脑肝肾综合征的症状
脑肝肾综合征的症状
血清铁和铁结合力增高有助于诊断,但并非所有患者都有此改变,同位素肾图和肾盂造影可见异常。
头面部畸形,如外耳畸形,前额突出,大囟门,枕平坦,内眦赘皮,白内障,眼周水肿等,神经系统症状为普遍性肌无力,紧抱反射消失,抽搐,屈曲性挛缩,患者多生长发育不良,肝大,黄疸,某些病例伴有出血;蛋白尿,低血糖,软骨钙化(特别是髂骨)。
肝肾综合症的症状
1.严重肝病表现 HRS多由肝病进一步发展而来,如急性重型肝炎、肝肿瘤晚期。严重肝病的表现大多发生于肝硬化末期,所有患者有均腹水,通常有不同程度的门脉高压、黄疸、低蛋白血症。实验室检查显示有不同程度的肝功能异常,可有低钠血症,低血压,严重时有肝性脑病存在。
2.多种诱因的表现 HRS大多数都有不同的诱因,如强烈利尿、放腹水及消化道出血,病人可有轻度、中度血压下降,一般没有严重低血压与休克。
3.肾功能受损表现
(1)患者一般无慢性肾病史,原先肾功能可完全正常,氮质血症和少尿一般进展较缓慢,肾衰可于短期内出现,表现为进行性及严重的少尿或无尿及氮质血症,并有低钠血症和低钾血症,严重无尿或少尿者亦可呈高钾血症,甚至可因高血钾而致心脏骤停发生猝死;一般肝病先加重,然后出现肾衰,但也可同时出现,随肾衰出现,肝损害日益加重。
(2)HRS时尿PH为酸性,尿蛋白阴性或微量。尿沉渣正常或可有少量红、白细胞,透明、颗粒管型或胆汁性肾小管细胞管型。肾小球滤过率及肾血浆流量明显减少,尿钠常<10mmol/L,尿渗透压/血浆渗透压>1.5,肾脏浓缩功能常维持正常,尿比重>1.020,血肌酐浓度轻度增高,尿肌酐/血肌酐>20。
4、肝肾综合征的病程分为3期:
(1)氮质血症前期:除有肝硬化失代偿期的临床表现外,肾功能方面如肌酐清除率,对氨马尿酸排泄率和水负荷排泄能力均已受损,血尿素氮一般尚正常,或有短时偏高,血肌酐正常,血钠偏低。
(2)氮质血症期:一旦进入氮质血症期,肝肾综合征的所有症状变得明显。
早期:平均3~7天,尿素氮中度升高,血肌酐尚正常,临床表现为食欲不振、全身乏力、消瘦、嗜睡,常伴有难治性腹水,肝功能可有进行性恶化。
晚期:几天内氮质血症明显加重,血尿素氮和肌酐进行性增高。并出现口渴、恶心、厌食、淡漠、嗜睡及扑翼样震颤等肝性脑病的表现。有明显低血钠,可有高血钾,少尿,每天尿量少于400ml,并逐天减少。尿比重正常或增高。
(3)氮质血症终末期:尿量明显减少或无尿,深度昏迷及低血压,最后多死于肝功能衰竭、消化道出血,感染及高血钾等并发症。
肝肾综合征该怎么办
一、治疗
HRS本身无特殊治疗,主要为对症处理,鉴于严重肝病是HRS发生的基础,肝功能改善是肝肾综合征恢复的前提,故应首先治疗肝病,对HRS患者应积极选择各种有效改善肝功能的治疗措施进行治疗,这对预防和治疗功能性肾衰竭也有很大意义,至于肾衰应从下列几方面进行治疗。
1、防治肾衰的诱因:主要防治消化道出血,避免过量利尿和大量多次的放腹水,预防感染,慎用肾毒性药物如卡那霉素,庆大霉素等,防治电解质紊乱,肝性脑病,低血压等诱因及并发症。
2、一般支持疗法:适当限制液体,纠正电解质紊乱,低蛋白质和高糖,给高热量饮食,避免使用减低肾血流量的药物如去甲肾上腺素等。
3、特异性治疗
(1)扩容治疗:有认为功能性肾衰竭患者的血容量高于正常,扩容治疗效果不好,且易诱发食管静脉破裂出血及肺水肿,建议禁用,但对低排高阻型者,应用扩容治疗后,可暂时改善肾功能,增加尿量,但不一定都能延长存活时间,因此,对有过量利尿,大量或多次放腹水,出血,脱水等引起血容量减低的因素,或血流动力学是低排高阻型的患者,可用扩容治疗,一般可用右旋糖酐,清蛋白,血浆,全血或腹水过滤浓缩回输等扩容。
