小儿室间隔缺损应该做哪些检查
小儿室间隔缺损应该做哪些检查
一般情况下常规检查正常，如合并肺部感染、心内膜炎则出现感染血缘、血沉增快、贫血、血培养阳性等。
1.X线胸片 小型室缺小儿X线胸片常完全正常。有大型缺损、分流量大、左心室超容的小儿，胸片表现为心影向左下扩大、左心房扩大、肺野淤血;如出现肺动脉高压，肺动脉干突出，右室肥厚，心尖上翘。若系双动脉下型缺损，由于大量快速分流的血流直接撞击肺动脉，肺动脉干也突出。肺血管疾病的特征表现为肺动脉干及其主支很粗，但周围血管影不粗甚至变细。而因肺循环阻力很高，左向右分流量减少，所以心影可正常。
2.心电图 缺损小的儿童心电图类似完全正常。大型缺损儿童可出现左室肥厚表现：Ⅱ、Ⅲ、avF、V5、V6深Q波，R波高大，T波高尖;左心房大，P波变宽。流入部室间隔缺损可出现电轴左偏。有肺动脉高压、右心室增大时，V1呈rsR。右心室压力增高时，右胸导联R波高电压、T波直立。当有严重右心室流出道梗阻或肺血管病变时，心电图呈右心室占优势的图形。
3.超声心动图 二维超声可直接显示缺损的位置。流入道缺损可由心尖和肋下四腔位看到;稍向前移，所取的平面即可看到膜周部的缺损。以这些平面，还可看到来源于三尖瓣瓣叶的“瘤突”。以胸骨旁短轴平面，若存在膜周部缺损和“瘤突”，则其位于10点位;漏斗部肥厚也可在此时看到。另外，动脉下缺损于1点位可看到主肺动脉瓣联合部纤维。如有主动脉瓣脱垂，可通过胸骨旁长、短轴清楚看到(图2)。前肌部缺损可通过长轴探察。心尖部的多发小孔可从心尖、剑突下、短轴到达二尖瓣、心尖等邻近部位观察。彩色血流显像对上述缺损的定位更有帮助。
通过无创的Doppler超声，运用Bcrnoulli校正公式可估计肺动脉压力。心室间的压力阶差可由通过缺损处血流速度推算。收缩期肺动脉压力通过测收缩期体循环压力及心室间压力阶差后计算得出(假设无右心室流出道梗阻)。同样，左房、左室的方位为左向右分流的大小提供了足够的信息。
4.心导管 目前，由于超声心动图能提供足够的解剖学及血流动力学方面的信息，故诊断性的心导管检查一般很少用。但是，当存在中等大小的左向右分流时，仍然需通过心导管检查明确室间隔缺损的大小，以选择具体的手术方案。对怀疑可能有肺血管疾病的小儿，可行心导管检查明确肺血管病变的可逆程度。若测得的优势氧饱和度高于正常，即说明在心室水平存在左向右分流，通过Fick原理，可计算出分流量。当缺损呈中至大型，肺动脉压力可以升高，对于那些肺血管阻力过大而不能手术者，可通过吸入100%氧及NO气体，经心导管估计肺血管阻力下降程度。但是，对于不同病人是否都能通过这一途径明确手术指征，这一点尚不明确。同样，虽然肺活体组织检查也可了解肺血管病变程度，但一旦取样不当仍可造成误诊。
左心导管可测得心室缺损的数量、大小、位置。位于中部和心尖部的室间隔膜周部及肌部缺损可通过长轴斜径或四腔位显示，而动脉下缺损和前室间隔肌部缺损可通过右前斜径显像。对于需行导管闭合术的病人，一个清晰的血管造影定位尤其重要。升主动脉造影术用来估计伴发的主动脉瓣脱垂及主动脉反流的程度(图3)。右心室造影术可显示肺动脉漏斗部的狭窄程度。
