肺囊性纤维化找准病因很重要

肺囊性纤维化找准病因很重要

囊性肺纤维化常会出现囊性支气管扩张，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，它不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。

1.丙种球蛋白缺乏症 该患者易于发生复发性细菌感染，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和囊性肺纤维化不易鉴别，但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏，且汗液中无高浓度的NaCl存在，因此可以鉴别。

2.复发性细菌性肺炎 反复发作时可以造成支气管扩张，早期这种支气管扩张可呈圆柱形，并且是可逆的，但在多次肺炎发作后，由于支气管损害可发展成静脉曲张状或囊性支气管扩张，位于下叶是其特点，感染早期胸片是正常的，在肺底有线状阴影聚集，这时支气管造影可显示支气管扩张。当支气管扩张进一步发展，则可呈小囊状支气管扩张，用高分辨率CT(HRCT)可取代支气管造影而获得诊断。

3.过敏性支气管肺曲菌病 发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张，但一般此病发病年龄较晚，无家族遗传史，纤维支气管镜检查可找到曲菌丝，糖皮质激素可治愈。

4.结核性支气管扩张症 结核是囊状支气管扩张症的另一原因，在长期结核菌感染后，在肺尖及全肺可发生空洞，这些透明区除了坏死性空洞外，还必须考虑有支气管扩张，尤其是囊状支气管扩张症，但结核引起的支气管扩张一般有中毒症状，如低热、盗汗等，痰中可找到结核杆菌，通过抗结核治疗病情会逐渐好转，所以临床上诊断是不难的。

囊性纤维化基因突变引起胰腺炎

医生或者胰腺炎患者的亲友常常怀疑不明原因的胰腺炎患者是否酗酒或者滥用药物，而实际情况却并非如此。这个发现在明确疾病原因中很有作用。 knowles认为这个发现非常重要，一：这个检查明确慢性胰腺炎患者的基因分布情况;二：更好地理解胰腺炎的发病机制;三：以上两者能够促进治疗或预防慢性胰腺炎的新方法的开发。从长远来看，这项工作是一个非常好的例证，临床疾病可能是由于难以预料的基因危险因素或者易感性引起的。医生说，如果囊性纤维化基因发生突变，加上其他基因的突变或者环境因素的影响，常常使患者患上胰腺炎，而不是囊性纤维化。

silverman说这个工作还说明相同的基因变异，在和其他基因和环境因素的相互作用下，参与不同疾病的发生。

科学家说现在至少已经明确有2种囊性纤维化以外的疾病是由囊性纤维化基因突变引起的，除了和慢性非酒精性胰腺炎有关外，还和一种男性不育症相关。

囊性纤维化是男性不育主因

科学研究人员在人类生殖的研究中，首次发现人类精子细胞中存在着一个为精子补充能量的氯离子通道(CFTR)，该通道一旦发生损伤堵塞，精子就得不到足够的能力，进而影响受精和男性生育能力。

该项目的石其贤研究员介绍说，受精包括一系列严格有序、相互作用和协调发育的精细过程，涉及到精子获能、精卵识别、精卵激活、顶体反应及其融合等一系列步骤。精子获能过程主要由碳酸氢根诱发。氯离子通道(CFTR)则负责转运碳酸氢根进入精子，进而影响精子获能、受精和男性生育能力。

CFTR是一个阴离子通道，其基因突变会导致囊性纤维化，导致CFTR堵塞，使碳酸氢根无法运入精子内，精子不能获得足够的能量则无法完成受精过程，因此引起男性不育。95%以上男性囊性纤维化患者，失去了生育能力。目前已知的与CFTR相关的基因突变逾2000种。

专家表示，该发现不仅为人类认识受精过程提供科学依据，而且为许多不明原因的男性不育提供了新解，为男性不育的诊断和治疗带来福音。该研究成果也为开发男性避孕药物提供了新的思路，如果有一天研究成功CFTR的抑制剂，使氯离子通道堵塞，D种新的男性避孕方法即得以实现。

肺纤维化病因

环境因素：

是导致肺纤维化疾病的重要因素之一，当下环境污染严重，尤其是一线城市，更是烟雾弥漫，让人们的呼吸道粘连了厚厚的有害物质，最后停留在肺部，久而久之，肺部的不利物质愈来愈多，最后会形成肺部疾病。肺纤维化较为常见。

吸烟：

据临床表明，吸烟者是肺纤维化的高危人群，并且吸烟者患肺纤维化的几率是常人的好几倍，所以大家要慎重，需远离香烟及二手烟。

物理因素：

石棉、矿物粉尘、药物、放射损伤、有害气体吸入等(在环境受污染的情况下，应佩戴口罩);接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，都可导致肺纤维化。

