骨肉瘤是怎么引起的

骨肉瘤是怎么引起的

(一)发病原因

现代医学对本病的病因尚未完全弄清，有人指出放射性同位素镭和创伤刺激为诱发因素。发生于长骨的病变，多位于干骺部，少数于骨干中部，肿瘤迅速沿髓腔发展，一方面向骨骺端蔓延。另一方面，肿瘤偶尔也向骨干蔓延。此外，肿瘤亦迅速向外发展，侵入骨皮质内的哈氏系统引起血管营养障碍，骨皮质随即破坏，肿瘤很快达到骨膜下，并向外侵入邻近肌肉组织。

另外与遗传、接触放射性物质、病毒感染等有一定关系。也可继发于畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症，另有部分病例为其他良性肿瘤恶变而成。

(二)发病机制

本病的发病机制还不很清楚。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但其发型不同，组织学特点也不同。本文已在概述中描述。

骨肉瘤来源于原始祖细胞，这种细胞有多潜能的特征，可以分化为骨、软骨及纤维，因此骨肉瘤中除有恶性骨母细胞外，还有软骨母细胞及成纤维细胞分化。根据这3种细胞成分的多少，中心型骨肉瘤可以分为骨母细胞型(成骨型)、软骨母细胞型(成软骨型)及成纤维细胞型(成纤维型)。

1.肉眼所见 肿瘤发生在髓腔并在髓腔内扩张和破坏与穿破骨皮质进入软组织。肿瘤因发生部位不同而形状不一，肿瘤切面可因细胞成分不同而色彩及质地各异，灰白色、质软、鱼肉样，蓝白色、质脆、软骨样，灰白色、质韧、橡皮样和坚如象牙的瘤骨，坏死及出血区为灰黄色和红褐色分布在肿瘤之间。肿瘤偏于某侧被穿破的骨皮质无膨胀，骨膜被掀起可见三角形骨膜反应。

2.光镜所见 肿瘤细胞梭形、多角形、圆形，细胞间变明显，细胞大小不一，形态各异，细胞核大，核仁明显，常见病理核分裂，在分化较好的地方可以见到肿瘤细胞的直接形成肿瘤性骨及骨样组织，呈粉染均质条索状及小片状，肿瘤越成熟形成的骨及骨样组织越多，有时还可见到破骨细胞型巨细胞及出血和坏死区。

(1)骨母细胞型：主要由具有明显异型性的恶性骨母细胞组成，形成较多的肿瘤性骨及骨样组织，细胞的分化程度不一，有的分化比较成熟，异型性不明显，形成瘤骨较多，有的则分化较差，瘤细胞异型性十分明显，核分裂易见，形成肿瘤性骨及骨样组织少。

(2)软骨母细胞型：肿瘤组织中除骨母细胞外，半数为软骨肉瘤结构，同时可以见到肿瘤细胞直接形成肿瘤性骨及骨样组织。

(3)成纤维细胞型：肿瘤细胞梭形，排列成车辐状，其间可见肿瘤细胞直接形成肿瘤性骨及骨样组织。

以上3型往往混合存在，目前称以上3型为传统型。

3.电镜观察 由5种细胞组成，最基本的是恶性成骨细胞，其次为成软骨细胞、成纤维细胞、肌纤维母细胞及不分化细胞。除5种细胞外还有肿瘤性骨样组织。

(1)恶性成骨细胞：细胞核是不规则的圆形、卵圆形。核膜锯齿状。核染色质轻度凝集，核仁明显，细胞内充满粗面内质网，线粒体少，内含少量的嵴，高尔基复合体较发达，细胞表面有突起，细胞间无细胞连接器。

(2)恶性成软骨细胞：细胞核有明显的间变，表面有不规则的微绒毛，细胞周围有一透明区带，细胞质内有发达的粗面内质网，线粒体卵圆形，有明显的嵴，高尔基复合体发达，细胞质有液泡，偶见溶酶体。

(3)恶性成纤维细胞：细胞纺锤形，细胞质不规则，细胞核长卵圆形，核膜表面有凹陷，染色质边集，胞质内有丰富的粗面内质网，线粒体中等量。

(4)不分化细胞：细胞有相对高的核质比例和稀少的细胞器，是成骨肉瘤主要细胞成分。

(5)肌纤维母细胞：大多数成骨肉瘤均可见此细胞，细胞长纺锤形，有丰富的胞质微丝，细胞质内有丰富的粗面内质网。

肿瘤性骨样组织由胶原纤维和蛋白多糖组成，在肿瘤不同区域内，有不同的表现，成骨区内，骨样基质占优势，成软骨细胞区内，胶原纤维形成，并有大量的蛋白多糖物，在此纤维细胞区内，纤维细胞无明显成骨。

