干燥综合征的临床表现有哪些

干燥综合征的临床表现有哪些

局部表现

(1)口干燥症

因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：

①多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。

②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。

③成人腮腺炎，50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。

④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。

⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

(2)干燥性角结膜炎

此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

(3)其他 浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。

经常口干舌燥警惕干燥综合征

【案例】湖南岳阳一位32岁的女士经常口角裂开，咽喉、粘膜干燥，后来开始牙痛，最终诊断为干燥综合征(干燥病让32岁的她满口70岁的牙)。冬季感觉到干很常见，如何区分正常干燥和病理的干燥?

什么是干燥综合征

干燥综合征是一种以唾液、泪液分泌减少为特征的慢性自身免疫性疾病，多见于45-55岁的女性。最常见的临床表现为进行性口干、眼干，更严重的是，干燥综合征可能会同时累及肾、肺、甲状腺和肝等多种器官，出现高球蛋白性紫癜、间质性肺炎、肾小管酸中毒、胆汁性肝硬化、外周和中枢神经损伤等表现。

如何发现干燥综合征

干燥综合征起病隐匿，难以做到早期诊断，从有症状出现到确诊约5-10年。干燥综合征以侵犯外分泌腺为主，早期出现的症状如口干、眼干及其他黏膜干燥症状。一旦病情较重时患者的唾液会减少，会出现舌红、干裂或溃疡，尤其是龋齿和牙龈炎常见，牙齿呈粉末状或小块破碎掉落。此外，大约半数病人会反复发生腮腺肿大。据流行病学调查资料显示，干燥综合征在老年群体中患病率为3%-4%。该病多发生于女性，约占全部病例的90%，且发病率集中于30-60岁。因此，中老年妇女尤其需要注意，当出现持续严重口干、眼干等现象时，要考虑否得了干燥综合征。

目前干燥综合征尚未有有效的治疗方法，在日常生活中患者通过精神调养、饮食调整、加强锻炼、生活规律等，才能有效缓解症状。更多关于干燥症的内容，你还可以阅读：冬季用茶水洗脸可防皮肤干燥

干燥综合征的病因

对于干燥综合征这种疾病很多人都不特别了解，其实干燥综合征在我们的生活中并不少见，那么是什么因素导致了干燥综合征的出现呢?本文我们就给大家介绍干燥综合征的病因。

(1)遗传因素 有学者观察到干燥综合征病人有一定家族史，其中12%的亲属中有类似干燥综合征的病变。国外有人观察到干燥综合征的第一代亲属中有40%的泪腺分泌功能减少。近年来，通过免疫遗传的研究测定，发现hla(人类白细胞抗原)基因与干燥综合征自身抗体的生成及临床表现有关。在干燥综合征病人中，人类白细胞抗原(hla)中的hla—dr3、hla— drw52和hla—b8频率增高。

(2)病毒感染 目前研究认为，干燥综合征的发病与多种病毒感染有关。eb病毒是一种常见的感染人的疱疹病毒。由于它具有激活b淋巴高度增殖的性能，在干燥综合征的抗ssb抗体所识别的ssb抗原中嵌有eb病毒的基因，在泪腺、唾液腺、唇腺和肾脏存在eb病毒的早期抗原和，脱氧核糖核酸 (dna)。逆转录病毒感染者可出现类似干燥综合征的口干、腮腺肿大表现。很可能是感染通过分子模拟交叉反应或超级抗原作用成为本病启动的因素之—。

(3)性激素 雌激素促使免疫活动过强。女性干燥综合征的发病率几乎是男性的10倍，提示性激素的变化在干燥综合征发病中有一定作用。 干燥综合征在上述多种因素的侵袭下，引起的机体免疫反应异常，通过各种细胞因子和炎症介质的作用，造成干燥综合征的组织损伤。

干燥综合征白细胞减少是怎么回事

干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。

原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，在老年人群中患病率为3%～4%。本病女性多见，男女比为1：9～20。发病年龄多在40岁～50岁。也见于儿童。

血象 1/4~1/5出现白细胞及血小板减少,仅少数有出血现象.和以下病因有关.

(1),自身免疫：干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体,类风湿因子,抗RNP抗体,抗SSA抗体,抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下.另外,本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少,反映了细胞免疫的异常.

(2),遗传基础：在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3,B8与干燥综合征密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8,DR3,DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合征有遗传倾向.

(3),病毒感染：目前至少有三种病毒如EB病毒,巨细胞病毒,HIV病毒被认为与干燥综合征有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白.有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺,泪腺,肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因.