5.CT和MRI 单纯的室间隔缺损一般也不需要作CT和MRI检查。CT和MRI检查通过观察室间隔连续性是否中断来判断有无室间隔缺损，为避免假阳性，通常以在两个不同的扫描角度观察到室间隔连续性中断为MRI诊断室间隔缺损的依据，观察缺损断端是否比较圆钝也对避免假阳性有一定的帮助。CT检查必须注射造影剂。MRI检查一般以自旋回波T1W图像为主来观察室间隔连续性是否中断(图4，5)，若同时在梯度回波电影序列上发现有异常的分流血流存在，则是诊断室间隔缺损可靠的依据，梯度回波电影序列还可用来观察有无伴随的主动脉瓣关闭不全等。CT和MRI检查对于发现肌部的小缺损还是比较敏感的，其中多层螺旋CT的空间分辨力更高一些(图6，7)。造影增强磁共振血管成像序列对室间隔缺损诊断帮助不大。除了室间隔连续性中断的直接征象外，CT和MRI检查还可清楚地显示左心房增大、左心室增大、右心室增大、肺动脉扩张等室间隔缺损的间接征象。
6.心血管造影 室间隔缺损的心血管造影常从长轴斜位左室造影开始。选择猪尾巴左心造影导管，导管头端位置位于左室心尖部，造影剂一般用1.5ml/kg，小婴儿大分流量室间隔缺损造影剂用量可增至1.8～2.0ml/kg。长轴斜位位投照时，X线与前部室间隔相切，对最常见的室间隔缺损、膜部缺损及小梁区肌部缺损显示最好(图8，9，10)。长轴斜位左室造影也可显示位于流入道的肌部缺损。但肝锁位左室造影对流入道肌部缺损的直接征象显示更好，因室间隔呈弧形走向，前部室间隔在左斜60°～70°时与X线相切，而后部室间隔在左斜40°～45°时与X线相切，流入道肌部缺损位置偏后，故于肝锁位显示较好，流入道肌部缺损一般不会太小。左室向右房分流也以肝锁位左室造影显示最好，因肝锁位投照向头成角角度较大，右房投影向头端，与右室重叠较少，左室造影时可显示造影剂先进入右房，然后才进入右心室，该体位也可显示并存的膜部室隔瘤。多发性室间隔缺损也以长轴斜位左室造影显示最佳，因最常见的多发性室间隔缺损是膜部缺损加肌部缺损，长轴斜位投照均能显示这两个部位的缺损，且上下分开，能在同一图像上显示两个缺损的直接征象。漏斗部缺损在长轴斜位左室造影中不能显示其直接征象。肺动脉先显影然后右心室才显影，是漏斗部缺损在长轴斜位左室造影中的典型表现。左室造影右前斜位30°～45°投照。X线与漏斗部室间隔摹本相切，是漏斗部缺损的最佳造影体位，可显示漏斗部缺损的直接征象。右前斜位左室造影片上，漏斗部缺损从主动脉瓣下方向肺动脉瓣下方喷射的造影剂束显示(图11)。根据进入右室时造影剂束上缘是否紧靠肺动脉瓣，判断是肺动脉瓣下型缺损还是漏斗部肌部缺损。右前斜位左室造影不仅能显示漏斗部缺损的直接征象，还能显示伴随的主动脉瓣脱垂及主动脉瓣脱垂的程度。右前斜位投照时主动脉右冠瓣位于前方而无冠瓣位于后方，于心室收缩期，随着造影剂从左室向右室喷射。主动脉右冠瓣向前向下移位，突入室间隔缺损内，并形成一乳头状的突起。较轻的主动脉瓣脱垂。于心室舒张期脱垂的瓣叶可基本复原。严重的主动脉瓣脱垂，在心室舒张期瓣叶仍有脱垂、变形，不能复原。
室间隔缺损的心血管造影常于长轴斜位左室造影后加做升主动脉造影。导管选择猪尾巴左心造影导管，导管头端位置位于升主动脉，造影剂也为欧米目的为排除或诊断伴发的主动脉瓣关闭不全或动脉导管未闭。侧位投照既能较好地显示主动脉瓣形态，又能很好地显示动脉导管未闭，故作为首选投照体位。造影时心导管头端不能放得过低，以免触及主动脉瓣而造成存在关闭不全的假象。要快速注入足量的造影剂，以保证主动脉瓣能清楚显示。室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂及关闭不全，升主动脉造影表现为主动脉瓣向下移位、变形、活动度差、轮廓不规则并有乳头状的突起，主动脉瓣关闭不全者可见造影剂向下反流入左心室，并可经过室间隔缺损进入右心室。根据左心室显影的范围及造影剂的浓密程度，可判断主动脉瓣关闭不全的严重程度。
