骨尤文肉瘤的检查

骨尤文肉瘤的检查

X线检查：表现多种多样，依发生部位不同，表现亦不相同。

血管造影：血管造影对于诊断很有价值。90%的病灶内可显示血管增多且扩张。

CT及MRI：能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏，呈软组织肿块影;在T1加权像上呈均匀的长T1信号;在T2加权像上呈很长T2高信号。在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块，骨质广泛破坏。

核素骨扫描：不仅可显示原发病灶的范围，而且还可发现全身其他病灶。

肉瘤的简介

1.局部症状

局部疼痛和肿胀或伴有局部皮肤红、热，关节积液，肢体或关节活动疼痛和受限等。

2.全身症状

可出现低热、疲乏、全身不适，及相关部位功能障碍。

可通过X线检查，CT扫描，MRI检查，骨扫描检查可对各种肉瘤进行初步诊断，必要时应进行穿刺和取组织活检明确诊断。

实验检查部分病人可出现贫血和中性粒细胞增多，血沉增快，骨肉瘤和尤文肉瘤患者血清碱性磷酸和乳酸脱氢酶可升高，软骨肉瘤可能有糖耐量试验异常。

可通过X线检查、CT扫描、MRI检查，骨扫描检查可对各种肉瘤进行初步诊断，必要时应进行穿刺和取组织活检明确诊断。

骨尤文肉瘤的症状

1、疼痛是最常见的临床症状。大约有 2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一，初发时不严重，但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同，局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节，则出现跛行、关节僵硬，还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感。

2、肿块:随疼痛的加剧而出现局部肿块，肿块生长迅速，表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现，压痛显著，表面可有静脉怒张，有时肿块在软组织内生长极块，2~3个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤，肿块可伸入盆腔内，可在下腹部或肛诊时触及肿块。

3、全身症状:患者往往伴有全身症状，如体温升高达38~40℃，周身不适，乏力，食欲下降及贫血等。

另外，肿瘤所在部位不同，还可引起其他症状，如位于股骨下端的病变，可影响膝关节功能，并引起关节反复积液;位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。

什么人容易得肉瘤

肉瘤相对于癌有其发病的特点。而骨的肉瘤和软组织的肉瘤又有所不同。骨的肉瘤好发于年轻人，这是它和其他恶性肿瘤相比一个最大的特点，这个特点也决定了它的预后不好。骨的肉瘤中最常见的骨肉瘤好发于男性，男性患者约是女性患者的1.5～2倍，发病年龄多在10～30岁之间，尤以10～15岁为发病高峰。尤文肉瘤也是好发于男性的肿瘤，发病年龄也较低，约90%的病例在5～25岁间发病，10～20岁间的发病率最高。软骨肉瘤是另一种原发骨的恶性肿瘤，它也好发于男性，男性患者也约是女性患者的1.5～2倍，但其很少发病于20岁之前，因此与骨肉瘤和尤文肉瘤不同，它是一种成年型的肿瘤。

软组织的肉瘤中最常见的是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和横纹肌肉瘤。他们的发病年龄要远高于骨的肉瘤，据统计，在软组织肉瘤的患者中，30～70岁的患者占到70%，其中又以50～60岁人群最多，尤其是恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤均好发于40岁以上人群。所以，在肉瘤的诊断中，年龄是一个很重要的因素。目前尚未发现与肉瘤发病明确相关的生活因素，但外伤和放射线可能和肉瘤的发病相关。

尤文氏肉瘤的检查方法

1、X线表现：

是在长骨髓腔内有浸润性的破坏灶，虽斑点状或大范围的片状溶骨性改变最为突出，病变范围和边缘模糊不清，皮制非常不规则地有缺损和破坏。骨膜反应早而多。反应性新骨形成产生Codman三角，或者骨膜反应呈同心性、成层状排列似洋葱皮样改变，前者比后者多见。在长骨虽然主要见于骨干，起源于干骺端者并不少见。有时在骨外显示边界清楚的软组织肿块阴影。主要表现为骨质破坏及软组织肿块，有的病例也可见髓腔内骨质硬化现象。

