纤维瘤病人智力都低下吗
纤维瘤病人智力都低下吗
神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤，是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病，属常染色体显性遗传，但外显率不一，约25%-50%患者有阳性家族史。本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤。
本病患者中60%智力减退，其余则正常。神经纤维瘤多发于男性患者，多在青春期发病。皮肤色素斑亦称咖啡斑，常出生时即有，少数生后不久出现，常多发，多见于面和躯干，不规则散在分布，淡棕色至暗褐色，大小形状不一，有诊断价值，多发性神经纤维瘤常于咖啡斑后发，多发生于少年期，主要发于躯干，自黄豆至葡萄或鹅蛋大小，触之柔软，形状为突出皮面之半球形或有蒂的肿瘤，可用指尖将瘤顶压入皮内，当压力去除后，恢复原状。本病患者中约5%-10%有口腔损害，于上腭、颊粘膜，舌和唇部出现乳头瘤或单侧性巨舌。30%-46%患者有神经系统症状，可引发癫闲等病。
神经皮肤综合症的临床表现有哪些
神经皮肤综合征的特点是患有这种病的孩子的皮肤都可见到牛奶咖啡斑，一种不突出皮肤表面的浅棕色斑块，边界清楚、大小不等，因为呈现出像咖啡牛奶一样的颜色，故称为牛奶咖啡斑。这种可能斑多见于躯干和四肢，很少见于面部，随着年龄的增长，斑会越来越多，症状会越来越明显。当然正常的孩子也可见到一两块这样的斑，但是如果出现5块直经大于0.5厘米的牛奶咖啡斑，就要想到这种病的可能。
有的孩子皮肤上还可见到神经纤维瘤，这种神经纤维瘤大小不等，摸起来很软，有的有蒂，有的无蒂，此外大约50%的病人可以出现神经系统的症状。由于神经纤维瘤所在的部位不同，孩子出现的临床症状也有所不同。有些孩子可以在颅内出现神经纤维瘤;有些可以在脊椎的椎管内见到比较大的神经纤维瘤，使孩子出现脊柱侧弯。部分孩子可以出现抽风、智力低下，有的孩子在肾脏、骨骼均可见到大小不等的神经纤维瘤。
另外，三叉神经血管瘤病也是神经皮肤综合症的一种常见表现。一般在孩子出生时，父母就可发现孩子的一侧面部有一个血管痣，它不突出皮肤，呈红葡萄酒色，斑逐渐从淡红色变为紫红色，因为它常常与面部的三叉神经的走行一样，故被称为三叉神经血管瘤病。有的孩子也可以出现双侧的血管瘤，或在身体的其它部位出现血管痣。80-90%患有这种病的孩子会出现抽风，有些孩子还会表现为面部血管痣对侧的肢体发生瘫痪或青光眼。
智力低下原因
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婴儿智力低下病因包括生物医学因素和社会心理文化原因。前者指脑在发育过程中接受到的各种不利因素，它们可使脑的发育不能达到应有水平，最终影响智力。后者指文化剥夺、教养不当、感觉剥夺等因素可使后天信息输入不足或不适当，从而影响智力水平。依据WHO1985年分类法和全国协作组的调查结果，病因分为以下类型。
1、感染、中毒
占12.3%。感染指出生前、后的脑部感染，如风疹、巨细胞病毒、弓形体、单纯疱疹病毒及其他多种病毒感染。中毒包括高胆红素血症、毒血症、铅中毒、酒精中毒以及长期服用过量的苯妥英钠或苯巴比妥等药物。
2、脑的机械损伤和缺氧
占19.6%。出生前、后及分娩时都可因物理或机械因素造成脑损伤，如产伤、颅脑外伤。围产期或生后缺血缺氧也可损害脑组织，如孕妇严重失血、贫血、心力衰竭、肺部疾患和新生儿窒息、颅内出血等，以及溺水、麻醉意外、癫痫持续发作后的脑缺氧。
3、代谢、营养和内分泌疾患
占5.8%。体内氨基酸、碳水化合物、脂肪、粘多糖、嘌呤等物质代谢出现障碍都可影响神经细胞的发育及功能，如苯丙酮尿症、半乳糖血症。生前、生后营养不足特别是蛋白质、铁等物质缺乏将会使胎儿、婴儿的脑细胞数目形成减少或功能低下。内分泌疾患也要影响智力发育，如甲状腺功能低下。
2原因
4、脑部大体疾病
占0.7%。包括肿瘤、不明原因的变性疾病、神经皮肤综合征、脑血管病等。
5.脑的先天畸形或遗传性综合征