干燥综合征患者可累及哪些外分泌腺

干燥综合征除累及患者的泪腺，也可有腮腺和/或颌下腺肿大，伴有疼痛及压痛；原发性干燥综合征约 50% 患者有唾液腺肿大，而在继发性干燥综合征中则少见。

预防干燥综合征有哪些方法

1、吃含水量超过70%的水果蔬菜

每天补充适当的保湿果蔬，由内而外抗干燥。蔬菜、水果的含水量一般超过70%，即便一天只吃500克果蔬，也能获得300 多毫升水分。养生专家发现，芦荟、莴苣、黄瓜、葡萄、白萝卜、芹菜、葡萄、梨、苹果、柑桔等都有助于滋阴润燥。

2、空调调低2℃，湿度升高5%

研究发现，温度每低2℃，室内空气中的湿润度便会升高5% 左右，你的皮肤会因此收获更多的滋润，环保、保温一举两得，何乐而不为呢?如果感觉有些凉，可以加一件披肩，来平衡温度降低2℃所造成的温差。

3、在办公桌上放个“活氧吧”

研究发现， 当室内温度处于18℃ ~25℃，湿度为45% ~65%时，人的身体、思维会处于最佳状态。在办公桌上养一盆绿萝、富贵竹、水仙等水生植物，或者在小玻璃缸里养两条小金鱼伴铜钱草，自然蒸发的水汽不但能增加局部环境的湿度，形成一个天然“活氧吧”，还能缓解视力疲劳，让工作环境宁静温馨。

4、温和的清洁品和温水

将清洁用品换成比较温和的类型。避免使用磨砂洗面奶，改换成分单纯、温和的保湿洗面奶。天冷后，上洗手间，会不自主用稍烫的水来洗手或洗脸，好像这样才能保暖、洗净污垢。实际上，热水会破坏皮肤的皮脂膜，降低表皮保水能力，而且刺激脸部微血管扩张，让人干痒不舒服。所以，冬季里在办公室卫生间洗手、洗脸时一定注意水温不要太高。

5、午休时间来张“隐形”面膜

作为ol，我们离不开长相厮守的办公室，于是每天必须在空调房里接受8 小时水分被抽干的考验，又不能明目张胆地贴一张白白的面膜来补水。

6、不妨在午休的时候为自己涂一层啫喱

10分钟后用纸巾抹去或者用水洗去，再涂上一层保湿乳液，能起到为皮肤快速补水的效果。

干燥综合征预防

目前干燥综合征的病因尚不完全清楚，但与EB病毒感染有关，与遗传因素有关。积极防治EB病毒感染应对预防干燥综合征发生有积极意义。

1.致残分析

(1)约半数患者合并类风湿关节炎，主要侵犯膝、肘、双手近端指间关节及掌指关节，表现为疼痛无力，影响关节功能。

(2)20%～30%患者出现全身各系统血管炎，神经系统小血管炎可出现神经精神症状，癫痫样发作，偏瘫偏盲，共济失调。

(3)恶性淋巴瘤发病率明显升高，可致死。

2.个人预防

(1)一级预防

避免可能导致疾病的因素，如风暑燥火等;生活规律，劳逸结合;加强身体锻炼，提高免疫力;注意卫生，预防感染。

(2)二级预防

①早期诊断：干燥综合征为系统性疾病，可累及各个器官系统，临床表现多样化，而且起病隐匿，缓慢进展，不易早期诊断，中年女性如出现猖獗齿，反复腮腺肿大，眼睑反复化脓性感染，眼眦有脓性分泌物，非感染性器官损害，原因不明的肾小管酸中毒，慢性胰腺炎，高丙种球蛋白血症，应高度怀疑本病，进行自身抗体检查，眼及口腔有关的检查，有助于早期诊断。

②早期治疗：主要是代替及对症治疗，预防因口眼干燥而引起的继发性病变。

干燥综合征检查

因为干燥综合征是一种全身外分泌腺(特别是泪腺和唾液腺)的慢性炎症性的自身免疫病，所以检查确诊时主要也是检查泪腺、唾液腺等的功能。

1、泪腺功能检测。

(1)Schirmer试验：用滤纸测定泪流量，以X35mm滤纸，在5mm处折弯，放入下结膜囊内，5秒后观察泪液湿润滤纸长度，<10mm为低于正常，符合干燥性角结膜炎。

(2)泪膜破碎时间试验，<10〃为不正常;角膜2%荧光素或1%刚果红或1%孟加拉玫瑰红活体染色(染色点<10个正常)。

2、唾液腺检测。

(1)唾液分泌量测定：含糖试验以蔗糖压成片，每片800mg，放在舌背中央，记录完全溶解所需时间，<30'正常。

(2)唾液流率测定：以中空导管相连的小吸盘，以负压吸附于单侧腮腺导管开口处，收集唾液分泌量，正常>0.5ml/min。

3、血常规检查。

半数病人可出现轻度正细胞性正色素性贫血，个别病人可出现轻度白细胞减少。

以上是常用的检查，此外还有影响检查，病理检查等项目，可根据病患的需要进行检测。

干燥综合症的原因

干燥综合征的病因目前仍不清楚，但国内外医学者普遍认为与以下因素有关：

自身免疫

干燥综合征患者体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。

遗传基础

在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关;且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA-DR53相关。

