肺纤维化有哪些检查方法

肺纤维化有哪些检查方法

一、病理：主要特点：肺组织内出现片状、不均一、分布多变的间质改变为特征，包括间质纤维化、炎症及蜂窝样变与正常肺组织间呈灶状分布。以下肺和胸膜下区域病变明显，病变轻重不一，新老并存是诊断UIP的重要依据，也是与其他IPF相区别的关键鉴别点。

二、支气管肺泡灌洗：通过支气管肺泡灌洗液BALF，可直接获取肺内炎症免疫细胞，根据 BALF中炎症免疫细胞的比例，可将ILD分类为：1淋巴细胞增多型2中性粒细胞增多型。

三、肺功能：呈中至重度限制性通气功能障碍及弥散障碍。表现为TLC 、 FRC、 RV下降，FEV1/FVC正常或增加。DLco降低。V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降。

四、病史：职业接触史、用苭史、发病经过、伴随症状都可能是重要的诊断线索。

五、胸部影像学检查：表现为双侧弥漫分布、磨玻璃状、结节状、网状或网状结节影，多伴有肺容积缩小。随病情进展，可出现多发性囊装透光影蜂窝肺。

六、肺活检：通过 TBLB; VATS; SLB获取肺组织进行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。

七、全身系统检查：ILD可以是全身疾病的肺部表现，如结缔组织病的血清学异常和其他辅助检查。

肺纤维化有什么症状

【早期症状】

肺纤维化具有早期以间质细胞浸润,晚期以肺间质胶原纤维沉积为特点，一旦进入晚期则很难逆转。因此根据肺纤维化早期的症状表现来尽早地发现肺纤维化，采取有效的治疗方案，可明显延缓肺纤维化的进展程度，为正确治疗提供更多的机会与时间。

【晚期症状】

1、渐进性呼吸困难是本病的特征，患者呼吸时感到空气不足、呼吸费力， 随着呼吸衰竭的加重变得更加明显。表现在呼吸频率、节律和幅度的改变，中枢性呼吸衰竭呈潮式间隙或抽气样呼吸，喉部或气道病变所致的吸气性呼吸困难，出现三凹征，当伴有呼吸肌疲劳时可表现胸腹部矛盾呼吸。

2、刺激性干咳或伴少量粘痰。

3、发绀 是缺氧的典型体征，当动脉血还原血红蛋白为1.5g%血氧饱和度低于85%时可在口唇、指甲出现发绀，贫血者发绀不明显或不出现。

4、乏力、低热，部分患者体重减轻，可有杵状指。

5、体检时闻及肺底部吸气末爆裂音，颈静脉怒张，肝脾肿大。

6、精神神经症状，急性缺氧可出现精神错乱、躁狂、昏迷、抽搐等症状。慢性缺氧多有智力或定向功能障碍。严重高碳酸血症可出现腱反射减弱或消失。

7、血液循环系统症状，严重缺氧和高碳酸血症可加快心率，增加心排出量，升高血压，由于严重缺氧，酸中毒引起心肌损伤，出现周围循环衰竭、血压下降、心律失常、心脏停搏。

8、消化和泌尿系统症状，严重呼吸衰竭可明显影响肝肾功能，表现为小便少、尿中出现蛋白、红细胞和管型。重度缺氧和高碳酸血症可导致上消化道出血。

如何正确诊断肺纤维化

肺纤维化是一组以肺泡单位炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称。在以往接诊的肺纤维化患者中，大部分都不了解肺纤维化需要做哪些检查、这些检查的意义何在。

【检查】

1、实验室检查：血常规、尿常规、便常规、血气分析及生化检查。怀疑结缔组织病相关性的肺纤维化需完善免疫学检查，包括类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等。