(2)改善肾血流量的血管活性药物:
①八肽加压素(或苯赖加压素):是一种能纠正和改善血流动力学障碍的血管活性药物,可降低肾血管阻力,增加肾皮质血流量,提高肾小球滤过率,开始可用小剂量0.001?/min,当动脉压上升0.67kPa(5mmHg)以上时,可使肾血流量及肾皮质血流量增加,—般认为适用于有低血压的功能性肾衰竭患者。
②间羟胺:是提高全身动脉压的血管活性药,短期应用能增加尿量,但对肾血流量及肾小球滤过率没有影响,持续静脉点滴间羟胺200~1000μg/min,使血压较治疗前上升4kPa(30~40mmHg),可使尿量,尿钠排出增加,肌酐清除率,对氨马尿酸清除率改善,适用于高排低阻型功能性肾衰竭患者,可纠正高排出量,减少动-静脉分流,使血流不分流至身体其他部位,因而肾血流量增加,肾功能改善。
③多巴胺:低速灌注多巴胺,兴奋心脏β受体,且对肾,肠系膜血管中的多巴胺受体有兴奋作用,表现为心收缩和心排出量增加,肾血管舒张,使肾血流量增加,血浆肾素活性降低,但对肾小球滤过率,排尿量及尿钠排出量均无显著改善,故其疗效尚不能肯定。
④前列腺素A1:是一种强烈血管扩张剂,可解除肾血管痉挛,增加肾血浆流量和肾小球滤过率,增加尿钠排出量,但对肾血浆流量1μg/(kg·min),则可引起血压下降。
此外,尚有酚苄明(苯氧苄胺),它是一种α受体阻滞药,可使肾血管扩张,肾血浆流量增加,但对肾小球滤过率的影响较小,其他如乙酰胆碱,酚妥拉明,罂粟碱,氨茶碱,甘露醇,血管紧张素及异丙肾上腺素等,均无明显疗效,且有一定的副作用。
⑤前列腺素E1:50~200μg/次加于5%葡萄糖溶液300ml内缓慢滴注,1~2周,可改善肝肾综合征时的肾血管收缩及肾小球滤过率减低。
(3)防治内毒素血症药物:
①乳果糖:60%乳果糖糖浆,30ml/次,3次/d,口服,4周为一疗程,具有明显抑制内源性PAF生成的作用,对肝硬化内毒素血症的防治有良好效果。
②血小板活化因子特异性拮抗剂:如CV-3988,WEB2170,BN52063,都已开始用于临床。
(4)钙通道阻滞药:适用于进行性肝硬化,特别有少尿性肾衰时,常用药维拉帕米40mg/次,3次/d,口服,可迅速改善微循环,显著减少肝内分流,使肝功能和肾功能都得到改善。
(5)肾上腺皮质激素:有应用肾上腺皮质激素治疗功能性肾衰竭而获得显著疗效的报告,这可能由于改善了肝功能,继而使肾功能也得到了改善,但由于观察病例尚少,可在其他治疗均无效时作试验性治疗。
(6)静脉回输浓缩腹水:近年来通过超滤器(平板型或中空纤维型透析器)将自身腹水浓缩作静脉回输,对消除大量腹水有效,腹水回输可补充人血白蛋白,增加血浆胶体渗透压,增加有效循环容量,对治疗顽固性腹水有一定疗效,肝硬化腹水时少量多次放腹水的疗效不肯定,单纯放腹水会丢失较多蛋白质,加重低蛋白血症,常导致低血容量,直立性低血压,腹水再形成,漏液或感染等,同时对肝硬化患者还有诱发肝性脑病的危险,腹水回输疗法可在短时间内回收大量蛋白质,不仅费用低于药用白蛋白,而且还能避免许多放腹水的并发症,腹水回输提高了血浆渗透压,起到扩容作用,可明显改善症状。
①常用腹水回输方法:
A.体外浓缩法:腹水放出后,经过高流量滤过器,腹水中的水分以超滤液的形式除去,浓缩的腹水再输入静脉,此法适用于含蛋白较低的腹水,方法简单,不需要体外循环。
B.体内浓缩法:放出的腹水不必浓缩,直接输入静脉回路,通过血液透析或血液滤过除去水分,腹水相当于置换液,根据腹水输入的速度调节超滤速度,保持容量平衡,本法适用于含蛋白量较高的腹水,需要体外循环,建立血液通路,肝素化,透析机和一定的血液净化技术。