病毒感染

有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。病因：尚不明确，可能与EB病毒感染有关，并与HLA-B2、DR3有密切关系。

干燥综合征是怎么回事

遗传因素(30%)：

(1)组织相容性抗原：近年来通过免疫遗传研究测定，某些主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex，MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高，人的MHC也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)，与干燥综合征相关的为HLA-DR3，HLA-B8，这种相关性可因种族的不同而不同，据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8，DR3，DRW52相关，在希腊则与HLA-DR5相关，在日本则与HLA-DR53相关，我国干燥综合征与HLA-DR8相关，男性患者则与DRW52相关，研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性，如具有HLA-DR3，DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA，SSB抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现，这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记，它们在干燥综合征的发病，临床表现与疾病持续中都起了重要作用，然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8，因此，遗传的基础仅是干燥综合征病因之一，尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。

(2)家族史：干燥综合征患者中有姐妹，母女同时患病者，这也提示了本病的病因中有遗传因素。

病毒感染(25%)：

认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关，如EB病毒，疱疹病毒6型，巨细胞病毒，逆转录病毒等。

(1)Epstein-Barr(EB)病毒：它是一种常见的感染人的疱疹病毒，有激活B细胞高度增殖的性能，表现为高球蛋白血症，可转变成B淋巴细胞肿瘤，在干燥综合征的患者的泪腺，唾液腺，肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA，说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态，它不断激活B细胞增殖，分化，使疾病缠绵延续;另有一些学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA，因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。

(2)逆转录病毒：属于逆转录病毒的人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)感染者可出现口干，腮腺肿大等干燥综合征样症状，且30%的干燥综合征患者血清中测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗体;在HTLV-1(人T淋巴细胞白血病病毒，为另一种逆转录病毒)感染者亦出现干燥综合征样症状，因此有人认为HIV感染可能是干燥综合征的病因，然而HIV患者虽有口，眼干燥，但血清中不具有抗SSA，SSB抗体，它们与HLA-DR3无关，另外，部分SLE患者血清中也出现抗P24抗体，故不能说明HIV或HTLV-1是干燥综合征的直接病因。

(3)丙型肝炎病毒：美国文献报道丙型肝炎病毒在干燥综合征中没有意义，除非伴随有混合性冷球蛋白血症或其他疾病，如膜增殖性肾炎，法国一份报道发现在原发性干燥综合征中，丙型肝炎病毒感染在10%左右，这些病毒可出现在唇唾液腺，从而认为丙型肝炎病毒感染是干燥综合征的病因之一，意大利学者认为丙型肝炎病毒在干燥综合征自身器官损伤方面没有作用，慢性丙性肝炎其淋巴细胞灶损伤形态与原发性干燥综合征不同。

内分泌因素(25%)：

干燥综合征患者体内雌激素水平升高，且干燥综合征患者大多数为女性，推测与雌激素升高相关本病既可初在口，眼等清窍，继而累及四肢肌肉关节筋骨，继则内舍脏腑;也可以首先出现肌肉关节症状及脏腑损害，而后出现口眼干燥征象。

皮肤干燥综合征有什么症状

皮肤干燥综合征有什么症状?较为常见的有：

1、眼眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊，可见红眼病、眼睛内有溃疡，有的皮肤干燥综合征可以出现突眼等。

2、皮肤干燥如鱼鳞病样，有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、淋巴结肿大等。女性皮肤干燥综合征患者还可伴有阴道干燥，烧灼感，外阴萎缩。

3、许多轻微皮肤干燥综合征病人无明显口腔表现，就是有轻度口干，也常被忽视;皮肤干燥综合征较重时出现明显口干，咽喉干燥，舌红无苔，不愿意发声，痰液粘稠，可伴有气管炎、间质性肺炎、肺不张等;唾液分泌减少，吃饭时口腔液体分泌少，吞咽困难，而不能进干食，可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。

皮肤干燥综合征有什么症状

1、眼眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊，可见红眼病、眼睛内有溃疡，有的皮肤干燥综合征可以出现突眼等。

2、皮肤干燥如鱼鳞病样，有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、淋巴结肿大等。女性皮肤干燥综合征患者还可伴有阴道干燥，烧灼感，外阴萎缩。

3、许多轻微皮肤干燥综合征病人无明显口腔表现，就是有轻度口干，也常被忽视;皮肤干燥综合征较重时出现明显口干，咽喉干燥，舌红无苔，不愿意发声，痰液粘稠，可伴有气管炎、间质性肺炎、肺不张等;唾液分泌减少，吃饭时口腔液体分泌少，吞咽困难，而不能进干食，可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。