骨纤维结构不良三种类型应注意

骨纤维结构不良三种类型应注意

一、大致可分为三种类型：

1.囊肿型 多见于发病早期或颅盖部位的病变，在颅骨的板障之间可见大小不等的囊肿样骨密度减低区，有的表现为多房性，板障增宽，外板隆起变薄，而内板常不受影响。

2.硬化型 多见于病变晚期或位于颅底部位的病变，病变较广泛，常引起颅骨畸形改变，骨质增厚，阴影密度增大呈“象牙质”硬化改变，多见于额骨的眶板及蝶骨的小翼部位。

3.混合型 为囊肿型和硬化型同时存在，多见于颅骨穹隆部，范围较小者需要与脑膜瘤引起的颅骨改变相鉴别。若为多发性者，在身体的其他部位骨骼也能见到上述的类似表现。有软骨组织存在时，呈云絮状或棉团样阴影。骨组织较多时可呈磨玻璃状。X线表现多累及骨干及干骺端。病变骨膨胀变粗、弯曲畸形，骨皮质变薄，无骨膜反应。毛玻璃样变，多房性囊状破坏，骨硬化等为典型病变 治疗 可采用刮除植骨术。对有些长骨，如腓骨、肋骨，可作节段性切除。对有畸形者，可行截骨矫形术。病理性可按骨折处理的原则治疗。

二、检查

1.根据发病年龄、部位等临床表现，特别是结合颅骨X 线表现的特点，可以做出诊断。

2. 实验室检查：血中碱性磷酸酶轻度或中度的升高对颅骨纤维异常增生症的诊断有参考价值。

3.其他辅助检查：X 线检查对颅骨纤维异常增生症的诊断具有诊断性的价值。颅骨平片主要表现为颅盖板障内圆形或类圆形透光区，颅底病变表现为骨质致密增厚。由于正常的骨质被纤维组织所代替，并有骨的增生和有软骨残留，所以其表现可多种多样。

骨纤维结构不良症状

骨纤维异样增殖症多在10岁左右发病，常在青年期就诊，伴内分泌紊乱者可在3～4岁发病，甚至在出生后即有症状。本病可发生在任何骨骼，四肢单发性病变常位于近侧骨端，可局限或向骨干扩散，多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆，常偏于一侧肢体;双侧受累者，并不对称。上肢病变者可同时见于颅骨。躯干病变可波及数根肋骨和椎体及其附件，肋骨不限于一侧肢体。本病以一侧上、下肢体为主，对侧仅有个别骨受累，也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆。最常见的临床表现是骨病变。症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关，年龄越轻症状越重。病变早期可存在多年而无症状，继而出现疼痛，功能障碍，弓状畸形或病理性骨折。有些患者以此为首发症状而就医，其特点是可由轻度外伤诱因引起，骨折部疼痛、肿胀、功能障碍，很少移位，在制动后大多数可愈合。

骨骼表浅部位的病变可出现畸形或肿块，如颜面不对称，上颚突起类似狮面，有时引起眼球突出。脊椎和肋骨受累时，胸部不对称，局限性突起。四肢长骨受侵时，呈膨胀弯曲畸形，掌跖骨受侵者肢端隆起。深部病变早期很难发现。皮肤色素沉着也较多见，散在腰、臀、大腿等处，偏患侧，且以中线为界，呈点状或片状深黄色或黄棕色皮斑，有时表浅，不隆起，边缘呈齿状，不规则，大小不等，组织结构与正常皮肤相似。性早熟仅发生在少数骨骼受损较严重者，绝大多数为女性，表现为阴道出血，但不是月经，严重者在3～4个月即出现，第二性征出现早，外阴变大，乳房发育早，腋毛和阴毛出现过早，偶有智力减低和其他内分泌症状。躯体半侧多个骨骼广泛病变，皮肤色素沉着伴性早熟者，称为McCnne-Albright综合征。

巨细胞瘤的诊断鉴别

颅内巨细胞瘤应与好发部为常见的其他肿瘤鉴别，如脊索瘤，大的垂体瘤，鼻咽癌以及转移癌等，由于颅骨巨细胞瘤恶性程度相对较高，所以在组织病理上应该与发生部位相同的含巨细胞的肿物相鉴别，包括巨细胞修复性肉芽肿，甲状旁腺功能亢进，成软骨细胞瘤，骨纤维结构不良和动脉瘤样骨囊肿，巨细胞修复性肉芽肿可侵犯面颊，颚部以及颚外区域的骨质，巨细胞修复性肉芽肿有不规则片状分布的巨细胞，成纤维胶原基质上有骨质化生.

