小儿外耳畸形是怎么回事
小儿外耳畸形是怎么回事
先天性小耳畸形，也称先天性小耳畸形综合征，是由于耳廓先天发育不良所造成的一种小耳畸形，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形，其发生率因地区种族各异。
这种疾病的病因尚不十分明确，未能发现特殊致病因素，怀孕初期病毒性感染、先兆流产、服药、精神刺激及辐射、环境污染等母体因素可能是小耳畸形的发生原因之一，是否有遗传因素尚无定论。
什么年龄进行而在比较合适?全耳再造能否恢复孩子听力?
全耳再造最佳手术时间是在7岁左右的学龄前期。这是由于儿童对身体的意识通常在4-5岁时形成，为避免遭到同伴的嘲笑而引起心理发育障碍，应孩子入学之前进行耳再造手术。从生理角度来讲，3岁幼儿的耳廓已达成人的85%，10岁以后耳廓宽度几乎不再生长，5-10岁间的儿童耳廓的长度仅比成年人小数毫米，在此期间进行耳廓再造，成年后再造耳与患耳的大小及形态可做到尽可能相似。
由于先天性小耳畸形的患者常伴有听小骨发育异常，患耳听力不好，而全耳再造只能恢复耳廓的外形，即使通过耳道再造也只能改善部分听力，且效果不明显。对幼小的孩子来讲，可在较小的时候实施人工电子耳蜗等技术，等孩子7岁时再造外耳。不过，修主任提醒说，做人工电子耳蜗时，最好能在整形专家指导下进行，给将来外耳再造手术预留好位置。
小儿外耳畸形种类介绍
先天性小耳畸形或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：
Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁;
Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状,外耳道闭锁;
Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。
先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ，OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。
耳聋通常会有什么类型的
1、传导性耳聋
由于先天或后天的原因造成声音在传导过程中出现障碍所致的耳聋称为传导性耳聋。常见的疾病有：先天性外、耳畸形，各种类型的中耳炎，耳外伤，耳道耵聍栓塞，耳硬化症等。
2、感觉神经性耳聋
由于先天或后天的原因造成内耳的畸形或病变，致使神经向大脑听觉中枢传导听觉信号，产生障碍所致的耳聋。常见的疾病有：先天性内耳畸形、药物中毒性耳聋、病毒感染(腮腺炎等)、爆震性聋、噪声性聋、突发性耳聋、老年聋、听神经瘤等。这其中以药物中毒性耳聋最多见。如链霉素使用不当造成小儿聋哑的很多。
3、混合性耳聋
其特点是上述两种耳聋的特点都兼而有之，常见的疾病有：患中耳炎多年，未经系统治疗，最后导致混合聋。
如何避免小儿外耳畸形
一、戒酒
小儿外耳畸形能够完全避免的出生缺陷就是胚胎酒精综合症。酒精可能会引起胎儿的智力出现问题，还可能导致残疾，而且现在并没有一个安全的酒精量，所以准妈妈一定要滴酒不沾。
二、避免空气污染
许多专家都怀疑出生缺陷是由周围的化学物质引起的，因此孕妇要避免暴露在含有大量化学物质的环境中。如果你是在清洁行业、艺术室或化学物质工厂工作的话，一定要戴上手套、面罩和有足够的通风设备，而且要避免在怀孕期间进行房间装修，预防小儿外耳畸形。
三、服用叶酸补充剂
戒烟可以预防小儿外耳畸形吗?怀孕前的至少三个月和怀孕期间的准妈妈都应该服用叶酸补充剂。因为叶酸不足的话很可能会引起宝宝神经中枢的缺陷，这种缺陷很可能在怀孕的早期就会出现了。但是千万不要过度服用叶酸补充剂，每天服用400毫克就足够了。
四、病毒检测预防感染
在怀孕期间，特别是妊娠前3月，要尽量预防感染，特别要防止风疹病毒、弓形体、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒和梅毒螺旋体的感染，免疫注射是最好的预防耳廓畸形方法。
先天耳畸形应该怎么办？