心室间隔缺损治疗什么时候合适
当有室间隔缺损自然闭合可能时,中小型缺损可先在门诊随访至3岁,有临床症状如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时进行抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理。
大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者,肺动脉压力持续升高超过体循环压的1倍或肺循环体循环量之比大于2:1时,应及时处理。
室间隔缺损治疗可依靠外科体外循环下直视手术修补,也可应用可自动张开和自动置入的装置(amplatzer装置)经心导管堵塞,是非开胸治疗的技术。
反复肺炎和肺动脉高压的室间隔缺损婴儿应尽早手术。选择适当的婴儿室间隔缺损手术时机,合理有效的围术期治疗,可提高治疗成功率。婴儿室间隔缺损手术一般时间在3岁以内,有肺动脉高压的6个月以上就可手术。身体质量5kg以下室间隔缺损较大且伴发肺动脉高压病儿,多易发生呼吸道感染,严重者可诱发心力衰竭,因此手术应尽早施行,既可避免心脏畸形对病儿生长发育的影响,又可减轻病儿家长的心理压力。
先心病的最佳治疗时间是哪时
目前，在先天性心脏病治疗上，医学界主要采用外科手术治疗和内科介入治疗两种治疗方法，比如，近年来开展的封堵介入治疗适合于部分先天性心脏病患者，而外科手术治疗适合于各个部位、各种类型的室间隔缺损病症治疗。
多数先天性心脏病的手术在学龄前是最佳的治疗时机。以室间隔缺损为例，对于大的室间隔缺损反复出现心衰的，经内科治疗无效，可在出生后1~3个月进行手术治疗;对于大的室间隔缺损反复出现肺部感染以及肺动脉压力进行性升高的，可在出生后3~6个月进行手术治疗;对于一般的室间隔缺损，可在2岁至学龄前进行手术;对于小的室间隔缺损无任何症状的，可等待观察至学龄前，如仍未自行愈合，就必须进行手术治疗，防止心内膜炎的发生。
先心病的最佳治疗时间是哪时
先心病的最佳治疗时间是哪时
目前，在先天性心脏病治疗上，医学界主要采用外科手术治疗和内科介入治疗两种治疗方法，比如，近年来开展的封堵介入治疗适合于部分先天性心脏病患者，而外科手术治疗适合于各个部位、各种类型的室间隔缺损病症治疗。
多数先天性心脏病的手术在学龄前是最佳的治疗时机。以室间隔缺损为例，对于大的室间隔缺损反复出现心衰的，经内科治疗无效，可在出生后1~3个月进行手术治疗;对于大的室间隔缺损反复出现肺部感染以及肺动脉压力进行性升高的，可在出生后3~6个月进行手术治疗;对于一般的室间隔缺损，可在2岁至学龄前进行手术;对于小的室间隔缺损无任何症状的，可等待观察至学龄前，如仍未自行愈合，就必须进行手术治疗，防止心内膜炎的发生。
先心病的常见治疗方法
先天性心脏病患儿为数不少，许多患儿的家长对治疗此病的方法及其效果都很关注。这里对几种常见先天性心脏病的治疗方法作一下介绍。
动脉导管未闭