2、影像学检查：胸部高分辨CT(HRCT)检查，能细致的显示肺部病变的位置、程度及性质，对某些类型的肺纤维化如特发性肺纤维化等的诊断具有指导意义。

3、肺功能检查：肺功能检查亦是诊断肺纤维化不可缺少的检查项目，有助于了解肺通气与弥散功能等情况，尤其是动态肺功能演变更能反映疾病的发展和预后。

4、支气管镜检查：通过纤维支气管镜可以观察到肺内结构，并可进行支气管肺活检及支气管肺泡灌洗。通过该检查可以对部分肺纤维化做出明确诊断。

5、外科肺活检：外科肺活检是对肺纤维化进行诊断和分级的最可靠方法。由此可以对疾病预后进行更准确的判断，从而制定恰当合理的治疗方案。

【鉴别】

1、肺纤维化首先应与易引起继发性肺纤维化的疾病相鉴别。

⑴结缔组织疾病：如严重的类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等。各类结缔组织疾病均有明显的肺外脏器损害以及不同的生化和抗体反应阳性，故诊断并不困难。其次呈弥漫性肺部阴影的肺泡蛋白沉着症，发展迅速，如无发烧的表现，也是以咳嗽和进行性呼吸困难为主，两者鉴别需要组织病理学证据。

⑵一些呈弥漫性阴影的晚期结节病和原发性肺组织细胞增多症、慢性外源性过敏性肺泡炎等，X线表现与肺纤维化都极相似，但其临床症状轻微，尚需作HRCT、支气管肺泡灌洗，必要时作肺活检鉴别。

⑶肺纤维化应与药物性肺间质纤维化相鉴别，后者停药后纤维化可停止发展，与肺纤维化有明显差异。

2、其它疾病

⑴肺泡细胞癌:常发生于中老年人，与吸烟关系不密切，临床表现为咳嗽、咳大量泡沫痰，胸闷、气短，并发感染时肺内可闻及湿啰音，影像学可以见到两肺弥漫间质性改变，病情进展迅速，痰可查到或肺活检可发现瘤细胞。

⑵肺泡蛋白沉积症：可发生任何年龄，成人多见，男性与女性发病约为8∶3，本病病因不明。临床表现为进行性胸闷，呼吸困难，两肺可闻及湿性啰音，CT可见辅路石样玻璃改变，肺泡灌洗呈乳白色混浊液体，PAS染色阳性。

3、肺纤维化应与特发性间质性肺炎(IIP)中的普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管相关间质性肺病(RB- ILD)、急性间质性肺炎(AIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)等相鉴别。其鉴别诊断主要应依据病理改变、高辨 CT(HRCT)、临床用药反应为主。

总之，肺纤维化和肺间质病是很多疾病的统称，诊断比较复杂。肺部高分辨CT是诊断这类疾病不可缺少的检查，但仅凭CT结果并不能做出正确的诊断。肺纤维化和肺间质病的确诊，还需要呼吸科医生在综合临床表现和其他必要的检查结果后才能做到。

肺纤维化可能会遗传吗

肺纤维化，是当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。多是由于多种慢性疾病迁延日久导致的。这种疾病是由于慢性呼吸系统疾病迁延日久，或者自身体质护理不当，长时间导致的肺脏的组织变性出现的综合疾病，不具有传染性。

医生解释说：肺纤维化是不会遗传给下一代的。肺纤维化是由肺部的炎性改变引起的，如果担心，建议每年做体检，检查肺功能，消除疑虑。肺纤维化虽说没有传染性，但是患者需要及时的治疗。

近年来临床表明，如果一个家庭至少有两个成员发病肺纤维化(父母、子女、同胞)，经病理学证实为特发性肺间质纤维化，则称为家族性肺纤维化，可能为染色体异常，肺纤维化与A12抗胰蛋白酶抑制剂等位基因可能位于第14号染色体上。综上所述，除了特发性肺纤维化，其他的肺纤维化是不会遗传的。

肺纤维化虽然不会遗传，但对人体的危害是不可小觑。肺纤维化是肺部自我修复的结果，会影响患者的呼吸系统、神经系统、循环系统，危害很大，因此，肺纤维化有很多危害需要注意。

肺间质纤维化的症状有哪些

肺间质纤维化大多是由于上呼吸道感染引起的，其症状有很多，主要的有：咳嗽并且咳痰，不过早期患者一般没有明显咳痰现象，随着情况加重咳痰现象会严重，甚至是出现血痰的现象。呼吸困难，如果不及时治疗会引起呼吸循环衰竭的情况。忽然间消瘦、关节酸痛，全身乏力等全身性表现，部分患者还会有高烧不退的现象。一般只有检查后才能确诊。

