额颞痴呆的临床表现
额颞痴呆的临床表现
1、本病的临床表现与Pick病相同多于50~60岁发病起病隐袭,进展缓慢,早期出现人格改变言语障碍及行为异常,如Klüver-Bucy综合征。如有家族史则CT和MRI显示额颞叶萎缩遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变,病理检查无Pick小体和Pick细胞,即可确诊。
2、原发性进行性失语(primaryprogressiveaphasiaPPA)是语言功能进行性下降2年或以上其他认知功能仍保留正常与AD及其他额颞痴呆明显不同。病理上也表现为以额、颞叶萎缩为主无Pick小体。
Mesulam(1982)首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆病例,Weintraub等(1990)命名为原发性进行性失语。主要临床特点是:
(1)通常65岁前发病,缓慢进行性失语,不伴其他认知功能障碍可合并视觉失认空间损害或失用等,日常生活能力可保留完好。
(2)病程可长达10年以上,语言障碍可单独存在数年,6~7年发展为严重失语或缄默,仍能保持生活自理,最终出现痴呆部分病例初期表现为进行性失语病情进展快短期内发展成Pick病、运动神经元病或皮质基底核变性等。
(3)神经系统检查无阳性体征,MRI显示优势半球额叶颞叶和顶叶明显萎缩SPECT显示左侧颞叶及额叶或双侧额叶血流量降低。
血管性痴呆鉴别诊断
1.老年性痴呆 老年性痴呆和血管性痴呆都是老年人发生痴呆最常见的原因,两者可以单独发生,也可并存或先后发生。脑血管疾病亦常可使老年性痴呆加重。因此两者存活期的鉴别诊断较困难,最后确诊需病理检查。采用Hachinski缺血量表对老年性痴呆和血管性痴呆进行鉴别在临床上较简单,且具有一定的准确性。即对每一临床特征给1 分或2 分,积7 分以上者符合血管性痴呆,而4分以下者则为血管性痴呆。Hachinski 鉴别积分表:有Hachinski 缺血量表的主要内容,加上了CT 扫描,凡总分低于2 分者可考虑老年性痴呆,3~4 分可拟诊血管性痴呆,4 分以上可确诊血管性痴呆。
2.Pick 病 为老年性痴呆的少见类型,占尸解脑标本的1%~7%,一般在65岁以前发病,逐渐出现自制力丧失、不修边幅、情感淡漠、闲逛行为和食欲亢进的人格改变,有重复和刻板语言,以往熟练的技巧退化,但记忆力和计算力损害的程度较轻,症状出现的相对较晚。神经影像学检查头颅CT 或MRI 可见特征性的额颞叶萎缩,SPECT 检查发现额颞区的脑血流量明显减少。神经病理检查可在额颞叶皮质发现肿大淡染的细胞——Pick 细胞,胞质内含有嗜银的包涵体——Pick 小体,电子显微镜下观察其内是微丝和微管的聚集。
3.Parkinson 病 为60 岁以上老年人好发的锥体外系疾病,临床表现以震颤、强直和运动减少为特征,30%的患者在病程中可合并严重程度的痴呆,表现为波动性的认知功能障碍和发作性视幻觉,部分患者可以出现偏侧肢体运动障碍为主的症状和体征,神经影像学检查无特征性改变。但一些患者可同时合并有脑血管病。