2、实验室检查：

可有贫血、白细胞增多及血沉加快。血清乳酸脱氢酶活性也可增高白细胞常增高达1~3万。由于大量骨膜新生骨的形成，血清硷性磷酸酶可轻度增高，这对成年人具有很大诊断意义。肿瘤糖元染色阳性，此与骨网织细胞肉瘤的糖元染色阴性不同。亦有的资料提及本一周氏试验阳性对本瘤也有一定诊断价值。

3、转移：

肿瘤发展很快，早期即可通过血行发生广泛转移，常转移至肺、肝等脏器，却很少转移至局部淋巴结。本瘤有易转移至其他骨明显地侵犯其他骨的倾向，提示其多中心性的起源。

4、血管造影：

血管造影对于诊断很有价值。90%的病灶内可显示血管增多且扩张。

5、CT及MRI：

能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏，呈软组织肿块影;在T1加权像上呈均匀的长T1信号;在T2加权像上呈很长T2高信号。在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块，骨质广泛破坏。

6、核素骨扫描：

不仅可显示原发病灶的范围，而且还可发现全身其他病灶。

尤文肉瘤的发病原因有哪些

骨尤文肉瘤(EWING’S SARCOMA，ES)是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤。它占所有原发性骨肿瘤的6-8%，是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。疼痛和肿胀是最常见的早期症状，其次是神经根及脊髓等神经功能损伤，部分患者伴低烧，血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显升高，有时伴有白细胞增多和贫血。

  病变可产生较大的软组织肿块。活检需要用于诊断。影像学评价详细的解剖部位，软组织浸润，椎管侵占程度及远处的转移。根据这些肿瘤和外科手术因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱结构，累及脊柱的罕见。发生率从3.5%到5%。

  发病机制：在早期，肿瘤仍局限于骨内时，质地较坚实一旦骨皮质被破坏而肿瘤侵犯软组织，则质地变柔软而脆弱。肿瘤外观为具有光泽的融合性圆形结节呈灰白色在发生继发性变化后可呈紫红色或因坏死而呈黄色。变性严重时可形成囊腔，内含液化的坏死组织。镜下所见：典型的瘤细胞大小较一致，小而圆，没有清晰的胞质境界，紧密地聚集在一起的瘤细胞内有时可见典型的或不典型的有丝分裂象。

  银染色可见网状纤维常围绕大片瘤细胞，形成分叶状的间隔，很少穿插在瘤细胞之间，这是和骨的原发性网织细胞肉瘤(非霍奇金淋巴瘤)的重要鉴别点之一。用组织化学方法，如高碘酸雪夫(PAS)反应，可显示瘤细胞胞质内有大量糖原(在电镜下也已证实)。这一点可与网织细胞肉瘤和神经母细胞瘤鉴别。

  尤文肉瘤的发病原因患者们都十分的清楚了吧，生活中要积极的配合医生做治疗，掌握好治疗的方法，患者们才会有健康的未来，大家在心理上不要有太大的压力，压力越大，患者的疾病就会越严重，希望大家注意自己的健康。

尤文肉瘤 它的症状有哪些

尤文肉瘤是一种恶性肿瘤，是儿童和青少年常见的原发性肿瘤。那么你知道尤文肉瘤发病之后有哪些症状吗，尤文肉瘤的类型有哪些呢，尤文肉瘤的治疗方法有哪些呢，想要了解的朋友就一起来看看下面的内容吧。

疼痛和肿胀是尤文肉瘤最常见的早期症状，其次是神经根及脊髓等神经功能损伤，部分患者伴低热，血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显升高，有时伴有白细胞计数增多和贫血。病变可产生较大的软组织肿块。活检需要用于诊断。影像学评价详细的解剖部位，软组织浸润，椎管侵占程度及远处的转移。根据这些肿瘤和外科手术因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱结构，累及脊柱的罕见。发生率为3.5%～5%。

