进行性肌营养不良病的饮食原则

进行性肌营养不良病的饮食原则

1、吞咽困难的患者进食量少，必然导致营养失调，因此应嘱患者保证饮食的质量，应少食多餐，避免粗糙，过冷、过热和有刺激的食物，如浓茶、咖啡、辣椒，醋酸、酒及对食管粘膜有损害的苭物，应忌烟。

2、进行性肌营养不良患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山苭、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，还可以买瓶纯天然蜂王浆，最有利于增强自身免疫力，有助于病情恢复。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用。

3、宜多食白菜、菠菜、豆芽、西红柿、萝卜、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果，饮食宜清淡，营养丰富，忌服伤津耗液及损伤脾胃之品，加强营养的同时，应适当控制体重，肥胖可影响患者肢体功能锻炼，增加心脏负荷和家属搬动的困难。

4、进行性肌营养不良患者避免食用芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品。

治疗肌营养不良都存在哪些误区

急病乱投医，没有选择合适的治疗肌营养不良的方法

由于进行性肌营养不良病迄今没有特效治方法，因此虚假的广告到处飞，一些正规医院的门口更是常年聚集不少医托，许多患者和家属不明真相，轻信宣传，花去许多冤枉钱，甚至弄巧成拙。有些医院为了追求经济效益，不顾病人死活，只求速效，不顾后果，盲目添加激素，造成不良社会影响。

肌营养不良患者过量运动或者不运动

一些家长让肌营养不良患儿加强锻炼，超量运动，另一些家长则不让孩子多运动，这两个做法都是不正确的，应该让患儿适量运动，在体力允许的范围内坚持运动，但不要引起疲劳，有些运动如游泳、骑车、室内健身，打电脑等要积极提倡。肌营养不良患者需要做一些康复训练，如按摩、药浴、深呼吸、嚼口香糖、吹气球等，可改善心、肺功能，另外，肌营养不良患者需要一定的心理疏导，以保持健康的心态，提高生活质量。

盲目给肌营养不良患者补充营养

治疗肌营养不良都存在哪些误区?有人认为，进行性肌营养不良就是孩子营养不足，或者认为孩子太可怜，因此大力给孩子增加营养，鼓动多吃，其实，过多摄入营养、过量进食以及由于肌营养不良患者的运动减少可引起肥胖，会进一步降低患者的行动能力，给家长和患者带来很大困难，肌营养不良患者的饮食应以低热量、低脂肪、低糖、足量蛋白、高维生素为主，可以少量多餐，比如豆制品、鱼肉、虾皮、新鲜蔬菜水果等。

一般可以通过讲故事、将笑话、听相声、看滑稽戏剧表演等，让肌营养不良患者患者开心的笑一场，心情愉快，也可以举办喜事来给患者冲喜，从而使得患者有一个愉快的心 情，或通过与病人谈心的方法，用关心、体贴或用大量事例，开导病人，让患者看到希望，有了生活的勇气，从而有利于疾病的康复。

进行性肌营养不良病因

进行性肌营养不良的病因目前主要有三种学说，即血管学说，认为血液循环障碍引起肌肉组织的梗塞;其次是神经源学说，认为运动神经元功能异常引起肌肉变性;第三是遗传学说，细胞膜的遗传性异常，导致肌酶外溢，从而使机体代谢合成更多的肌酶。

引起进行性肌营养不良的因素与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变，导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏，从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。

假肥大型进行性肌营养不良的研究最为深入，已经确定是由X染色体短臂上的因缺失所致，该基因编码为一种细胞骨架蛋白，称为抗肌萎缩蛋白，分布在骨骼肌和心肌细胞膜上，起支架作用，可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失，所以不能产生抗肌萎缩蛋白，肌膜不稳定，在收缩时损伤，所以出现肌肉的变性、坏死，导致肌肉萎缩、无力。