软骨肉瘤的症状有哪些

软骨肉瘤病程经过缓慢。疼痛和压痛是常见症状。外周型软骨肉瘤可有局部肿块。骨盆肿瘤可长期存在而无症状，直至出现压迫症状。高度恶性的软骨肉瘤可由于生长迅速而有严重疼痛。

1.软骨肉瘤的症状：

软骨肉瘤一般发病缓慢，开始为钝痛，间歇性，逐渐加重，其后是慢慢增长的包块，症状存在的时间平均为1～2年，检查可发现一个有压痛的包块，关节可活动受限，肿块局部可触及发热。

2.软骨肉瘤的好发部位：

在大宗病例统计中，长管状骨是软骨肉瘤的好发部位，约占全部病例的45%，其中股骨又是最常见的部位，约占全部病人的25%，下肢骨骼发病约占软骨肉瘤的35%，而上肢发病则为14%，其余常见部位是髂骨(25%)和肋骨(8%)，发病较少的部位是脊柱(7%)，肩胛骨(5%)，胸骨(2%)，罕见的部位是颅骨，下颌骨，上颌骨，腓骨，桡骨，尺骨，锁骨，髌骨及手足部的小骨。

在长管状骨中的软骨肉瘤，大多数位于干骺端，但当骨骺闭合后肿瘤可侵及骨骺，原发在骨干者不多见，股骨，胫骨，肱骨和腓骨的近侧端发病多于远侧端，肱骨远端软骨肉瘤罕见。

除了血液系统肿瘤外，软骨肉瘤是肩胛骨，肋骨，胸骨，手和足的小骨最常见的恶性肿瘤，肋骨与胸骨的软骨肉瘤常发生在肋软骨的结合部，在手部，软骨肉瘤发生 在近节指骨及掌骨，而在远侧指骨及腕骨发病者少，除了距骨与跟骨外，软骨肉瘤很少在距小腿关节以下的骨内发病，软骨肉瘤可发生在脊椎的各个节段，但以胸椎最多，且常位于椎弓和棘突。

原发性软骨肉瘤，发病年龄一般都在30岁以下，男性多于女性，好发于四肢长骨，尤以股骨下端，胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见，其他如肋骨，髂骨，肩胛骨或胸骨等亦有发病，发生于短骨者少见，主要症状为钝状为钝性疼痛，可由间歇性转为持续性，并影响邻近关节使之活动受限，有时局部扪及肿块，但无明显压痛，周围皮肤可有充血红热现象。

继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人，男性多见，好发于骨盆，其次为肩胛骨，股骨及肱骨，出现肿块为主要表现，病程缓慢，疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时，可引起关节肿胀，活动受限，如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛，麻木等，位于胸腔和骨盆的肿瘤，一般难以发现，直至肿瘤压迫内脏，产生相应症状后才被发现。

软骨肉瘤的症状

[病因病理]

软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一。但少于成骨肉瘤。有原发和继发两种，后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来，这也是发病年龄较晚的原因之一。肿瘤多见于成人，30岁以下少见，35岁以后发病率逐渐增高。男性多于女性。发生于髓腔者为中心型，发生于骨膜者为骨膜型，另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆，亦可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。

[临床表现]

原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主要症状，由间歇性逐渐转为持续性，邻近关节者常可引起关节活动受限。局部可扪及肿块，无明显压痛，周围皮肤伴有红热现象。

继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人，男性多见。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时，可引起关节肿胀、活动受限，如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤，一般难以发现，直至肿瘤压迫内脏，产生相应症状后才被发现。[1]

[影像学表现]

1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏。尤其是发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区，骨皮质内缘吸收，如肿瘤生长较慢时，可使骨皮质变薄、膨胀、当骨皮质被穿破时，可引起骨膜下新生骨，但一般较轻，偶见皮质旁有针状骨。

2.肿瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现。当肿瘤局限于髓腔时，瘤软骨钙化较少，如突破骨皮质向软组织内生长时，则很快出现软组织肿块，其中可见密度不等的钙化。继发于骨软骨瘤者，瘤软骨钙化多，密度不等。

瘤软骨钙化呈环状、半环状、屑状以至点状。钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积。已钙化的瘤软骨可被周围生长活跃的瘤细胞破坏，从而缩小或消失。骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤时，常见骨旁有密度很高的分叶状钙化带，是原骨软骨瘤的钙化;而恶变后的肿块中，其钙化少而分散，且模糊。