原则上所有患儿都应进行手术治疗，即将导管结扎或切断。最理想的手术年龄为4～15岁，术后杂音可消失，心脏即渐缩小至正常。但婴儿 期患儿血流分流量很大而屡发呼吸道感染或心力衰竭者，应提早手术。对手术前有心力衰竭者，应积极控制。近年来，有人试用消炎痛(前列腺素E合成抑制剂)口服治疗早产儿的动脉导管未闭，获得成功。
室间隔缺损
小型的室间隔缺损患儿，在婴儿期除具有典型的杂音外，生长发育、体力活动、心电图及胸部X线检查都是正常的，可以不行手术治疗，小儿活 动及预防注射等仍应照常进行，其室间隔缺损有自动关闭的可能性。缺损较大者，需要手术治疗，合适的手术年龄为2～5岁。婴儿期暂时不能手术者，症状重的应 先在内科积极治疗;如内科药物治疗无效，以早期行手术治疗为好。如症状减轻，对日常生活影响不大，可在门诊定期诊治，待年龄稍大再行手术治疗，至于是选择肺动脉环扎术或做缺损修补术，要看病情轻重、年龄大小、有无合并症等而定。
房间隔缺损
小型缺损患儿常缺乏症状，不需要治疗。缺损较大者，因为生长到成人期，容易发生肺动脉高压而发生心力衰竭，故宜早期行修补手术。
法洛氏四联症
大多数患儿可手术治疗。手术分两类;一类为体肺循环分流术，目的是增加肺循环血流量，使缺氧现象有所改善，等待患儿成长至合适年龄再行根治。另一种手术称根治术，即把全部畸形都摘除，但在婴儿期手术死亡率较高。本病患儿在平时应注意喝足够的水，防治各种病，特别注意合理护理，以免引起 阵发性缺氧发作。
小儿先心病的治疗重在时机
小儿先心病一般都应手术治疗，目前一般分为开胸手术和介入手术治疗。选择哪种手术方式，应根据小儿先心病患儿病情特征、手术适应能力、术后治疗等来考虑，都应由专业医生诊断后来决定。然而也有特例。一名3岁男孩早在1岁时就被当地医院诊断为室间隔缺损，结果去别的医院一检查，居然发现小孩的室缺已不存在了。难道是误诊?医生解释有些室间隔缺损或房间隔缺损的小孩，可以借助在缺损部位形成瘤状物来自行愈合，这是特例，但是这种情况也是有可能的。如果当时一确诊就手术，可能还不能达到这种自愈的效果。面对一些单纯的小儿先心病患儿时，有经验的医生会跟踪观察为主，并不建议立即手术。动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损三种简单型先心病是最为常见的小儿先心病类型，发病人数约占先天性心脏病总人数的70%。单纯的小儿先心病强调要早确诊，但不一定要立刻手术，如果手术也最好选择2～5岁，最好安排在学龄前，不影响小儿先心病患儿上学和身心发育。
治疗小儿先心病传统方法为手术根治，随着科学技术的发展，近年来又开展了一些新的方法，在此我们重点介绍一下药物治疗。药物治疗小儿先心病简单、方便、无副作用，可免除一刀之苦，又节约费用，同时更容易把握治疗的时机。在国外，对婴幼儿小儿先心病是先进行药物治疗，药物治疗效果不好，再进行手术治疗，这样就不会因为手术治疗带来的不确定因素给小儿先心病患儿带来更大的伤痛。
小儿先心病与父母亲状况有关
胎儿小儿先心病的发生率也与母亲状况密切相关。糖尿病合并妊娠可引起多种先心病的发生，如法洛四联症、大动脉转位、右室双出口、房间隔缺损、室间隔缺损和房室共道等。研究显示，孕前及孕期严格的血糖控制可以降低小儿先心病的发病风险。母亲患有苯丙酮尿症而未经治疗，后代小儿先心病的发病率较一般人群增加6倍以上。孕早期补充含叶酸的复合维生素，可减少圆锥总干缺损和肢体畸形发生率。女性的最佳生育年龄为24-29岁。孕妇年龄超过30岁，后代患小儿先心病的风险增加。既往流产、死产、早产史均可增加小儿先心病的发病风险。