进行性肌营养不良病理生理

进行性肌营养不良基因所编码的蛋白称为抗肌萎缩蛋白(Dystrophin，Dys),分布于骨骼肌和心肌的细胞膜上，起支架作用，保护肌细胞膜在肌肉收缩时不受损伤。

由于DMD基因缺陷，导致肌细胞膜上的抗肌萎缩蛋白功能异常，肌细胞受损伤，出现进行性坏死、萎缩等，临床出现肌无力的症状与体征。

某些DMD基因缺陷导致Dystrophin完全缺失，临床表现为Duchenne肌营养不良，某些DMD基因缺陷导致Dystrophin功能部分缺陷，临床表现为Becker肌营养不良。

肌营养不良的病理改变为肌纤维大小不一，脂肪结缔组织增生，可见肌纤维坏死和再生。Dystrophin免疫组织化学染色可见抗肌萎缩蛋白表达缺失，具有诊断意义。

进行性肌营养不良症

进行性肌营养不良症是一组病因未明原发于肌肉组织的遗传性变性病。临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力。而研究较多的Duchenne(DMD)和Becker(BMD)两种X连锁隐性遗传性肌营养不良症的致病原因目前已基本清楚，认为DMD基因的异常(包括缺失、倍增和点突变)引起其编码产物抗肌萎缩蛋白的完全丧失或部分缺陷，是导致上述两种疾病的致病原因。BMD型肌营养不良症又称良性型肌营养不良症，其发病率为DMD的1/10。青少年起病亦属性连锁隐性遗传，病程进展慢。

[治法]：健脾益气，补肾精

黄芪35 党参30 白术18 紫河车15 芡实20 莲子肉15

淫羊藿12 锁阳10 金樱子12 陈皮9 白芍12 生地18 泽泻9 云苓15

进行性肌营养不良饮食

1、饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等，但不可太过，以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。

2、坚持体育锻炼，自我按摩以增加活动，促进血液循环，防止肌肉萎缩，但应适度，不可过劳。积极与疾病作斗争，坚持适当的娱乐活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的信心。

3、采用力所能及的锻炼，亦不要过劳：上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形，保持良好坐姿，劳累后宜平卧休息。

4、进行性肌营养不良症容易头晕、面无血色，最好先补血，吃一些红枣炖猪蹄之类的营养丰富的食物，早餐喝牛奶用鸡蛋冲入热水中放一些红糖也可以喝。

肌营养不良病理改变

一、基因作用：如果某种肌肉的基因发生变化，就会产生变性、坏死，导致肌肉萎缩，引起进行性肌营养不良。基因病变发生在眼部、咽部，就是眼咽型肌营养不良，病变发生在面部、肩部、肱部，就是面肩肱型肌营养不良，病变发生在肢体与躯体连接处，就是肢带型肌营养不良，病变发生在躯干远端，就是远端型肌营养不良，肌肉假型肥大，就是假肥大型肌营养不良，肌肉强直，就是肌强直型肌营养不良，还有先天型进行性肌营养不良。

二、基因缺失：其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入，已经确定是由X染色体短臂上基因缺失所致，该基因编码为一种细胞骨架蛋白，称为抗肌萎缩蛋白，分布在骨骼肌和心肌细胞膜上，起支架作用，可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失，所以不能产生抗肌萎缩蛋白，肌膜不稳定，在收缩时损伤，所以出现肌肉的变性、坏死，导致肌肉萎缩、无力。

三、遗传因素：进行性肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变，导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏，从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。

进行性肌营养不良症是什么 什么是进行性肌营养不良

进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病，病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点，临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现，部分类型还可累及心脏、骨骼系统。

进行性肌营养不良症状

Duchenne 肌营养不良患儿多于3~5岁逐渐出现症状，婴幼儿期多无症状，也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后，比如，正常儿童生后1岁独立行走，患儿可能1岁半~2岁开始独立行走，或者一直行走不稳，往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。

随患儿年龄长大，症状逐渐明显，常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差，动作不协调、笨拙，奔跑跟不上同龄儿童。

