小儿重症肌无力有哪些症状

小儿重症肌无力有哪些症状

1、根据部位可有分类：

眼肌型：发生率较高。表现为眼睑下垂、眼球运动受限、复视、斜视等，仅限于眼肌障碍者。

球型：表现为咽下、咀嚼发音等机能障碍， 在疾病经过中1 次或多次出现， 而无四肢及躯干肌肉无力者。

全身型：表现为躯干及四肢肌肉无力者。某些患者最初仅表现为眼肌障碍而诊断为眼肌型， 后来又出现球型或全身型症状而又被诊断为球型或全身型。根据2、年龄：

新生儿一过性重症肌无力(transient neonatal myasthenia gravis) 是发生于患重症肌无力的母亲所生的新生儿的一过性肌无力。发生率约10-20%。男女法之比无明显差异。其症状与其母亲的病程长短、严重程度或是妊娠期的治疗情况无关，病程一般持续1-7周。临床特点：患儿出生后数小时至3天内出现肌无力，均出现球部肌肉麻痹. 表现为1)哺乳困难(吸吮及吐咽无力，吸吮反射和咽反射消失)

全身肌肉无力(自主运动减少，肌张力低下，拥抱反射及腱反射消失等)

呼吸困难和哭声无力，可有紫绀、咽部粘液增多，是呼吸道阻塞

面肌无力。呈面具脸，很少眨眼和凝视5)眼肌麻痹，眼下垂，眼球运动障碍(该项发生率较低，这是与其他鉴别重要的一点)。

易于为胆碱酯酶抑制剂所缓解，但多数病例症状不著，可自行缓解。

3、先天性肌无力 (congnital myasthenia syndrome) 是指在出生后发病， 与新生儿一时性重症肌无力不同， 患儿母亲不患有本病， 但同一家族的兄弟姊妹中可有同样患者主要表现为上睑下垂、眼外肌麻痹、全身肌肉无力、哭声低弱少数病例亦可有面肌无力、鼻音吞咽及咀嚼障碍呼吸困难等很少发生急性重症肌无力危象。与儿童型重症肌无力也、不同， 其临床症状较轻， 病程较长， 对抗胆硷醋酶类药物治疗不太敏感， 尤其眼外肌麻痹很难得到完全缓解。

4.儿童型重症肌无力：本型较以上两型常见， 可从2岁开始， 大多数于10岁以后。其特点有：

1)发病女性患者较多，为男性的6 倍.

2)可有家族史。

3)最常见的首发症状为一侧或两侧的上睑下垂， 早期也可出现鼻音。此外， 可有复视、肢体无力、眼外肌麻痹、咀嚼无力咽下及发音困难等，很少出现呼吸困难。由于下肢无力， 走路缓慢笨拙， 容易跌倒， 上楼困难。因上肢无力， 则举手动作不能持久， 容易疲劳， 并可出现肩部下垂等。

4)一般起病徐缓， 可有间歇，病程缠绵。

5)所有症状均在早晨较轻， 下午加重， 休息后较轻， 运动后加重。

6)大多数女性患者， 在月经来前症状加重， 来后1-2天症状减轻。精神创伤、全身感染、体力过劳等均能使症状加重。

7)本病主要累及骨骼肌，也可有心肌损害，但多无明显主诉，而文献报道MG患者尸检25%～50%有心肌损害。重症肌无力伴有其他疾病，如胸腺瘤，其次为甲状腺功能亢进，并少数伴类风湿关节炎，多发性肌炎，红斑狼疮，自身溶血性贫血等。

新生儿患上重症肌无力怎么办

人们对于重症肌无力疾病的发病方面应该要有正确的认识，孩子也会患重症肌无力，其中新生儿不在少数。约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，即暂时性新生儿重症肌无力。通常出生时即有体征，但偶尔拖延12～18h，常合并吸吮困难和下咽困难，哭声无力，呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂，面肌无力，表情差。

重症肌无力患者的后代他们患上重症肌无力疾病的几率那是比正常人高的，所以患者一定要注意。这种暂时性新生儿重症肌无力的原因在于母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中。抗体在胎血中不断降解破坏，临床症状也就相应好转，其症状多在3周内自然消失，当逐步减少药物用量或停药，未发现复发的危险。

