溶血性黄疸
溶血性黄疸
新生儿溶血性黄疸主要是由于妈妈对胎儿的血液产生抗体，而抗体透过胎盘进入胎儿的血液中，破坏胎儿的红血球，造成胎儿产生贫血的现象。出生后因为胆红素的量太多，便形成了黄疸。与新生儿正常的生理现象所产生的黄疸不同，刚出生时就有严重的黄疸，有可能会发生脑性麻痹和幼儿听障等后遗症。
需要说明的一点，不是所有ABO系统血型不合的新生宝宝都会发生新生儿溶血性黄疸。据报道新生儿ABO血型不合溶血的发病率为11.9%，所以爸妈们也不用过分担心。
黄疸肝炎的病因有哪些
1、溶血性黄疸凡是能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病，皆可导致溶血性黄疸，常见于先天性或后天性溶血性贫血等病。
2、肝细胞性黄疸也称为肝性黄疸，因为肝细胞受到损害，使摄取、结合及排泄胆红素功能发生障碍，导致血清的胆红素增高，结果发生黄疸。各种肝脏疾病如病毒性肝炎、肝硬化，肝癌以及钩端螺旋体病、败血症等，都可导致此类黄疸的发生。
3、胆汁瘀积性黄疸由于不同病症引起肝总管内阻塞，造成阻塞上端的胆管内压力不断增高，胆管逐渐扩大，最后使肝内胆管胆汁瘀积而破裂，胆汁便直接或由淋巴管反注入体循环中，导致血液中胆红素增高而发生黄疸，原发疾病有胆古症、胆道蛔虫、胆管壁炎症、胰头癌、肝癌等。
4、先天性非溶血性黄疸此类黄疸指肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄先天性缺陷而导致的黄疸，较少见，大多在小儿及青年期发病，有家庭史。
新生儿黄疸如何鉴别
1、如有感染中毒表现，应进行血、尿培养。
2、如有溶血表现(网织细胞增高，有核红细胞>2～10/100白细胞)，应检查母婴ABO及Rh血型，抗人球蛋白试验阳性者即为Rh血型不合;ABO溶血病患儿抗体释放试验呈阳性。上述试验阴性者或出生3、4天后始发病者应除外G6PD缺陷。
新生儿溶血症: 溶血性黄疸最常见原因是ABO溶血，它是因为母亲与胎儿的血型不合引起的，以母亲血型为0、胎儿血型为A或B最多见，且造成的黄疸较重;其他如母亲血型为A、胎儿血型为B或AB;母亲血型为B、胎儿血型为A或AB较少见，且造成的黄疸较轻。黄疸开始时间为生后24小时内或第二天, 且逐渐加重，持续一个月或更长,以非结合胆红素升高为主。为溶血性贫血,肝脾大,母婴血型不合,严重者并发胆红素脑病。 新生儿败血症：黄疸开始时间为生后3～4天或更晚，持续1-2周，或更长。早期非结合胆红素增高为主,晚期结合胆红素增高为主，溶血性,晚期并肝细胞性，感染中毒症状。感染性黄疸：感染性黄疸是由于病毒感染或细菌感染等原因主要使肝细胞功能受损害而发生的黄疸。病毒感染多为宫内感染，以巨细胞病毒和乙型肝炎病毒感染最常见，其他感染有风疹病毒、EB病毒、弓形体等较为少见。细菌感染以败血症黄疸最多见。黄疸的特点是生理性黄疸后持续不退或生理性黄疸消退后又出现持续性黄疸。
母乳性黄疸：黄疸开始时间为生后4～7天，持续2个月左右，以非结合胆红素升高为主，无临床症状。
生理性黄疸: 黄疸开始时间为生后2-3天,约持续1周,以非结合胆红素升高为主,溶血性及肝细胞性,无临床症状。
G6P-D缺陷病：黄疸开始时间为生后2-4天，12周或更长，非结合胆红素增高为主，溶血性贫血，常有发病诱因。
胆红素高的原因
总胆升高
总胆红素增高常见于：(1)肝脏疾患：急性黄疸型肝炎、急性黄色肝坏死、慢性活动性肝炎、肝硬化等。(2)肝外的疾病：溶血型黄疸、血型不合的输血反应、胆囊炎、胆石症等;(3)见于中毒性或病毒性肝炎、溶血性黄疽、恶性贫血、阵发性血红蛋白尿症。红细胞增多症、新生儿黄疸、内出血、输血后溶血性黄疽、急性黄色肝萎缩。
间接升高
1、溶血性黄疸。由于一些溶血性疾病，能够使红细胞毁坏过多，招致血中的间接胆红素增加;
2、肝细胞性黄疸。当肝细胞发作病变时，因胆红素不能正常地转化成胆汁，因肝细胞肿胀，使肝内的胆管受压，排泄胆汁受阻，使血中的胆红素升高。
3、输血错误。血型不符输血，能够招致溶血，使大量红细胞毁坏，而招致大量间接胆红素释放到血液中。