患儿逐渐出现步态异常，行走摇摆，俗称鸭步，上楼困难，蹲下起来困难。从平卧位起来时，患儿往往先翻身呈俯卧位，先抬头，以双手扶膝盖、大腿，缓慢直起躯干，站立，也就是所谓的Gower征阳性。患儿体检除肌力和肌张力减低外，常可见腓肠肌肥大。肥大的腓肠肌触之质地较硬，缺乏肌肉的弹性，是由于其内充填了大量增生的脂肪结缔组织，故称为假性肥大。随病情进展，肌无力症状越来越重，大约12岁左右患儿失去独立行走能力。

之后，由于长期卧床，容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。Becker型肌营养不良较Duchenne 肌营养不良临床症状轻，肌无力症状出现晚且进展缓慢，多数于18岁后仍保持独立行走的能力，寿命不受影响或轻度受影响。

进行性肌营养不良护理

饮食一定要选择清淡并且营养比较丰富的食物，少食或者是不吃一些油腻厚味过热的食物，伤津耗液以及伤害脾胃的食物也是不能吃的。患者在补充营养的同事也应该控制住自己的体重。

患者是不能吸烟喝酒的，也不能吃一些辛辣以及太咸的东西，注意保暖并且要预防感冒，日常要多喝水，多吃一些含钙锌丰富的的食物。进行性肌营养不良的护理期间，患者还应该保持一个好的心情，适当的进行一些简单的锻炼，患者的家属和朋友要帮助进行按摩，患者一定要克服困难。

3坚持一些体育锻炼，活动后进行自我按摩来促进身体中血液的正常循环，预防发生肌肉萎缩的症状，但是应该适度的进行锻炼，千万不能过度的劳累了。患者的上肢可以进行一下抬举、扩胸等一些练习;下肢可以进行一些起蹲、跳跃等练习;注意一定要防止发生挛缩的现象。假肥大的身体部位的按摩一定要注意揉法;及时的防止脊柱的畸形，日常要保持一个正确的坐姿，劳累以后一定要平卧休息。

进行性肌营养不良症能治好吗 进行性肌营养不良可治疗

进行性肌营养不良一般病程较长，而且不容易被发现，一般被发现这种疾病时，患者已经开始出现肌肉功能的异常，这种疾病由于是遗传疾病，是机体内部的基因异常或缺少造成的，目前世界上对这种疾病没有药到病除的特效药来治疗它，但是有很多研究已经表明这种疾病可以通过药物在一定的程度上改善和恢复肌肉的功能。

进行性肌营养不良症状

1、骨骼肌：进行性肌营养不良症患者儿童期发病一般在4～6岁时走路易跌奔跑困难，逐渐出现走路和上楼困难下蹲站起困难。神经系统检查可见四肢肌力低下，肌肉萎缩，腱反射减弱由于骨盆带肌肉无力而呈典型的鸭步，肩带肌肉萎缩无力形成翼状肩或游离肩腹肌和髂腰肌的萎缩无力形成特征性的Gowers征。

2、心脏：大多数进行性肌营养不良症患者无心血管症状，只有在疾病晚期和反复感染的应激情况下才出现心力衰竭和心律失常，很少有明显的充血性心力衰竭。

3、其他：Larson等提出能行走的进行性肌营养不良症患者的腰椎骨密度轻度降低而不能行走的则明显降低资料显示44%的患儿可出现骨折44%尚能行走的患儿骨折后就不能再行走。

肌营养不良怎么锻炼

肌营养不良指的是肌肉的营养不良。肌营养不良的治疗是非常困难的，而且具有一定的遗传因素，肌营养不良不但会影响到自己的健康，而且还会遗传给下一代。所以患有肌营养不良的朋友们不仅要积极的配合医生的治疗，还需要进行适当的锻炼。那么肌营养不良该怎么锻炼呢?一起来了解一下。

根据肌营养不良患者的病情发展情况来选择适合自己的锻炼方法，注意不要运动过度。另外，进行性肌营养不良患者应该采用力所能及的锻炼，根据病情给患者安排合理的活动程序、活动范围和活动强度亦不要过劳。上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲.上楼、跳跃、侧压腿等。患者进行功能锻炼时，需加以保护，以防出现跌伤等意外，注意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主，防止脊柱畸形，保持良好坐姿，劳累后宜平卧休息。