年龄不同重症肌无力的症状也不同

重症肌无力主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。对于重症肌无力来说，从新生儿到老年人的任何年龄都可能发病，且不同时期的患者，其症状表现也有所不同。

1、新生儿重症肌无力的症状表现：

约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿，患重症肌无力通常出生时即有体征。常表现为合并吸吮困难和下咽困难，哭声无务，呼吸困难需用辅助呼吸;眼睑下垂，面肌无务，表情差。

2、青少年重症肌无力的症状表现：

青少年重症肌无力患者与婴儿型相反，遗传因素相对小，主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢，有明显起伏。胸腺瘤少见。

3、成人重症肌无力的症状表现：

成人重症肌无力患者，老年人10%～15%病例有胸腺瘤;3/4眼肌受累的患者，在第1～3年内发展成全身型肌无力，咽喉肌受损，最严重时，可有多组肌群受累而出现不对称的症状组合。

重症肌无力对心肝功能有损害

80年代尸检发现重症肌无力患者心肌细胞间淋巴细胞浸润，心肌细胞上有抗体和补体沉着，伴有心肌细胞坏死。进一步的研究发现重症肌无力患者体内存在两种抗体，抗骨骼肌和抗心肌，两种抗体在患者体内存在的比例不同，大部分患者可能以抗骨骼肌乙酰胆碱受体抗体为主，而有些患者体内抗心肌乙酰胆碱受体抗体滴度相对高，与心肌表面乙酰胆碱受体结合，溶解、破坏了心肌细胞，促进心肌细胞表面的乙酰胆碱受体的溶解过程引起心脏功能损害。重症肌无力伴肝功能损害的可能机制肝功能损害组分两种情况，一组是先有重症肌无力后有肝功能损害，可能是重无力作为一种自身免疫性疾病，所引起的免疫泛化使患者体内存在对肝脏有害的因素，从而引起肝细胞破坏，属重症肌无力的伴发症状。另一种是先有肝炎后患重症肌无力，可能肝炎病毒是诱发自身免疫的病原体。重症肌无力患者经治疗好转后ALT明显下降，绝大多数降至正常，可能患者体内存在针对肝脏的有害因素，而使肝细胞破坏致ALT增高。重症肌无力有很大关系，劳累过度，病人经常劳累过度，过度使用眼睛，日夜操劳，或旅行和生活的心律失常，耗伤气血，体质下降，邪乘虚而入，在疾病的发生和发展的一个薄弱环节，因此在经济复苏过程中的患者，必须经常那里的生活，工作和休息，只有这样才能配合药物的治疗，并逐步增加体质，早日康复。这也是重症肌无力的预防措施。

老年人患重症肌无力如何护理

(1)注意鉴别诊断：因为重症肌无力患者出现的延髓症状和颅神经症状恰是常见老年病的症状，临床医生容易想到的常见病，因而忽视了重症肌无力的鉴别，容易造成误诊。资料发现，以咽喉肌无力为首发症状的老年重症肌无力有25%被误诊为脑血管病，以眼睑下垂或复视为首发症状的易被误诊为老年性眼睑下垂，动眼神经麻痹、糖尿病等，所以对于老年患者，应特别注意鉴别诊断，当不能肯定诊断时，最好严格地进行新斯的明试验以明确或排除重症肌无力，以免延误治疗时机。

(2)预后较差：一般而言，年龄越大，重症肌无力的预后越差，60岁以后发病的老年人在诊断后15年内，存活率逐渐下降。由于老年人体质下降，免疫力低下，对放疗及化疗的耐受性差，而延髓症状多见，所以发生肌无力危象的机会增多，死亡率也相对升高，再加上并发症的存在，加大了老年人死亡的机会。

(3)长期服药：老年重症肌无力患者在治疗过程中病情好转，可考虑减药，但需慎重，特别是单纯西药治疗，如病情好转但不稳定时，一般不要减药，避免引发西药减停带来的“反弹”，从而加大发生肌无力危象的机会，如果患者病情稳定，最好是长期服药，以达到改善症状，减轻痛苦，延缓生命，提高生活质量的效果。

重症肌无力是否遗传

重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累。正因为重症肌无力是自身免疫类疾病，因此重症肌无力有一定的遗传易感性，通过调查有一部分患者有阳性家族史。