占9.5%。先天畸形包括脑积水、水脑畸形、头小畸形、神经管闭合不全、脑的我发畸形等。遗传性综合征如肾上腺脑白质营养不良等。
6、染色体畸变
占5.1%。染色体畸变包括常染色体或性染色体的数目或结构改变，如先天愚型、18三体综合征、C组三体综合征、猫叫综合征、脆性X综合征、先天性睾丸发育不全综合征、先天性卵巢发育不全综合征。
7、围产期其他因素
占11.8%。包括早产儿、低出生体重儿、胎儿宫内生长发育迟缓、母亲营养疾病、妊高症等。
8、伴发于精神病
如婴儿孤独症、儿童期精神分裂症。
9、社会心理因素
占8.2%。此类患儿没有脑的器质性病变，主要由神经心理损害和感觉剥夺等不良环境因素造成，如严重缺乏早期合适刺激和教育。
10、特殊感官缺陷
占5.1%。包括聋、哑、盲等特殊感官缺陷。
11、病因不明
占21.9%。经过详细检查而找不到任何病因线索，即为病因不明。
警惕小儿咖啡斑
神经纤维瘤是常见的遗传性疾病，发生率约1/3000，临床以第一型最为常见。在青春期前，除了皮肤上出现咖啡牛奶斑外，几乎没有其他外观上的异常。以后部分病人会陆续 出现皮肤的神经纤维瘤或眼睛的视神经胶瘤以及身体各的肿瘤，有时也会因血管狭窄导致高血压或影响骨骼生长导致脊椎侧弯。少数严重的病例有时还会造成肢体异常增长或 淋巴水肿，外表如同大象的腿一样。
神经纤维瘤与牛奶咖啡斑一样，也是一种显性遗传病。患者的下一代再发生此病的机会大约1/2。而另有一半病人是由于本身基因突变所致，与父母无关，其除了症状的出现与 年龄有关外，在家族成员或不同病人之间症状的差异也很大，有人可能一辈子只存在咖啡牛奶斑，而有人却很早就出现各种神经纤维瘤，甚至恶性肿瘤。
判断咖啡牛奶斑儿童是否会发展成神经纤维瘤的方法是：在身上(尤其是腋下)出现6个或6个以上，且直径〉0.5公分(青春期前)或〉1.5公分(青春期后)的咖啡牛奶斑时，就应 密切注意孩子的神经系统、内脏、眼睛等有无肿瘤，以及孩子的生长发育是否出现异常，如身材矮小、性早熟或智力低下等。
临床还有一些较少见的遗传或染色体疾病也会出现咖啡牛奶斑，所以当发现儿童身上存在咖啡牛奶斑同时合并生长不良或其他身体异常时，就应及时去医院做检查。
神经皮肤综合症有什么特点
神经纤维瘤病
神经纤维瘤病I型临床表现：(1)牛奶咖啡斑：几乎所有的患者都有皮肤色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着，生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重，有时皮疹出现较迟，在发育期才开始发病，缓慢发展。(2)多发性神经纤维瘤：患者常诉全身出现无痛性皮下肿物，并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进展。多无临床症状。少数表现为放射性或灼烧样疼痛，肿瘤压迫视神经引起视力下降等。(3)神经症状：多数患者无不适主诉，仅少数患者出现智力下降、记忆力障碍、癫痫发作、肢体无力、麻木等。(4) 骨骼损害：少数患者出生时即出现骨骼发育异常，或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常。(5) 内脏损害：生长于胸腔、纵膈、腹腔或盆腔的神经纤维瘤可引起内脏症状，其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻，还可引起内分泌异常。
神经纤维瘤病Ⅱ型 皮肤表现少见，100%有中枢神经系统病变。出现双侧听神经瘤伴多发脑膜瘤、非肿瘤性脉络丛钙化、脊柱双侧多节段梭形神经鞘瘤或星形细胞瘤。神经系统的症状由于神经纤维瘤所在的部位不同，出现的临床症状也有所不同，耳鸣、听力下降、头晕、走路摇摆、共济失调，甚至头痛、恶心、呕吐和视物不清等颅内压增高表现。
结节性硬化症