4、重生儿型黄疸。主要是由于母子血型不合或重生儿先天性胆道畸形等缘由惹起的血中间接胆红素升高。
ABO溶血是新生儿溶血性黄疸最常见的原因
黄疸是常见症状和体征，其发生是由于血清胆红素浓度升高所致，凡能引起溶血的疾病均可产生溶血性黄疸，包括先天性溶血性贫血和后天性获得性溶血性贫血。而新生儿溶血性黄疸最常见原因是ABO溶血，它是因为母亲与胎儿的血型不合引起的。
有报道表明，ABO溶血病占新生儿溶血性黄疸的85.3%，主要发生在母亲O型而胎儿A型，第一胎即可发病。这样一来，有些O型血的准妈妈就会十分紧张，担心孩子会发生ABO溶血，其实要说明的一点是：不是所有ABO血型不合的新生儿都会发生溶血，据报道新生儿ABO血型不合溶血的发病率为11.9%。而且一般情况下ABO血型溶血症状很轻，通过光疗、药物治疗均可好转，且ABO溶血病随着抗体的消减不会复发，预后良好。光疗以蓝光为最好光源，其次绿光、日光灯或太阳光也有一定的疗效。重症黄疸可考虑用白蛋白或血浆，以增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生或者采用换血治疗，以换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。只要及时治疗溶血性黄疸，宝宝就很容易恢复健康的。
除了ABO溶血性黄疸外，其他可引起溶血性黄疸的病因有：1、红细胞本身的内在缺陷或红细胞受外源性因素损伤，使红细胞遭到大量破坏，释放出大量的血红蛋白致使血浆中非脂型胆红素含量增多，超过肝细胞的处理能力，所以出现黄疸。2、脾脏机能亢进时破坏了红细胞，由于大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力。另一方面，由于溶血性造成的贫血，缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能、使非结合胆红素在血中潴留，超过正常的水平而出现黄疸。
补充阅读：如何确诊宝宝的黄疸是溶血性黄疸
若刚出生的宝宝黄疸出现得比较早或者程度比较重，那么就要警惕是不是溶血性黄疸了。当然要确诊，临床上还需要做一系列的实验室检查。首先检查母子ABO和Rh血型，然后进行溶血检查。此外“溶血宝宝”的确诊还需进行致敏红细胞和血型抗体测定。其中有三个试验必须做：1、改良直接抗人球蛋白试验：即改良Coombs试验，测定患儿红细胞上结合的血型抗体。2、抗体释放试验：测定患儿红细胞上结合的血型抗体。3、游离抗体试验：测定患儿血清中来自母体的血型抗体。
新生儿黄疸疾病具有什么样的类型
(1)溶血性黄疸：溶血性黄疸最常见原因是ABO溶血，它是因为母亲与胎儿的血型不合引起的，以母亲血型为0、胎儿血型为A或B最多见，且造成的黄疸较重;其他如母亲血型为A、胎儿血型为B或AB;母亲血型为B、胎儿血型为A或AB较少见，且造成的黄疸较轻。其实要说明的一点是：不是所有ABO系统血型不合的新生儿都会发生溶血。据报道新生儿ABO血型不合溶血的发病率为11.9%。新生儿溶血性黄疸的特点是生后24小时内出现黄疸，且逐渐加重。
(2)感染性黄疸：感染性黄疸是由于病毒感染或细菌感染等原因主要使肝细胞功能受损害而发生的黄疸。病毒感染多为宫内感染，以巨细胞病毒和乙型肝炎病毒感染最常见，其他感染有风疹病毒、EB病毒、弓形体等较为少见。细菌感染以败血症黄疸最多见。黄疸的特点是生理性黄疸后持续不退或生理性黄疸消退后又出现持续性黄疸。
(3)阻塞性黄疸：阻塞性黄疸多由先天性胆道畸形引起的，以先天性胆道闭锁较为常见，其黄疸特点是生后1-2周或3-4周又出现黄疸，逐渐加深，同时大便颜色逐渐变为浅黄色，甚至呈白陶土色。
(4) 母乳性黄疸：这是一种特殊类型的病理性黄疸。少数母乳喂养的新生儿，其黄疸程度超过正常生理性黄疸，原因还不十分明了。其黄疸特点是：在生理性黄疸高峰后黄疸继续加重，如继续哺乳，黄疸在高水平状态下继续一段时间后才缓慢下降，如停止哺乳48小时，胆红素明显下降达50%，若再次哺乳，胆红素又上升。