临床表现

1.疼痛

是最常见的临床症状。约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一，初发时不严重，但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同，局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节，则出现跛行、关节僵硬，还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感。

2.肿块

随疼痛的加剧而出现局部肿块，肿块生长迅速，表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现，压痛显著，表面可有静脉怒张，有时肿块在软组织内生长极快，2～3个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤，肿块可伸入盆腔内，可在下腹部或肛诊时触及肿块。

3.全身症状

患者往往伴有全身症状，如体温升高达38℃～40℃，周身不适，乏力，食欲下降及贫血等。另外，肿瘤所在部位不同，还可引起其他症状，如位于股骨下端的病变，可影响膝关节功能，并引起关节反复积液;位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。

尤文肉瘤的治疗用药

尤文肉瘤的治疗概要：

尤文肉瘤可获长期存活，手术、放疗联合强化疗可提高该病的长期存活率。手术可增加放疗存活率，降低局部复发率，并能改善患儿功能，结合化疗。

尤文肉瘤的详细治疗：

【治疗】

单独手术或单独放疗，只有20%以下尤文肉瘤患儿可获长期存活，手术、放疗联合强化疗可提高该病的长期存活率。

(一)放射治疗

由于实际受损范围往往大于x线片所见，故放疗范围最好超出x线片的影像，甚至强调对病骨全长进行放疗。原发部位肿瘤的放疗剂量为60 Gy，剩余受累骨的放疗剂量为45Gy，分5～6周完成，转移瘤的放疗剂量为15 Gy。

放疗后肢体的功能可正常，儿童的活动受影响15%～20%，局部复发率为15%～30%。

(二)化学治疗

1.方案l

长春新碱(VCR)l.5 mg/m2，静脉滴注，每周1次，连用6周后改为每2周1次;

环磷酰胺(CTX)300～500 mg/m2，静脉滴注，每周1次，连用6周后改为500mg/m2每2周1次。总疗程2年。

2.方案Ⅱ

长春新碱(VCR)2 mg/m2，静脉滴注，从第周开始每3周1次，共用20次;

阿霉素(ADM)75 mg/m2，静脉滴注，从第周开始每3周1次，共用5次;

更新霉素(ACTD)1.25 mg，静脉滴注，从第21周开始，每3周1次，共11次;

环磷酰胺(CTX)1200 mg/m2，静脉滴注，从第1周开始每3周1次，共用18次。

近年，美国儿童肿瘤协作组及儿童癌症协作组推荐包括长春新碱、更新霉素、环磷酰胺、柔红霉素的四药联合化疗力案，其5年无病生存率为52%，如联合异环磷酰胺及鬼臼类药物，5年无病生存率可提高至68%。

(三)手术治疗

手术可增加放疗存活率，降低局部复发率，并能改善患儿功能，结合化疗，效果有所提高。经化疗和放疗后，一般原来不能切除的尤文肉瘤可做广泛边缘切除而不牺牲肢体。下列情况可考虑完全切除受累骨骼：①切除受累骨骼后不影响功能，如腓骨、肋骨或广泛转移灶;②有巨大的破坏性病变;③已有病理性骨折;④6岁以下的患儿如病变位于骨骺远端，即使不切除此骨也无生长功能。