约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，通常出生时即有体征，常合并吸吮困难和下咽困难，哭声无务，呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂，面肌无务，表情差。母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。根据遗传因素的不同，重症肌无力的遗传可分为先天性重症肌无力和家族性婴儿型重症肌无力两种。

先天性重症肌无力指正常母亲的新生儿患重症肌无力，家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时，66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体，其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形;几乎完全缺乏有功能的接头褶，微小结构减少，终板乙酰胆碱受体不足。

家族性婴儿型重症肌无力指正常母亲的婴患重症肌无力，家族中有其他重症肌无力病人，如兄弟或姊妹，为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难，尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型，常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。

警惕重症肌无力早期信号

全身型重症肌无力是自身免疫发生紊乱的一种疾病，在临床上重症肌无力的症状多种多样：眼睑下垂、全身无力、面肺无力等。了解重症肌无力有什么症状，及时做好相关的预防措施是很有必要的。因此，请朋友们注意及时发现疾病及早治疗，但是前提是发现患者的常见症状很重要。那么重症肌无力的早期症状有哪些呢?

重症肌无力的早期症状一般是起病急缓不一，多隐袭，典型的重症肌无力的症状表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时较好，到下午或傍晚重症肌无力的症状会加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着重症肌无力的病情发展可累及更多眼外肌，出出复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。

如患者出现吞咽困难，患上重症肌无力的时候，即没有消化道疾病，胃口也很好，但就是咽不下去食物，甚至连水也咽不进。重症肌无力的首发症状表现为喝水时不是呛入气管引起咳嗽，就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。

重症肌无力的早期症状第二种表现为眼睑下垂现象，专家表示，重症肌无力患者中以眼睑下垂为首发症状者高达70%。重症肌无力的这种眼睑下垂现象，可见于任何年龄，尤以儿童多见。还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时，另一侧的眼皮又耷拉下来，即出现左右交替睑下垂现象。

肌无力症状一般都表现为声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难等症状。还有的病症发生率及迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。

此外重症肌无力的早期症状还表现为延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。

小儿重症肌无力治疗方法

1.抗胆碱酯酶药常用药物

包括溴新斯的明、嗅吡斯的明等。主要作用为抑制胆碱酯酶活性，减少乙酰胆碱的降解，从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度，起到治疗作用。剂量依患者年龄及对药物的反应而定。开始治疗时应用小剂量，达到满意疗效后即应维持，最好在药物效应尚未消失前给予下一次药物，以免发生肌无力危象。用药期间要注意胆碱能副作用，以免过量出现胆碱能危象。

胆碱酯酶抑制剂作为一种有效的对症、辅助治疗药物，不宜长期单独应用。用药因人、因时而异，从小剂量开始给药，逐步加量，以能够维持患者进食和起居活动为宜。长期依赖，滥用胆碱酯酶抑制剂，有碍AchR修复，须避免此类药物的弊端。

辅助药物如氯化钾、麻黄碱等可加强新斯的明的作用。忌用对神经-肌肉传递阻止的药物，如各种氨基糖苷类的抗生素、奎尼丁、普鲁卡因胺、普萘洛尔、氯丙嗪以及各种肌肉松弛药。

2.免疫抑制药

肾上腺皮质激素可抑制机体的自身免疫反应，恢复AchR的正常功能而起到治疗作用。既往认为肾上腺皮质激素适用于：严重的全身性重症肌无力;虽为眼肌型但对抗胆碱酯酶药反应差;胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法。

(1)皮质类固醇 为最常用的免疫治疗药物，无论是眼肌型还是全身型都可选用。

(2)其他免疫抑制药 可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素，对难治病例、发生危象病例、胸腺切除术后疗效不佳者有效。需注意血象和肝、肾功能的变化。

甲亢肌无力检查的方法

一、新斯的明试验：肌肉注射新斯的明05--1毫克，十五到三十分钟后肌无力症状显著改善者即可确诊。

二、肌疲劳试验：患者呈阳性反应。让患者反复、快速活动有症状的受累肌群，肌肉的活动很快减弱，休息一下后转好者，即为肌疲劳试验阳性。

三、腾喜龙试验：内静脉推注十五种腾喜龙2mg，观察七分钟，症状如果良好，8mg全部注射完，一分钟注射后内生效，五分钟后完全消失，效果明显者可助确诊。

四、电刺激试验：肌无力反应是以感应电重复刺激受累肌肉，反应迅速出现停止者，有助本病诊断。甲亢伴重症肌无力应与急慢性甲亢性肌病鉴别，甲亢件重症肌无力与急慢性甲亢性肌病的鉴别重症肌无力急慢性肌病最先受累的肌肉眼肌、延髓肌躯干、四肢肌肉与甲亢的严重程度无关成正比肌无力时好时坏，晨时轻夕重进行性肌无力。天天也要保持一个很好的心态，来防治病情的发展。

