织切除。为全身纤维瘤病的一部分,由乳头、乳晕区生长出成群柔软或带淡褐色色素的悬垂状肿物。

脂肪瘤的各种类型

脂肪瘤是常见的良性肿瘤，出现恶变的几率比较低。根据脂肪瘤的数目、发作部位以及生长状况可以分为不同的类型。

数目——孤立性脂肪瘤和多发性脂肪瘤

脂肪瘤多数会出现在肩、背、臀部、四肢、腰、腹部皮下及大腿内侧，也有可能出现在头部，一般会在皮下组织内或深层肌理中出现。形状呈扁圆形，边界清晰。如果边界不甚清晰，需要地方是脂肪瘤产生恶变。一般单个出现的脂肪瘤称为孤立性脂肪瘤，如果两个或两个以上出现就叫做多发性脂肪瘤。

部位——皮下脂肪瘤和血管平滑肌脂肪瘤

根据脂肪瘤出现的不同部位，分为皮下脂肪瘤和血管平滑肌脂肪瘤两种。皮下脂肪瘤呈扁平状，质地柔软，边界清晰，主要出现在皮下组织中，表面的皮肤没有异状，发展一般比较缓慢，但数量庞多，可以多达几百个。血管平滑肌脂肪瘤有叫做错构瘤，主要指发生在各个器官的的毛细血管的平滑肌组织之间的脂肪瘤，多见于肾脏和肝脏内部，因此又称为肾错构瘤，肝错构瘤)。

生长状况——三型二期

三型二期是临床医学上的分类法，主要根据临床症状的有无、病程时间的长短、伴发的相关疾病、脂肪瘤的生长速度、形状、位置、大小、并发症的不同作出区分。这种分类法主要是方便医生的治疗，是治疗更加准确和细化。

脂肪瘤属于良性肿瘤，因此患者无需过度担心，要抑制脂肪瘤继续发展，需要注意日常的饮食，尽量低脂肪低胆固醇，拒绝酒精。多吃新鲜的蔬菜水果。对抑制脂肪瘤有利的食物是香菇、木耳和芹菜，平时可以适当多吃。煮菜用植物油，避免动物油，烹调方法以清淡为主。

脂肪瘤的分类有哪些呢

随着人们生活水平的提高，越来越对的人们都趋向于肥胖，其实这真正的不是一种好的趋势，因为一旦这样，就很容易导致脂肪瘤的形成，那么针对脂肪瘤这种疾病很多人对他还没有深入的认识，让我们一起来了解一下这种疾病的分类。

根据脂肪瘤的可数目可分为有孤立性脂肪瘤及多发性脂肪瘤二类。此类肿瘤好发于肩、背、臀部、四肢、腰、腹部皮下及大腿内侧，头部发病也常见。位于皮下组织内的脂肪瘤大小不一，大多呈扁圆形或分叶，分界清楚;边界分不清者要提防恶性脂肪瘤的可能。单个称为孤立行型脂肪瘤。两个或两个以上的称为多发性脂肪瘤。按部位不同可分为皮下脂肪瘤和血管平滑肌脂肪瘤又称错钩瘤。

根据脂肪瘤发生的部位皮下脂肪瘤为扁平或分叶状、质软，边界清楚的皮下限局性肿物。质软，可推动，表面皮肤正常，发展慢，数目多达数百个，常在皮下。血管平滑肌脂肪瘤错钩瘤多发生于各个器官肾脏，肝脏较为多见的毛细血管的平滑肌组织之间的脂肪瘤又称肾错构瘤，肝错钩瘤。

依据脂肪瘤生长状况的不同，将其分为三型二期，即PNM分类法。他们根据脂肪瘤的临床症状的有无、病程时间的长短、伴发的相关疾病、脂肪瘤的生长速度、形状、位置、大小、并发症的不同，将脂肪瘤分为三型二期。这种分类方法主要意义在于不同的临床分型及分期，在治疗过程中有其特殊性，只有准确地掌握了脂肪瘤的不同分型及分期，才能更准确有效地治疗此病，并让治疗更明细化。

根据以上我对脂肪瘤这种疾病的分类的叙述，相信您已经对这种疾病有一定的了解了，虽然生活水平提高了，我们依然要注意自己的饮食健康，少吃不健康的食物，尤其是脂肪量高的食物，保持一个健康的身体状态。