也有研究表明父亲在后代小儿先心病的发病中可能起到不可或缺的作用。男性的最佳生育年龄为25-35岁。早期曾有研究认为，父亲年龄的增长与发生肺动脉狭窄、房间隔缺损和室间隔缺损等先天性心脏畸形有关。随着父亲年龄的增长，精子染色体异常及DNA突变概率增加。父亲年龄<20岁，其后代发生室间隔缺损的危险度增加。但近期研究结果更多的提示父亲年龄增长与先心病的发生无明显相关性。父亲的职业环境(辐射暴露、化学暴露等)也是不容忽视的因素。
小儿先心病的病因复杂，是多种因素共同作用形成，明确的先心病的病因很少，但已知有许多因素在其发生过程中具有重要的作用，应该针对这些明确的病因及可能的危险因素，将预防工作提前到婚前、孕前，改造良好的妊娠环境，就能减少小儿先心病的发生预防小儿先心病的发生。
儿童先心脏病室间隔缺损
孩子的先天性疾病，让不少家长们都眉头紧锁，总在想着治疗的办法，同时家长们也常出现这样的疑问：“孩子先天性心脏病室间隔缺损是如何产生的呢?”对于造成孩子出现先天性心脏病室间隔缺损的原因，通过一些科学论断，可以了解到缺钙是其中导致的原因之一，尤其是在女性孕前没有及时补充叶酸，也是可能导致“悲剧”发生!
一、先天性心脏病室间隔缺损的病理生理：
由于左心室压力高于右心室，室间隔缺损所引起的分流是自左向右，所以一般无青紫。分流致肺循环血量增加，使左心房和左心室的负荷加重。随着病情的发展或分流量增大，可产生肺动脉高压。此时自左向右分流量减少，最后出现双向分流或反向分流而呈现青紫。当肺动脉高压显著，产生自右向左的分流时，临床出现持久性青紫，即称艾森曼格综合征。
二、先天性心脏病室间隔缺损的临床表现：
临床表现决定于缺损的大小。小型缺损(缺损<0.5cm)多发生于室间隔肌部，可无明显症状，生长发育不受影响。体检于胸骨左缘第3～4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二音稍增强。中型缺损(缺损为0.5～1.0cm)时左向右分流多，影响生长发育，消瘦、乏力、气短，易患肺部感染。体检心界扩大，胸骨左缘第3～4肋间可及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，并可触及收缩期震颤。大型缺损(缺损>1.0cm)伴有肺动脉高压者，除杂音外，还有肺动脉第二音亢进。出现右向左分流时，患儿呈现青紫，此时肺动脉第二音显著亢进。
三、先天性心脏病室间隔缺损的诊断检查：
胸部X线检查小型缺损者无明显改变;中、大型缺损者心脏外形增大，以左心室增大为主，左心房也常增大;晚期可出现右心室增大、肺动脉段突出、肺血管影增粗。超声心动图M型超声心动图可见左心室、左心房和右心室内径增大，主动脉内径小。二维超声心动图显示室间隔回声中断并可提示缺损的位置和大小。右心导管检查右心室血氧含量明显高于右心房，右心室和肺动脉压力升高。有时心导管可通过缺损进入左心室。
四、先天性心脏病室间隔缺损的治疗：
缺损小者不一定需要治疗，但应定期随访;中型缺损临床上有症状者宜于学龄前期在体外循环心内直视下作修补术;大型缺损在约6个月以内发生难以控制的充血性心力衰竭和反复罹患肺炎、生长缓慢者应手术治疗。约6个月～2岁的婴儿，虽然心力衰竭能控制，但肺动脉压力持续升高，大于体循环的约1/2，或约2岁以后肺循环血量与体循环血量之比>2：1，亦应手术修补缺损。
