进行性腓骨肌萎缩症的饮食宜忌

进行性腓骨肌萎缩症的饮食宜忌

宜多吃含维生素B、维生素E的食物。

日常生活中鸡鸭鱼都可以吃的。

应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调，尽可能提高患者食欲，使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。

在饮食中禁忌食用辛辣、肥腻、剌激性食物，忌食虾、螃蟹、蚌、螺等海鲜腥味产品。

禁忌食用含有谷氨酸的味精、鸡精、王守义十三香、十五香等各式各样的调味品。

忌食用含有谷氨酸的方便面、饼干等食品及其它食品添加剂。

忌食刺激性强的食物，如辣椒等。

戒烟酒。

腓骨肌萎缩症吃什么好

山药排骨汤

原料：

山药、排骨、葱、姜、盐、黄酒

做法：

1、山药洗净，去皮切断，蒸2分钟

2、排骨洗净，砂锅加满水，煮开，撇去浮沫

3、放姜片葱结，加黄酒，转小火

4、煨一小时，捡去葱结，放山药，开中火沸腾后再转小火

5、半小时后加适量盐，继续煨半小时至山药排骨酥烂即可。

子参田鸡粥

主料：粳米100克,田鸡200克

辅料：猪肉(瘦)50克,太子参30克,百合(干)20克,青豆10克

调料：大葱5克,盐2克,香油3克,淀粉(蚕豆)6克,料酒5克,味精1克

做法：

1、 粳米洗净，用冷水浸泡半小时，捞出，沥干水分。

2、 田鸡去皮、内脏，洗净后斩件。

3、 猪瘦肉洗净，切片，加入淀粉、料酒、味精腌渍15分钟。

4、 百合洗净，撕成瓣状;太子参洗净切段;青豆洗净。

5、 将粳米放入沸水锅内，烧沸放入太子参、百合、青豆，再以旺火烧沸，放入猪瘦肉、田鸡，以小火熬煮至粥成，撒上葱末、盐、味精，淋入香油，即可盛起食用。

腓骨肌萎缩症患者吃什么对身体好?

1、宜多吃含维生素B、维生素E的食物。

2、日常生活中鸡鸭鱼都可以吃的。

3、应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调，尽可能提高患者食欲，使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。

腓骨肌萎缩症患者吃什么对身体不好?

1、在饮食中禁忌食用辛辣、肥腻、剌激性食物，忌食虾、螃蟹、蚌、螺等海鲜腥味产品。

2、禁忌食用含有谷氨酸的味精、鸡精、王守义十三香、十五香等各式各样的调味品。

3、忌食用含有谷氨酸的方便面、饼干等食品及其它食品添加剂。

4、忌食刺激性强的食物，如辣椒等。

运动神经元的症状有哪些

根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延内存麻痹)，上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩侧索硬化症)三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。

一、下运动神经元型

多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。

晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。

如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者，称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。

二、上运动神经元型

表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

腓骨肌萎缩症护理及预防

腓骨肌萎缩症护理

1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。

腓骨肌萎缩症预防

腓骨肌萎缩症是遗传性运动感觉神经病，具有明显的遗传异质性，是一组遗传性疾病。腓骨肌萎缩症唯一有效的预防方法是进行产前的基因诊断。通过基因诊断确定先证者基因型，用胎儿绒毛、羊水或脐带血分析胎儿基因型，确定产前诊断并终止妊娠。

腓骨肌萎缩症的治疗

腓骨肌萎缩症的药物治疗目前尚无特效，其主要为对症处理。可选用神经营养代谢药，如B族维生素、维生素E、胞磷胆碱、ATP、辅酶A以及神经生长因子等药物，促进神经功能的改善。有足下垂或马蹄内翻畸形者可作矫形手术或穿矫形鞋，并进行肢体的功能训练。注意肢体保暖和避免过重的体力劳动。

自然病程多为缓慢进展，但不影响生命。因患者近端肌力受累较轻，故很少完全丧失行走能力。CMT4型可采用饮食疗法，限制植烷酸的摄入，以减轻周围神经与小脑症状，阻止病情的进展。牛奶、牛脂、蛋类以及含叶绿素较多的蔬菜和水果含植烷酸较高，应限制入量。