4.Creutzfeldt-Jacob 病 为朊病毒(Prion)慢性感染所致的亚急性海绵状脑病,临床早期表现为进行性加重的痴呆和言语障碍,合并有精神、行为异常,手足徐动和肌阵挛,晚期出现吞咽困难、四肢瘫痪和意识障碍,平均病程6~12个月。80%的患者在疾病晚期出现EEG 的特征性改变,慢波背景上周期性发放的高波幅棘-慢综合波,间隔为0.5~2s。头颅CT 或MRI 检查除轻度脑萎缩外,无特征性改变。生前确定诊断亦需要脑活检和神经病理检查。其脑脊液分泌或回吸收平衡障碍,以及循环通路受阻所致的一组临床症状,表现为缓慢起病,进行性加重的步态异常、尿失禁和痴呆三联症,发病前可有颅脑外伤、蛛网膜下腔出血或脑膜炎病史。腰穿检查CSF 压力正常,常规及生化检查结果正常;头颅CT 检查可见双侧侧脑室对称性扩大,第二、四脑室及中脑导水管均明显扩张。
老年痴呆症有哪些种类
老年性痴呆和血管性痴呆都是老年人发生痴呆最常见的原因,两者可以单独发生,也可并存或先后发生。脑血管疾病亦常可使老年性痴呆加重。因此两者存活期的鉴别诊断较困难,最后确诊需病理检查。
采用hachinski缺血量表对老年性痴呆和血管性痴呆进行鉴别在临床上较简单,且具有一定的准确性。即对每一临床特征给1 分或2 分,积7 分以上者符合血管性痴呆,而4分以下者则为血管性痴呆。
hachinski 鉴别积分表:有hachinski 缺血量表的主要内容,加上了ct 扫描,凡总分低于2 分者可考虑老年性痴呆,3~4 分可拟诊血管性痴呆,4 分以上可确诊血管性痴呆。
pick病为老年性痴呆的少见类型,占尸解脑标本的1%~7%,一般在65岁以前发病,逐渐出现自制力丧失、不修边幅、情感淡漠、闲逛行为和食欲亢进的人格改变,有重复和刻板语言,以往熟练的技巧退化,但记忆力和计算力损害的程度较轻,症状出现的相对较晚。神经影像学检查头颅ct 或mri 可见特征性的额颞叶萎缩,spect 检查发现额颞区的脑血流量明显减少。
几种常见的老年痴呆疾病
老年痴呆其实是由于大脑的功能衰退了导致人的智力也跟着衰退,同时智力会衰退到一定的程度,综合起来就是老年痴呆了。但是老年痴呆还是有分许多种类的。下面我们一起来看看老年痴呆的具体分法吧。
老年性痴呆
老年性痴呆和血管性痴呆都是老年人发生痴呆最常见的原因,两者可以单独发生,也可并存或先后发生。脑血管疾病亦常可使老年性痴呆加重。因此两者存活期的鉴别诊断较困难,最后确诊需病理检查。采用Hachinski缺血量表对老年性痴呆和血管性痴呆进行鉴别在临床上较简单,且具有一定的准确性。即对每一临床特征给1 分或2 分,积7 分以上者符合血管性痴呆,而4分以下者则为血管性痴呆。Hachinski 鉴别积分表:有Hachinski 缺血量表的主要内容,加上了CT 扫描,凡总分低于2 分者可考虑老年性痴呆,3~4 分可拟诊血管性痴呆,4 分以上可确诊血管性痴呆。
Pick病
为老年性痴呆的少见类型,占尸解脑标本的1%~7%,一般在65岁以前发病,逐渐出现自制力丧失、不修边幅、情感淡漠、闲逛行为和食欲亢进的人格改变,有重复和刻板语言,以往熟练的技巧退化,但记忆力和计算力损害的程度较轻,症状出现的相对较晚。神经影像学检查头颅CT 或MRI 可见特征性的额颞叶萎缩,SPECT 检查发现额颞区的脑血流量明显减少。神经病理检查可在额颞叶皮质发现肿大淡染的细胞——Pick 细胞,胞质内含有嗜银的包涵体——Pick 小体,电子显微镜下观察其内是微丝和微管的聚集。
Parkinson病
为60 岁以上老年人好发的锥体外系疾病,临床表现以震颤、强直和运动减少为特征,30%的患者在病程中可合并严重程度的痴呆,表现为波动性的认知功能障碍和发作性视幻觉,部分患者可以出现偏侧肢体运动障碍为主的症状和体征,神经影像学检查无特征性改变。但一些患者可同时合并有脑血管病。