肺纤维化之后吃什么药会好? 肺纤维化在临床上面都是需要采用药物来进行持久的治疗，大部分都会选择抗生素的药物来进行治疗，但是没有一种特效的治疗药物，主要肺纤维化还是需要预防比如说在平常的时候尽量不要抽烟，因为抽烟对于肺部的伤害是最大的，而且肺部出现了问题之后，一般情况下都很难逆转，在饮食当中多吃一些润肺的食物比如说燕窝，燕窝可以很好的预防和治疗一些肺部疾病的发生。

肺纤维化有哪些表现

气急、干咳、咳痰、低氧血症、呼吸衰竭、湿啰音、紫绀、右心衰竭等等。湿啰音由于吸气时气体通过呼吸道内的分泌物如渗出液、痰液、血液、黏液和脓液等形成的水泡破裂所产生的声音，故又称水泡音(bubblesound)。或认为由于小支气管壁因分泌物粘着而陷闭，当吸气时突然张开重新充气所产生的爆裂音。紫绀也称发绀，是指由于动脉血氧分压降低，氧合血红蛋白减少，还原血红蛋白增加且超过50g/L时，皮肤粘膜呈 紫绀现紫兰色的现象。在皮肤较薄、色素较少，毛细血管网较丰富的循环末梢，如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床等处最易看到。右心衰竭主要表现为体循环淤血为主的综合征。右心衰竭主要是右心室搏出功能障碍，见于肺心病、三尖瓣或肺动脉瓣的疾病，并常继发于左心衰竭。此时心输出量减少，体循环淤血，静脉压增高，常伴有下肢水肿，严重时可发生全身性水肿。

肺纤维化起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。

原发性肺纤维化生存期

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

引起肺纤维化的病因包括哪些

引起肺纤维化的病因之药物及化学品因素：

博莱霉素是一抗肿瘤药，其限制性毒性为肺纤维化。现已用作研究肺纤维化的经典模。胺碘酮是一个高效、广泛应用的抗心率失常药，但其有很多不良反应，其中最重的是肺纤维化。其他如抗生素、非甾体抗炎药、环磷酰胺、来氟米特、百草枯、口服降糖药、青霉胺、秋水仙碱、以及某些违禁药品等。

引起肺纤维化的病因之环境污染因素：

包括有机、无机粉尘、氧化性气体等。有机粉尘如农民肺、养鸽肺、蔗尘肺等，工作生活环境中的无机粉尘如各种矿尘，汽车尾气、微尘，硅石尘，石棉纤维等均可引起肺损伤导致肺纤维化疾病如尘肺，尘肺是我国危害最严重的职业病，其中又以矽肺的发病率最高;吸入汽车尾气，高压氧和臭氧等氧化性气体，也可引起肺损伤导致肺纤维化，这些结果均已在动物实验中证实。

引起肺纤维化的病因之遗传因素：

有些肺纤维化患者有明显的家族史，提示肺纤维化的发生可能存在着基因遗传的可能。文献报道表面活性蛋白遗传异常与肺纤维化有关。

引起肺纤维化的病因之免疫异常因素：

肺纤维化发病机制十分复杂，至今尚未完全阐明，但免疫反应的参与是形成肺纤维化的一个主要方面。细胞因子如IL-6等具有广泛的生物学功能，与肺纤维化的形成有密切关系，其分泌异常或基因表达异常都导致一系列疾病如肺纤维化。

引起肺纤维化的病因之吸烟因素：

据临床表明，吸烟者是肺纤维化的高危人群，并且吸烟者患肺纤维化的几率是常人的好几倍，所以大家要慎重，需远离香烟及二手烟。

肺纤维化能活多久

那么得了肺纤维化的人到底能活多久呢?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。“得了肺纤维化…平均生存期为3-5年，急性加重型在6周至半年，多数死于呼吸、循环衰竭…”好多人都被这样的论断吓到，忧心忡忡的医生，我真的只能活这么长吗?

专家肯定的告诉您：上述的论断是片面的!由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

肺纤维化能活多久，您现在清楚了吧!所以，在您被确诊为肺纤维化时，一定要保持良好的心态，积极的接受治疗!治疗肺纤维化一定要采用正确的疗法!