C.腹水透析:腹腔穿刺导管接Y形管,按单针透析方法连接“动静脉”回路与透析器,用腹水代替血液进行单针透析,腹水流量为200ml/min,透析液流量为500ml/min,时间为2~5h/次。
②腹水回输注意事项:
A.回输腹水必须为无菌性漏出液,除外感染性,血性或癌性腹水。
B.严格执行无菌操作。
C.腹水输入静脉回路时,必须通过滤网,防止栓塞。
D.腹水容器内加入适量肝素,防止凝固。
E.注意容量平衡。
(7)血液净化:选择病例早期应用,对纠正体液负荷过多,高钾血症,氮质血症,酸中毒有一定疗效,血液透析应注意并发症,如出血,低血压等,对肝功能可望好转者,也应及时给予透析治疗,以延长生命,等待肝功能恢复,如中毒性肝病时,血液灌流(HP)治疗肝性脑病,可使病人意识有不同程度的改善和恢复,HP治疗肝性脑病的适应证主要是暴发性肝衰竭,早期应用可提高存活率,其作用机制认为是HP清除了某些致肝性脑病的物质,如芳香族氨基酸,胆汁酸,硫醇,中分子物质,假性神经递质,Na-K-ATP酶抑制物等,HP可引起血小板减少和血循环中凝血因子的缺陷,为了解决这一矛盾,常在灌流时注入血小板和干冻血浆,理想的HP频率认为每12小时1次较符合肝性脑病时毒性物质从脑中转移到血流的时间,有人设想,血液透析器和血液灌流器串联使用,可起到部分人工肝的作用,对急性肾衰也是一种很理想的治疗,从而对HRS的治疗可能收到较好效果。
(8)新型人工肝:以血浆置换和血液透析相结合的新型人工肝装置,提高存活率明显,此装置适用于等待作肝移植的患者。
(9)外科手术治疗:
①门腔或脾肾静脉吻合术:曾有应用门腔静脉吻合术或脾肾静脉吻合术治疗肝肾综合征获得肾功能恢复的病例报告。
②腹腔-颈静脉分流术,经多年临床应用,认为其疗效较好,在分流术后,肾功能明显改善,盐和水排出明显增加,血中醛固酮,肾素活性,去甲肾上腺素和抗利尿激素亦同时显著降低,并发症有发热,弥散性血管内凝血(DIC),分流管闭塞,低钾血症,感染和腹水漏出,较少见的并发症是静脉曲张出血,肠梗阻,肺水肿,空气栓塞和气胸,此方法可选择地应用于腹水患者,而不能作为肝肾综合征的肯定治疗方法,近年来又发展了带泵的新的分流管(Denver分流和Cordis-Hakim腹水瓣),可减少阻塞的机会,但并发症仍不少。
③肝移植:原位肝移植成功,患者神志转清,血胆红素下降,凝血酶原时间恢复正常,尿量及尿钠排出量增多,血尿素氮及肌酐下降,肌酐清除率增高,肝功能恢复较快,肾功能约在移植后2周逐渐恢复,远期预后取决于移植肝的存活情况。
二、预后
HRS多合并于失代偿性肝硬化和严重肝病,故常先有肝功能衰竭,HRS一旦出现,预后极差,死亡率极高,氮质血症发生后平均寿命少于6周,HRS出现少尿,氮质血症,低血钠,高血钾,低血压,深度昏迷者,罕有存活者,多数死于肝功能衰竭,上消化道出血或严重感染,少数死于肾衰,少数存活者先有肝功能的改善,然后肾功能才逐渐得以恢复,如经治疗后肝病能够迅速改善,或能找出肾衰的诱因并能及时去除者,预后较好。
肝肾综合征的鉴别诊断依据
肝病晚期出现氮质血症,首先,应确定是肾前性氮质血症还是肾功能衰竭,两者本质截然不同,但临床表现很相似,需加以区别,其次,要确定肝病肾功能衰竭的类型是急性肾小管坏死还是肝肾综合征,两者的处理方法截然不同。
再者,进一步明确肝肾综合征是真性还是假性,引起假性肝肾综合征的各种疾病均具有特有的病史和临床表现,故不难诊断,但其中肝硬化与慢性肾实质疾病并存者较难与肝肾综合征区别,应仔细鉴别,解决了上述三点,则肝肾综合征的诊断可以确立,肝肾综合征与其他两种病的鉴别。
根据临床表现和实验室检查,肝肾综合征的诊断一般并不困难,但需与下列疾病相鉴别:
1、肾前性氮质血症常有诱因,如心力衰竭和各种原因引起的血浆容量降低等,由于肾血容量灌注不足,可表现为少尿,尿浓缩,比重较高,但尿素氮增高一般较轻,强心药或扩容治疗有明显疗效,肝肾综合征者多有肝病的临床表现和特点,对扩容治疗效果不显著。
2、急性肾小管坏死正常肾小管功能表现为,对水和钠的重吸收,因此尿钠含量低和尿浓缩;尿溶菌酶的回吸收作用,正常时尿溶菌酶在近端肾小管几乎全部被重吸收,因此尿溶菌酶试验阴性,急性肾小管坏死时,尿比重低,固定于1.010~1.015,尿钠浓度高,一般为40~60mmol/L,尿溶菌酶试验阳性,尿常规检查有明显的蛋白及管型等,肝肾综合征者,少尿伴有尿比重高,而尿钠反低,有助于二者的鉴别。
3、肝病合并慢性肾炎慢性肾炎既往有浮肿,高血压等病史,氮质血症病程长,尿常规有蛋白,管型及红细胞,尿比重高而固定,尿钠显著增高,这些特点与肝肾综合征有明显差别。
4、肝肾同时受累的疾病有些疾病可引起肝肾两个脏器同时受损,有学者称之为假性肝肾综合征,以便与真性肝肾综合征相区别,这些疾病包括:
(1)全身性疾病
①结缔组织病:系统性红斑狼疮,结节性动脉周围炎。
②代谢性疾病:淀粉样变性。
③感染性疾病:急性或慢性病毒性肝炎,脓毒败血症,钩端螺旋体病,黄热病。
④其他:休克,妊娠毒血症,阻塞性黄疸,结节病。
(2)中毒如四氯化碳,毒蕈,甲氧氟烷(Methoxyflurane),四环素,链霉素,磺胺类,硫酸铜,铬等引起的中毒性肝炎。
(3)遗传性疾病如多囊病,先天性肝纤维化,镰形细胞病。
(4)肿瘤转移性肝,肾及肾上腺肿瘤。
库欣综合征症状
1、向心性肥胖 库欣综合征患者多数为轻至中度肥胖,极少有重度肥胖,有些脸部及躯干偏胖,但体重在正常范围,典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖,但四肢包括臀部不胖,满月脸,水牛背,悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现,少数患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖,向心性肥胖的原因尚不清楚,一般认为,高皮质醇血症可使食欲增加,易使病人肥胖,但皮质醇的作用是促进脂肪分解,因而在对皮质醇敏感的四肢,脂肪分解占优势,皮下脂肪减少,加上肌肉萎缩,使四肢明显细小,高皮质醇血症时胰岛素的分泌增加,胰岛素是促进脂肪合成的,结果在对胰岛素敏感的脸部和躯干,脂肪的合成占优势,肾上腺素分泌异常也参与了脂肪分布的异常。
2、糖尿病和糖耐量低减 库欣综合征约有半数患者有糖耐量低减,约20%有显性糖尿病,高皮质醇血症使糖原异生作用加强,还可对抗胰岛素的作用,使细胞对葡萄糖的利用减少,于是血糖上升,糖耐量低减,以致糖尿病,如果患者有潜在的糖尿病倾向,则糖尿病更易表现出来,很少会出现酮症酸中毒。
3、负氮平衡引起的临床表现 库欣综合征患者蛋白质分解加速,合成减少,因而机体长期处于负氮平衡状态,长期负氮平衡可引起:肌肉萎缩无力,以肢带肌更为明显;因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄,宽大紫纹,皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑;骨基质减少,骨钙丢失而出现严重骨质疏松,表现为腰背痛,易有病理性骨折,骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎;伤口不易愈合,不是每例库欣综合征患者都有典型的宽大呈火焰状的紫纹,单纯性肥胖患者常有细小紫纹,在鉴别时应予注意。