Creutzfeldt-Jacob病
为朊病毒(Prion)慢性感染所致的亚急性海绵状脑病,临床早期表现为进行性加重的痴呆和言语障碍,合并有精神、行为异常,手足徐动和肌阵挛,晚期出现吞咽困难、四肢瘫痪和意识障碍,平均病程6~12个月。80%的患者在疾病晚期出现EEG 的特征性改变,慢波背景上周期性发放的高波幅棘-慢综合波,间隔为0.5~2s。头颅CT 或MRI 检查除轻度脑萎缩外,无特征性改变。生前确定诊断亦需要脑活检和神经病理检查。其脑脊液分泌或回吸收平衡障碍,以及循环通路受阻所致的一组临床症状,表现为缓慢起病,进行性加重的步态异常、尿失禁和痴呆三联症,发病前可有颅脑外伤、蛛网膜下腔出血或脑膜炎病史。腰穿检查CSF 压力正常,常规及生化检查结果正常;头颅CT 检查可见双侧侧脑室对称性扩大,第二、四脑室及中脑导水管均明显扩张。
老年痴呆患者的鉴别诊断标准
代谢障碍远在神经影像学发现形态学改变之前就已出现,可引起记忆和认知改变,典型的代谢降低区域是突出地分布在顶-颞联系皮质,此后是额叶皮质,不影响原始皮质,底节,丘脑和小脑,随疾病的进展,颞-顶和额联系区的特征区域葡萄糖脑代谢率(CMRgl)降低会进一步恶化,与痴呆严重程度相关,这些典型分布有助于将老年痴呆和其他疾病的鉴别,依靠典型的受累和非受累区域的所见可区分老年痴呆与非老年痴呆,具有极高的敏感性和特异性。
PET利用这些有特异性的代谢率就可以在早期,仅有轻度的功能性异常,记忆障碍和轻度痴呆时发现老年痴呆,在各种试验的区值中,葡萄糖代谢率与临床症状的严重程度相关最密切,但是,感觉运动皮层的CMRglu并不依痴呆的程度而改变,独特的神经心理障碍与典型老年痴呆分布的局部代谢紊乱范围有明显联系:以记忆减退为主时,双侧颞叶代谢下降;语言障碍左颞顶皮层代谢下降有关;视觉结构行为改变和失用有右顶功能障碍。
老年痴呆的诊断鉴别
老年性痴呆在诊断过程中容易与一些症状相似的疾病混淆,此时鉴别诊断就显得尤为重要了。
轻度认知功能障碍:多见于老年人群,仅有记忆障碍,无其他认知功能障碍,部分患者可能是老年性痴呆的早期表现。
抑郁症:早期老年性痴呆可与抑郁症相似,如抑郁心境、对各种事物缺乏兴趣、记忆障碍、失眠易疲劳或无力等。迅速出现智力障碍,病程很少有进展或完全不进展,有明显的个人或家庭的抑郁病史,仔细检查记忆力比患者自己所诉说的要好得多,发病前有明显诱发因素等特征特征有助于诊断老年期抑郁症。
额颞痴呆或Pick病:早期出现人格改变、行为异常和言语障碍,典型者出现Kluver-Bucy综合征,空间定向及记忆保存良好。神经影像学显示额颞叶萎缩明显,而老年性痴呆表现为广泛脑萎缩。
路易体痴呆:以进行性痴呆并波动性认知功能障碍、反复发作的视幻觉和锥体外系功能障碍等为特征,不难与老年性痴呆相鉴别。
其他类型痴呆:多梗死性痴呆以反复发生缺血性卒中事件后出现痴呆为特点;帕金森病痴呆早期先出现锥体外系运动障碍症状,多巴胺治疗有效,认知障碍晚期出现;Creutzfeldt-Jakob病除表现快速进展的痴呆外,晚期见肌阵挛和特征性三相波脑电图改变。
痴呆症有哪些表现
1.临床分类
根据脑受损部位的不同,痴呆综合征可分为皮质性痴呆,皮质下性痴呆,皮质和皮质下混合性痴呆和其他痴呆综合征等类型。
(1)皮质性痴呆:
①阿尔茨海默病。
②前额叶退行性病变(皮克病)。
(2)皮质下性痴呆:
①锥体外系综合征(帕金森病,亨廷顿病等)。