1、外耳郭再造，正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成，具有弹性的薄壳结构，并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成，凸凹回旋，形态复杂，因此耳廓再造是一个困难、复杂的手术。目前虽然能够造出与正常耳郭形态非常的再造耳，但影响再造耳形态的因素很多，残耳及残耳后皮肤的松紧、厚薄、大小，所用肋软骨的长短、形状、厚薄差异都很大，这些条件都会影响手术的效果，个别病人的瘢痕体质也会影响再造耳的外形。因此，对于要求行耳廓再造，并能理解手术的困难，对结果又抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术，否则要慎重。年老体弱者宜佩带假耳，不宜施耳再造术。
2、听力重建，先天性小耳畸形患者绝大多数外耳道闭锁，父母带着孩子就诊时最关心的往往是听力，认为孩子患侧耳朵是全聋的，或者认为只要在皮肤上开一个洞就能完全恢复听力。对此，医生要从耳部的胚胎发育来解释听力问题，纠正他们的错误概念。在胚胎发育上，中耳与外耳主要来自第一、二鳃弓组织。5周的胚胎时，耳廓在这两个鳃弓上以6个小丘的形成出现，而内耳则出现于3周的胚胎，来源于外胚层组织。由于组织来源不同，小耳畸形患者主要是外耳与中耳的发育畸形，内耳往往并不累及。而声音传到人的内耳有两条途径，通过外耳到中耳再到内耳的途径称为气传导，小耳畸形气传导障碍。声音震动颅骨传到内耳的称为骨传导，小耳畸形骨传导存在，对大的声音能够听到。一般来说，单侧小耳畸形的患侧大约有40%的听力，再加上健侧听力正常，除在判断方向上稍差外，对语言发音及平时生活并无多大影响
怎么应对先天性耳朵畸形方法
(1)先天性耳前瘦管。俗称聪敏眼，是第一鳃沟在胚胎期没有完全融合而留下来的最常见耳病之一。瘦口常位于耳廓前上方，瘘管可有分支，管腔内有脱落上皮，挤压时有白色臭味分泌物。化脓时可形成脓肿，需切开排脓。反复化脓易形成脓痞或疤痕，待痊愈后需行瘘管及分支切除术。如不发作者一般不需治疗。
(2)先天性小耳及外耳道闭锁。二者常同时发生，前者系第一、二鳃弓，后者为第一鳃沟发育障碍造成。还可伴有中耳甚至内耳畸形。一般这类畸可分为三类：①小耳廓形态尚可辨认，耳道闭锁部分未波及中耳;②耳廓呈条索样突起，耳道闭锁伴中耳畸形，听力呈传音性聋，此型最为常见;耳廓残缺仅存不规则突起，耳道闭锁伴中耳畸形并累及内耳，听力呈混合聋。此型在临床上少见。
先天性耳畸形人们一看就可以诊断，是否伴有中耳内耳畸形则需要做听检查明确耳聋性质，通过CT扫描可了解耳道及中耳畸形情况，如属二畸形可行手术治疗提高听力，第三类畸形因内耳功能已受损，不适宜手术治疗。若双耳畸形、听力下降属传音性聋者，应在学习语言前行一侧，让患儿听到声音学习语言，另一侧耳待成年后再做手术。耳廓严重畸形者可行耳廓成形或重建术。
先天性耳朵畸属于遗传吗
不知道大家有没有看到过先天性耳朵畸形的患者，这些患者的耳朵发育的不是很完美，要么就外耳廓发育畸形，还有的是耳道也发育异常，甚至有的听力还受到影响。不过这种情况可以得到很好的治疗，而让人们担心的是这种先天性耳朵畸形会不会遗传呢?下面来看这方面的信息。
首先，先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点，但迄今没有研究结果。
其次，有可能遗传，先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生，系胚胎发育过程中第一，第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致，可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。耳廓严重畸形者和行耳廓成形术或重建术。不过这种遗传往往是由于基因发生突变或染色体发生畸变而影响了个体的发肓所致，包括单基因遗传病、多基因遗传病、染色体病。如某些感音神精性聋、外耳道闭锁、耳郭畸形等，所以这种遗传几率是非常小的。
