原发性血小板增多症的诊断

原发性血小板增多症的诊断

无原因的血小板显著增多应考虑本病，排除其他骨髓增殖性疾病和继发性血小板增多症后即可诊断。Murphy等提出的诊断标准可供参考：①血小板计数在600×10/L以上;②血红蛋白≥130g/L或红细胞容量正常(男<36ml/kg，女<32ml/kg);③骨髓铁染色正常或铁剂试验治疗无效(铁剂治疗1个月血红蛋白上升小于10g/L);④无Ph染色体;⑤骨髓病理检查无胶原纤维，或无脾肿大、幼稚粒细胞和红细胞反应时胶原纤维小于活检面积的1/3;⑥无反应性血小板增多症。

鉴别诊断

本病与其他骨髓增殖性疾病的鉴别：真性红细胞增多症在红细胞增多和红细胞容量增高时易于鉴别，在缺铁时血容量增高不明显而血小板显著升高时可用铁剂治疗使典型真性红细胞增多症的特征出现。慢性粒细胞白血病伴有血小板显著增多时有时不易与本病鉴别，但Ph染色体或Bcr/Abl融合基因的检查足以区别。原发性骨髓纤维化脾肿大显著、存在典型的髓外造血，血涂片出现幼稚粒细胞和幼稚红细胞，骨髓病理检查存在广泛胶原纤维。骨髓增殖性疾病存在特征性区别，鉴别不难，偶而有些病例表现为难以鉴别的“重叠”综合征。

本病需排除继发性血小板增多症，鉴别要点见表1。

表1原发性和继发性血小板增多症的鉴别

继发性血小板增多症原发性血小板增多症

病因继发某种病理或生理因素不明

病期常为暂时性持续性

出血和血栓形成少见常见

脾肿大常无常有

血小板计数<1000×10/L可>1000×10/L

血小板形态功能常正常常不正常

白细胞计数常正常90%患者升高

出血时间通常正常可延长

巨核细胞数轻度增多显著增多

平均巨核细胞容量减少增加

血小板计数临床意义

血小板计数有助于临床上止血和血栓性疾病的诊断和鉴别诊断。

生理性

正常人血小板计数一天内可有6—10%变化，表现为早晨较低，午后略高;春季较低，冬季略高;平原居民较低，高原较高;静脉血比毛细血管血高10%;女性月经前降低，月经后升高;妊娠中晚期升高，分娩后降低;运动后升高，休息时恢复。

病理性

1.血小板增多：当>400x10^9/L时为血小板增多，常见于骨髓增生性疾病，例如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、急性大出血、急性溶血、恶性肿瘤、感染、缺氧、创伤、骨折等。 反应性血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600x10^9/L,，随后会缓慢下降到正常范围。

2.血小板减少：当<100x10^9/L即为血小板减少，

血小板生成减少(见于急性白血病、再生障碍性贫血和急性放射病等)

血小板破坏过多(见于原发性血小板减少性紫癜、脾功能亢进等疾病)

血小板消耗增加(见于弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等;家族性血小板减少如巨大血小板综合征等)。

血小板数目偏高是怎么回事

血小板的正常数值为100—300(10*9/L),所以血常规报告单上数值高于300就说明你血小板偏高了,有缺铁性贫血的可能,此时是不适合怀孕的,那么,血小板数目偏高是怎么回事呢?

血小板数目偏高,在很多情况可以引起的,有生理性的,正常人一般一天有6%-10%的变化,早上较低,午后较略高,春天较低冬天略高,高原地区较高月经后增高,运动后增高。病理性的骨髓增生性疾病,原发性血小板增多症,急性溶血,急性化脓性感染,你先注意观察,过一段时间再检查,如果还是高那就要注意了。

人在某种炎性因素作用下的炎性反应可导致血小板的升高,而其他值均正常。人正常的血小板含量为100-300*10^9/L,略高于正常值的人,如果其他值正常及没有症状,一般不会有问题。只是血小板参与凝血,于是值较高会增加血栓形成的可能。

引起血小板数目偏高的病症:原发性血小板偏高常见于骨髓增生性疾病,如慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症等;反应性血小板增多症常见于急慢性炎症,缺铁性贫血及癌症患者。

小儿血小板高是怎么回事

1、血小板偏高是很多情况可以引起的，有生理性的正常人一般一天有6%-10%的变化早上较低，午后较略高，春天较低冬天略高，高原地区较高月经后增高，运动后增高。病理性的骨髓增生性疾病，原发性血小板增多症，急性溶血，急性化脓性感染。

2、血小板增多：当>400x109/L时为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;反应性血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×109/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。