黄疸的4种常见类型
(一)溶血性黄疸
由引起溶血的疾患而导致的黄疸，称为溶血性黄疸。
先天性溶血性贫血
如遗传性球形红细胞增多症、海洋性贫血等。
后天性溶血性贫血
如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、误输异型血及阵发性睡眠性血红蛋白尿、某些药物及毒物引起的溶血等。
(二)肝细胞性
黄疸由于肝细胞广泛性损害而引起的黄疸，称为肝细胞性黄疸，见于一切可导致肝细胞广泛性损害的疾患，如病毒性肝炎、肝硬化、肝癌、中毒性肝炎及急性传染病如伤寒、钩端螺旋体病，亦可见于败血症等。
(三)胆汁瘀积性黄疸
由各种原因所引起的肝内、肝外胆管阻塞以及肝内胆汁瘀积而发生的黄疸称为胆汁瘀积性黄疸。
肝内胆管阻塞
肝内胆管泥沙样结石、原发性肝癌侵犯肝内胆管或形成癌栓等。
肝外胆管阻塞
胆石症、胆道蛔虫症、胆管炎、胆道肿瘤、术后胆道狭窄以及壶腹周围癌、胰头癌、肝癌、肝门及胆总管周围淋巴结肿大压迫胆管等。
肝内胆汁瘀积见于病毒性肝炎、药物性黄疸、原发性胆汁性肝硬化等。
(四)先天性非溶血性黄疸
由于先天性酶缺陷导致肝细胞先天性功能障碍，对胆红素的摄取、结合及排泄异常所致的黄疸临床上少见，大多有家族史，儿童或青年期发病，除极少数外，多数一般状况良好。
成人溶血性黄疸
病因
凡能引起溶血的疾病均可产生溶血性黄疸，包括先天性溶血性贫血和后天性获得性溶血性贫血。前者有海洋性贫血(地中海贫血)、遗传性球形红细胞增多症等;后者有自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、不同血型输血后的溶血及蚕豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
临床表现
一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色)，严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大。
检查
血清总胆红素增加，以非结合胆红素为主，结合胆红素基本正常。由于血中非结合胆红素增加，结合胆红素形成也代偿性增加，从胆道排至肠道也增加，致尿胆原增加，粪胆素随之增加，粪色加深。肠内的尿胆原增加，重吸收至肝内者也增加，由于缺氧及毒素作用，肝处理较正常增多的尿胆原的能力降低，致血中尿胆原增加，并从肾脏排出，故尿中尿胆原增加，但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋白排出，隐血试验阳性。血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等。
诊断
首先确定是否有黄疸，皮肤黏膜发黄不一定有黄疸，可能为摄入大量胡萝卜素的食物或某种药物所致。皮肤黏膜不黄，不一定没有黄疸(隐形黄疸)，此时血清总胆红素>17.1μmol/L，但L，肉眼不易察觉，也称亚临床黄疸。黄疸的有无决定于血清总胆红素的量，凡血清胆红素>17.1μmol/L，均认为有黄疸。
其次，明确何种类型的黄疸，黄疸的分类有溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性、先天性非溶血性黄疸。溶血性黄疸者有贫血、网织红细胞增多、以非结合胆红素增高为主，尿胆原(+)、尿胆红素(-)、骨髓中红系增生明显等表现，据此做出诊断。
治疗
溶血性黄疸的治疗，首先是针对溶血性疾病本身的治疗：清除病因(如疟疾引起的红细胞破坏需根治疟疾才能纠正)、去除诱因(如G-6-PD缺乏症患者应避免食用蚕豆和使用具有氧化性质的药物)、对症治疗(如对自身免疫性溶血性贫血使用肾上腺皮质激素、血浆置换，对遗传性球形红细胞增多症、某些类型地中海贫血、药物治疗无效的自身免疫性溶血的患者行脾切除等);其次为对症退黄治疗，临床上常用的有茵栀黄、思美泰等，但必须强调，如溶血未解除，退黄是困难的，而且效果是暂时的。