进行性腓骨肌萎缩症的临床表现

本病主要分为两型

、I型(脱髓鞘型)是典型的腓骨肌萎缩症双下肢呈倒立酒瓶状或称鹤立腿同时出现足弓高耸爪形趾马蹄内翻畸形等行走时表现特殊的跨越步态表现肌无力肌萎缩肌束颤腱反射减退或消失首发于手部肌前臂肌萎缩而后下肢远端肌萎缩者仅见于少数病例四肢末梢可出现手套状袜状深浅感觉障碍和一系列植物神经与营养代谢障碍局部皮肤呈青紫色皮肤温度低溃疡形成等

II型(轴突型)发病晚成年开始有肌萎缩部位和症状与I型相似但程度较I型为轻临床上按症状组合有多种变异型如肩胛腓骨肌萎缩型视神经萎缩型弗里德赖希共济失调若伴有腓骨肌萎缩则称腓骨肌萎缩型共济失调即Roussy-Levy综合征

肌肉萎缩的几大危害

肌肉萎缩的危害一：

周围神经损伤，如脊神经的撕裂伤、挫伤，压迫臂丛的产伤，神经的缩窄性压迫神经电击伤，放射损伤及烧伤等。这是肌肉萎缩的危害之一。

肌肉萎缩的危害二：

周围神经的中毒性损害，包括饕物、有机物、无机物、细菌毒素等。

肌肉萎缩的危害三：

周围神经炎，包括感染性、感染后和变态反应性病变及胶元结缔组织病和洁节病性周围神经病等。

肌肉萎缩的危害四：

其他，代谢性疾病中的周围神经病，恶性疾病中的周围神经病，周围神经肿瘤。

原发性或遗传有关的周围神经疾病，如进行性腓肌萎缩症，遗传性肥大性间质性神经病，肌萎缩性共济失调，多发性神经纤维瘤病，遗传性共济失调性多发性神经病，家族性遗传性腓肌萎缩型共济失调综合症，家族性复发性压迫性周围神经麻痹，家族性复发性周围神经病，遗传性间质性脊炎神经病等。

以上就是对肌肉萎缩的危害的介绍，我们平时一定要做好对肌肉萎缩的预防，以免带来不必要的痛苦。

拳状手畸形诊断详述

1.手部烧伤病史; 2.手外形畸形轻重不等：手背增生性疤痕、爪形手、歪扭手、拳状手等; 3.功能障碍程度不等; 4.X光摄片证实骨、关节变形情况。

拳状手畸形的鉴别诊断：

1、手的歪扭畸形：手的歪扭畸形是不自主运动中手足徐动症的一种临床表现。

2、手内肌萎缩：尺管综合征运动和感觉检查时，小指及环指尺侧半掌面感觉异常和手内肌萎缩。

3、“猿手”畸形：腓骨肌萎缩症后期手部出现骨间肌，大、小鱼际肌萎缩，形成猿手畸形。腓骨肌萎缩症(peronial myoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT)，是一组最常见的家族性周围神经病，约占全部遗传性神经病的90%。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病，慢性进行性腓骨肌萎缩，症状和体征比较对称，多数患者有家族史。由于以腓骨肌萎缩为主要临床特征，故又称腓骨肌萎缩症(peroneal myoatrophy)。根据神经电生理，神经病理所见，将CMT分为Ⅰ型及Ⅱ型，CMTⅠ型称肥大型(hypertrophic type)，CMTⅡ型称轴索型(neuronal type)。

腓骨肌萎缩症饮食保健及护理

饮食保健

1、宜多吃含维生素B、维生素E的食物。

2、在饮食中禁忌食用辛辣、肥腻、剌激性食物，忌食虾、螃蟹、蚌、螺等海鲜腥味产品。

3、禁忌食用含有谷氨酸的味精、鸡精、王守义十三香、十五香等各式各样的调味品。

4、忌食用含有谷氨酸的方便面、饼干等食品及其它食品添加剂。

5、忌食刺激性强的食物，如辣椒等。

腓骨肌萎缩症护理

1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。

腓骨肌萎缩症治疗

腓骨肌萎缩症西医治疗

目前尚无特殊治疗方法，主要为对症处理。可选用神经营养代谢药，如B族维生素、维生素E、胞磷胆碱、ATP、辅酶A以及神经生长因子等药物，促进神经功能的改善。有足下垂或马蹄内翻畸形者可作矫形手术或穿矫形鞋，并进行肢体的功能训练。注意肢体保暖和避免过重的体力劳动。