其它：

职业、遗传、环境、物理和化学因素等也可导致肺纤维化。

【病理】

大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。

肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。

肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。

如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，(免疫组织化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。)从而使肺纤维化进行性进展。

对于肺纤维化的治疗， 居室内保持空气新鲜，要求居室有一定的湿度。煤炉不要安置在居室内。避免刺激性气味的接触，(气味浓郁的鲜花、汽车尾气、新装修的油漆味、新买的家具等)。

肺纤维化病因

IPF的病因尚不清楚。IPF可能的高危因素有：①吸烟：吸烟危险性与家族性和散发的IPF发病明显相关，特别是每年超过20包：②环境暴露：IPF与多种环境暴露有关，如暴露金属粉尘(铜锌合金、铅及钢)木尘(松树)，务农，石工，抛光，护发剂，接触家畜，植物及动物粉尘等;③微生物因素：虽然目前不能确定微生物感染与IPF发病的关系，但有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒，人类疱疹病毒等可能在IPF发病中起了一定的作用;④胃-食管反流：多数IPF患者有异常的胃食管反流，异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF高危因素之一，但多数IPF患者缺乏胃食管反流的临床症状，因此容易被忽略;⑤遗传因素：家族性IPF为常染色体显性遗传，占所有IPF患者比例<5%。家族性IPF可能存在易感基因。

有关IPF的发病机制曾经提出多种假说，如炎症假说、生长因子假说及上皮细胞/间质细胞假说等。虽然已经从细胞因子、细胞外基质、细胞信号传导等方面进行了很多基础研究，但以上假说均不能完全解释临床IPF的发病过程。比较流行的IPF发病机制假说是上皮细胞/间质细胞假说，该假说认为IPF的本质是源于肺泡上皮受损及损伤后的异常修复，肺泡炎可能是疾病的早期事件。反复及原因不明外源性或内源性的刺激导致肺泡上皮细胞的持续微损伤，损伤的肺泡上皮细胞不能通过再生正常修复;并释放多种促纤维化细胞因子，导致成纤维细胞的增殖失调，成纤维细胞(纤维母细胞)-肌成纤维细胞灶(肌纤维母细胞)形成，细胞外基质聚集，肺泡气体交换单位重建，最后形成肺纤维化。

总之，环境污染中的粉尘颗粒、环境化学物，自身免疫异常、病毒感染等可能致病因子，与肺内固有免疫细胞相互作用，引起炎症及免疫反应，损伤肺泡上皮细胞，释放多种细胞因子，成纤维细胞的增殖失调，细胞外基质聚集，导致肺组织结构重建，形成肺纤维化。

肺囊性纤维化的病理说明

肺和消化道为主要的受累脏器。粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染，是呼吸系统的主要病理基础。患者于出生时呼吸道无病变发现，发病早期出现支气管腺体肥大，杯状细胞变性，以后支气管粘液腺分泌出粘稠分泌物，使粘膜上皮纤毛活动受到抑制，粘液引流不畅。支气管堵塞引起肺不张和继发性感染;反复发作，产生广泛支气管炎、肺炎、支气管扩张、细支气管扩张、肺脓肿，逐渐引起肺部广泛纤维化和阻塞性肺气肿。在以上病理基础上导致阻塞性和限制性混合的呼吸功能损害，表现为肺通气不足，吸入气体分布不均，通气与血流比例失调以及弥散功能障碍，出现缺氧和二氧化碳潴留症状，最后导致呼吸衰竭;同时肺循环阻力增加，引起肺动脉高压和肺源性心脏病。鼻息肉、慢性鼻窦炎也是常见的并发症。

粘稠分泌物阻塞胰腺外分泌管，早期出现胰管扩张、腺泡扩大形成囊肿，继以广泛纤维化伴细胞浸润、萎缩，引起糖尿病。外胰腺管阻塞，胰腺酶包括胰蛋白酶、脂肪酶和淀粉酶的分泌不足或缺乏，导致消化、特别是脂肪吸收不良。

肝脏内小胆管被粘液堵塞，引起多小叶性肝硬化、门静脉高压和肝功能损害，并可并发脾功能亢进。胆道阻塞可引起黄疸。胆汁缺乏对脂类的消化、脂溶性维生素的吸收、胰液和肠液的消化作用以及肠蠕动都有不良影响。粘液可使肠道上皮剥脱，结构破坏。新生儿在回肠末端发生胎粪梗阻，为早期常见表现。汗腺分泌中氯化钠含量明显增高。输精管发生纤维化阻塞，失去生育能力。女性生殖能力减退。

肺囊性纤维化的症状体征

典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型，它反应囊性肺纤维化在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够，分类为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存胰腺功能不足型。如果其他家属受累，必须获得该患者的家族史，有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现，由于黏稠的胎粪可导致胎粪性肠梗阻。

呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。由于呼吸道的感染，很多患儿因发热起病，然后住院作进一步检查、经询问病史及做有关检查方被确诊。由于患儿呼吸道的感染严重，痰不易咳出，也不会咳，所以可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现，这些症状可持续数周甚至数月，不少患儿虽然疾病严重，但到10多岁才得到诊断。囊性肺纤维化也可累及生殖系统，因此大多数患病男女是不育的。

如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症，常于10岁前死亡。相反，假如能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数患者可活到20多岁甚至更长。

喝冷水牙疼怎么办 牙髓炎

牙髓炎主要表现是自发疼痛、夜间疼痛，在冷热、辛辣等刺激时也有明显疼痛感增强的现象，另外牙髓炎的引起原因很多，治疗需具有针对性。

处理方法：牙髓炎的治疗先要找准病因，比如牙周炎引起的就需杀菌消毒，清除炎症，牙髓炎自然可愈，能根治。

囊性纤维化有哪些食疗方法

1、清炒油麦菜。

油麦菜可以清肺养心，对身体好，对自己病有好处，材料有油麦菜。蒜蓉、葱花、耗油。将油热一下，就可以将葱蒜加进去炒，再加油麦菜炒就可以了。吃了几个星期，我的脸色好多了。

2、清炖鲤鱼。

鲤鱼有温补的作用，对肺囊性纤维化的缓解有很好的效果。只要将鲤鱼洗干净，去掉内脏之类的杂物，加葱蒜姜和料酒、盐一起腌半个小时，然后就在锅里隔水炖1小时就行了。

3、清炒丝瓜。

丝瓜有清热解毒的功效，还可以养肺，缓解肺囊性纤维化的病情。将丝瓜切成片，然后在锅里加油和盐炒就可以了。

阴茎下面瘙痒是怎么回事

引起阴囊痒的原因有：

1、生殖系统疾病导致阴囊痒。

2、核黄素(维生素B2)缺乏可导致阴囊炎出现阴囊痒的现象。

3、由真菌引起的阴囊炎如念珠菌性阴囊炎，股癣累及阴囊，都可以引起阴囊发痒。

4、阴囊部位的神经性皮炎、湿疹等都可以有发痒。

一般的阴囊发痒不是性病，只要是没有性混乱史、阴部溃疡或增生物、尿道流脓等现象，是不用担忧会得性病的。

阴茎根部痒：

1、睾丸附睾炎症引发阴茎根部痒。

2、生殖器疱疹引起阴茎跟不痒。

3、尖锐湿疣导致阴茎根部痒。

同时也不能排除阴虱或不洁性交引起的阴茎根部痒。

阴茎下面痒不仅影响男性的正常生活，也会让男性陷入尴尬的境地，而因为病因不同，治疗的方法也就不同，想要治疗疾病，找准病因很重要，只有针对病因治疗，才能快速的恢复健康!

囊性肺纤维化会遗传吗

研究认为肺囊性纤维化的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。目前对肺囊性纤维化发病机制的研究已在分子水平。研究结果显示其特异性为15%的患者胰腺功能足够，属功能足够型。另一些患者胰腺功能不足，属功能不足型。美国和加拿大科学家认为肺囊性纤维化的基因是第1个仅仅根据结合分析决定其位点而被克隆的基因(位点基因)，研究还显示肺囊性纤维化基因定位于第7号染色体，肺囊性纤维化基因旁边，围绕1个约150万碱基对的区域，由于“染色体跳动”和“染色体移动”技术的结合，克隆了1个500kb的DNA，其中约有256kb是肺囊性纤维化基因，该基因的一部分用来作为1个来自汗腺导管细胞的mRNA的cDNA文库的探针，从而得到证实。这些细胞表现了肺囊性纤维化患者盐转运功能缺失，找到了阳性的克隆，并对cDNA进行了测序，这个cDNA长度约6000bp，包含1个开放的阅读区与编码的1个蛋白一致，进一步的研究对正常人和患者的cDNA序列比较，揭示了1个有趣的突变，3个碱基的缺少，导致基因蛋白产物，508位1个苯丙氨酸碱基(CF508)的缺少，这种突变仅在肺囊性纤维化患者中可见，正常人从未见到。

肺囊性纤维化典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现，这些症状可持续数周甚至数月。如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。

肺囊性纤维化如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。疾病晚期会出现呼吸衰竭和肺心病，需要家庭氧疗出现慢性呼吸衰竭时，使用夜间无创通气是肺移植的必要过渡与感染相关的急性加重需要呼吸支持，且伴有明显的可逆性因素时，初期可使用无创通气，但是患者可能需要气管插管和机械通气。