肌无力有哪些临床表现

重症肌无力有哪些临床表现呢?重症肌无力是一种免疫性的疾病，生活中这种疾病我们不是特别常见，因此对此我们可能不太了解，但那时患者们在得了重症肌无力这种疾病后，也不需要十分担心，专家说只要及时准确治疗，我们还是可以很好康复的。

专家介绍，重症肌无力可以在任何的年龄段发病，在重症肌无力的患者当中，以女性患者居多，横纹肌无力、疲乏、日重暮轻，活动后加重，休息后减轻为此病的主要症状。肌无力发作时，每日甚至每小时均有起伏。此疾病可逐渐发作或迅速发作，可完全恢复或部分恢复。首发症状多为单纯眼外肌麻痹，也不单纯肢体、延髓肌或颈肌无力者。约56%～60%重症肌无力病人眼处肌受累。最后，90%病人均有眼肌无力症状，表现为上眼睑下垂、复视，眼睑下垂在检查过程中可起伏不定。随着眼肌受累，环眼肌也显得无力，延髓型其他颅神经也受影响，引起吞咽困难及呼吸困难等潜在的致死并发症。后期发作的病人常损伤咀嚼肌，不能吞咽，靠鼻饲喂养，舌伸不出口外，肌萎缩且表面有不典型的三条沟。构音困难，声音低，鼻音重，面肌无力，出现苦笑面容，颈部伸屈肌无力迫使病人以双手支撑其头颅。 80%以上的病人在眼肌受损1年内发展为全身型肌无力。

重症肌无力患者的一些常见的临床表现就是上述的一些内容了，专家提示说，对于疾病的临床症状，大家一定要多家注意，因为我们只有清楚了疾病的症状表现才能及时发现并治疗疾病。

患有重症肌无力会遗传吗

重症肌无力有一定的遗传易感性，通过调查有一部分患者有阳性家族史。

约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，通常出生时即有体征，但偶尔拖延12～18h，常合并吸吮困难和下咽困难，哭声无力，乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。抗体在胎血中不断降解破坏，临床症状也就相应好转，故此型称为暂时性的，其症状多在3周内自然消失，当逐步减少药物用量或停药，未发现复发的危险。对危重的病婴应立即给予治疗，根据病情给口服新斯的明1～5mg，并维持期呼吸功能及营养支持。

(一)先天性重症肌无力

此型指正常母亲的新生儿患重症肌无力，家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时，66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体，其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形;几乎完全缺乏有功能的接头褶，微小结构减少，终板乙酰胆碱受体不足。此型与暂时性新生儿重症肌无力不同，症状为持续性，无完全缓解。症状多在出生时或其后不久出现，眼外肌受累明显，常可累及面部肌肉而影响摄食。全身肌无力少见。

(二)家族性婴儿型重症肌无力

指正常母亲的婴患重症肌无力，家族中有其他重症肌无力病人，如兄弟或姊妹，为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难，尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型，常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。多在2岁内症状发作，有自然缓解倾向，随年龄增长可好转，但也可因感染后再将近引起窒息致死。抗胆碱酯酶药物治疗有效，故应早期确诊。

(三)胆碱酯酶缺乏

此型重症肌无力是由于在终板亚神经结构缺乏乙酰胆碱酯酶所致，发生于儿童累及眼肌和颅神经Ⅸ～Ⅻ支配的肌肉，躯干肌肉也受累，肢体近端较远端重。腾喜龙试验阴性，用抗肿碱酯酶药物或增加乙酰胆碱释放的胍无效，而强的松治疗效果明显。

(四)青少年肌无力

全部肌无力病例的4%在10岁前发病，24%病例在20岁前发作，女性占优势(4：1)。此型与婴儿型相反，遗传因素相对小，主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢，有明显起伏。胸腺瘤少见。