淋巴肉瘤

临床表现

1.局部症状

局部疼痛和肿胀或伴有局部皮肤红、热，关节积液，肢体或关节活动疼痛和受限等。

2.全身症状

可出现低热、疲乏、全身不适，及相关部位功能障碍。

检查

可通过X线检查，CT扫描，MRI检查，骨扫描检查可对各种肉瘤进行初步诊断，必要时应进行穿刺和取组织活检明确诊断。

实验检查部分病人可出现贫血和中性粒细胞增多，血沉增快，骨肉瘤和尤文肉瘤患者血清碱性磷酸和乳酸脱氢酶可升高，软骨肉瘤可能有糖耐量试验异常。

诊断

可通过X线检查、CT扫描、MRI检查，骨扫描检查可对各种肉瘤进行初步诊断，必要时应进行穿刺和取组织活检明确诊断。

治疗

1.外科手术

截肢或根治术是最常用方法，但疗效仍不理想，仍有约50%的病人死亡，部分切除疗效也不理想，目前国内外均倾向保留肢体局部大部分切除再进行化放疗。

2.化疗

可行术前和术后化疗但有效率均不高，且副作用大。

3.局部放疗

对一些肉瘤患者也可选择性进行放疗，但有效率低，一但肺部转移疗效更差。

怎么预防骨尤文肉瘤

预后 女性无转移患者较男性无转移患者预后稍好，发病年龄越年轻预后越差。多数学者认为，尤文肉瘤的预后与患者的年龄、性别无密切关系，肿瘤部位是影响预后的一个重要因素。原发位于肢体者较位于骨盆、骶骨等躯干位预后好。就肢体肿瘤而言，位于肢体远侧者较肢体近侧好。据统计，原发躯干部肿瘤患者3年无瘤存活率为 53%，原发肢体者3年无存活率为75%。肿瘤位于骨盆者预后最差，5年存活率为21%，而位于其他部位者为46%。肿瘤大小是影响预后的另一个主要因素，凡肿瘤容积小于100ml，3年无瘤存活率为80%，大于100ml者仅为32%;凡化疗能使肿瘤缩小或消失，在组织学上显示好反应者，预后远较反应差者好，3年无瘤存活率分别为79%和31%。据统计，多药联合化疗方案较单药化疗预后好;尤文肉瘤患者在治疗时，有发热、失重、贫血、血清乳酸脱氢酶高于170U，血沉超过33mm/h，白细胞计数明显增高者，提示预后不良。

尤文氏肉瘤应该如何预防

由于尤文肉瘤恶性程度高，病程短，转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗，效果均不很理想，绝大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过10%。近年来采用综合疗法，使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上。

1.手术治疗 以往手术是治疗本病的主要措施，随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善，单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止，手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。

手术治疗的原则是完全切除肿瘤，以最大限度的达到有效的局部控制，防治和减少肿瘤的转移。在此基础上，尽可能多地保留肢体功能，提高病人的生活质量。因此手术治疗的作用日趋重要。Pritchard等报道一组肢体尤文肉瘤，手术治疗的47例患者中，5年存活率为44.7%;非手术治疗的61例，5年存活率仅为13.1%。Wilkin总结了13年治疗140例尤文肉瘤的经验，发现用化疗、放疗和手术治疗组患者5年存活率为74%，而非手术治疗的患者5年存活率为27%，提示手术比保守疗法好。这些综合性资料证明了根除性肿瘤切除的疗效较不完全性肿瘤切除为优。因此，只要病人的全身情况许可，应积极考虑原发灶的手术治疗。

临床上常用的手术种类是截肢术或关节离断术、肿瘤局部切除术、瘤段整块切除重建术。为了正确地选择手术方案，术前应对患者进行全面、认真的评价，根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织，决定采用何种手术方式。由于术前大多使用疗程不等的化疗，因此还需估价肿瘤对化疗的临床反应程度，这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片，CT扫描或MRI，以确保手术成功。

尤文肉瘤病理

⑴肉眼所见：肿瘤多发生于骨干部，从骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破坏，肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜。切面呈灰白色，部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色。肿瘤坏死后，可形成假囊肿，内充满液化的坏死物质。肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生，此为X线典型表现的基础。

(2)镜下变化：瘤细胞呈圆形或多角形，形态相当一致，胞浆很少，染色浅，胞膜不清楚。细胞核呈圆形或椭圆形，大小比较一致，颗粒细，分布均匀，核分裂相多见。瘤组织内细胞丰富，细胞排列成巢状，偶见20个左右瘤细胞呈环形排列，形成“假菊形团”结构。瘤组织常有大片坏死。在肿瘤周围可有新骨形成，为反应性新生骨，而不是肿瘤本身成分。

