继发性铁粒幼细胞性贫血吃什么好
继发性铁粒幼细胞性贫血吃什么好
概 述08年的时候我被诊断为继发性铁粒幼细胞性贫血，是因为我本身曾经患过甲亢引起的，我那时候一直在接受治疗，在治疗期间找了点食疗的方子，用来辅助治疗，现在来跟大家分享一下吧。
步骤/方法：1早餐的时候我经常吃菠菜猪肝粥，猪肝的含铁量很丰富，对贫血的患者是很好的，菠菜又含有丰富的维生素，就更加好了，材料有新鲜猪肝、姜、盐、料酒、菠菜、麻油，猪肝切好，一起煮成粥就可以了。
2午餐我吃的是彩烩鸡肝，鸡肝含铁量仅次于猪肝，而且还有很回甘的味道，非常好吃。材料有鸡肝、小黄瓜、胡萝卜、姜，鸡肝切片，小黄瓜和胡萝卜都切丝，然后一起煮就可以了。
3晚餐喝汤最好，所以我做的是牛肉海带汤，牛肉的含铁量也很高，补血的功效很好，材料有海带、牛肉、姜葱，把海带和牛肉都切好，然后家姜葱煮成汤就可以了。
遗传性铁粒幼细胞性贫血的检查
实验室检查：
1.外周血贫血的程度差别很大血红蛋白减低大多较明显。低色素性贫血的特征很明显。平均红细胞体积(MCV)大多降低少数正常个别增高。血涂片红细胞形态常呈双向，即可见形态正常和不正常的两类细胞红细胞明显大小不均;异形、靶形、椭圆形和点彩红细胞增多。网织红细胞正常，偶见增高。白细胞及血小板数正常。红细胞的渗透脆性呈明显不一致性，可增高亦可降低。
2.骨髓象骨髓中红系细胞过度增生，铁染色显示含铁血黄素显著增多，铁粒幼细胞增至80%～90%并可见到约10%-40%的环形铁粒幼细胞，后者大多为中晚幼红细胞。血涂片中亦可发现铁粒幼细胞。偶出现巨幼样红细胞，可能为伴有叶酸缺乏。
3.血清铁大多增高，铁饱和度常显著增加铁动力学研究通常显示血浆铁清除率加快为正常的1/4～1/2;铁利用率减低，约为正常的1/5～1/3肝活检显示铁质沉积，不输血者之肝脏也可有同样的改变，常伴无症状的细小结节状肝硬化，与遗传性血色病的肝脏病变很相似。
其它辅助检查：
1.红细胞内FEP减少或在正常下线，红细胞内FEC大多正常吡哆醇治疗无效的病例，FEC可很高而FEP显著减少。
2.51Cr测出的红细胞生存时间正常或稍缩短，红细胞平均寿命40～100天。
3.尿酸(4，8-二羟基喹林甲酸)和犬尿喹啉酸的排泄增加，表示色氨酸的代谢异常
缺铁性贫血的鉴别诊断
缺铁性贫血应与以下3种贫血相鉴别
1.地中海贫血
有家族史，血片可见大量靶形红细胞，血红蛋白A2增加，血清铁蛋白及骨髓可染铁增加。
2.慢性炎症性贫血
总铁结合力正常或降低，血清铁蛋白增高。
3.铁粒幼细胞性贫血
可见环形铁粒幼细胞，血清铁与铁蛋白增多，总铁结合力降低。
缺铁性贫血如何鉴别诊断
1.地中海贫血
有家族史，血片可见大量靶形红细胞，血红蛋白A2增加，血清铁蛋白及骨髓可染铁增加。
2.慢性炎症性贫血
总铁结合力正常或降低，血清铁蛋白增高。
3.铁粒幼细胞性贫血
可见环形铁粒幼细胞，血清铁与铁蛋白增多，总铁结合力降低。
铁粒幼细胞贫血的原因
一:铁粒幼细胞贫血的发病原因是血红素合成障碍，主要是有关酶的缺乏。有核红细胞膜结合的铁，被输送到细胞浆及线粒体内。在线粒体中经—系列酶的作用，铁与原卟琳以自合成血红素。在血红素合成过程中任何 个步骤发生障碍时，铁不能与原叶附整合而聚积在线粒体内。由于线粒体在幼红细胞内围绕核排列，故形成环形铁粒幼细胞。充满了铁的线粒体最后破裂。
二:性联遗传的遗传性铁粒幼细胞贫血血红素合成障碍缺陷有数种。最常见的一种是氨基果糠酸(ALA)合成酶活性缺乏，使用磷酸吡哆醛或吡哆醇治疗后，此酶的活性显著增加。吡哆醇(维生素B6)在体内转化为有生物活性的磷酸吡哆醛，后者是ALA形成中的一种辅酶。相反的一种是ALA合成酶活性增高。还有的服病例缺陷在粪吟晰氧化酶系统，使红细胞内游离粪、淋显著增多，而原咐减少。由于粪叶啪氧化酶的作用不需磷酸哆醛为辅因子，故此型病例用维生素B6治疗无效;此型常有肠道钦吸收过多，可导致血色病。