②脑积水(如正常颅内压性脑积水)。
③抑郁症(假性痴呆)。
④白质病变(多发性梗死,人类免疫缺陷病毒病)。
⑤脑血管性痴呆(腔隙状态,多灶梗死型等)。
(3)皮质和皮质下混合性痴呆:
①多灶梗死性痴呆。
②感染性痴呆(病毒性痴呆等)。
③中毒和代谢性脑病。
(4)其他痴呆综合征(脑外伤后和脑缺氧后等):
2.痴呆的主要临床表现
临床表现因导致痴呆的病因不同而各异,且在不同时期其症状亦有不同,以下是痴呆的一般临床表现。
(1)认知功能障碍:
①记忆障碍:为最突出的早期症状,尤其是AD,表现为逆行性和顺行性两种形式的遗忘,如遗失常用物品,忘记在炉上煮的食物,忘记约会等,晚期出现定向力障碍,甚至不记得自己的生日,家庭成员及自己的姓名。
②语言障碍或失语:表现为命名困难,言语空洞,累赘,对语言的理解,书写和复述也有障碍,晚期则少语或出现模仿语言。
③意念性失用:表现为不能执行运动活动做一些简单的动作,如梳头,穿衣等。
④失认:对认识物件甚至家人的能力丧失,也有触觉失认,即不能靠触觉辨认手中的物体(如硬币)。
⑤运动能力紊乱:指执行较复杂的任务或完成较复杂的行为活动时出现的障碍,这也是痴呆患者最常见的症状之一,亦为社会适应能力衰退的表现之一。
(2)非认知功能障碍:
①空间认识障碍:即空间定向和执行空间认识活动的障碍。
②判断和预见能力障碍:表现为过高估计自己的能力和地位,或过低估计某些活动的危险。
③人格改变:如不讲卫生,不修边幅,以及对生人不适当的过度亲密等。
④步态改变:经常跌倒,亦可伴有语言模糊不清和其他基底节病变的表现,常见于VaD,Lewy体痴呆(DLB)以及帕金森症(PD)和肌萎缩侧束硬化(ALS)合并的痴呆。
⑤精神和行为障碍:这是痴呆的突出症状之一,特别在DLB和额颞痴呆(FTD)中更突出,常见症状有焦虑,抑郁,情绪异常,精神和行为异常,后者包括幻觉,妄想,易激惹,攻击行为(语言和行动),病态搜集无价值物件等。
3.痴呆的临床分期
上述诸多症状在某一特定患者身上可以部分出现,也可以随病情演变次第出现,临床一般将其分成三个阶段分述之。
(1)遗忘期:该期主要表现为记忆障碍,其内容已如上述,此期的记忆改变常因患者及其家属误认为是老年人常见的退行性改变而被忽视,因此需与年龄相关记忆障碍,又称为“良性记忆障碍”相鉴别,后者的记忆减退主要表现为机械记忆能力下降,而理解记忆能力尚可,回忆能力下降,再认功能则相对保留。
(2)紊乱期:该期除记忆障碍继续加重外,出现思维和判断力障碍,性格改变和情感障碍,患者工作,学习(新知识)和社会接触能力减退,甚至可出现人格改变,还可出现一些局灶性脑部和性格失语,失语或肢体活动不便等。
(3)痴呆期:此期的患者上述各项症状日渐加重,以致不能完成简单的日常生活事件,如穿衣,进食等,终日卧床不起,与亲友及外界的接触能力逐渐丧失,四肢强直或屈曲瘫痪,括约肌功能障碍,最终可因出现全身系统的并发症,如肺部和尿路感染,压疮及全身衰竭而死亡。
痴呆作为一组综合征,至今尚无诊断的“金标准”,这主要的原因是由于引起痴呆的病因众多,而大部分患者不能做出确诊所必需的病理学检查,临床诊断的依据是临床表现,辅助检查(包括影像学检查)和神经心理测验。
阿尔茨海默病诊断鉴别
诊断