3.继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨。发生于软骨瘤和骨软骨瘤恶变者，瘤骨位于原发肿瘤和恶变为软骨肉瘤的交界处。

4.当原发软骨肉瘤突破骨皮质后，继发于软骨瘤者，软骨肉瘤切除术后复发者均可形成巨大软组织肿块，其中常见数量不等、密度不同的瘤软骨钙化。

[鉴别诊断]

需与软骨瘤、骨软骨瘤 、骨肉瘤鉴别。

软骨瘤内常有散在沙砾钙化点，但较软骨肉瘤少而小，骨皮质多保持完整，无肿瘤性软组织肿块。

骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起，形态多样，软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤，软骨帽增厚更明显，并形成软组织肿块，其内可见多量不规则絮状钙化点。

骨肉瘤易与中央型软骨肉瘤混淆，特别当软骨肉瘤内并无钙化时颇与溶骨性骨肉瘤相似，但若见骨肉瘤具有的特征性肿瘤骨化，以及骨膜反应显著者可于区别。

软骨肉瘤的早期症状及预防

软骨肉瘤是一个恶性度很高的疾病，发病率在正常人群中大约为10万分之一，其中大概有3/4的患者年龄在10岁至30岁。因为跨度极大，所以我们一定要做好疾病的预防工作。

先来了解一下软骨肉瘤发病早期的一些症状吧：

1、软骨肉瘤的早期患者的患病区域会感觉不适，几天或几周后出现肿胀及肿块，晚期可出现静脉曲张，局部皮肤温度升高及充血发红。

2、一般患者会感觉关节周围疼痛，最初是间歇性疼痛，一段时间后逐渐加重，转为持续性疼痛，夜间更为明显，服用止痛药无效。

3、软骨肉瘤患者的关节活动受限，有些病人会发生关节积液，甚至会发生病理性骨折。

软骨肉瘤的发病原因至今仍未查明，但研究表示损伤、慢性感染、放射性损伤和某些遗传因素都可能与软骨肉瘤的发病有关。这种病目前最好的方式就是以手术为主的综合治疗。所以提醒广大青少年，如果有以上症状要及时到医院进行检查。

骨肉瘤当成骨折危害很大

骨肉瘤是一种常见的恶性成骨性肿瘤之一，这种疾病也很容易被患者误认为是骨折或者其它轻微性疾病，因为它的症状跟骨折很相似，所以需要引起注意。通过以下专家的讲解进行详细了解。

专家提醒，超过一半的骨肉瘤会被误诊，除了扭伤撞伤，还会被误诊为骨髓炎、关节炎等。此外，由于误诊而使用按摩和外敷活血化瘀药来治疗，十分危险，活血化瘀药就像肥料施在病患处，增加血供应，刺激肿瘤生长。到底何为骨肉瘤?跟一般的骨折有什么不同?家长该如何防范?

骨肉瘤，是指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性结缔组织肿瘤。发病率在原发性恶性肿瘤中占第一位，而且该肿瘤的恶性程度甚高，预后极差，可于数月内出现肺部转移，截肢后3～5年存活率仅为5～20%。

有3/4的骨肉瘤发生在股骨下端及胫骨上端，其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。骨肉瘤可以发生在任何年龄，但大多在 10～25岁，男性较多。骨肉瘤发病初期无典型症状，患者经常是在运动之后发现膝关节周围出现疼痛，容易误诊为普通扭伤。处在生长发育高峰期的青少年则易被误认为是生长痛。

目前，普通X线平片仍然是诊断骨肉瘤最重要的影像手段。X线的表现包括以下三方面：原来的骨皮质和髓腔的破坏，即骨的溶解;钙化和骨形成;骨膜下新骨形成。在骨肉瘤的早期，X线上只有一些微小的异常，但在患者初诊时，其X线表现往往已经很明显了。骨肉瘤的X线表现是多种多样的，在很大程度中取决于肿瘤所产生骨的多少。

骨肉瘤最早出现的症状是疼痛，随着时间的增加会变成剧烈的疼痛，对于这样的现象很多人是不会联想到骨肉瘤的，以为只是一般的骨折或是关节部分疼痛。通过以上专家的提醒，患者就需要自行进行判断，早日到医院做全面检查，才能确诊自己的病情。

骨肉瘤反复难以治愈的原因是什么

1、骨肉瘤死不了人，化疗也能死人。

由于对恶性肿瘤及化疗的陌生很多人对治疗充满恐惧。然而，随着过去30年医学界对于化疗临床研究的进展，发现化疗药物对大多数器官的毒副作用是轻微并可逆的;并且，随着支持治疗的进步，如粒细胞集落刺激因子及中枢性止吐药的应用，高强度化疗完全已经可能。然而，化疗对某个器官不可逆损伤的可能完全存在，目前国内外仍时有化疗致死的报道。