肺纤维化有哪些表现

肺纤维化的典型症状有：

气急、干咳、咳痰、低氧血症、呼吸衰竭、湿啰音、紫绀、右心衰竭等等。湿啰音由于吸气时气体通过呼吸道内的分泌物如渗出液、痰液、血液、黏液和脓液等形成的水泡破裂所产生的声音，故又称水泡音(bubblesound)。或认为由于小支气管壁因分泌物粘着而陷闭，当吸气时突然张开重新充气所产生的爆裂音。紫绀也称发绀，是指由于动脉血氧分压降低，氧合血红蛋白减少，还原血红蛋白增加且超过50g/L时，皮肤粘膜呈 紫绀现紫兰色的现象。在皮肤较薄、色素较少，毛细血管网较丰富的循环末梢，如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床等处最易看到。右心衰竭主要表现为体循环淤血为主的综合征。右心衰竭主要是右心室搏出功能障碍，见于肺心病、三尖瓣或肺动脉瓣的疾病，并常继发于左心衰竭。此时心输出量减少，体循环淤血，静脉压增高，常伴有下肢水肿，严重时可发生全身性水肿。

肺纤维化起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。

肺纤维化遗传吗

肺纤维化并不是一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称，医学上将其归属于弥漫性肺间质疾病(简称肺间质病)。是一种病因不明、发病机制不清的弥漫性肺间质疾病，以逐渐加重的肺部损伤导致肺泡结构紊乱和肺组织纤维化为特征。

预防肺纤维化主要是以下几点需要预防：

1、拒绝吸烟

2、不要忽视喘咳和感冒：气喘是肺纤维化患者最主要的症状之一，这主要由缺氧引起。患者容易咳嗽，一般为干咳，早期无痰。这样的情况易被人认为是运动后的体力不支而被忽视。另外感冒、发烧会诱发肺纤维化的病情加重，因此患者一定要注意避寒保暖，防止受凉感冒，同时也要霍规律生活。

3、定期检查帮助病情及早发现

由于肺纤维化诱因复杂，预防肺纤维化有一定的难度，除了在生活中尽可能避免接触有害物质外，去医院做定期检查能帮助患者及早发现病情。

4、注意避寒保暖，防止受凉感冒。

5、避免接触病因明确的异物。

6、注意饮食营养。

肺纤维化治疗中和谐的家庭、亲人的支持是肺纤维化逆转必备条件。家庭不和谐的要达到肺纤维化逆转，那是不可能的。日常要注意患者脾气及外界因素，脾气暴躁、情绪急躁会严重影响肺纤维化的康复。另外，还要做到不以物喜、不以己悲，不要受外界影响。

肺纤维化使用肾上腺皮质激素治疗的弊端，天津254医院生物治疗专家提示，原来使用激素治疗是不得已而为之，因为以前没有特效方法。现在，随着生物细胞治疗技术的发展，基因干细胞治疗技术解决了肺纤维化无法可治的难题，建议患者使用，早治疗，把握治疗主动权。不要再让激素治疗摧残你的身体。

肺纤维化有哪些表现

1、咳嗽：咳嗽是肺纤维化最常见的症状之一，它是一种保护性神经反射，通过咳嗽产生呼气性冲击动作，能将呼吸道内的异物或分泌排出体外。

2、咳痰：咳痰是呼吸道内病理性分泌物，凭借支气管黏膜上皮细胞的纤毛运动，支气管肌肉的收缩及咳嗽时的气流冲动，将呼吸道内的分泌物从口腔排出的动作，咳痰是机体的一种保护性生理功能，观察痰的量，色，气味，性状常可提示诊断，有时显微镜检查的发现和细菌培养的结果是呼吸系统疾病因诊断的主要依据。

3、呼吸困难：呼吸困难是呼吸功能不全的一个重要症状，是患者主观上有空气不足或呼吸费力的感觉;而客观上表现为呼吸频率、深度、和节律的改变。

4、紫绀：紫绀又称发绀，人是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜，但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢，如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。有时黄疽、水肿或异常色素沉着可以掩盖发绀的存在。良好的自然光线是早期发现发绀的必要条件。

肺纤维化生存期是多长

首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

特发性肺纤维化生存期是多长

由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大，有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的，生存时间远远超过10年!得了肺纤维化，及时就诊，正确施治，很重要!

那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先，肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实，特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中，只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准，因其进展快、死亡率高，故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。

但其实，在肺纤维化的早期，但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着，只要施治得、当就诊及时，肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口，如果可以吸收，就有机会部分逆转肺纤维化!

不仅如此，有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢，疗效较好，生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病，肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。