1.目前临床广泛应用NINCDS-ADRDA诊断标准,由美国国立神经病语言障碍卒中研究所(NINCDS)和Alzheimer病及相关疾病协会 (ADRDA)建立的NINCDS-ADRDA专题工作组(1984)推荐,内容如下, 1.很可能的Alzheimer病(probable Alzheimer’s disease) ①临床检查确认痴呆,神经心理测试MMSE及Blessed痴呆量表支持;②必须有2种或2种以上认知功能障碍;③进行性加重的记忆力及其他智能障碍;④无意识障碍,可伴精神和行为异常;⑤发病年龄40~90岁,多发于65岁后;⑥排除其他可导致进行性记忆和认知功能障碍的脑部疾病。
2.可能的Alzheimer病(possible Alzheimer’s disease) ①特殊认知功能障碍进行性加重,如语言(失语),运动技能(失用)和知觉(失认);②日常生活能力减退和行为异常;③类似疾病家族史,并有神经病理证据;④实验室检查:腰穿常规检查,EEG呈非特异性改变如慢活动增加,CT检查显示脑萎缩,必要时可复查。
3.排除导致痴呆的其他脑部疾病,Alzheimer病的临床特点 ①疾病进展过程中可有稳定期;②合并症状包括抑郁,失眠,尿失禁,妄想,错觉,幻觉,感情或行为失控,体重减轻等;③某些患者有神经系统体征,尤其疾病后期,如肌张力改变,肌阵挛或步态失调等;④疾病后期可能有抽搐发作;⑤CT检查脑为正常范围。
4.不支持可能的Alzheimer病的临床特征 ①突发卒中样起病。②局灶性神经系统体征如偏瘫,感觉缺失,视野缺损和共济失调,尤其疾病早期发生。③病程早期出现抽搐发作和步态障碍。
5.可考虑为Alzheimer病的临床症状 ①病人有痴呆综合征的表现,但缺乏足以引起痴呆的神经,精神或躯体疾病证据。②患者可伴躯体或脑部疾病,但不能导致痴呆。③患者表现为单一认知功能障碍,有进行性加重病程,缺乏明显的病因。
6.确诊的Alzheimer病(definite Alzheimer’sdisease) ①符合很可能的Alzheimer病的临床诊断标准。②尸检或脑活检组织病理改变符合Alzheimer病的特征表现。
鉴别诊断
1.轻度认知功能障碍(MCI) 仅有记忆力障碍,无其他认知功能障碍,如老年性健忘,人类的单词记忆,信息储存和理解能力通常在30岁达到高峰,近事和远事记忆在整个人生期保持相对稳定,健忘是启动回忆困难,通过提示回忆可得到改善,遗忘是记忆过程受损,提示也不能回忆,AD患者还伴有计算力,定向力和人格等障碍,这在正常老年人很少见。
2.谵妄 起病较急,通常由系统性疾病或脑卒中引起,谵妄时可意识模糊,痴呆患者意识清楚。
3.抑郁症 DSM-Ⅳ提出抑郁症状包括抑郁心境,诉说情绪沮丧,对各种事物缺乏兴趣和高兴感,有罪或无用感,食欲改变或体重明显减轻,睡眠障碍如失眠或睡眠过度,活动减少,易疲劳或体力下降,难以集中思维或优柔寡断,反复想到死亡或自杀,临床诊断抑郁心境至少要有一个症状,诊断重度抑郁要有5个以上症状,持续超过2周。
4.皮克病(Pick’s disease) 早期表现为人格改变,自知力差和社会行为衰退,遗忘,空间定向及认知障碍出现较晚,CT显示特征性额叶和颞叶萎缩,与AD的弥漫性脑萎缩不同。
5.血管性痴呆(VD) 多有卒中史,认知障碍发生在脑血管病事件后3个月内,痴呆可突然发生或呈阶梯样缓慢进展,神经系统检查可见局灶性体征;特殊部位如角回,丘脑前部或旁内侧部梗死可引起痴呆,CT或MRI检查可显示多发梗死灶,除外其他可能病因。
