包涵体肌炎的用药

包涵体肌炎的用药

用药治疗

对类固醇激素治疗无效是s-IBM区别于多发性肌炎皮肌炎(PM-DM)的重要临床特征。

尽管类固醇治疗能减少s-IBM患者肌肉内炎细胞的浸润，降低血清CK水平，但镶边空泡纤维和嗜刚果红物质均增加，临床肌无力加重或仅有轻微改善。这进一步表明s-IBM炎症浸润可能只是继发性。

静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可使部分s-IBM患者肌无力和吞咽功能改善，生活能力提高，但改善的程度有限。对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。

包涵体肌炎是先天的吗

注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力，增强抗病能力。

本病属于先天性发育异常性疾病，故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。孕期需要注意加强孕妇的饮食营养情况，尤其是需要注意蛋白质和微量元素的摄入量，注意定期B超检查明确情况。

宜1.宜吃维生素C含量高的食物;2.宜吃维生素E含量高的食物;3.宜吃高热量的食物。

忌1.忌吃热燥性的食物;2.忌吃辛辣性的食物。

天花的检查

根据其皮疹的形态，分布及发展过程等特点，结合流行学病情况，典型病例诊断不难，疑难病例的确诊，有赖于病毒与血清免疫学的检查。

1.血象

前驱期白细胞总数略低，淋巴细胞相对增多，脓疱期白细胞总数及中性粒细胞增多。

2.病原体检查

(1)直接涂片检查天花病毒包涵体：取疱疹液，或疱疹溃疡底部拭子涂于玻片上，干燥后用苏木精-伊红(H-E)染色，在光学显微镜下观察上皮细胞的胞质，若系天花患者，可在其中查见天花病毒嗜酸性包涵体，但是，涂片阴性不能排除天花。

(2)电镜检查：自病变部取材，用电镜观察，天花病毒呈砖形，数小时内可确诊。

(3)鸡胚接种或细胞培养：取疱疹液，痂皮悬液，血或鼻咽部分泌物，接种于鸡胚绒毛尿囊膜分离病毒;或接种猴肾细胞或羊膜细胞作培养，12h后即可见到多数微小包涵体，48h后包涵体显著增大，有时可见核内包涵体。

3.血清学检查 可用补体结合试验，红细胞凝集抑制试验，中和试验检测患者血清是否存在有特异性抗体，以帮助诊断，天花患者早在病程第4天，血清中即可出现天花病毒抗体，于病后第7天，绝大部分患者补体结合试验呈阳性反应，第10～11天效价可达1∶640，而有种痘史的非天花患者，效价很少超过1∶40，但是，倘若有种痘史的可疑患者在病程后期血清抗体效价比早期增长4倍，则具诊断价值。

病理变化：表皮有网状变性，气球状变性或凝固性坏死，因网状变性比较明显，故大多产生多房性水疱，早期受累的细胞质内可找到Guamieri小体，为圆形或卵圆形，呈嗜伊红性及Feulgen阳性，周围常绕以不着色的透明区，此外，在陈旧皮损内常见到核内嗜伊红包涵体，真皮内除有轻度炎症反应外，有时见出血。

多系统萎缩病因

发病原因(70%)：

病因不清，在神经胶质细胞，特别是少突胶质细胞等胞浆内发现包涵体，免疫组化研究发现这些包涵体内含有免疫活性的细胞周期依赖性激酶、有丝分裂原活化蛋白激活酶等。在脑干、脊髓、小脑、下橄榄核等处都发现α-突触核蛋白表达，提示在本病发病中起重要作用。