综上所述，对于先天性心脏病室间隔缺损的相关认知，想必大家已经基本上有了了解。在这个常见疾病的时节里，希望家长多关注自己和孩子的体征变化，如有异常及时治疗，以免危险后果发生。
成人室间隔缺损病征概况介绍
症状
缺损小、分流量小的成人室间隔缺损病人可无症状，生长发育不受影响。缺损大的成人室间隔缺损患者可有发育不良、劳累后心悸、气喘、咳嗽、乏力、肺部感染等症状。后期可有心力衰竭。当肺动肺压显著增高而有右至左分流时可有发绀。成人室间隔缺损患者易于发生感染性心内膜炎，个别病人伴有心脏传导阻滞。
病理
成人室间隔缺损解剖上一般可分为4型：I嵴上型，缺损在肺动脉瓣下，常合并有主动脉瓣关闭不全，此型少见约占5%;II型为嵴下型或膜部缺损，为最常见的类型占80%左右;III型为房室通道型;IV型为肌型缺损，后两型均较少见。
并发症
肺动脉高压是先天性室间隔缺损常见的合并症之一，肺动脉高压严重时手术风险大，病死率较高，完善的围术期处理亦是防止成人室间隔缺损肺动脉高压危害的关键。
治疗
成人室间隔缺损患者如没有其他不适症状，建议尽早手术治疗。对治疗单纯成人室间隔缺损有4种手术方案：心外常规开胸术、右腋下小切口手术、胸腔镜手术及心内科介入封堵术。可根据缺损大小、部位、年龄及成人室间隔缺损患者的自身情况来定最佳的成人室间隔缺损治疗方案。 成人室间隔缺损应先评估室间隔缺损合并肺动脉高压的手术可行性，根据检查结果选择使用合适外科手术治疗。成人室间隔缺损，手术治疗后应加强术后随访，以保障成人室间隔缺损手术治疗效果。
房室缺损三种手术方法简介
完全性房室间隔缺损三种手术方法:一片法、二片法和简化一片法
一片法：
先沿前后共同瓣中线偏右侧，自瓣膜游离缘向瓣根方向剪开，取预先裁剪好的心包片插入剪开的瓣隙内做室间隔缺损修补，然后用缝线将剪开的前后共同瓣在房室瓣水平分别连续缝合于心包上，然后进行左侧房室瓣整形，最后利用此心包补片同时修补原发孔房间隔缺损。
二片法：
不剪开前后共同瓣，先利用涤纶片修补室间隔缺损，在左侧房室瓣整形后将修补室间隔缺损的涤纶补片、房室瓣以及修补原发孔房间隔缺损的心包补片三层叠夹缝合在一起，完成房室隔重建。
简化一片法：
将前、后桥瓣往中间部自然对合并稍向下压至室间隔嵴，用带垫的双头针、5-0prolene线，第1针缝在前、后桥瓣和室间隔嵴3点会合处(即在室间隔嵴中点或其附近)室间隔嵴的右心室面肌肉上，然后双头针分别穿出前、后桥瓣，再沿着第1针前、后方向的室间隔嵴间断缝合，在和室间隔嵴相对应的前、后桥瓣组织瓣界部位穿出，在心房面打结直接关闭心室间隔缺损部分;再采用心包补片连续缝合关闭原发孔房间隔缺损。在3种方法中，左侧房室瓣整形技术无区别，主要包括左侧房室瓣裂缺关闭，瓣膜或瓣环整形，其中有2例行一片法手术患儿因瓣膜反流再次进行瓣膜修复。
小儿先心病的诊断方法有哪几项
1.心电图检查诊断小儿先心病
心电图是反映心脏活动时，电生理变化的图形。心电图检查是临床诊断小儿先心病的重要手段之一，对诊断心律失常非常重要。心电图所提示的心电轴、心房、心室扩大，以及特殊的心电图改变对先天性心脏病的诊断，也起到重要辅助作用。如房间隔缺损，可出现右心容量负荷增加所致的右束支传导阻滞的图形。室间隔缺损、动脉导管未闭，为左心容量负荷增加的左心室肥厚或左心室高电压图形。