皮肤损害最具有特征性意义，约90%的病人有皮脂腺瘤。通常在2～5岁时发现，呈蝶形分布于口、鼻三角区，对称、散在的淡红色或淡棕色坚硬蜡状丘疹，按之可褪色，大小可针尖大至蚕豆大;随年龄增长皮疹增多，青春期后融合成片，颜色加深。少数可见色素脱失斑、鲨鱼皮斑或趾指甲周纤维瘤等。其次神经系统症状可以出现癫痫发作、智力低下，亦可表现为人格和行为异常、情绪特征紊乱和精神异常者。其他表现本病常合并有其他脏器的肿瘤，如肾脏肿瘤、心横纹肌瘤等。视网膜晶体瘤亦是本病特征性表现之一，也可有白内障、玻璃体出血、色素性视网膜炎，视网膜出血和原发性视神经萎缩等眼部表现。
脑面血管瘤病
又称脑三叉血管瘤病或Sturge-Weber综合征，系一种罕见的以颜面部和颅内血管瘤病为主要特征的神经皮肤综合征,属脑血管畸形的一种特殊类型,亦是错构瘤病的一种。颜面部血管瘤病多为一侧，偶有双侧，常沿三叉神经1、 2支范围分布，也可波及第3支或不按三叉神经分布，在颈部、躯干或四肢出现;75-90%有癫痫发作;智能减退程度不一;也可有对侧偏瘫、偏身萎缩和同侧青光眼。
着色性干皮病
表现极度光敏感，轻度日晒后发生急性晒伤，并伴有水疱和持久性红斑，大疱损害不易愈合可出现浅溃疡或留下瘢痕;在暴露部位如面、唇、结膜、颈部及小腿部出现特征性雀斑样痣，表现为针头至1mm以上大小的淡棕色斑，可相互融合成不规则的色素沉着斑，持久不退，其间常夹杂毛细血管扩张或小血管瘤;后两者损害有时可累及黏膜和非暴露部位皮肤，并很快出现小而圆或不规则形状的白色萎缩斑点。患者皮肤常见发生疣状角化，可自行消退或发生癌变; 在紫外线暴露部位易发生肿瘤，多发原发性皮肤肿瘤较为常见，多为基底细胞癌、鳞状细胞癌和恶性黑素瘤，着色性干皮病患者内脏恶性肿瘤发生率也比正常人升高约10~20倍，包括脑、肺、消化道、肾和造血系统等;眼部损害常表现为畏光、角膜炎、角膜混浊;神经系统为神经退化，可导致反射活动减弱、感音性耳聋、痉挛性共济失调、进行性认知障碍、手足徐动、语言障碍、智力障碍等;最严重的是神经系统症状是DeSanctis–Cacchione综合征, 临床表现为小头畸型，渐进性的智力发育迟缓，生长发育不良，还可发生耳聋、舞蹈手足徐动症、共济失调、四肢轻瘫等。
色素失调症
主要表现是皮肤异常，出生后即可发现，皮肤的改变可分为四个阶段：第一阶段：部分病儿在四肢或躯干可见到大小不等的疱疹，可反复出现，持续数周到数月，易误诊为脓疱病，但疱疹破溃液中查不到细菌。第二阶段：原来起疱疹部位的皮肤变硬、变厚。以上两阶段皮肤均没有色素沉着，有些病人无上述两个阶段。第三阶段：可见皮肤有黄褐色或灰黑色的色素沉着，图形奇特，可呈螺旋状、线条状、网状或片状，有的像大理石花纹，主要分布在四肢及躯干。第四阶段：数年后，病人皮肤色素可完全消退或变浅。其次，常伴有指甲发育不良、脱发、白内障、视神经萎缩、出牙延迟或出牙不全等;约30%病儿有神经系统症状，可出现小头畸形、智力低下及婴儿痉挛症等表现。
智商是怎样记算的
智商是200分制，90～110分者属正常智力范围，120～140分者为聪明人，140分以上者称天才。分数越低表示智力越差，70分以下者为智力低下，其中50～70分者属愚笨，25～50分者为痴呆，0～25分者为白痴。 测智商，起源于1904年的法国。这个数值不是用来测试知识的多少，而是判断大脑工作的能力。一般人的智商在85—115之间,人类的智商平均值是100。智商就是智力商数。智力通常叫智慧，也叫智能。是人们认识客观事物并运用知识解决实际问题的能力。智力包括多个方面，如观察力、记忆力、想象力、分析判断能力、思维能力、应变能力等。智力的高低通常用智力商数来表示，是用以标示智力发展水平。1905年法国心理学家就制定出第一个测量智力的量表——比奈-西蒙智力量表，1922年传入我国，1982年由北京吴天敏先生修订，共51题，主要适合测量小学生和初中生的智力。1916年美国韦克斯勒编制了韦克斯勒成人智力量表(WAIS)，儿童智力量表(WISC)、适用4-6.5 儿童的韦氏幼儿智力量表(WPPSZ)，韦氏量表于80年代中后期引进我国经过修订出版了中文版，因而应用较广。智商有两种，一种是比率智商，智力年龄÷实足年龄=智力商数。如果某人智龄与实龄相等，他的智商即为100，标示其智力中等。另一种是离差智商，把一个人的测验分数与同龄组正常人的智力平均数之比作为智商。现在大多数智力测验都采用离差智商。