发病机制(15%)：

1.少突胶质细胞胞质内包涵体

少突胶质细胞胞质内包涵体(oligodendroglial cytoplasmic inclusion)是MSA的组织学特点，少突胶质细胞在发病机制中起重要作用，过去多认为在MSA病理改变中，神经元变性，脱失是原发性的，是病理改变的基础，而脱髓鞘是继发性的，自发现少突胶质细胞胞质内包涵体以来，有些作者对MSA的发病机制提出了新的观点，认为少突胶质细胞在发病过程中起着与神经元变性同样重要的作用，理由是银染和免疫组化显示少突胶质细胞的细胞内异常改变比神经元本身的改变更明显，更具特征，Nakazato Yoichi等观察到的少突胶质细胞胞质内包涵体的分布部位和密度与疾病变性的严重程度一致，但也有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体数量的多少与MSA病变的严重程度无明显相关性，Papp等观察到少突胶质细胞密度较高的部位是在初级运动皮质，锥体和锥体外系统，皮质小脑投射纤维，脑干的自主神经网络中枢，少突胶质细胞的主要功能就是维护有髓纤维髓鞘的完整性，当少突胶质细胞内结构异常时，其功能必然受到影响，这可能是导致髓鞘脱失的重要原因。

2.神经元凋亡 有人认为其发病机制与神经元凋亡有关，神经系统存在两种类型的神经元死亡：坏死和凋亡(apoptosis)，发生凋亡时细胞膜保持着完整性，仅表现为细胞体积变小，细胞器结构和形态均存在，溶酶体成分保存，核染色质浓缩，内源性DNA内切酶激活，使DNA降解产生DNA片段和凋亡小体。

3.酶代谢异常 参见橄榄脑桥小脑萎缩。

4.病理改变 大体标本可见小脑，脑干和脊髓萎缩，变细;镜下上述特定部位的神经细胞变性脱失，胶质细胞增生和有髓纤维脱髓鞘，病理改变的主要部位在脑桥桥横纤维，脑桥基底部核，延髓下橄榄核，迷走神经背核，蓝斑，小脑中，下脚，小脑齿状核及半球，中脑黑质和基底核的苍白球，尾状核，壳核，脊髓中间外侧柱细胞，前角细胞等部位的神经元丧失和胶质增生;皮质脊髓束变性，鞘脱失，周围神经主要为脱髓鞘病变。

(1)黑质纹状体和蓝斑病变：是导致患者发生帕金森综合征的主要原因，神经元丢失以黑质致密带外侧1/3为著，黑质色素细胞消失;早期出现纹状体的神经元减少，以壳核的后背侧2/3最严重;苍白球广泛受累，蓝斑神经元减少;上述病理改变与特发性帕金森病完全一致。

(2)桥核和小脑蒲肯野细胞病变：临床以OPCA为其突出症状，神经元丢失显著的部位有桥核，小脑蒲肯野细胞和下橄榄核，其中小脑中脚受累比较明显，但是小脑颗粒细胞，齿状核和小脑上脚通常无明显改变。

(3)自主神经病变：自主神经功能衰竭的病理改变主要位于脊髓的中间外侧细胞柱和迷走神经背核，病变同时累及交感和副交感系统，其他受累的细胞有脑干腹外侧网状结构中的单胺能神经元和弓状核细胞，脊髓骶2，3段腹侧前角细胞中的Onuf’s核系调控膀胱和直肠括约肌的自主神经中枢，也有明显损害，在下丘脑可见轻度的神经元丢失。

(4)少突胶质细胞胞质内包涵体：最常见和特征性的病理改变是用Gallyas染色和免疫组化染色或改良的Bielschowsky银染法在白质有广泛弥漫少突胶质细胞胞质内包涵体，也称“少突神经胶质细胞缠结样包涵体(oligodendroglial tangle-like inclusion)”，或称“神经胶质细胞胞浆包涵体(glial cytoplasmic inclusion，GCI)”，“少突胶质细胞微管缠结(oligodendroglial microtubular tangle)”，主要存在于小圆形细胞核周围的半月形/镰刀形，或紧邻细胞核的火焰嗜银结构，这些结构主要是改变了的微管构成的，电镜下这种包涵体为直径10～25nm，由细颗粒样物质构成的管网结构，主要分布在脑干，基底核，小脑和大脑皮质的白质中，其数量因人而异，应用多聚丙烯酰胺凝胶电泳可将少突胶质细胞胞质内包涵体分离出多种蛋白带，其中主要含有α-突触核蛋白(α-synuclein)，αB-晶体蛋白(αB-crystallin)，微管蛋白(tubulin)和泛素，这些蛋白质均为细胞骨架蛋白，有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体可能代表神经元同步变性，也可能是神经元变性前的一种现象，可作为诊断MSA的病理学特殊标志，因为这些包涵体见于经病理确诊的几乎所有的MSA患者而不出现在对照组，这些结构支持OPCA，SDS和SND是相同疾病过程变异的概念，目前多数报告认为少突胶质细胞胞质内包涵体只见于散发性MSA病例的脑和脊髓白质内，而不存在于单纯的或遗传性脊髓小脑变性的中枢神经系统白质内，这种病理特点有利于MSA与遗传性脊髓小脑变性疾病鉴别，也有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体与其他神经系统变性疾病中的包涵体一样，是一种与α-突触核蛋白基因突变有关的导致α-突触核蛋白编码和结构发生神经生物化学异常的突触核蛋白病。