第三，比如一对夫妻第一次怀孕时，生出小耳畸形孩子的几率基本上是1/5000-7000。但是如果他们生出过小耳畸形的患儿，那么再次怀孕时小耳畸形的发病率就会急升至5%，换句话说也就是1/20。这种疾病的病因尚不十分明确，未能发现特殊致病因素，怀孕初期病毒性感染、先兆流产、服药、精神刺激及辐射、环境污染等母体因素可能是小耳畸形的发生原因之一。
总之，造成先天性耳朵畸形的因素有很多，比如物理因素，化学因素，生物因素，母体因素等等，当然也包括遗传因素，不过遗传一般的时候是因为基因发生了突变，所以这种遗传的几率微乎其微，大约只有几万分之一，所以完全不必担心。
宝宝6种常见畸形耳朵
1. 小耳畸形
小耳畸形指的是耳廓畸形。
轻度畸形：外形基本正常，但形状较小。
中度畸形：在外形上有所改变，软骨发育欠规则。
重度畸形：不成形状，仅有小块不规则的软骨，常伴有外耳道闭锁。
2. 外耳道闭锁
外耳道闭锁多是外耳道未发育完全，常伴有颌面骨发育不良的症状。
轻度畸形：仅有外耳道外部闭锁。
重度畸形：外耳道全部闭锁，常伴有中耳畸形、鼓膜未发育完全的症状。
温馨提示：注意孕期保健，减少畸形发生率;采用综合措施，进行补救。
3. 耳前瘘管
耳廓是由胚胎第一、二鳃弓外胚层小丘融合而成的，若在融合时留有上皮残余，即形成盲管。
症状表现：耳前瘘管多位于耳轮前方，常见瘘口有脂性或酪状分泌物。
4. 鳃裂囊肿
鳃裂囊肿来源于第一对鳃裂残余组织，多发生在耳后沟，位于耳垂与乳突之间，如有瘘口，多位于外耳道后下壁骨与软骨交界处。
症状表现：年幼时囊肿不明显，待年长后逐渐增大。如合并感染，形成脓肿，可反复化脓。
治疗建议：脓肿位于面神经浅面或深面，手术切除时应注意，不要伤及面部神经。
5. 内耳畸形
内耳畸形中内耳未发育较少见，多有出生后先天性耳聋、聋哑，见于多种综合征。
6. 先天性胆脂瘤
宝宝先天性胆脂瘤为外胚层错位，上皮堆积而成，会逐渐向四周扩大，破坏骨质。
胆脂瘤可发生在外耳道或颞骨其他部位。
治疗建议：CT多能确诊，应行手术清除。
造成耳聋都有哪些原因
1、传导性耳聋，由于先天或后天的原因造成声音在传导过程中出现障碍所致的耳聋称为传导性耳聋。常见的疾病有：先天性外、耳畸形，各种类型的中耳炎，耳外伤，耳道耵聍栓塞，耳硬化症等。
2、感觉神经性耳聋 ，由于先天或后天的原因造成内耳的畸形或病变，致使神经向大脑听觉中枢传导听觉信号，产生障碍所致的耳聋。常见的疾病有：先天性内耳畸形、药物中毒性耳聋、病毒感染(腮腺炎等)、爆震性聋、噪声性聋、突发性耳聋、老年聋、听神经瘤等。这其中以药物中毒性耳聋最多见。如链霉素使用不当造成小儿聋哑的很多。
3、混合性耳聋，其特点是上述两种耳聋的特点。常见的疾病有：患中耳炎多年，未经系统治疗，最后导致混合聋。
先天性耳朵畸属于遗传吗
首先，先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点，但迄今没有研究结果。
其次，有可能遗传，先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生，系胚胎发育过程中第一，第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致，可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。耳廓严重畸形者和行耳廓成形术或重建术。不过这种遗传往往是由于基因发生突变或染色体发生畸变而影响了个体的发肓所致，包括单基因遗传病、多基因遗传病、染色体病。如某些感音神精性聋、外耳道闭锁、耳郭畸形等，所以这种遗传几率是非常小的。
第三，比如一对夫妻第一次怀孕时，生出小耳畸形孩子的几率基本上是1/5000-7000。但是如果他们生出过小耳畸形的患儿，那么再次怀孕时小耳畸形的发病率就会急升至5%，换句话说也就是1/20。这种疾病的病因尚不十分明确，未能发现特殊致病因素，怀孕初期病毒性感染、先兆流产、服药、精神刺激及辐射、环境污染等母体因素可能是小耳畸形的发生原因之一。
总之，造成先天性耳朵畸形的因素有很多，比如物理因素，化学因素，生物因素，母体因素等等，当然也包括遗传因素，不过遗传一般的时候是因为基因发生了突变，所以这种遗传的几率微乎其微，大约只有几万分之一，所以完全不必担心。