血管平滑肌瘤病理改变

血管平滑肌瘤为皮下或真皮深部良性肿瘤，常有疼痛，肿瘤内成熟的平滑肌束位于血管周围或穿插分布于血管之间。

重要病理改变

a 界限清楚的实体性肿瘤，有血管和平滑肌组成，

b 平滑肌呈不规则束状排列，核长，两端钝圆，胞浆内有空泡，细胞无异型性。

一般病理改变

a 血管明显，管腔通常是扁缩的，但在海绵状血管平滑肌瘤，管腔可以扩大，

b 血管壁平滑肌呈不规则束状排列，核长，两端钝圆，胞浆内有空泡，细胞无异型性，

c 分为三型：实体性、海绵状、静脉性，

d 常见基质玻璃样变或粘液变性，

e 少见成熟脂肪细胞，

f 异型性、核丝分裂相、坏死少见。

病理鉴别诊断

平滑肌瘤：边界不清，缺少血管腔，平滑肌与管壁不融合。

平滑肌肉瘤：有细胞异型性、核丝分裂相、坏死。

血管肌脂肪瘤：由成熟脂肪组织、平滑肌和血管构成。

临床特点

a 成年人多见，女性占优势，

b 多见于下肢皮下组织，特别是腿、脚，单发，

c 疼痛，系受刺激后肌肉收缩所致，

d 良性，很少复发。

血管平滑肌瘤病理改变，相信很多出现血管平滑肌瘤的患者，已经通过以上的介绍，充分了解了血管平滑肌瘤的病理改变，以及临床特点，所以在充分了解以后，那么为了让自己尽快的康复起来，必须要选择专业的医院进行治疗，才能让自己尽快康复。

肾血管平滑肌脂肪瘤病人的护理

(1)腰痛：腰痛是瘤体增大，造成压迫引起的，一般为胀痛、钝痛或隐痛。对单纯腰痛的病 人，无需特殊处理，指导病人卧床，同时观察疼痛性质有无变化。

(2)血尿：肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤，有完整的包膜，不浸润生长，很少向肾内集合 系统 破溃，瘤体可能很大，但很少出现血尿。肿瘤靠近集合系统，向肾盂肾盏破溃时则出现血尿 。出现全程肉眼血尿，为鲜红色，混有血块，出现尿潴留而留置尿管。安慰病人，使病人不致惊恐，指导病人绝对卧床，密切观察血尿的颜色及量的变化，保 持尿管通畅，如血块堵塞，引流不畅时，用高压注射器冲洗，密切观察生命体征，注意有 无大量血尿引起的血压、脉搏的变化，指导多饮水，遵医嘱给予输血补液及止血药、抗菌素 。

(3)自发肿瘤破裂：绝对卧床是自发肿瘤破裂病人治疗的重要措施，也是护理的重点，主要 目的是避免加重肾脏损伤和预防继发出血，一般绝对卧床3周。护理的关键是使病人了解卧 床的重要性和必要性，取得合作。禁止翻身叩背，留置尿管，以保证绝对卧床 。协助按摩四肢及身体的受压部位，缓解身体疲劳，预防褥疮。观察腹部疼痛的性质有无变 化，观察腹部包块有无增大，观察血尿的颜色及量，监测血压脉搏的变化，遵医嘱给予输血 补液、止血药及抗菌素，并进行抗休克的治疗和护理。

肾脏错构瘤是良性肿瘤吗

肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤（AML)，是一种良性间叶性肿瘤，肿瘤内由异常增生的血管、平滑肌及脂肪组织按照不同比例构成。AML约占肾脏肿瘤的1%,过去认为是一种少见肿瘤，近年来随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高。几乎所有病例均可通过超声和CT诊断，大多数AML脂肪含量高，可在CT中有独特的影像学特点。有些病例以平滑肌细胞为主或发生显著囊性变时，难以与上皮性肿瘤相鉴别，此时需细针穿刺辅以免疫组化加以证实。经典的AML属良性肿瘤，极少数患者因并发症而死亡。肿瘤大于4cm或为孕妇的患者可有腹膜后出血的情况发生，可能危及生命。