在病理上诊断MSA，至少包括壳核和黑质等三处病变才能确定，SDS，SND和OPCA病理改变常相互重叠，如SDS病例表现脊髓侧角细胞脱失明显，但后者与临床上自主神经功能障碍并不完全吻合，而OPCA也有部分病例有相同损害，SND特征性病理表现是壳核神经元丧失和正铁血红素(haematin)和脂褐素(1ipofuscin)沉积以及黑质变性，OPCA基本病变为小脑皮质和脑桥，下橄榄核萎缩，神经元和横行纤维减少，橄榄核有严重神经元脱失和显著胶质增生，小脑蒲肯野细胞脱失，颗粒层变薄，尤其是蚓部。

Mcleod和Bennet等报道周围神经病理改变为有髓纤维减少，后根神经节轴突变性，未见到无髓纤维改变，但郭玉璞等对MSA合并周围神经病的7例患者行腓肠神经活检示有髓纤维呈轻，中度脱失，形态所见以有髓和薄髓鞘为主，也有肥大神经改变和再生纤维，未见轴突变性，电镜下无髓纤维部分病例减少，而施万细胞和胶原纤维增生，并有胶原囊形成等，符合慢性脱髓性病变，未能证实MSA后根神经节细胞有原发变性证据。

谈谈巨细胞包涵体病

巨细胞包涵体病是由巨细胞病毒(CMV)感染所引起的全身性疾病。因为感染后的宿主细胞增大，核内胞浆内可见特殊的包涵体，因而得名。有人称之为唾液腺病毒，是因为此病毒首先是从唾液腺分离出来的。

CMV具有高度的种属特异性，其在发展中国家的感染率几乎达%，先天感染(宫内感染)或后天感染(如产道感染等)是其主要的传染方式，临床大约%为隐性感染，约—%可出现明显的临床症状，全身重要脏器都可受到CMV感染。因此，新生儿或婴儿期，如出现下列情况，结合其母亲有CMV感染史，临床就应高度怀疑巨细胞包涵体病：

新生儿期出现的黄疸、贫血、肝脾肿大，或小头畸形。

外周血象出现红细胞、血小板下降。

新鲜尿液或咽拭培养病毒分离阳性者。

血清抗体检测，如CMV特异性LgM抗体阳性，或双份血清CMV特异性LgG有倍增高者。

新鲜尿液沉渣，在显微镜下见到猫头鹰眼样包涵体的巨细胞者。

CMV感染目前临床尚无特效的药物，尤其是先天性CMV感染，因其发病率高，而且具有活性，感染后多半留有神经系统的后遗症，因此我们必须给予高度重视。

近来对CMV感染常选用丙氧多苷，疗效达%-%，剂量为—mg/Kg，分—次静脉给药，疗程—天，但停药后易复发，而且对骨髓抑制作用大。故有人主张给用β-干扰素，无环多苷等联合用药，这对提高治愈率，减轻毒副作用有一定的疗效。