4、高血压和低血钾 皮质醇本身有潴钠排钾作用,库欣综合征时高水平的血皮质醇是高血压低血钾的主要原因,加上有时脱氧皮质醇及皮质酮等弱盐皮质激素的分泌增加,使机体总钠量显著增加,血容量扩大,血压上升并有轻度下肢水肿,尿钾排量增加,致低血钾和高尿钾,同时因氢离子的排泄增加致碱中毒,库欣综合征的高血压一般为轻至中度,低血钾碱中毒的程度也较轻,但异位ACTH综合征及肾上腺皮质癌患者由于皮质醇分泌量的大幅度上升,同时弱盐皮质激素分泌也增加,因而低血钾碱中毒的程度常常比较严重。
5、生长发育障碍 由于过量皮质醇会抑制生长激素的分泌及其作用,抑制性腺发育,因而对生长发育会有严重影响,少年儿童时期发病的库欣综合征患者,生长停滞,青春期迟延,如再有脊椎压缩性骨折,身材变得更矮。
6、性腺功能紊乱 高皮质醇血症不仅直接影响性腺,还可对下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制,因而库欣综合征患者性腺功能均明显低下,女性表现为月经紊乱,继发闭经,极少有正常排卵,男性表现为性功能低下,阳萎。
除肾上腺皮质腺瘤外,其他原因的库欣综合征均有不同程度的肾上腺弱雄激素,如去氢表雄酮及雄烯二酮的分泌增加,这些激素本身雄性素作用不强,但可在外周组织转化为睾酮,其结果是库欣综合征患者常有痤疮,女子多毛,甚至女子男性化的表现,脱发,头皮多油很常见,这些弱雄激素还可抑制下丘脑-垂体-性腺轴,是性腺功能低下的另一原因。
7、精神症状 多数病人有精神症状,但一般较轻,表现为欣快感,失眠,注意力不集中,情绪不稳定,少数病人会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现。
8、易有感染 库欣综合征患者免疫功能受到抑制,易有各种感染,如皮肤毛囊炎,牙周炎,泌尿系感染,甲癣及体癣等等,原有的已经稳定的结核病灶有可能活动。
9、高尿钙和肾结石 高皮质醇血症时小肠对钙的吸收受影响,但骨钙被动员,大量钙离子进入血液后从尿中排出,因而,血钙虽在正常低限或低于正常,但尿钙排量增加,易出现泌尿系结石,有人报道库欣综合征患者泌尿系结石的发病率为15%~19%。
10、眼部表现 库欣综合征患者常有结合膜水肿,有的还可能有轻度突眼。
闭锁综合征症状
常见症状
发音障碍 反应迟钝 四肢瘫痪
临床上病人常有以下表现:
1、意识清楚,能听懂别人讲话,明白问话,可用睁、闭眼或眼球活动示意回答。
2、四肢全瘫,双侧病理反射阳性。
3、对疼痛刺激及声音能感知,听力正常,偶有偏身感觉障碍,刺激肢体可出现去脑强直。
4、预后差,多在数小时或数日内死亡,能存活数日者少见。
经前期综合征症状
经前期综合征:典型的经前期综合征症状常在经前7~10天开始,逐渐加重,至月经前最后2~3天最为严重,经潮开始后4天内症状消失。另有一种不常见的情况,即月经周期中存在两个不相连接的严重症状期,一是在排卵前后,然后经历一段无症状期,于月经前一周再出现症状,为PMS的特殊类型。
精神症状:
①焦虑:为精神紧张,情绪波动,易怒,急躁失去耐心,微细琐事就可引起感情冲动乃至争吵、哭闹,不能自制。
②抑郁:没精打采,抑郁不乐,情绪淡漠,爱孤居独处,不愿与人交往和参加社会活动,失眠,注意力不集中,健忘,判断力减弱,害怕失控,有时精神错乱、偏执妄想。
躯体症状:包括水钠潴留、疼痛和低血糖症状。
①水潴留:常见症状是手足与眼睑水肿,有的感乳房胀痛及腹部胀满,少数患者有体重增加。
②疼痛:可有头痛、乳房胀痛、盆腔痛、肠痉挛等全身各处疼痛症状。