巨细胞修复性肉芽肿的一致特征是围绕巨细胞的细胞呈细长形，甲状旁腺功能亢进与巨细胞修复性肉芽肿的组织学特征相同，必须通过颅骨巨细胞瘤实验室检查来鉴别二者，成软骨细胞瘤比巨细胞修复性肉芽肿更少见，它的特点是局部软骨分化增生，形成结节样或带状的深染上皮样细胞，巨细胞和血铁质色素颗粒分散分布，动脉瘤样骨囊肿和骨纤维结构不良可以通过梭形细胞增生的成纤维特性，以及骨质生成的结构，与骨巨细胞瘤区分，偶尔骨巨细胞瘤与转移癌病理区分困难，需要寻找原发灶，明确诊断，巨细胞修复性肉芽肿通常可以通过单纯手术治疗控制，不需要放射治疗，而放疗是颅骨巨细胞瘤完整治疗的一部分，单独手术治疗不能控制病情的发展，所以鉴别骨巨细胞瘤和巨细胞修复性肉芽肿有重要意义

骨纤维结构不良如何鉴别

1.孤立性骨囊肿该病多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位，而后随骨骼的成长渐移向骨干，呈中心性对称性膨胀改变;病损透明度较明显;大体标本为单房骨壳，很薄，内有不完整骨嵴，骨壁上有一层灰白色或红褐色纤维薄膜，内容物为透明液体;镜下所见内膜为纤维结缔组织，血管较丰富，陈旧性可有肉芽、血块、钙化点，有时可见骨样组织或骨小梁。

2.孤立性内生软骨瘤内生软骨瘤常见于足、手小骨多发病变，X线片上常见弧形、环形及半环形的不规则钙化。剖面为硬而有光泽的浅蓝白色组织，间有骨化组织或黏液样组织。镜下为分叶的玻璃样软骨，内有钙化或纤维骨化组织。

3.骨巨细胞瘤该瘤绝大多数为单发病变，位于骨端，呈明显膨胀，单纯溶骨性改变，周围无明显硬化环。截面见骨腔多属偏心位，充满暗红色或黄色脆弱组织和散在陈旧积血。镜下为丰富的血管网，充满形状一致的梭形细胞和散在的多核细胞。

4.甲状旁腺功能亢进此病可引起广泛的骨质改变，畸形明显。全身骨质脱钙，无骨新生或硬化。主要病理改变是骨吸收和纤维瘢痕形成，其内有出血现象，亦有纤细的骨样组织和骨小梁形成。血清钙增高，血清磷降低，尿中钙磷均增加。

神经纤维瘤的诊断

1.NFI诊断标准(美国NIH，1987)

6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害。

2.NFⅡ诊断标准

影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑(脊)膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。

鉴别诊断

应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征、局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。

骨纤维结构不良及骨化性纤维瘤

骨纤维结构不良又称为骨纤维异常增殖症，骨化性纤维瘤又称纤维性骨瘤或骨纤维瘤，是骨内纤维组织增生的改变，两者在临床上和X线片上十分相似，不易鉴别，多认为两者为同一种病，或称骨化性纤维瘤是骨纤维结构不良的亚类。实际上两者是有所区别的，骨化性纤维瘤更好发于颌骨，长骨较少见。反之，骨纤维结构不良多见于肋骨，可以单发，亦可多发。在组织形态学上，两者亦有明确区别，骨纤维结构不良的纤维性骨小梁，一般不形成板状骨，小梁边缘无成排的骨母细胞，而骨化性纤维瘤的边界比较清楚，其骨小梁周围，围绕着成排的骨母细胞，并有板状骨形成。

此种病好发于青、中年，有的有外伤史，为肋骨较常见的良性肿瘤。一般无明显症状，病变肋骨压迫神经可引起胸痛及不适。多发者常在同侧皮肤上，有色素沉着或性早熟的内分泌机能障碍，称为A1bright综合征。X线片上两者均为肋骨病变处膨大，呈纺锤形或圆形，骨皮质变薄，病变区骨密度增高，其中可有透亮区。X线所见有时须与动脉瘤样骨囊肿巨细胞瘤等鉴别。切除病变肋骨可完全治愈，但过多肋骨有病变，则不适合全部切除。