怀孕早期如发现CMV感染，应及时中止妊娠，如发现孕妇有产道排毒现象，也可选择剖腹产分娩，至于乳母已受CMV感染或带病毒时，则宜停止母乳喂养为好。

多发性肌炎病因到底有什么

1、肿瘤：恶性肿瘤能导致免疫失调。肿瘤性免疫复合物与(或)抗肌肉反应等都会引发肌炎。

2、药物：导致PM和DM的药物等。在药物停用后肌炎常常得以好转。

3、病毒：和肌炎可能有联系的病毒有小核糖核酸病毒(包含柯萨奇、ECHO、脊髓灰质炎等肠道病毒)，流感病毒，逆转录病毒(包含HIV、HTCLV-1)等。有关专家指出：这些病毒的感染自身会导致肌炎，但是这种肌炎是自限的和慢性肌炎并不一样。

4、遗传基础：在西方资料调查中认为HLA-B8、DR3、DRW52和PM一样，就是它们在PM病人中的频率比对比人群高。HLA-DR1就和包涵体肌炎有联系。有关专家解析：在白人，HLADR3的肌炎病人的抗JO-1抗体阳性率较非DR3者为高，有DRW52者亦然。说明抗JO-1抗体的阳性率是和HLA相关的。故患者的肌炎的易感性可能是以HLA为基础的，易感者在某些病毒或其他因素的作用下可能察觉肌炎病变。

5、其他：这种病的确切原因还不够清楚，可能和感染、机体免疫异常、血管病变、遗传因素等有联系。肌肉活检标本发觉有免疫球蛋白、补体沉积与炎性细胞浸润;血中免疫球蛋白升高，抗核抗体、类风湿因子、抗J0—1等自身抗体阳性等都表明该病的发病和免疫异常有联系。细菌、病毒、真菌、原虫等多种感染可能和这种病发病有联系，主要是病毒感染可带来机体内免疫凋节反应的紊乱，产生皮肤、肌肉还有内脏病变。

小儿患心肌炎是怎么引起的

可引起病毒性心肌炎的病毒常见的为腺病毒(特别是血清型2及5)和肠道病毒(柯萨奇病毒A及B组、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒)，其中以柯萨奇病毒B组(CVB)最为常见。其他可引起病毒性心肌炎的病毒包括：单纯疱疹病毒、水痘及带状疱疹病毒、巨细胞包涵体病毒、风疹病毒、流行性腮腺炎病毒、C型肝炎病毒、登革热病毒、黄热病病毒、狂犬病病毒、呼吸道肠道病毒等。

近年来应用聚合酶链反应(PCR)技术检测病毒基因序列，提高了心肌炎的病因诊断。曾报道疑为病毒性心肌炎58例，患儿年龄2天～13岁，用PCR方法检测患者血液中人类小RNA病毒，阳性率为48%，其中4例进行斑点杂交，确定为柯萨奇B3病毒。以往由于病因诊断不明，所谓特发性心肌炎或间质性心肌炎，其中部分病例可能是病毒性心肌炎。

小儿心肌炎是怎么回事

常见病因(45%)：

心肌炎常见病因，可引起病毒性心肌炎的病毒常见的为腺病毒(特别是血清型2及5)和肠道病毒(柯萨奇病毒A及B组，埃可病毒，脊髓灰质炎病毒)，其中以柯萨奇病毒B组(CVB)最为常见。

其他病因(35%)：

其他可引起病毒性心肌炎的病毒包括：单纯疱疹病毒，水痘及带状疱疹病毒，巨细胞包涵体病毒，风疹病毒，流行性腮腺炎病毒，C型肝炎病毒，登革热病毒，黄热病病毒，狂犬病病毒，呼吸道肠道病毒等。

近年来应用聚合酶链反应(PCR)技术检测病毒基因序列，提高了心肌炎的病因诊断，曾报道疑为病毒性心肌炎58例，患儿年龄2天～13岁，用PCR方法检测患者血液中人类小RNA病毒，阳性率为48%，其中4例进行斑点杂交，确定为柯萨奇B3病毒，以往由于病因诊断不明，所谓特发性心肌炎或间质性心肌炎，其中部分病例可能是病毒性心肌炎。