渐冻人症是什么病
渐冻人症是什么病
渐冻人症又称之为肌萎缩侧索硬化症、运动神经元病。
随着病情的发展,该病会损害到运动神经系统,有时还会涉及到上神经元或者下神经元,有的则都上下皆有。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
目前来说,这种病的发病机制并不明确,炎症感染、免疫、外伤、中毒、营养不良、微量元素缺乏等因素都可成为诱因。
得了渐冻人症能活多久呢
得了渐冻人症能活多久呢?渐冻人症,这个问题患者和家属们一直在纠结,因为渐冻人是种罕见的疾病,很多人对此病不了解,最近网络上流传的冰桶挑战,就是让大家来关注渐冻人,这个时候大家都想知道了如果患了渐冻人能活多久呢?
得了渐冻人症能活多久呢,渐冻人症患者的早期症状轻微,和其他的疾病容易混淆。一开始,可能患者只感到有些无力、肉跳、容易疲劳等症状,渐渐地发展为全身肌肉萎缩和吞咽困难,最后产生呼吸衰竭,威胁生命。
得了渐冻人症能活多久呢,渐冻人症的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化,运动神经元控制着使我们运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动,如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼能减退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的,从出现症状开始,平均寿命在2-5年之间。
得了渐冻人症能活多久呢?相信现在大家对渐冻人症能活多久也是有所了解的吧,渐冻人的出现对患者的危害极大,所以患者们一旦发现早期症状,不要慌张,需及时到正规的医院检查,对症治疗。
渐冻人症引起的原因 身体生长因子
第三种说法是自身身体神经生长因子的缺乏,使神经细胞没办法实现持续正常的生长发育。从而导致了渐冻人症的发生。
以上就是关于为什么会发生渐冻人症的原因。希望上面的介绍可以帮助大家更多的了解这种世界罕见疾病。
渐冻症是什么
渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。
据专家介绍,由于对此病缺乏认识,也没有开展过全国性的大规模调查,我国的“渐冻人”数量至今尚无准确统计。保守估计,我国目前至少应有10万名运动神经元疾病患者,如果包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者,这个数字将超过20万人。
由于缺乏认识,很多渐冻人得不到及时的、正确的诊治。其中,颈椎病是运动神经元疾病的首位误诊疾病。
渐冻人症是什么病 渐冻人早期症状
渐冻症首发症状75%的患者在四肢,25%表现为球部症状。
渐冻症早期最先出现不低成不对称性肌无力,扣钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活,握力减退。病情缓慢发展,手无力越来越明显,并出现手部小肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显,并逐渐发展至前臂、上臂、肩胛带肌群,肌萎缩区有肌肉跳动感。
上肢症状出现不久,下肢也感无力,僵直,动作不协调,走路时足下垂。查体可见双上肢肌肉萎缩,肌力减退远端重于近端,有的呈“鹰爪手”。萎缩肌肉可见明显肌束震颤,肌张力不高,但腱反射亢进,霍夫曼征阳性。双下肢痉挛性瘫,肌张力高,腱反射亢进,病理征阳性。
25%的患者会表现出球麻痹症状,当后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。多无感觉障碍。
霍金得的病是渐冻症吗 渐冻症是什么病
渐冻症指的是肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
你无法想象的绝望——记渐冻人症 无法治愈
在“冰桶挑战”还未流行起来之前,许多人对“冰冻人”毫无概念。但是如果把物理学界的巨擘霍金和“渐冻人”划上等号,相信大家就能立即明白冰冻人是 怎样一种病了。
霍金是20世纪以来最伟大的物理学家,提出来宇宙大爆炸理论,写出了对物理学发展具有里程碑意义的《时间简史》,使之享誉世界。同样令他闻名世界的另外一个原因是他大半生几乎都是在轮椅上度过,因为21岁的时候患了“渐冻人症”,除了八核式的大脑和三个手指有活动能力,其余身体部位基本无知觉。这位物理学家绝对算是世上少有了,也可以说接受过在这种病方面最先进的治疗,但在这种奇怪的病面前,还是被禁锢在轮椅上长达50多年,也许这种禁锢还会继续。值得一提的是这位伟大的物理学家对待自己所面临的状况十分乐观,他常说:“我还有可以活动的手指,灵活的思维,和追求的梦想。”