经前头痛:为较常见的主诉,多为双侧性,但亦可单侧头痛;疼痛部位不固定,一般位于颞部或枕部。头痛症状于经前数天即出现,伴有恶心甚至呕吐,呈持续性或时发时愈,可能与间歇性颅内水肿有关;易与月经期偏头痛混淆,后者往往为单侧,在发作前几分钟或几小时出现头晕、恶心等前驱症状,发作时多伴有眼花(视野内出现闪光暗点)等视力障碍和恶心、呕吐。可根据头痛部位及伴随症状鉴别。
乳房胀痛:经前感乳房饱满、肿胀及疼痛。以乳房外侧边缘及乳头部位为重;严重者疼痛可放射至腋窝及肩部,可影响睡眠。扪诊时乳头敏感、触痛,有弥漫的坚实增厚感,但无局限性肿块感觉,经后症状完全消失。
盆腔痛:经前发生盆腔坠胀和腰骶部疼痛,持续至月经来潮后缓解,与前列腺素作用及盆腔组织水肿充血有关。但应与盆腔子宫内膜异位症等病变引起的痛经鉴别。
肠痉挛痛:偶有肠痉挛般疼痛,可有恶心呕吐;临近经期可出现腹泻。
③低血糖症状:疲乏,食欲增加,喜甜食。头痛也可能与低血糖有关。
大多数妇女经前期综合征有多种症状。严重的经前期综合征均有精神症状,其中焦虑症状居多,占70%~100%。60%的经前期综合征患者有乳房胀痛或体重增加的主诉;45%~50%的患者有低血糖症状,约35%患者有抑郁症状,该组患者因有自杀意识,故对生命有潜在威胁。
其他症状
1、食欲改变:食欲增加,多数有对甜食的渴求或对一些有盐味的特殊食品的嗜好,有的则厌恶某些特定食物或厌食。
2、自律神经系统功能症状:出现由于血管舒缩运动不稳定的潮热、出汗、头昏、眩晕及心悸。
3、油性皮肤、痤疮。
库欣综合征症状
典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质,脂肪,糖,电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌,此外,ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。
1、向心性肥胖 库欣综合征患者多数为轻至中度肥胖,极少有重度肥胖,有些脸部及躯干偏胖,但体重在正常范围,典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖,但四肢包括臀部不胖,满月脸,水牛背,悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现,少数患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖,向心性肥胖的原因尚不清楚,一般认为,高皮质醇血症可使食欲增加,易使病人肥胖,但皮质醇的作用是促进脂肪分解,因而在对皮质醇敏感的四肢,脂肪分解占优势,皮下脂肪减少,加上肌肉萎缩,使四肢明显细小,高皮质醇血症时胰岛素的分泌增加,胰岛素是促进脂肪合成的,结果在对胰岛素敏感的脸部和躯干,脂肪的合成占优势,肾上腺素分泌异常也参与了脂肪分布的异常。
2、糖尿病和糖耐量低减 库欣综合征约有半数患者有糖耐量低减,约20%有显性糖尿病,高皮质醇血症使糖原异生作用加强,还可对抗胰岛素的作用,使细胞对葡萄糖的利用减少,于是血糖上升,糖耐量低减,以致糖尿病,如果患者有潜在的糖尿病倾向,则糖尿病更易表现出来,很少会出现酮症酸中毒。