三:获得性铁粒幼细胞贫血与遗传性铁粒幼细胞贫血的发病机制互有异同。原发性铁粒幼细胞贫血的血红素合成异常曾报道有，红细胞内原卟啉增多;ALA合成酶缺乏;血红素合成酶(铁整合酶)缺乏;红细胞内粪卟啉和ALA增多;尿卟啉脱羧酶缺乏等。有人认为遗传性铁粒幼细胞贫血和原发性铁粒幼细胞贫血具有线粒体内原发性铁代谢异常，在血红素充分合成以前蓄积的铁使线粒体内原发性铁代谢异常，在血红素充分合成以前蓄积的铁使线粒体内的酶活性抑制。
遗传性铁粒幼细胞性贫血是什么病
遗传性铁粒幼细胞性贫血的临床表现早期症状为软弱乏力。贫血多为中度，但差别很大，甚至有的亲属中贫血程度也不相同。有的成员贫血很轻不做家系调查可能漏诊。
并发症：除了贫血的症状和体征外，铁过多是本病常见的并发症，尤其在疾病晚期，可导致死亡。常可见肝脾轻度至中度肿大，肝功能正常或轻度异常约有1/3的患者出现糖尿病，偶见皮肤色素沉着。铁过多最危险的表现是心律失常，常出现在疾病的晚期。此外，铁过多可导致免疫功能低下，一些不常见的感染如耶尔仙肠炎菌所致的小肠结肠炎和毛霉菌病可在个别病例中发生。贫血严重的幼儿及少儿生长发育迟缓。杂合子和女性基因携带者一般没有贫血，但红细胞形态可不正常。患者均没有吡哆醇缺乏的症状和体征。
4遗传性铁粒幼细胞性贫血的检查
遗传性铁粒幼细胞性贫血实验室检查：
1.外周血贫血的程度差别很大血红蛋白减低大多较明显。低色素性贫血的特征很明显。平均红细胞体积(MCV)大多降低少数正常个别增高。血涂片红细胞形态常呈双向，即可见形态正常和不正常的两类细胞红细胞明显大小不均;异形、靶形、椭圆形和点彩红细胞增多。网织红细胞正常，偶见增高。白细胞及血小板数正常。红细胞的渗透脆性呈明显不一致性，可增高亦可降低。
2.骨髓象骨髓中红系细胞过度增生，铁染色显示含铁血黄素显著增多，铁粒幼细胞增至80%～90%并可见到约10%-40%的环形铁粒幼细胞，后者大多为中晚幼红细胞。血涂片中亦可发现铁粒幼细胞。偶出现巨幼样红细胞，可能为伴有叶酸缺乏。
3.血清铁大多增高，铁饱和度常显著增加铁动力学研究通常显示血浆铁清除率加快为正常的1/4～1/2;铁利用率减低，约为正常的1/5～1/3肝活检显示铁质沉积，不输血者之肝脏也可有同样的改变，常伴无症状的细小结节状肝硬化，与遗传性血色病的肝脏病变很相似。
如何有效诊断缺铁性贫血
根据这些贫血以下的共同点而有别于缺铁性贫血:1,体内贮备铁含量增加,包括骨髓含铁血黄素(细胞外铁)增多、骨髓铁粒幼细胞和含铁红细胞(细胞内铁)增多,2,总铁结合力减低.
缺铁性贫血依据是:有缺铁病史,特别是慢性失血史;可有外胚叶组织病变;小细胞低色素性贫血;骨髓象及骨髓铁染色检查有缺铁特点;血清铁减低,血清总铁结合力明显增高;铁剂治疗有显著疗效.
地中海贫血,血红蛋白电泳测定血红蛋白F和血红蛋白Az含量增多;铁粒幼细胞性贫血时,通过骨髓铁染色可见大量环状铁粒幼细胞(粗而多的铁质颗粒排列成衣领状,围绕着有核红细胞的胞核人维生素B6及肝制剂可能使贫血改善;慢性铅中毒的特点为点彩红细胞增多,尿中粪叶琳半定量阳性和尿中分氨基酮戊酸增多;载铁蛋白缺乏性贫血的总铁结合力减低.
缺铁性贫血的病因甚多,对以下致患者铁缺乏病因的认真追询和认定,有利于缺铁性贫血的诊断.慢性失血;铁需要量增加;铁吸收障碍;食物中铁缺乏.以上致病因素既可以单项也可以两项以上联合致病.
缺铁性贫血的诊断步骤
体检发现
除贫血外貌外，有皮肤干燥皱缩，毛发干枯易脱落。指甲薄平，不光滑，易碎裂，甚至呈匙状甲(见于长期严重病人)。
辅助检查
小细胞低色素性贫血：男性血红蛋白<120g/l，女性血红蛋白<110g/l，孕妇血红蛋白<100g/l;mcv<80fl，mch<26pg，mchc<0.31;形态可有明显低色素表现。血清铁<10.7mmol/l，总铁结合力>64.44mmol/l，运铁蛋白饱和度<0.15。血清铁蛋白<14mg/l。骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞<15%。
鉴别诊断
地中海贫血：有家族史，血片可见大量靶形红细胞，血红蛋白a2增加，血清铁蛋白及骨髓可染铁增加。
慢性炎症性贫血：总铁结合力正常或降低，血清铁蛋白增高。
铁粒幼细胞性贫血：可见环形铁粒幼细胞，血清铁与铁蛋白增多，总铁结合力降低。