自然病程多为缓慢进展，但不影响生命。因患者近端肌力受累较轻，故很少完全丧失行走能力。CMT4型可采用饮食疗法，限制植烷酸的摄入，以减轻周围神经与小脑症状，阻止病情的进展。牛奶、牛脂、蛋类以及含叶绿素较多的蔬菜和水果含植烷酸较高，应限制入量。

腓骨肌萎缩症中医治疗

1、脾胃虚弱

中医认为脾是后天之本，是气血生化的源头，主肌肉、四肢。如果脾胃虚弱，就会导致运失调能，气血生化之源不足，从而造成了肌肉失养，形成肌肉萎缩。该病的症表现为肢体软弱无力，肌肉枯萎消瘦，患者的神疲倦怠。所以中医治疗主张健脾生血，益气生肌。

2、肝肾亏虚

肝脏藏血、主筋，而肾脏藏精，主骨，如果患者的肝肾亏虚，就会导致精血不足，使筋骨经脉失去滋养，而造成肌肉萎缩。此时的症状表象为下肢无力，不能久立，伴有腰脊酸软，伴有感觉障碍，头昏目眩，耳鸣等症。此时的治疗宜采用益肝补肾，滋阴清肺。

3、血虚血瘀

人体的血虚则会导致四肢失养，而且如果血瘀，则可能会阻碍脉络而形成肌肉萎缩。有此类病因而导致的肌肉萎缩主要表现为四肢无力、四肢青筋暴露、手足麻木、舌下瘀斑、脉涩驰无力。对于此种情况的中医治疗方法是补髓养血，祛瘀通络，这也是常见肌肉萎缩的中医治疗方法之一。

腓骨肌萎缩症的检查

实验室检查：

1.脑脊液检查 多数正常少数可有蛋白含量增高。肌电图检查可见萎缩肌肉呈失神经性改变，四肢神经传导速度(ncv)减慢甚至消失下肢较上肢明显，运动神经传导速度较感觉神经传导速度改变明显。在家族性病例中ncv改变在同一家系中有相似性，在不同家系中多有差异部分病人有视、听和体感诱发电位的异常，提示中枢神经通路受累。

2.血清的蛋白电泳 对原因未明的特发性周围神经病应常规进行。

3.可有血清植烷酸水平明显升高，脂肪酸升高10%～20%。血胆固醇、高密度脂蛋白和低密度脂蛋白中等程度减少

4.应用聚合酶链反应-单链构象多态性(pcr—sscp)结合dna序列分析检测基因的点突变。

其它辅助检查：

1.神经电生理检查 可见萎缩肌肉呈失神经性改变四肢神经传导速度(ncv)减慢甚至消失下肢较上肢明显，运动神经传导速度较感觉神经传导速度改变明显在家族性病例中，ncv改变在同一家系中有相似性在不同家系中多有差异。部分病人有视、听和体感诱发电位的异常，提示中枢神经通路受累

2.神经活检病理符合脱髓鞘周围神经病改变

小儿腓骨肌萎缩症应该如何预防

一、预防

产前检查，先确定父母的基因型，然后用胎儿绒毛、羊水或脐带血分析胎儿基因型，做出产前诊断，以便及时终止妊娠。

以上是对于怎样预防小儿腓骨肌萎缩症方面内容的相关叙述，那么，下面再看下小儿腓骨肌萎缩症的护理方法，小儿腓骨肌萎缩症的常见护理措施。

小儿腓骨肌萎缩症常见护理方法：

一、护理

1、在饮食中禁忌食用辛辣、肥腻、剌激性食物，忌食虾、螃蟹、蚌、螺等海鲜腥味产品。

2、禁忌食用含有谷氨酸的味精、鸡精、王守义十三香、十五香等各式各样的调味品。忌食用含有谷氨酸的方便面、饼干等食品及其它食品添加剂。忌食刺激性强的食物，如辣椒等。

3、宜多吃含维生素B、维生素E的食物。应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调，尽可能提高患者食欲，使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。