3、负氮平衡引起的临床表现 库欣综合征患者蛋白质分解加速,合成减少,因而机体长期处于负氮平衡状态,长期负氮平衡可引起:肌肉萎缩无力,以肢带肌更为明显;因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄,宽大紫纹,皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑;骨基质减少,骨钙丢失而出现严重骨质疏松,表现为腰背痛,易有病理性骨折,骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎;伤口不易愈合,不是每例库欣综合征患者都有典型的宽大呈火焰状的紫纹,单纯性肥胖患者常有细小紫纹,在鉴别时应予注意。
4、高血压和低血钾 皮质醇本身有潴钠排钾作用,库欣综合征时高水平的血皮质醇是高血压低血钾的主要原因,加上有时脱氧皮质醇及皮质酮等弱盐皮质激素的分泌增加,使机体总钠量显著增加,血容量扩大,血压上升并有轻度下肢水肿,尿钾排量增加,致低血钾和高尿钾,同时因氢离子的排泄增加致碱中毒,库欣综合征的高血压一般为轻至中度,低血钾碱中毒的程度也较轻,但异位ACTH综合征及肾上腺皮质癌患者由于皮质醇分泌量的大幅度上升,同时弱盐皮质激素分泌也增加,因而低血钾碱中毒的程度常常比较严重。
5、生长发育障碍 由于过量皮质醇会抑制生长激素的分泌及其作用,抑制性腺发育,因而对生长发育会有严重影响,少年儿童时期发病的库欣综合征患者,生长停滞,青春期迟延,如再有脊椎压缩性骨折,身材变得更矮。
6、性腺功能紊乱 高皮质醇血症不仅直接影响性腺,还可对下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制,因而库欣综合征患者性腺功能均明显低下,女性表现为月经紊乱,继发闭经,极少有正常排卵,男性表现为性功能低下,阳萎。
除肾上腺皮质腺瘤外,其他原因的库欣综合征均有不同程度的肾上腺弱雄激素,如去氢表雄酮及雄烯二酮的分泌增加,这些激素本身雄性素作用不强,但可在外周组织转化为睾酮,其结果是库欣综合征患者常有痤疮,女子多毛,甚至女子男性化的表现,脱发,头皮多油很常见,这些弱雄激素还可抑制下丘脑-垂体-性腺轴,是性腺功能低下的另一原因。
7、精神症状 多数病人有精神症状,但一般较轻,表现为欣快感,失眠,注意力不集中,情绪不稳定,少数病人会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现。
8、易有感染 库欣综合征患者免疫功能受到抑制,易有各种感染,如皮肤毛囊炎,牙周炎,泌尿系感染,甲癣及体癣等等,原有的已经稳定的结核病灶有可能活动。
9、高尿钙和肾结石 高皮质醇血症时小肠对钙的吸收受影响,但骨钙被动员,大量钙离子进入血液后从尿中排出,因而,血钙虽在正常低限或低于正常,但尿钙排量增加,易出现泌尿系结石,有人报道库欣综合征患者泌尿系结石的发病率为15%~19%。
10、眼部表现 库欣综合征患者常有结合膜水肿,有的还可能有轻度突眼。
脑肝肾综合征的诱发原因
脑肝肾综合征多为同胞发病,患者父母均正常,未发现异常核型,为常染色体隐性遗传疾病。下面,我们具体认识下脑肝肾综合征的诱发原因。
脑肝肾综合征的诱发原因
脑肝肾综合征的发病机理未明。有人认为是由于胎盘铁转运功能障碍,是脑肝肾综合征的诱发原因。
病理组织学检查可见脑组织异常,有嗜苏丹性脑白质营养不良;肝硬化,肝内胆和这发育不良;多囊肾;动脉导管未闭、卵圆孔未闭等心脏畸形;肺不张及含铁血黄素沉着;胰岛细胞增生,胸腺发育不良。
脑肝肾综合征吃什么好
1,脑肝肾病综合征食疗方:
1)适用于湿热内困之肾病综合征食疗方——冬瓜腰片汤
用料:冬瓜250克,猪腰1副,薏米9克,黄芪9克,怀山药9克,香菇5个,鸡汤10杯。
做法:将用料洗净,冬瓜削皮去瓤,切成块状,香菇去蒂。猪腰对切两半,除去白色部分,再切成片,洗净后用热水烫过。鸡汤倒入锅中加热,先放姜葱,再放薏米、黄芪和冬瓜,以中火煮40分钟,再放入猪腰、香菇和怀山药,煮熟后慢火再煮片刻,调味即可。