①为了准确表达一个智力水平，智力测量专家提出了离差智商的概念，即用一个人在他的同龄中的个对位置，即通过计算受试者偏离平均值多少个标准差来衡量，这就是离差智商，也称为智商(IQ)。②比如说，两个年龄不同的成年人，一个人的智力测量得分高于同龄组分数的平均值，另一个的测验分数低于同龄组的平均值，那么我们就作出这样的结论：前者的IQ比后者高。③目前均大多数智力测量都用离差智商(IQ)来表示一个人的智力水平。④人群的智力商分布。在现代典型的智力测验中，设定主体人口的平均智商为100，则根据一定的统计原理，一半人口的智商，介于90-110之间，其中智商在90-100和100-110的人各占25%。智商在110-120的占14.5%，智商在120-130的人占7%，130-140的人占3%，其余0.5%人智商在140分以上，另有25%的人IQ在100分以下。⑤智力超常和智力低下智力测验问世后，要区别智力的差异就变得容易起来。人们发现智商极高(IQ在130分以下)和智商极低的人(IQ在70分以下)均为少数， 智力中等或接近中等(IQ在80-120分)之间者约占全部人口的80%，智力超过常态者，我们称之为智力超常，那些智力低于常态者，我们称之为智力低常。
肌纤维瘤病
镜下见肿瘤含有丰富的胶原纤维，病变无包膜，与周围组织无界限，有时将周围组织包括在病变中，核分裂罕见，毛细血管及脂肪细胞较少见。少数复发病例可出现纤维肉瘤的形态变化。
肿瘤位于深部组织，无明显自觉症状或稍有不适感。生长缓慢。形状不规则或呈椭圆形，其长径与受累肌纤维方向一致。肿瘤的大小与病程长短有关，直径从数厘米到十几厘米。肿瘤周界不清，表面光滑，无压痛，质坚韧如橡皮。与侵犯肌肉的纵向较固定，而横向稍能移动，与皮肤无粘连。巨大肿瘤可影响活动和压迫神经。
类型
1、黄色肌肉纤维瘤：好发于躯干 上臂近端的真皮层或皮下 常起自外伤或搔痒后的小丘疹 肿块硬 边缘不清高尚 因伴有内出血 含铁血黄素 呈深咖啡色 瘤灶若超过 cm 生长较快 应疑为纤维肉瘤变 手术儿童切除情况须彻底
2、隆突性皮纤维肉瘤：位于真皮层 突出体表 表面皮肤光滑 形似疤痕疙瘩 好发于躯干 低度恶性 具假包膜 切除性格后易很多复发 多次出院已经复发恶性度增高 可血行转移亲切 应尽早切除临床含足够多正常亲人皮肤和深部相邻筋膜的瘤灶
3、带状肌肉纤维瘤：腹壁肌肉因外伤或产伤后修复性增生所成 无的心明显包膜 宜周一手术切除临床
纤维瘤病人日常注意事项
饮食要有节制，避免生冷，小食油腻，禁忌辛辣食物，戒除烟酒。注意保暖，避免着凉。注意个人卫生，勤洗澡，换衣。注意休息，避免剧烈活动，应劳逸结合。纤维瘤病病人宜食什么食物?莲菜、大青菜、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐、瘦肉、苹果、梨、香蕉、桔子、西瓜、甜瓜、柿子、核桃仁、熟花生米、松子。纤维瘤病人应禁忌什么食物?苋菜、蜂蜜、牛奶、咖啡、汽水、茶叶水、冰激凌、牛肉、羊肉、海鲜、辣椒、葡萄、葱、大蒜、绿豆食品、以及油腻食物。调味佐料不应多多益善：医学研究结果表明，胡椒、桂皮、丁香、小茴香、生姜、等天然调味品具有一定的诱发性和毒性，如饮食中过量使用调味品，轻者有口干、咽喉痛、精神不振、失眠等感觉，重者会诱发高血压、胃肠炎等多种疾病，甚至有致人体细胞畸形，形成癌症的可能。因此，日常饮食中以尽量少的调味佐料为好。热油炒菜香：当油温高达200度以上，不仅植物油中对人本有益的不饱和脂肪酸将被氧化，而且会产生一种叫做“丙烯醛”的气体。它是油烟的主要成分，对人体的呼吸系统极为有害。另外“丙烯醛”还会使油产量极易致癌的过氧化物。因此，炒菜还是用八成热的油较好。饭后马上吃水果：科学家经过研究后指出，水果中含有大量的单糖类物质，很容易被小肠所吸收，但若被饭菜堵在胃中，就会因腐败而成胀气、使胃部不适，所以，吃水果应在饭前一小时或饭后2小时为宜。防止过渡紧张和劳累：过渡紧张和劳累可导致机体的代谢功能紊乱，疲倦和抗病力下降，故劳逸结合，合理安排工作与休息非常重要。衣服、被褥应勤洗，勤晒，利用阳光中的紫外线杀灭沾染的病菌。