3、必要的话可以做个骨穿检查，看看骨髓造血有没有问题。这种病的根本病因是人体免疫机制缺陷，免疫系统失衡紊乱导致的发病。

4、西医用药一般可以起到一定的缓解病情的作用，但达不到治本，而且毒副作用很大，长期使用激素等药物也会影响孩子的正常生长发育。

5、这种疾病主要是通过中草药调理可以达到治本的，但中医全国各地都有，只是每个中医专家的治疗方案不同，所能达到的治疗效果以及预后也是不同的，中医治疗方案很重要的。

血小板偏高的问题不容忽视的，尤其是孩子还处于生长身体的阶段，一旦发现出现了问题，就是应该治疗，否则以后的问题会加重，严重的危及到生命。所以在小编分析了原因之后，家长一定要注意，要控制好血小板的数量，预防以后的疾病出现。

血液病常见类型

一、造血干细胞病

(一)再生障碍性贫血

(二)骨髓增生性疾病(myeloproliferative diseases)如骨髓纤维化，慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症，原发性血小板增多症。

(三)骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome)如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒单细胞白血病等。

(四)阵发性睡眠性血戏蛋白尿。

二、红细胞病

(一)贫血如红细胞生成和成熟障碍、DNA合成障碍、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多等。

(二)红细胞增多症真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症。

三、白细胞疾病

(一)白细胞减少各种原因所致的白细胞减少及粒细胞缺乏。

(二)白细胞增多中性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症，传染性单核细胞和传染性淋巴细胞增多症。

(三)白细胞质的异常粒细胞功能异常、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及恶性组织细胞病;急性白血病

四、出血性疾病

(一)血管壁异常过敏性紫癜、毛细血管扩张症。

(二)血小板疾病

1.血小板减少原发及继发血小板减少症。

2.血小板增多原发及继发血小板增多症。

3.血小板质的异常遗传性血小板功能缺陷，如血小板无力症、巨大血小板综合征等。继发性血小板功能缺陷，如尿毒症。

血小板偏高是什么原因

血小板的增高一般有两种情况，原发性增高和反应性增高。原发性增高常见于骨髓增殖性疾病，反应性增高主要多见于急性感染、溶血等情况。要确定具体原因，应及时到医院做相关检查，查明情况尽快治疗。

血小板计数指计数单位容积血液中血小板的数量，血小板计数的正常值为100～300×10^9/L，当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多。血小板增多主要有原发性增多和反应性增多两种。

原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等。原发性血小板增多的特征是骨髓巨核细胞过度增生，外周血中血小板数量明显增多而伴有质量异常。主要表现为自发性出血倾向或血栓的形成。

反应性血小板增多是由于其他病症所引发的血小板增多的症状，常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600×10^9/L，随后会缓慢下降到正常范围。

原发性血小板增多症是否遗传

01原发性血小板增多症好发于50-70岁患者，平均发病年龄约为60岁，亦可发生于青少年和婴幼儿。病程一般较缓慢，发病时往往无症状，其主要临床表现为出血和血栓形成。不少患者偶尔因发现血小板增多或脾脏肿大而被确诊

02原发性血小板增多症发病较隐匿，进展缓慢，患者早期可能无任何临床症状，仅在做血细胞计数时偶然发现。其主要症状为血栓与出血。血栓可发生在任何部位，以脾静脉、门静脉或下肢血管血栓多见。血栓的发生与血小板增多的程度不一定呈比例，而与患者年龄(>60岁)以及是否合并其他易栓因素有关。 出血则相对较少见，多发生于血小板数超过1500×109/L时。引起出血的机理尚不清楚，目前认为主要与血管性血友病因子(vWF)相对缺乏或大分子vWF多聚体减少有关。

03原发性血小板增多症是一种慢性疾病，往往无明显症状，部分患者可长期生存。此病的死因主要为血栓-出血并发症与转化为白血病引起的，所以其治疗的目的应是减少并发症与防止转化为白血病。 另外，患有原发性血小板的患者无须担心，本病没有显性遗传倾向。

各年龄儿童血小板正常值及不在正常范围内的表现

各年龄儿童血小板正常值范围

年龄 血红蛋白(g/L) 白细胞(109 /L) 血小板(109/L)

2周 130-200 5.0-21 150-300

3月 95-145 6.0-18 150-350

6月-6岁 105-140 6.0-15 150-350

7-12岁 1 10-160 4.5-13.5 150-350

不在正常范围内的表现

1.血小板增多：当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600×10^9/L，随后会缓慢下降到正常范围。

2.血小板减少：当血小板计数<100×10^9/L即为血小板减少，常见于血小板生成障碍，如再生障碍性贫血，急性白血病，急性放射病等;血小板破坏增多，如原发性血小板减少性紫癜，脾功能亢进，戈谢病等，消耗过度如弥漫性血管内凝血，家族性血小板减少如巨大血小板综合征等。