6.帕金森病(PD)痴呆 PD患者的痴呆发病率可高达30%,表现为近事记忆稍好,执行功能差,但不具有特异性,神经影像学无鉴别价值,须注意约10%的AD患者可发现Lewy小体,20%~30%的PD患者可见老年斑和神经原纤维缠结,Guamanian Parkinson痴呆综合征患者可同时有痴呆和帕金森病症状,常在脑皮质和白质发现神经原纤维缠结,老年斑和Lewy小体不常见。
7.弥漫性Lewy体痴呆(dementia with Lewybody,DLB) 表现为帕金森病症状,视幻觉,波动性认知功能障碍,伴注意力,警觉异常,运动症状通常出现于精神障碍后一年以上,患者易跌倒,对精神病药物敏感。
8.额颞痴呆(FTD) 较少见,起病隐袭,缓慢进展,表现为情感失控,冲动行为或退缩,不适当的待人接物和礼仪举止,不停地把能拿到的可吃或不可吃的东西放入口中试探,食欲亢进,模仿行为等,记忆力减退较轻,Pick病是额颞痴呆的一种类型,病理可见新皮质或海马神经元胞质内出现银染包涵体Pick小体。
9.正常颅压脑积水(NPH) 多发生于脑部疾病如蛛网膜下隙出血,缺血性脑卒中,头颅外伤和脑感染后,或为特发性,出现痴呆,步态障碍和排尿障碍等典型三联症,痴呆表现以皮质下型为主,轻度认知功能减退,自发性活动减少,后期情感反应迟钝,记忆障碍,虚构和定向力障碍等,可出现焦虑,攻击行为和妄想,早期尿失禁,尿频,后期排尿不完全,尿后滴尿现象,CT可见脑室扩大,腰穿脑脊液压力正常。
10.AD尚需与酒精性痴呆,颅内肿瘤,慢性药物中毒,肝功能衰竭,恶性贫血,甲状腺功能减低或亢进,Huntington舞蹈病,肌萎缩侧索硬化症,神经梅毒,CJD等引起的痴呆综合征鉴别。
痴呆有哪些症状
根据脑受损部位的不同,痴呆综合征可分为皮质性痴呆、皮质下性痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆和其他痴呆综合征等类型。
①阿尔茨海默病。
②前额叶退行性病变(皮克病)。
①锥体外系综合征(帕金森病、亨廷顿病等)。
②脑积水(如正常颅内压性脑积水)。
③抑郁症(假性痴呆)。
④白质病变(多发性梗死、人类免疫缺陷病毒病)。
⑤脑血管性痴呆(腔隙状态、多灶梗死型等)。
①多灶梗死性痴呆。
②感染性痴呆(病毒性痴呆等)。
③中毒和代谢性脑病。
2.痴呆的主要临床表现
临床表现因导致痴呆的病因不同而各异,且在不同时期其症状亦有不同,以下是痴呆的一般临床表现。
①记忆障碍:为最突出的早期症状,尤其是AD,表现为逆行性和顺行性两种形式的遗忘,如遗失常用物品,忘记在炉上煮的食物,忘记约会等,晚期出现定向力障碍,甚至不记得自己的生日,家庭成员及自己的姓名。
②语言障碍或失语:表现为命名困难,言语空洞、累赘,对语言的理解、书写和复述也有障碍,晚期则少语或出现模仿语言。
③意念性失用:表现为不能执行运动活动做一些简单的动作,如梳头、穿衣等。
④失认:对认识物件甚至家人的能力丧失,也有触觉失认,即不能靠触觉辨认手中的物体(如硬币)。
⑤运动能力紊乱:指执行较复杂的任务或完成较复杂的行为活动时出现的障碍,这也是痴呆患者最常见的症状之一,亦为社会适应能力衰退的表现之一。
①空间认识障碍:即空间定向和执行空间认识活动的障碍。
②判断和预见能力障碍:表现为过高估计自己的能力和地位,或过低估计某些活动的危险。
③人格改变:如不讲卫生,不修边幅,以及对生人不适当的过度亲密等。
④步态改变:经常跌倒,亦可伴有语言模糊不清和其他基底节病变的表现,常见于VaD、Lewy体痴呆(DLB)以及帕金森症(PD)和肌萎缩侧束硬化(ALS)合并的痴呆。