骨纤维结构不良诊断要点

1.发病期在儿童阶段，但出现明显症状而就诊住往在青少年期。

2.深在部位可仅有疼痛，表浅部位则可出现畸形。年龄越小症状越重，而畸形常见于面部骨性突起、肋骨及下肢骨。病理性骨折的发生率较高。

3.皮肤色素沉着。色素浅，边界不规则、这种色素斑常见于背部和臀部，且多偏于患侧，一般不超过中线。

4.X线所见：病变多累及骨干和干骺端、表现为毛玻璃样改变、囊状破坏和斑片状骨硬化交织存在：皮质骨可膨胀、变薄，可见病理性骨折。

骨肉瘤的发生与什么有关

1、骨骼生长活跃：资料显示，骨肉瘤多发病于生长较快的干骺端，这是由于青少年骨骼生长迅速，当骨骼生长过快的时候，也会对自身造成一定的危害。

2、放射性辐射：日常生活中，经常接触具有放射性辐射的物质，或者是骨骼内积存了具有放射性的物质，都会对骨骼造成影响，进而增大骨肉瘤的发生几率。

3、遗传因素：视网膜母细胞瘤基因位于染色体13q14，目前已知它是一种抑癌基因，突变或缺失的遗传性视网膜母细胞瘤患者，发生骨肉瘤的危险性远远高于一般人。近年发现一些骨肉瘤患者也有Rb基因的突变。

4、病毒感染：在针对骨肉瘤进行的动物试验中发现，当受到一定病毒感染的时候，会增大患骨肉瘤的几率。拨打全国免费咨询热线：400-6756-365，了解疾病详情，呵护身体健康。

5、良性骨疾病的恶变：对于日常患有多发性骨软骨瘤、骨纤维结构不良等良性骨病的人，如果患病后做不到及时有效的治疗，随着病情的恶化，会增大骨肉瘤的发生几率。

神经纤维瘤的诊断与鉴别

神经纤维瘤的诊断

(一)辅助检查：X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。

(二)诊断及鉴别诊断：

1、诊断：

①NFI诊断标准(美国NIH，1987)：6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害;

②NFⅡ诊断标准：影像学确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。

2、鉴别诊断：

应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。

老年人脚骨折需要住院吗 老年人容易发生骨折的原因

1、年龄和健康状况,年轻体健,筋骨坚韧,不易发生骨折,年老体弱,平时缺乏取炼或废用性肌肉萎缩者,骨质脆弱、疏松,易发生骨折。

2、骨骼病变,病理骨折常见于脆骨病、拘俊病、甲状膝功能亢进、骨位炎、骨肿瘤、骨纤维结构不良等,当病变发展到一定程度,骨质通到严旅破坏时,即使轻徽外力,亦可导致骨折。

骨纤维结构不良怎么办

骨纤维异样增殖症多在10岁左右发病，常在青年期就诊，伴内分泌紊乱者可在3～4岁发病，甚至在出生后即有症状。本病可发生在任何骨骼，四肢单发性病变常位于近侧骨端，可局限或向骨干扩散，多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆，常偏于一侧肢体;双侧受累者，并不对称。上肢病变者可同时见于颅骨。

躯干病变可波及数根肋骨和椎体及其附件，肋骨不限于一侧肢体。本病以一侧上、下肢体为主，对侧仅有个别骨受累，也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆。最常见的临床表现是骨病变。症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关，年龄越轻症状越重。病变早期可存在多年而无症状，继而出现疼痛，功能障碍，弓状畸形或病理性骨折。有些患者以此为首发症状而就医，其特点是可由轻度外伤诱因引起，骨折部疼痛、肿胀、功能障碍，很少移位，在制动后大多数可愈合。

骨骼表浅部位的病变可出现畸形或肿块，如颜面不对称，上颚突起类似狮面，有时引起眼球突出。脊椎和肋骨受累时，胸部不对称，局限性突起。四肢长骨受侵时，呈膨胀弯曲畸形，掌跖骨受侵者肢端隆起。深部病变早期很难发现。皮肤色素沉着也较多见，散在腰、臀、大腿等处，偏患侧，且以中线为界，呈点状或片状深黄色或黄棕色皮斑，有时表浅，不隆起，边缘呈齿状，不规则，大小不等，组织结构与正常皮肤相似。

上述关于骨纤维结构不良的症状的分析，希望对于患者有一定的帮助，日常的生活中也要注意做好疾病预防工作，骨纤维结构不良 会造成患者骨折部位疼痛、功能障碍等等，一定要注意做好相关的护理工作。