以上就是小编给大家带来的有关各个年龄阶段儿童血小板正常值范围和不在正常范围内的表现的全部内容，大家看完之后是不是都对此有了更加进一步的了解了呢?建议大家记下来这个标准值，然后到时去医院检查的时候对照自己宝宝的数值，看看宝宝是否健康。

新生儿血小板偏高是为什么

1，血小板正常值为 100~300，宝宝血小板偏高，多为反应性血小板增多，常见于急慢性炎症，缺铁性贫血等，此类增多一般不超过500，经治疗后血小板数目会很快恢复至正常水平。

宝宝血红蛋白低，这是贫血的表现，建议明确一下贫血的原因与类型，如为缺铁性贫血(小细胞低色素性贫血)，则血小板轻度升高多与缺铁性贫血，引起骨髓造血功能增强有关，只要治疗与纠正了贫血，血小板也会恢复正常。另外，看有无急慢性炎症或感染存在，这也是引起血小板升高的原因 。

2，血小板数超过400称为血小板增加多。 原发性增多见于骨髓增生疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症和原发性血小板增多症，骨髓纤维化早期等。 继发性增多见于急性感染、急性溶血，某些肿瘤患，但多在500以下

血小板高应排除下列疾病： 原发性血小板增多症。

治疗：血小板清除术;放射性P32口服或静注;化疗。 继发性(反应性)血小板增多症：最常见的原因是出血，组织炎症与坏死，恶性肿瘤，缺铁，脾切除术后，川琦病等。

川琦病的诊断与治疗：

诊断标准：除化验血小板增高以外尚有：发热5天以上;双侧结膜充血;草梅舌，口唇干裂;皮疹;颈部淋巴结肿大 。治疗：大量丙种球蛋白静脉注射，阿斯匹林长期应用。

原发性血小板增多症危险吗

对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论.一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后.与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反,对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识.患者有指,趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗.目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成.对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论.一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后.与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反,对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识.患者有指,趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗.目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成.

1.急性有危险的出血或血栓患者可用血细胞分离仪单采血小板 此法降低血小板是短时的其后会出现反跳,需与骨髓抑制剂协同使用.32P 和烷化剂如苯丙氨酸氮芥(马尔法兰),白消安(马利兰),塞替派,氧芬胂(苯丙酸氮芥)等以往使用较多,现在倾向于放弃使用,因其有致白血病的可能.

2.羟基脲的治疗 羟基脲非烷化剂骨髓抑制剂,对本病有很好的疗效.开始剂量每天10～30mg/kg.因可引起快速骨髓抑制,开始7 天内应检查血细胞计数并在以后监控.维持剂量需个体化,根据血细胞计数调整用药剂量.约80%患者在8 周内可使血小板降至500×109/L 以下,并可长期控制血小板数.羟基脲的骨髓抑制作用较轻,可通过调整用药量避免严重的骨髓抑制.一些病人有轻度的胃肠道反应,有的病人可出现口腔黏膜溃疡.与其他化疗药物可以提高白血病的发生相似,羟基脲也有提高白血病发生的副作用.在羟基脲治疗的原发性血小板增多症病人中,发生的急性粒细胞白血病和骨髓增生异常综合征很大比例呈染色体17P 缺失和其他17P-综合征的特征.

3. 阿那格雷(氯咪喹酮)对降低血小板计数非常有效,现已是一线治疗药物之一.它能通过抑制骨髓巨核细胞成熟而降低血小板.开始剂量0.5mg,4 次/d,或1mg,2 次/d.控制血小板需要的剂量一般成人2.0～3.0mg/d.约11 天可降低一半血小板计数.此药不影响白细胞计数,少数病人可发生血容量轻度降低.病人服药期间血小板计数可以控制得很好,但停药后大多数病人血小板计数迅速上升.副作用有神经和消化道症状,心悸及体液潴留.

4.重组α-干扰素 为治疗本病的有效药物,可抑制异常巨核细胞克隆的分化,降低巨核细胞的大小和倍增.大多数患者用于扰素治疗1 个月,血小板计数可降至正常或接近正常范围.开始剂量皮下注射干扰素, 300 万U/d,血小板接近正常后根据个体的治疗反应和耐受性调整剂量,以后可用较小剂量每周3 次皮下注射维持多年.停止使用后血小板可增多,复发.主要为流感样副作用,可有发热,关节肌肉酸痛等,减少剂量或解热止痛药可减轻或缓解.干扰素治疗可伴有白细胞计数下降.

5.阿司匹林：是有效的辅助治疗药物,对指,趾缺血和脑血管缺血症状特别有效.缺点是在有些患者可引起严重出血,使出血时间显著延长.因而使用时需慎重.

血小板偏高是怎么回事 原发性血小板增高

血小板是骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来的具有生物活性的小块胞质，原发性血小板增高主要是由于巨核细胞胞质裂解较多，血液中血小板的量会大大增加，常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等。