2、骨肉瘤是恶性肿瘤，根本不能治。

目前很多患者家属甚至基层医生仍然认为骨肉瘤是恶性肿瘤，得了骨肉瘤根本不能治。的确，恶性骨肿瘤的治疗，历来就是骨科治疗方面一个比较棘手的问题。然而，在过去30年中，由于新辅助化疗的应用，恶性骨肿瘤患者生存率已得到显著提高。国外有报道骨肉瘤患者5年生存率已达到60%～75%，甚至5年无瘤生存率已达80%。因此认为只要早期发现、正规治疗，骨肉瘤完全可以控制或治愈。

3、骨肉瘤患者手术越早越好。

很多患者家属认为骨肉瘤手术越早越好，甚至国内有些非肿瘤治疗中心，在接诊恶性骨肿瘤患者后也草率地施行骨肿瘤患肢的截肢或保肢手术，术后再将骨肿瘤患者转入肿瘤治疗中心接受化疗治疗，这是完全错误的。这类病人的即使在术后接受了正规的化疗，结果无一例外是肿瘤复发和转移，对病人及家属造成了无法弥补的灾难。另一部分骨肉瘤虽已在肿瘤治疗中心开始接受骨肉瘤手术前的新辅助化疗，然而，由于种种原因术前疗程过少，最终仍影响到骨肉瘤患者的疗效。因为研究表明术前化疗后良好的组织学反应与改善肿瘤患者预后密切相关。

软骨肉瘤症状是什么

1、软骨肉瘤一般发病缓慢，

最常见的症状是疼痛，开始为钝痛，间歇性，逐渐加重，其后是慢慢增长的包块。症状存在的时间平均为1～2年。检查可发现一个有压痛的包块，关节可活动受限，肿块局部可触及发热。

2.好发部位

在大宗病例统计中，长管状骨是软骨肉瘤的好发部位，约占全部病例的45%，其中股骨又是最常见的部位，约占全部病人的25%。下肢骨骼发病约占软骨肉瘤的35%，而上肢发病则为14%。其余常见部位是髂骨(25%)和肋骨(8%)。发病较少的部位是脊柱(7%)、肩胛骨(5%)、胸骨(2%)。罕见的部位是颅骨、下颌骨、上颌骨、腓骨、桡骨、尺骨、锁骨、髌骨及手足部的小骨。

在长管状骨中的软骨肉瘤，大多数位于干骺端，但当骨骺闭合后肿瘤可侵及骨骺。原发在骨干者不多见，股骨、胫骨、肱骨和腓骨的近侧端发病多于远侧端，肱骨远端软骨肉瘤罕见。

除了血液系统肿瘤外，软骨肉瘤是肩胛骨、肋骨、胸骨、手和足的小骨最常见的恶性肿瘤。肋骨与胸骨的软骨肉瘤常发生在肋软骨的结合部。在手部，软骨肉瘤发生在近节指骨及掌骨，而在远侧指骨及腕骨发病者少。除了距骨与跟骨外，软骨肉瘤很少在距小腿关节以下的骨内发病。软骨肉瘤可发生在脊椎的各个节段，但以胸椎最多，且常位于椎弓和棘突。

原发性软骨肉瘤，发病年龄一般都在30岁以下，男性多于女性，好发于四肢长骨，尤以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见。其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有发病。发生于短骨者少见。主要症状为钝状为钝性疼痛。可由间歇性转为持续性，并影响邻近关节使之活动受限。有时局部扪及肿块，但无明显压痛，周围皮肤可有充血红热现象。

继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人，男性多见。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时，可引起关节肿胀、活动受限，如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤，一般难以发现，直至肿瘤压迫内脏，产生相应症状后才被发现。

3.分型

软骨肉瘤的生物行为多变，对判断预后造成一定困难。一般常用组织学分级，也有结合生化指标分级者。软骨肉瘤在组织学上分为透明型、黏液样型、纤维软骨型、混合型及透明细胞型。一般认为，透明型恶性程度较低，而纤维型、纤维软骨型、混合型则属高度恶性。从发病情况上又将软骨肉瘤分为原发性和继发性两大类，原发性从开始就有肉瘤特性，继发性是指继发于照射后、畸形性骨炎、纤维结构不良、孤立性骨囊肿、Maffucci综合征、Ollier病、多发性遗传性骨疣、软骨母细胞瘤、软骨黏液样纤维瘤等，由良性软骨性肿瘤等衍变而成。从部位上，软骨肉瘤分为中央型和外周型;还有皮质旁或骨膜软骨肉瘤，以及骨外黏液样软骨肉瘤等。此外，还有去分化软骨肉瘤、间充质软骨肉瘤和透明细胞软骨肉瘤。