尤文氏肉瘤能治好吗

1.手术治疗 以往手术是治疗本病的主要措施，随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善，单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止，手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。

手术治疗的原则是完全切除肿瘤，以最大限度的达到有效的局部控制，防治和减少肿瘤的转移。在此基础上，尽可能多地保留肢体功能，提高病人的生活质量。因此手术治疗的作用日趋重要。Pritchard等报道一组肢体尤文肉瘤，手术治疗的47例患者中，5年存活率为44.7%;非手术治疗的61例，5年存活率仅为13.1%。Wilkin总结了13年治疗140例尤文肉瘤的经验，发现用化疗、放疗和手术治疗组患者5年存活率为74%，而非手术治疗的患者5年存活率为27%，提示手术比保守疗法好。这些综合性资料证明了根除性肿瘤切除的疗效较不完全性肿瘤切除为优。因此，只要病人的全身情况许可，应积极考虑原发灶的手术治疗。

临床上常用的手术种类是截肢术或关节离断术、肿瘤局部切除术、瘤段整块切除重建术。为了正确地选择手术方案，术前应对患者进行全面、认真的评价，根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织，决定采用何种手术方式。由于术前大多使用疗程不等的化疗，因此还需估价肿瘤对化疗的临床反应程度，这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片，CT扫描或MRI，以确保手术成功。

2.放疗 尤文肉瘤对放疗极为敏感，是治疗尤文肉瘤的主要措施。一般给小剂量(3000~4000rad)照射，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛减轻或消失。但单纯放疗远期疗效很差。Larsson(1973)报道64例，其中大部分单用放疗，个别合并手术治疗。肢体部肿瘤45~60Gy，其中全骨照射30~40Gy和原发肿瘤部位外加照射10~15Gy。每日照射2Gy，每周5次，放疗在5~6周内完成。为减少局部复发，有些学者用60Gy以上高剂量照射。资料显示，高剂量照射并不能减低肿瘤局部复发，相反副作用明显增加，尤其是放疗部位发生第二肉瘤的危险增加。据报道，第二肉瘤以骨肉瘤常见，其次为纤维肉瘤，发生率为1.2%~2.7%。因此要减低肿瘤的局部复发不能单纯增加照射剂量。

3.化疗 目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。组成的联合方案也很多，效果较好的为CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基础上加ADM)等。

肉瘤的检查

可通过X 线检查，CT扫描，MRI(核磁共振检查)，骨扫描检查可对各种肉瘤进行初步诊断，必要时应进行穿刺和取组织活检明确诊断。

实验检查部分病人可出现贫血和中性粒细胞增多，血沉增快，骨肉瘤和尤文肉瘤患者血清碱性磷酸和乳酸脱氢酶可升高，软骨肉瘤可能有糖耐量试验异常。

肉瘤诊断鉴别

诊断

可通过X 线检查，CT扫描，MRI(核磁共振检查)，骨扫描检查可对各种肉瘤进行初步诊断，必要时应进行穿刺和取组织活检明确诊断。

鉴别诊断

应与似纤维肉瘤或恶性纤维性组织细胞瘤，Ewing肉瘤相鉴别。

什么是尤文肉瘤

尤文肉瘤又称骨未分化网状细胞肉瘤，多发生于四肢长骨，是儿童和青少年常见的骨 恶性肿瘤，发病率仅次于骨肉瘤，男性发病略多于女性。

尤文肉瘤是低分化肿瘤，骨干是最 常发病的部位。影像学表现为患骨溶骨破坏。骨膜反应典型，被称为“洋葱皮”。

尤文肉瘤 患者和大多数骨肉瘤患者均因局部疼痛或肿胀而就诊。与其他骨肉瘤不同，发病时患者还 可出现发热、体重减轻和疲劳的症状。

异常实验室结果为血清LDH及白细胞升高。肺、骨、 骨髓是最常见的转移部位。近1/4的患者可出现转移。