⑤精神和行为障碍:这是痴呆的突出症状之一,特别在DLB和额颞痴呆(FTD)中更突出。常见症状有焦虑、抑郁、情绪异常、精神和行为异常。后者包括幻觉、妄想、易激惹、攻击行为(语言和行动)、病态搜集无价值物件等。
3.痴呆的临床分期
上述诸多症状在某一特定患者身上可以部分出现,也可以随病情演变次第出现,临床一般将其分成三个阶段分述之。
(1) 遗忘期:该期主要表现为记忆障碍,其内容已如上述。此期的记忆改变常因患者及其家属误认为是老年人常见的退行性改变而被忽视。因此需与年龄相关记忆障碍,又称为“良性记忆障碍”相鉴别,后者的记忆减退主要表现为机械记忆能力下降,而理解记忆能力尚可,回忆能力下降,再认功能则相对保留。
(2)紊乱期:该期除记忆障碍继续加重外,出现思维和判断力障碍,性格改变和情感障碍,患者工作、学习(新知识)和社会接触能力减退,甚至可出现人格改变,还可出现一些局灶性脑部和性格失语、失语或肢体活动不便等。
(3)痴呆期:此期的患者上述各项症状日渐加重,以致不能完成简单的日常生活事件,如穿衣、进食等,终日卧床不起,与亲友及外界的接触能力逐渐丧失,四肢强直或屈曲瘫痪,括约肌功能障碍,最终可因出现全身系统的并发症,如肺部和尿路感染、压疮及全身衰竭而死亡。
二、诊断
痴呆作为一组综合征,至今尚无诊断的“金标准”,这主要的原因是由于引起痴呆的病因众多,而大部分患者不能做出确诊所必需的病理学检查。临床诊断的依据是临床表现、辅助检查(包括影像学检查)和神经心理测验。
国际上目前通用的痴呆诊断标准,是美国精神疾患诊断与统计指南第四版(DSM-IV)标准。诊断AD多用美国(1984)推荐的NINCDS/ADRDA标准,而诊断VaD多用美国的NINDS-AIREN标准。
以上这些标准,依诊断的准确性大小分成为确诊、可能和可疑三级。其中确诊标准除临床表现外,需有活检或尸检的组织病理学根据。“可能”级标准又分为诊断标准、支持诊断的依据、符合诊断的依据和排除诊断的证据四项,临床诊断的痴呆(AD或VD)多为“可能”级。
额颞痴呆的注意事项
人吃五谷杂粮哪有不得病,额颞痴呆这种疾病是一种非常可怕的疾病,一旦患上这种病就能让正常人们的性格发生巨大的变化,使他们在语言和行动上都受到很多的障碍。是所有老人都不愿面对得疾病,而且不管以前的你多么有成就,为社会做了多少贡献,那么你都会将一切都忘记,都不会记得。记忆力也会慢慢减退,头脑不清醒,说话不清楚,严重者都不知道身边的人是谁。
如果家中有老人患有痴呆综合征的话,身边一定要有人陪同看护,饮食上也是要很注意的,多吃些蔬菜水果,豆制品奶类制品等,也需要吃些高蛋白,高热量的食物。尽量少吃油炸比较油腻的东西。
额颞痴呆(frontotemporal dementia)是指中老年患者缓慢出现人格改变,言语障碍及行为异常,神经影像学显示额颞叶萎缩,而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞的痴呆综合征。无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别,目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现,额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经变性痴呆综合征,约占全部痴呆病人的1/4。