2.胸部X-线检查诊断小儿先心病
胸部X线检查所显示的肺血多少，也是判断小儿先心病的一个重要因素。如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，因左向右分流使肺血增多，平片示肺纹理增多。即使青紫型小儿先心病患儿，亦有肺血多及肺血少之分。如青紫伴肺血多，则为完全性大动脉错位。完全性肺静脉畸形引流。完全性心内膜垫缺损。永存共同动脉干。右心室双出口。单心室等，但均不伴有肺动脉狭窄为前题;如青紫伴肺血少，则考虑为法乐氏四联症(TOF)。
3.三维CT检查诊断小儿先心病
三维CT检查是应用计算机将一系列的二维超声图像进行三维重建，能以立体形式显示心腔、心内结构等，可以直观地观察缺损的部位、大小、毗邻关系、及瓣膜形态、大血管畸形等，对复杂小儿先心病的诊断有重要价值。
5.心导管及心血管造影检查诊断小儿先心病
心导管及心血管造影检查目前采用经皮穿刺，大多在股静脉或股动脉处，插入导引钢丝和扩张器，将导管经扩张器送入所需检查的心腔及肺动脉、主动脉位置，取血测血氧含量，并可观察压力变化，可检测分流方向、分流量、分流位置，辅以导管经过的途径，判断小儿先心病的类型。
宝宝室间隔缺损的临床表现及治疗
室间隔缺损是小儿先天性心脏病(简称先心病)中最常见的一种心脏畸形，约占先心病总数的30%-50%，是由于心脏在胚胎发育中，心室间隔发育障碍所致。缺损可单独存在，也可以与肺动脉狭窄、房间隔缺损、动脉导管未闭及大动脉错位等畸形并存。本病男孩稍多见。
一、室间隔缺损的临床表现
中至大型室间隔缺损患儿，其结果必然影响孩子的生长发育，常在婴幼儿期就出现症状，如消瘦、乏力、多、呼吸急促，患儿奶中常因气促而中断，体重增加缓慢，面色苍白等。此外，室间隔缺损患儿易反复多次患气管炎、支气管肺炎。在寒冷季节患儿呼吸道感染更加频繁。如果晚间发现患儿出现阵发性呼吸困难、烦躁，就要警惕患儿可能发生充血性心力衰竭，此时家长一定要带孩子到医院诊治。
二、室间隔缺损的治疗
1.药物治疗
(1)利尿药：降低心脏负荷和体循环静脉的充血状况。螺内酯(安体舒通)有保钾作用。同时使用呋塞米和螺内酯(安体舒通)，无须额外补钾。
(2)地高辛：但在小婴儿最初出现负荷加重时一般不用。
(3)血管扩张药：如依那普利和卡托普利能有效降低体循环的超负荷状况。在长期使用这些药的过程中，应定期检测血电解质、地高辛水平、肾功能情况。当药物治疗无效，则表明需尽早实施手术治疗。
2.外科治疗
(1)手术指征：对于不伴其他畸形的单纯室间隔缺损，药物不能控制心力衰竭;有大的左向右分流，出现活动受限、反应差的;肺高压反复肺部感染者。
(2)术后早期并发症：心室功能不良引起的心脏低位流出道综合征，完全性传导阻滞，肺动脉高压危象。
(3)手术治疗：大多室间隔缺损可经心房路径修复，此外，通过该路径亦可切除肥厚的漏斗部肌肉;动脉下型缺损可经主动脉瓣路径，但对一些肌部缺损的关闭手术必须以左心室或右心室为入口;手术治疗的必要性尚有争议：有人主张为了避免主动脉瓣并发症的出现，所有的动脉下型缺损均应手术治疗。
看过了小编的关于宝宝室间隔缺损的临床表现及治疗方法的介绍，爸爸妈妈们是不是有了一定的了解呢?如果宝宝发现有宝宝室间隔缺损的变现症状，爸爸妈妈们一定要及早发现，仔细观察，尽快到医院就诊，才是对宝宝最好的治疗方法。