保持乐观的心态，适当安排娱乐活动，注意劳逸结合。肌营养不良患者应保持开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的自信心。鉴于进行性肌营养不良病情呈进行性加重，致残率高，因此早期治疗，制病情发展，可提高生存质量。适当安排娱乐活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的自信心。

通过上面介绍的内容，相信朋友们对于肌营养不良的锻炼方法都已经有了一个清晰的了解。还有一些肌营养不良的患者由于情况比较严重，已经失去自由行动的能力，可以在医生的帮助下对自己身体的关节进行屈伸活动，希望这些内容能够帮助到更多的患者。

进行性肌营养不良症是什么 进行性肌营养不良的并发症

晚期，四肢挛缩，活动完全不能。常因伴发肺部感染、压疮等于20岁之前丧生。智商常有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害，心电图异常。早期呈现心肌肥大，除心悸外一般无症状。

中医治疗进行性肌营养不良病

1、湿热浸渍症状：四肢痿软、因重、麻木、微肿，尤以下肢多见，可有发热，胸脘痞闷，小便热赤涩痛。苔黄腻，脉细数。证候分析：湿热浸渍肌肤、经脉气血阻滞，则四肢痿软、因重、微肿;湿热不攘，气血运行不畅，则见麻木;湿热阻滞，气机不畅，可见发热、胸脘痞闷;湿热下注，则小便热赤涩痛;苔黄腻，脉濡数是为湿热蕴蒸之象。

2、肺热叶焦症状：起病突然，先发热，热后出现肢体软弱无力，口渴心烦，咽干不利，皮肤干燥，咳呛少痰，渡黄便燥。舌质红，苔黄，脉细数。证候分析：热邪犯肺，肺脏气阴受伤，津液不足以敷布全身，不能濡养肌肉，则见发热、热后出现肢体软弱无力;肺津不能上润肺系，故咽干不利、咳呛少痰;热邪伤津，故口渴;热扰心神，故心烦;阴津亏损，皮肤失养，则皮肤干燥;热迫膀胱，则溲黄;热结肠道，则便燥;舌质红、苔黄、脉细数均为气阴津伤，虚热内盛之象。

3、肝肾虚损症状：起病缓慢，下肢痿软无力，不能久立，甚至步履全废，腿胫肌肉渐脱，腰脊酸软，咽干，齿摇，目眩，脱发，耳鸣，遗尿，男子遗精早泄，妇女月经不调，小儿发育迟缓。舌红少苦，脉虚细数。证候分析：肝肾虚损，精血不能濡养筋骨肌肉，渐成痿证，故起病缓慢、下肢痿软无力、不能久立、甚至步履全废;久则筋展肉枯，故腿胫大肉消脱;腰为肾之府，肾主骨，生髓，开窍于耳，齿为骨之余，精髓不足，故腰脊酸软、齿摇、耳鸣;肝藏血，开窍于目，发为血之余，肝血亏虚，不能上承，故见咽干、目眩、脱发;肾藏精，司二便，肾虚不能藏精，故见遗精、早泄、遗尿、小儿发育迟缓;肝肾亏虚，冲任失调，故见月经不调;舌红少苦、脉虚细数均为肝肾阴亏内热之象。

4、脾胃虚弱症状：肢体肌肉痿软无力，逐渐加重，神疲乏力，动则气急，纳食减少，食后脘腹作胀，大便溏薄，面色萎黄或面浮。舌淡苔薄白腻，脉濡细。证候分析：脾胃虚弱，精微不运，气血生化乏源则肌肉筋脉失荣，面色不华，肢体肌肉痿软无力、逐渐加重;气虚坝贿神疲乏力、动则气急;脾失健运，胃失和降，则纳食减少、食后脘腹作胀;脾虚清阳不升测大便溏薄;脾虚不能运化水湿侧面浮、苔腻;舌淡、苔薄白腻、脉濡细乃是脾胃虚弱、精微不运之象。