孩子莫名腿痛当心骨肉瘤

持续莫名腿痛 应及时检查

明明是个非常活泼的孩子，可前几个月他却发现自己的大腿变得越来越粗，而且疼得让他无法入睡。但他以为是活动多了，休息一下就好了。最近一个月，他的症状不但丝毫没有减轻，反而走路都成了问题。明明的父母赶紧带孩子到医院检查。后被确诊为骨肉瘤，骨科医生介绍，骨肉瘤是一类来源于骨组织、高度恶性的肿瘤。病人最常见的发病年龄是10~20岁。我省每年有100~200名儿童发病。

病人的主要表现是肢体疼痛，最多见的是下肢，尤其是膝关节周围的酸胀痛。这与青少年骨骼的生长期疼痛非常像似。二者主要区别是前者会出现夜间疼痛，且疼痛经休息及用药后不但不缓解，还会逐步加重;病人的另一个表现是肢体病变部位出现肿块，肿块硬如顽石，推压不动。其他还有诸如跛行、发热等表现。

病程进展迅速 治疗应抓紧时间

由于骨肉瘤恶性程度高、疾病发展迅速，既往的观念认为患了骨肉瘤就相当于宣判病人“死刑”。但随着医疗技术的不断发展，目前该病的有效控制率在90%以上。

目前的观念认为所有的恶性肿瘤均是人体的一种系统性疾病，单纯靠手术切除并不能根治肿瘤，还需要系统的、规范化的全身化疗用药。根据这种观念，对骨肉瘤采用单纯截肢或病灶刮除等治疗方法均是错误的，它不但达不到治疗的目的还会延误病情，甚至会加速病情的发展，导致肿瘤扩散、转移。

尽早接受正规治疗是治愈关键

由于骨肉瘤是一种基因变异引起的恶性肿瘤，因此现代的医疗技术对该病尚无有效的预防措施。对患骨肉瘤的儿童应做到：早发现，早治疗，且到正规的专科医院进行咨询和治疗。

最常见的原发性恶性骨肿瘤是什么

在广袤的人类肿瘤中，骨的原发性肿瘤相对少见。骨肉瘤是最常见的骨的原发性恶性骨肿瘤，约占35%,其次是软骨肉瘤(25%)和Ewing肉瘤（16%)。骨肉瘤通常发生在小于20岁的较年轻的患者，其中80%发生在四肢长骨，在这个年龄组只有少数发生于骨骼的其他部位，如头面部、脊柱等。随年龄增长，四肢骨的发病率有所下降，大于50岁的骨肉瘤病例只有50%发生于四肢，而骨盆和头面部各占20%。

关节疼痛与软骨肉瘤的关系

软骨肉瘤是什么?很多人都不明白，其实软骨肉瘤是骨膜处的原癌细胞被激活导致的病变，软骨肉瘤主要发病部位在下肢，尤其是膝关节周围会出现无原因的关节疼痛。那关节疼痛就一定是软骨肉瘤吗?下面跟大家分析下。

然而，青少年平常活动多，难免有个磕磕碰碰，因此肿瘤引起的疼痛容易被误以为是正常的生长痛或是扭伤。其实，青少年骨肉瘤有自身特点，尽早发现可避免错失治疗时机。

发病突然：开始表现为关节周围间歇性疼痛、酸痛、钝痛，服止疼药有效。随着病情加重，疼痛剧烈难忍且持续时间延长，用止疼药无效，而且疼痛会向其他部位放射，在夜间尤为严重。

关节活动受限：运动时关节疼痛加重，根本不能触摸或扳动发病的关节。

发病关节肿胀：严重时关节会有积液，可触摸到肿块。有时还表现出类似关节发炎的症状，如皮肤发红、温度高和局部静脉曲张。

此外，有的患者可能出现体温升高、厌食、消瘦和面色苍白等全身反应。因此，青少年如出现以上不适症状，应及时到医院进行治疗。如果能在发病初期做出正确诊断，可提供的治疗方法也相对较多，治疗的效果也比较好，而且可明显延长患儿生存时间。

对于软骨肉瘤的患者在早期都有一定的关节疼痛，所以如果身体出现关节疼痛的患者无论是其他原因导致也好都要进行软骨肉瘤的检查，以免延误疾病的治疗，危及生命安全。