可想而知,对于基本的医疗设施都不健全的落后地区的“渐冻人症”患者来说,患上这种病是一件多么可怕的事。由于信息闭塞,医疗水平落后,难以在早期发现病症,患者也很难得到及时治疗,许多人甚至不知道自己患了什么病便已在迷茫和无助中逝去。
渐冻人的中医疗法 渐冻人症中医疗法
目前,西医对于渐冻人症还没有寻求到有效的治疗方法。其实,在中医看来,渐冻人症也属于肌肉萎缩的范围。肌肉萎缩的根本原因就是因为身体血脉运行不畅。想要治疗肌肉萎缩早期可以服用当归四逆汤加大量的黄芪、鸡血藤、葛根、地鳖和水蛭,来达到血气顺畅的目的。所谓当归四逆汤主要取当归、桂枝、白芍、细辛、炙甘草、木通和大枣而成,而其中的黄芪能够补气,帮助推动身体血脉的运行,黄芪量可以适量加多;葛根能够起到起阴和阳的作用,帮助气血进入肌肉;而地鳖和水蛭这两种虫类可以帮助活血化瘀。到了渐冻人症后期可以用当归四逆汤加补肾强身的药材,如山药、生熟地、鹿角霜、紫河车等等。
中医治疗遵循的就是按络病通补法,只有经络通畅,血脉通畅,就不会导致病邪之气入肌肉引起肌肉萎缩。其实对于没有有效治疗办法的病症,中医治疗之道也不妨一试。
渐冻人能做什么 保持心情愉快
渐冻人症是残忍的,患者更应该保持积极向上的心态去战胜它。所以平时应该注意调畅情志,避免抑郁忧伤。
渐冻人症患者为自己做好以上的事情,可以帮助患者早日恢复健康。当然,作为一个社会的人,我们健康人更要为渐冻人撑起一片天,给他们温暖、支持和希望。
渐冻人可以做什么 注意营养
很多渐冻人症患者最后死亡都是因为呼吸衰竭和营养不良。所以,渐冻人的饮食应该以蛋白质和维生素的摄入为主,保证每日都能有足够的 碳水化合物和微量元素摄入。
渐冻人症引起的原因 什么是“渐冻人”
其实目前医学界对于渐冻人的发生病因并没有绝对的答案。也就是说很多渐冻人,至死都不明白自己为什么会患上这样的世界绝症。但是世界上有很多的渐冻人家族,这也让我们有理由相信,渐冻人症是能够进行遗传的。
另外,我们知道渐冻人症也就是肌萎缩侧索硬化症,这是一种运动神经元病。所以我们可以这样理解,容易患上这样的绝症,运动神经元应该遭受了损害。目前,对于运动神经元损害的原因也没有定论,主要有3种说法。
渐冻人症状
起病年龄差异可以很大。正常40—50岁起病,但家族性ALS的起病年龄较之散发型ALS年轻10—14岁。10%的病例40岁以前起病,5%在30岁前起病。谈延德报道最早发病年龄为17岁,少年型ALs平均起病年龄12岁。总的趋势是了代较父代发病年龄提早,但不完全一致。可能与结婚,生育年龄推迟有关。
本病起病隐袭,首发症状75%的患者在四肢,25%表现为球部症状。通常最先出现手不对称性肌无力,扣钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活,握力减退。病情缓慢发展,手无力越来越明显,并出现手部小肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显,并逐渐发展至前臂、上臂、肩胛带肌群,肌萎缩区有肌肉跳动感。上肢症状出现不久,下肢也感无力,僵直,动作不协调,走路时足下垂。查体可见双上肢肌肉萎缩,肌力减退远端重于近端,有的呈“鹰爪手”。萎缩肌肉可见明显肌束震颤,肌张力不高,但腱反射亢进,霍夫曼征阳性。双下肢痉挛性瘫,肌张力高,腱反射亢进,病理征阳性。感觉系统客观检查无异常,但患者常有主观感觉症状如麻木、发凉等。随着病情发展,肌无力和肌萎缩蔓延至躯干、颈部,最后到面肌和延髓支配肌,表现为构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等症状。但舌肌萎缩和纤颤是一例外,常在疾病早期就较明显,甚至可为首发症状。由下双侧皮质廷髓束受损,发音困难和吞咽障碍可由假性球麻痹引起。面肌中口轮匝肌受累最明显,眼外肌一般不受累,一般无括约肌功能障碍,意识不受影响。至疾病晚期,双侧胸锁乳突肌萎缩,患者无力转颈或抬头,不能吞咽而靠鼻饲进食。呼吸肌一旦受累,即致呼吸困难、胸闷、咳嗽无力,常死干呼吸肌麻痹所致的吸入性肺炎、呼吸衰竭。平均病程4年,20%的患者存活过5年。气管切开精心护理的患者可活过25年甚至更长。由于病损累及脊髓前角细胞及锥体束,因此出现上、下运动神经元损害并存的特征。
本病的临床特征是:肌无力,肌萎缩、肌肉跳动、括约肌功能正常、感觉功能正常。