有人认为,额颞痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病,以及具有类似临床表现不存在Pick小体的其他Pick综合征,后者包括额叶痴呆(frontal dementia)及原发性进行性失语(primary progressive aphasia)等。额颞痴呆 额颞痴呆是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征,是神经变性痴呆较常见的病因,约占全部痴呆病人的1/4。约1/4的额颞痴呆病人存在Pick小体,可诊断为Pick病。额颞痴呆实际上包含Pick病及临床表现类似的Pick综合征,后如额叶痴呆和发性进行性失语等。发病高峰为60岁,女性较多。
现在得额颞痴呆的人越来越多,而且年龄上越来越提前,有轻有重有人说打麻将会预防老年痴呆症的发生,还有饮食上有很多食物也可以预防老年痴呆的发生,所以还是要科学饮食,加强锻炼避免额颞痴呆和疾病的发生。
验血可预知老年痴呆
比利时学者最新研究发现,通过检测血液就可以判断一个人是否有患上额颞叶型痴呆症(FTLD)的风险。
额颞叶型痴呆症是仅次于阿尔茨海默症的一种较常见的中枢神经系统退行性病变。患者由于大脑额颞叶皮层萎缩,导致一些局部神经变性,在临床上表现为行为改变或语言障碍。2006年,比利时安特卫普大学Broeckhoven博士等人发现,PGRN基因遗传缺陷与额颞叶型痴呆症的发生有关。血液中PGRN基因表达的前颗粒蛋白很容易被检测出来,因此这种蛋白可作为判断额颞叶型痴呆症的可靠标志。
研究者最初的研究对象是比利时的一个大家庭,其中有很多家庭成员携带有PGRN突变基因。研究人员选择了有临床表现的携带者、没有临床症状的携带者、非携带者的一级亲属以及健康对照人群进行了研究。结果表明,额颞叶型痴呆症患者血清中前颗粒蛋白含量明显低于未携带PGRN突变基因的人。这种检测可在临床症状出现前用于判断颞叶型痴呆症的发病风险。
研究者说,通过血液检测就可以预知一个人是否会患上颞叶型痴呆症,可以让那些高危人群,特别是有颞叶型痴呆症家族史者提前采取一些预防措施,以延缓发病或减轻症状。此外,这种快速检测方法还可以让医生尽快对患者进行治疗。
老年痴呆诊断标准是
1.血和脑脊液检查
叶酸,维生素B12,甲状腺功能,感染四项,血常规,生化全项;血清中淀粉样蛋白前体,早老素,ApoE基因,肿瘤标记物等。
2.测定Tau蛋白定量和β淀粉样蛋白片段。
3.影像学检查
CT可见脑萎缩,脑室扩大,脑梗死,可为痴呆的性质和类型提供依据,MRI检查显示双侧颞叶,海马萎缩为AD提供了强烈依据,近年来已用于临床的功能MRI,提示对AD的早期诊断有较好的特异性和敏感性,SPECT和PET根据葡萄糖代谢和脑血流分布等原理,应用 18F-FDG所示的图像可见顶叶,颞叶和额叶,尤其是双侧颞叶海马区血流和代谢降低。
4.神经心理测验
常用的工具有韦氏成人智力量表(WAIS-CR),韦氏记忆量表(WMS-CR),简易精神状态量表(MMSE),日常生活功能量表(ADL),阿尔茨海默痴呆量表(ADAS),阿尔茨海默痴呆认知量表(ADAS-cog),Blessed行为量表和认知能力甄别量表(CASI)等,上述量表可以组合使用,也可单独应用,主要是依据临床的需要和患者的依从性而定,神经心理测验主要用于在认知功能方面鉴别痴呆与非痴呆,但不能单独依据某一测验结果来做出痴呆的诊断。