功效:此汤有补肾强腰,利湿降
肝肾综合征的饮食保健方法
肝肾综合征的饮食:
适宜食物:清淡易消化食物,新鲜蔬菜和适量水果,适当饮水,进食的高蛋白(如瘦肉类、牛奶、鸡蛋等)应控制量,冬瓜、西瓜、葫芦能利尿,赤豆汤、黑豆汤、绿豆汤、放糖喝,清热利尿。蜂蜜、香蕉、生梨、萝卜、胡桃肉、黑芝麻、能润肠通便,这些食物都可以配合药物,经常使用。
不适宜食物:忌食用酒及辛辣性食物,少食油腻及含动物蛋白多的荤腥食物(如肥肉、虾、蟹等),忌食豆类及其制品(如豆腐、豆芽、豆粉等)。
肝肾综合征的食疗方:
1、五味杜仲炖羊肾汤
用料:羊肾2个,杜仲15克,五味子6克。
做法:羊肾切开去脂膜,冼净切片。杜仲、五味子分别洗净。将以上用料一齐放入炖盅内,加开水适量,用文火炖1小时,调味食用。
2、山药扁豆芡实汤
用料:干山药25克,扁豆15克,芡实25克,莲子20克,白糖少许。
做法:将以上4味共入锅中,加水适量,炖熟后,调入白糖即成。每日1剂,连用5剂为1个疗程。
3、冬瓜腰片汤
用料:冬瓜250克,猪腰1副,薏米9克,黄芪9克,怀山药9克,香菇5个,鸡汤10杯。
做法:将用料洗净,冬瓜削皮去瓤,切成块状,香菇去蒂。猪腰对切两半,除去白色部分,再切成片,洗净后用热水烫过。鸡汤倒入锅中加热,先放姜葱,再放薏米、黄芪和冬瓜,以中火煮40分钟,再放入猪腰、香菇和怀山药,煮熟后慢火再煮片刻,调味即可。
肝肾综合征的护理:
1、卧床休息,取高枕半卧位或侧卧位,避免平卧位,以免腹水压迫肾脏。
2、饮食补充优质蛋白质,蛋白质的供给量应以病人能够耐受足以维持氮平衡并能促进肝细胞再生而不致诱发肝性脑病为度。
3、保持大便每天要有2~3次,并注意颜色变化,以防血氨积聚。如果大便呈鲜红或黑色说明有出血现象应报告医生给以止血处理。
乙肝患者为什么会出现皮肤瘙痒
肝肾综合征乙肝患者皮肤瘙痒也与肝肾综合征有一定的关系。乙肝患者发生肝肾综合征时肾功能有异常,尿素无法通过尿液排出体外,部分尿素会通过皮肤毛孔排泄,引起尿素性皮炎,出现这种情况用清水冲洗可以缓解皮肤瘙痒症状。
免疫复合物有部分乙肝皮肤瘙痒是乙肝病毒刺激机体产生抗体,引起抗原、抗体免疫反应,当抗原、抗体免疫复合物沉积在毛细血管时,就可诱发机体出现皮肤瘙痒症状。
高胆红素血症乙肝患者常出现皮肤瘙痒症状,特别是有黄疸的乙肝患者,皮肤瘙痒早在黄疸出现前数月或黄疸出现后一年发生,有时达到难以忍受的程度。重度黄疸乙肝患者皮肤瘙痒难忍,这是由于胆汁分泌障碍引起高胆红素血症,胆汁中的胆盐成分刺激感觉神经末梢而使患者感到周身皮肤瘙痒。不停地抓挠皮肤很容易造成破溃,诱发感染或其它并发症。建议乙肝患者感到皮肤瘙痒难忍时,可用手拍打解痒,忌用力抓挠。
肝硬化输血注意事项
据统计,肝硬化患者中,约2/3的人可能会出现呕血或黑便,我们称之为上消化道出血,其中主要原因是肝硬化导致食管胃底静脉曲张破裂出血,约占所有在消化道出血的60%~75%。当情况严重时需及时输血。那么肝硬化患者输血时有哪些注意事项呢?
(1)当并发肝肾综合征时,以输注新鲜的浓集红细胞为好。因新鲜红细胞的2,3二磷酸甘油酸盐含量较多,有利于携氧供氧,且新鲜血的红细胞生存期较长。
肝肾综合征时血浆的尿素氮、肌酐、钾的浓度升高,pH值常下降,因此,输入非新鲜血,可使肝肾综合征加重。
(2)合并心功能不全时,原则上输血量以每日不超过300~350mL为宜。输血的速度应慢,以每分钟输入1mL为宜,进行成分输血,有助于控制总输血量,避免增加心脏和循环负担,以免加重心功能不全。
以上就是对肝硬化患者输血时注意事项的介绍,希望能够帮助到大家。